Психосоматические корреляции

В 29% обращало внимание ранняя склонность к аллергиям: тяжелым экссудативным диатезам, экзематозным дерматитам (10%), повторным бронхопневмониям и астматическим бронхитам (12%) выраженным аллерги­ческим компонентам при общих инфекциях (19%), аллергии на лекарства (26%).

У 56% детей был низкий вес при рождении (меньше 3 000 г и меньше), у 23% — задержка общего физического развития, у 11% — гипотрофические стигмы.

Имелась выраженная связь ухудшения физического и психического состояния: усиление двигательных стереотипий; временный регресс приобретенных навыков; тревожность, страхи при и после даже легкой инфекции, при запорах. В 10% наблюдений первые признаки РДА возникли на втором году жизни именно после перенесенного соматического заболевания.

Клинико-психологические варианты РДА у детей раннего возраста

Выше подробно приведена симптоматика различных проявлений психического дизонтогенеза у аутичных детей 1—2 лет жизни.

Как видно из представленных цифровых данных, каждое из этих проявлений за исключением самого аутизма как выраженной трудности контактов встречается далеко не у всех детей. В каждом отдельном случае имеется сочетание тех или других признаков.

Конечно, нельзя сказать, что в раннем возрасте сочетание этих признаков уже может указать на тот или иной вариант РДА, достаточно четко выступающий у более старших аутичных детей (в возрасте 3-6 лет). И тем не

[66]

менее ретроспективный анализ историй болезни развития более старших аутичных детей у многих из них позволил обнаружить уже в раннем возрасте определенную иерархию признаков, очерчивающих тенденцию к формированию того или иного варианта аутистического дизонтогенеза.

Вычленение этих признаков важно для адекватной медикаментозной терапии, прогноза развития ребенка, но в наибольшей степени — для разработки и применения дифференцированных методов психолого-педагогической коррекции, создания системы профилактики тех или иных «предвидимых» нарушений онтогенеза.

Каковы эти признаки?

У ряда аутичных детей уже в первые годы жизни можно было обнаружить ряд особенностей I группы РДА, указывающих на их наибольшую отрешенность от окружающего.

Именно эти дети очень рано обращают на себя внимание неподвижным, застывшим взглядом, характерным выражением глубокого покоя («лицо принца»), отсутствием ответа на улыбку матери. Если этот взгляд скользит, то трудно определить объект его внимания, если сосредоточен — то часто на пятнах, солнечных бликах, рисунке обоев, свече, горящей лампе. Ребенок как бы заворожен этим созерцанием. Резкое воздействие извне может вызвать короткую гримасу, слабый вскрик неудовольствия, после которого вновь возвращается состояние отрешенности. Он не проявляет чувства голода, холода, ощущения дискомфорта на мокрые пеленки, реакции на боль, нет активного выражения желаний либо недовольства, нет приспособительной позы при взятии на руки («висит, как мешочек»). Такие дети не требуют внимания родителей, не реагируют на их уход, не замечают других людей, детей, глядя как бы «сквозь» них. Чаще они мутичны, не отзываются на оклик, не поворачиваются на обращение, поэтому нередко сначала подозреваются в глухоте или слепоте. На втором году жизни обращают на себя внимание общая аспонтанность, «полевое» поведение с нецеленаправленностью движений, пассивным дрейфом от одного объекта к другому без фиксации внимания на чем-либо. Развитие произвольной деятельности им недоступно. У них не формируются навыки самообслуживания, даже примитивная игра.

Аффективная аутостимуляция носит пассивный харак­тер, осуществляясь в процессе «полевого» поведения: ла-

[67]

занье, карабкание по мебели (при этом обращают внимание ловкость и грациозность); не контактируя со взрослым, ребенок позволяет ему кружить и подбрасывать себя; характерны ритмичная вокализация, пассивное созерцание.

Но по случайным непроизвольным действиям такого отрешенного ребенка можно понять, что он каким-то образом запечатлевает то, что находится в его поле зрения; часто хорошо ориентируется в пространстве.

У значительной части этих аутичных детей, обнаруживающих признаки первого, наиболее тяжелого варианта РДА, описанные грубые нарушения возникают не с самого начала жизни. До года эти дети, наоборот, производили впечатление «сверхобщительных»: активно искали зрительного контакта, были чрезвычайно чувствительны к сенсорному дискомфорту, перемене обстановки. Часто у них наблюдалось раннее и бурное развитие речи. Резкое, нередко катастрофическое ухудшение состояния с периодом страхов, распадом речи, деятельности сначала возбуждением, а потом нарастанием аспонтанности возникало в возрасте 1,5—2 лет, обычно после внешней провокации: инфекции, интоксикации, психогении (переезд; разлука, с матерью, бабушкой; помещение в ясли, больницу). В этих случаях можно говорить о регрессивном варианте аутистического дизонтогенеза, обусловленном шизофренией.

Аутичные дети первых двух лет жизни, в особенностях раннего психического развития которых можно увидеть признаки формирования II группы РДА с явле­ниями негативистического отвержения окружающего, исходно более активны. У них есть примитивный избирательный контакт со средой, реакции на холод, голод, боль, переживания удовольствия и неудовольствия. Страхи окружающего у них сильнее, чем у других аутичных детей. Очевидно, в определенной мере именно поэтому у них очень выражены напряженная защитная симбиотическая связь с матерью, «феномен тождества» — резкое противостояние перемене обстановки, взрывы аффекта при малейших попытках изменения стереотипных условий их существования, однообразие игры, часто с привлечением неигро­вых предметов. Именно им наиболее свойственны разнообразные сенсорные, речевые стереотипии, заглушающие страхи и постоянное чувство дискомфорта. Раннее погружение в стереотипные формы аутостимуляции проявляется в длительном безостановочном раскачивании, само-

[68]

раздражении зрения и слуха, трясений тряпочек, веревочек, закручивании шнуров. В речи это склонность к скандированию, часто в ритме стиха, эхолалиям, однотипным штампам — командам, комментирующей фразе.

Нарушение сложившихся стереотипов приводит к усилению страхов, протесту, плачу. В самом раннем возрасте именно у этих детей чаще наблюдаются проблемы со сном Длительность засыпания, частые пробуждения, вынуждающие к долгому укачиванию), кормлением (трудности взятия груди, вялость сосания, срыгивания, сложности прикорма, особая избирательность в еде).

Эти дети большей частью двигательно возбуждены, но движения их скованны, угловаты, резки и манерны. Именно им нередко свойственны ходьба на цыпочках, однотипные двигательные разряды с прыжками, машущими движениями рук. В состоянии страха им свойственны импульсивные действия с защитными разрядами агрессии либо паническим бегством без учета опасности.

Дети этой группы нередко ошибочно диагностируются как умственно отсталые. Этому способствует и задержка развития навыков самообслуживания. Формированию навыков опрятности часто препятствует страх горшка.

Каковы ранние признаки, позволяющие предположить формирование III группы РДА?

В этих случаях и в раннем возрасте у ряда детей уже можно обнаружить тенденцию к замещению реального мира особыми аутостимуляторными образованиями, связанными с расторможением влечений, переводом страха в агрессию; захваченность страшными, непонятными окружающим впечатлениями (вышеописанные бредоподобные страхи дырок, открытых дверей, «всего черного», «белого», круглого» и т. д.) и изживание их в необычных интересах и агрессивных фантазиях.

Повышенная потребность в насыщении сферы влечений проявляется и в сенсорной жажде: влечении к ярким предметам, пестрой одежде матери, облизыванию, обню­хиванию, извращенному стремлению к грязи, гнили, плохим запахам.

Агрессия может легко возникать и сама по себе, нередко как способ обратить на себя внимание, сделать назло. Импульсивность может быть обусловлена и неодолимым влечением к объекту. Если аутичный ребенок с признаками II группы РДА в страхе импульсивно убегает от объекта опасности, то здесь импульсивное движение направлено к объекту влечения, риска. Эти дети могут рано

[69]

узнавать мать, но быть индифферентными, «холодными» по отношению к ней и другим близким, обнаруживать нелюбовь к ласке, враждебность к чужим, агрессивность при общении матери с этими людьми. Их поведение по отношению к другим детям также может быть агрессивным: они могут хватать их за волосы, лицо.

Эти дети лучше ориентируются в окружающем, часто проявляя достаточную наблюдательность, легче адаптируются к быту, без больших затруднений осваивают навыки самообслуживания, более гибки к переменам.

Они обладают неплохой моторикой, меньшей манерностью движений, чем аутичные дети других групп. У них может накапливаться запас знаний в неожиданных областях, чаще отражающих патологию влечений.

Речь их нередко развивается с опережением. К полутора годам такой ребенок может, пользуясь развернутой фразой, свободно выражать свои желания, фантазии, манипулировать необычными оборотами, сложными неологизмами, аффективным вербальным нажимом. Он может казаться «сверхобщительным», но его развернутая речь представляет монолог. К истинному речевому взаимодействию, диалогу такой ребенок неспособен.

Вегетативно-инстинктивную сферу таких детей на первом году жизни характеризует гипервозбудимость, часто отмечается мышечный гипертонус. Не принимая адекватной позы готовности при взятии на руки, такой ребенок напряжен, «как столбик». Соматически эти дети более крепки, реже болеют.

Наличие IV группы РДА у детей первых двух лет жизни можно предположить по доминированию в их психическом облике черт сверхтормозимости, крайней робости, боязливости, сверхосторожности.

Такой ребенок не защищен от чрезмерного, ранящего его внешнего мира ни броней отрешенности, ни негативистическим его отвержением и заглушением стереотипиями, ни гиперкомпенсаторной экспансией с агрессией и другими влечениями.

Несмотря на аутистическую болезненность контактов с миром, он ищет эмоционального укрытия и аффективного заряжения у близких и пытается строить правильные формы поведения.

Но чрезвычайная ранимость, очень слабая активность в контактах способствуют формированию патологической зависимости от близких, постоянной нужды, в побуждении, тонизировании, одобрении, и защите. Такие дети очень ра-

[70]

но начинают узнавать мать, но, радуясь ее присутствию, сами контакт не вызывают, наоборот, быстро пресыщаясь, дозируют его. Предпочитая быть в присутствии близких, они не дают им вмешиваться в свою игру, не подражают, плохо переносят ласку. Именно эти дети чувствуют эмоциональное состояние близких. Оно влияет на их настроение и поведение гораздо больше, чем у аутичных детей других групп. Особенно чувствительны они к отрицательному отношению взрослых, резкой форме замечания. В присутствии чужих их робость, тормозимость усиливаются. Им свойственно избегание яркого, контрастного.

Страх на изменение стереотипа также проявляется в нарастании тормозимости, уходе от контактов.

Двигательные стереотипии выражены нерезко, проявляются реже обычно в состоянии явного дискомфорта.

Здесь иной регистр ранних сверхценных интересов и предпочтений: природа, нежная музыка, мелодичные стихи, слушание чтения, интерес к знаку. Игра обычно тихая, малоподвижная. Фантазии обнаруживают стремление к уходу от нагрузок бурного окружающего мира (например, как указывалось, превращение в маленькое доброе, опекаемое животное — зайчика, цыпленка и т. д.).

Речь обращает внимание тихим голосом, частой замедленностью, малой модулированностью, нередко невнятностью. Она долго может иметь комментирующий характер, содержать отставленные эхолалии, неологизмы, но эти особенности выражены меньше, чем при II группе РДА. Гиперсензитивность обнаруживается и в лучшей реакции на шепотную речь, страхах буквального смысла выражений.

Повышенная тормозимость определяет и моторный облик: скованность, заторможенность, неуверенность движений. Для вегетативной сферы характерны вялость, слабость реакции на физический дискомфорт. Неустойчивость витальных функций, колебания настроения связаны и с метеолабильностью. Характерен слабый мышечный тонус (поза «мешочка» при взятии на руки). Довольно типичны хрупкость, астеничность телосложения, склонность к соматическим заболеваниям, частым простудам, аллергии. Вялость, пассивность такого ребенка нередко способствуют ошибочной диагностике умственной отсталости или тяжелой задержки психического развития.

Таковы признаки, позволяющие в раннем аутистическом дизонтогенезе предположить возможность формиро­вания той или иной из четырех описанных групп РДА.

[71]

Следует отметить, что не всегда они выражены столь определенно и четко доминируют в психическом облике ребенка.

Кроме того, нет фатальности в принадлежности аутистической симптоматики к той или иной группе. Выше указывалось, что длительное наблюдение нередко обнаруживает благоприятную динамику — движение от вариантов более тяжелого течения к более легким. Это может происходить спонтанно, но чаще наблюдается под влиянием длительной клинико-психолого-педагогической коррекции. В других случаях при провоцирующих вредоносных факторах (инфекция, интоксикация, приступ шизофренического процесса, психогения, отсутствие поддерживающей терапии и психолого-педагогической коррекции, явления психической депривации) имеется, наоборот, неблагоприятная динамика - регресс к более тяжелым вариантам аутистического дизонтогенеза.

ВОПРОСЫ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ

В клинической практике диагностика РДА, особенно в первые годы жизни ребенка, нередко представляет значительные трудности, так как эта дизонтогения в своих отдельных клинико-психологических звеньях имеет много общего с другими аномалиями психического развития у детей. Как указывалось, это обусловлено сходством ряда «возрастных» симптомов и возможной общностью других патогенетических механизмов аномального развития.

Как показали наши наблюдения, в раннем возрасте ребенка наиболее часто РДА приходится дифференцировать с такими аномалиями развития, как невропатия, нарушения психического развития при некоторых резидуально-органических повреждениях мозга, умственной отсталости, недоразвитии речи, глухоте, детском церебральном параличе.

Нередко значительные трудности представляет дифференциальная диагностика с невропатией, клинические проявления которой обусловлены врожденной или рано приобретенной нейровегетативной лабильностью (Г.E. Сухарева, 1955 и др.). П. Б. Ганнушкин (1928), как известно, отнес эту аномалию развития к кругу астенических психопатий. Дети с невропатией, так же как и аутичные дети II и IV групп, обладают пониженным физическим, моторным и психическим тонусом, гиперсензитивностью и нередко связанными с ней повышенной чувствительностью к

[72]

оценке их поведения, тормозимостью, боязливостью, плохой переносимостью перемены обстановки, избирательностью в контактах. Этим они часто похожи на аутичных детей. Сходство усугубляется и похожестью интересов (к природе, стихам, мелодичной музыке и т. д.). При невропатии часто наблюдаются колебания настроения — то капризность и раздражительность, то вялость и апатичность, как будто бы немотивированные, как это часто бывает при РДА, но на самом деле обусловленные метеолабильностью, нарушениями сна, пищеварения, пребывания на жаре, в духоте. Повышенная рефлекторная возбудимость иногда вызывает затруднения сосания, глотания, страх твердой пищи. Эти нарушения особенно типичны для первых лет жизни, когда вегетативная сфера и в норме характеризуется значительной неустойчивостью. У детей с невропатией нередки и двигательные стереотипы. Похожи эти дети и астеническим типом телосложения, склонностью к аллергии.

Однако проявления вегетативной лабильности при невропатии более разнообразны, чем при РДА. В младенческом возрасте наблюдаются срыгивания, фонтанные рвоты, немотивированный субфебрилитет — длительный температурный «хвост» после инфекции — и т. д., которые мало типичны для РДА. Дети с невропатией стремятся к контактам не только со взрослыми, но и сверстниками, если от них не исходят негативное отношение, агрессия. Их страхи преувеличенны («сверхценны»), но всегда адекватны (боязнь оставаться одному, темноты, крутой лестницы, пьяных, собак и т. д.) и актуальны для данного момента. Наблюдающиеся у них двигательные стереотипии — это часто навязчивые тики, отражающие в своей клинической структуре вызвавшую их причину (учащенное моргание после конъюнктивита или попавшей в глаз соринки, дергание носом после перенесенного ринита и т. д.), а не странные, гротескные движения детей с РДА. Также психологически «понятна» их нередкая отрицательная реакция на перемену обстановки — это, как правило, бывает при объективно отрицательных изменениях в окружающем. И наоборот, новое, но объективно комфортное, спокойное окружение (переезд на дачу, к морю, приятные знакомства и т. д_;) вызывают у невротического ребенка положительную реакцию. Дети с невропатией любят ласку. В отличие от аутичных детей они охотно идут на подражание в игре. Их речи несвойственны типичные для II группы РДА скандированность, речь в инфинитиве, ком-

[73]

ментирующая, отставленные эхолалии, характерные для IV группы РДА невнятность, аграмматизмы.

Нередко, если в анамнезе аутичного ребенка имеются указания на патологию беременности и родов, в невроло­гическом статусе — признаки гидроцефалии, разрозненные органические знаки, единичные судорожные эпизоды, а также если проявления РДА возникают или становятся более заметны после перенесенной инфекции, интоксикации или черепно-мозговой травмы, приходится дифференцировать с психическими нарушениями на почве остаточных явлений органической недостаточности ЦНС.

Как видно из изложенного выше, наиболее частые ошибочные диагнозы касаются именно круга церебрально-органической патологии. Психопатологическое сходство этих состояний с проявлениями различных вариантов РДА состоит в наличии психомоторной возбудимости, импульсивности, неустойчивости внимания и настроения, негативизма, нередко агрессивности, патологии влечений. При гидроцефалии может быть раннее развитие речи со склонностью к штампам, многоречивости.

Но у детей с резидуальной органической патологией ЦНС нет аутизма, наоборот, они большей частью назойливы, навязчивы, их психомоторная расторможенность, тесно связанная с утомлением, легко сменяется гиподинамией, жалобами на головную боль. В нарушениях деятельности большое место занимает психическая истощаемость. Часто отмечается слабость памяти. В многоречивости, наблюдающейся у детей с гидроцефалией, много подражательности, склонности к раннему рассуждательству, диалогу. Колебания настроения имеют органический характер эйфории либо дисфории, а в подостром периоде после инфекции — дистимии со слабодушием, плаксивостью, астеническим характером эмоциональных расстройств. Реализация пато­логических влечений осуществляется на фоне субъективно положительной аффективной заряженности, эмоций удовольствия в отличие от III группы РДА, где патологическое влечение тесно связано с испытываемым ребенком страхом. Детям с органическим поражением ЦНС не свойственны такие особенности речи, как неологизмы, манерность интонации, отставленные эхолалии, вычурность стереотипий, особенно сенсорных.

При диагностике РДА с преобладанием симптоматики III группы могут возникнуть трудности разграничения с гебоидной психопатией — аномалией формирова-

[74]

ния личностной сферы, при которой социальной адаптации препятствует патология влечений. Отдельные черты этой аномалии развития могут наблюдаться и в раннем возрасте. Такой ребенок уже в 2 года может проявлять черты жестокости, агрессии к ближним и детям, стремление делать назло, исподтишка. Но в отличие от ребенка с РДА он будет достаточно общителен. Ему будет свойственна и диалогическая речь, лишенная, однако, специфически аутической вербализации. Его влечения не будут так очевидно питаться многочисленными страхами.

Для дефектологии наиболее актуальна ранняя дифференциальная диагностика РДА и умственной отсталости, задержки психического развития, аномалий развития речевой, сенсорной и моторной сфер.

Если у ребенка с РДА имеются нарушения интеллектуального развития, нередко возникает вопрос о дифференциации с умственной отсталостью или тяжелой задержкой психического развития.

В этом случае альтернативный подход «или — или» неправомерен. С одной стороны, при тяжелых формах РДА, особенно осложненных (либо сочетающихся, либо, возможно, обусловленных церебрально-органической недостаточностью), может формироваться и умственная отсталость. Кроме этого, в неблагоприятных условиях среды интеллектуальное недоразвитие аутичного ребенка может быть обусловлено усугублением его ранней аутической самоизоляции социальной депривацией. При этих двух вариантах умственной отсталости клиницисты часто говорят об «олигофреническом плюсе». Пожалуй, к таким формам можно отнести синдром РДА у детей с ломкой X-хромосомой. У наблюдаемых нами трех мальчиков имелись очень выраженная целенаправленность, грубая пресыщаемость, инертное двигательное возбуждение, не соответствующие степени тяжести других аутичных проявлений, эйфорический оттенок настроения. Эти проявления напоминали органическую лобную недостаточность, сходную с «лобной олигофренией». У двух детей имелись и дисплазии, типичные для синдрома ломкой X-хромосомы: крупная голова, оттопыренные уши, прогнатизм, высокое аркообразное нёбо, удлиненное и уплощенное лицо с выступающим лбом и большим подбородком, гиперэкстензия суставов.

С другой стороны, Э. Крепелин говорил об «аутизме бедных» при тяжелых формах олигофрении. Отсутствие интеллектуальных предпосылок для контактов, недостаточные восприятие и переработка сигналов извне могут за-

[75]

мещаться аутостимуляторными раскачиваниями туловища, ударами головы, другими моторными стереотипиями. Они напоминают соответствующую двигательную активность детей со II группой РДА.

Но часты случаи, когда постановка вопроса дифференциальной диагностики умственной отсталости или различной степени задержки психического развития с РДА правомерна. Это те достаточно многочисленные случаи, когда видимость умственной отсталости или задержки развития создается не истинным интеллектуальным недоразвитием, а особенностями поведения и деятельности аутичного ребенка. Как указывалось выше, М. Reiser (1966) полагает, что такая диагностическая ошибка может касаться каждого десятого ребенка с диагнозом умственной отсталости. По существу, главной причиной ошибочной диагностики умственной отсталости является основной аутистический признак — само отсутствие взаимодействия с окружающим.

Дети первого, наиболее тяжелого варианта РДА уже на первом году жизни нередко расцениваются как страдающие олигофренией из-за отсутствия комплекса оживления, ответа на улыбку, реакции на человека вообще, выделения матери и других близких, слабой реакции на дискомфорт и все окружающее, невыраженности желаний или неудовольствия. После года тяжелую умственную отсталость имитирует отсутствие речи, игры, навыков самообслуживания, «полевое» поведение.

Но отличие такого аутичного ребенка от ребенка с глубокой умственной отсталостью именно в значительно большей отрешенности от окружающего, отсутствии зрительного контакта. У ребенка с умственной отсталостью имеется зрительный контакт, достаточно выражены витальные потребности (в пище, тепле), нет такой реакции на изменение обстановки, но хуже ориентация в пространстве. Большая разница и в моторике: при умственной отсталости — адинамия либо постоянная суетливость, монотонная двигательная расторможенность; при I группе РДА — вышеописанная пластичность движений в непроизвольной деятельности.

У аутичных детей II группы ошибочный диагноз умственной отсталости или тяжелой задержки психического развития также обычно обусловлен их нарушениями адекватного взаимодействия с окружающим. Здесь на первый план выступают, трудности привлечения их внимания к нужному предмету или явлению, сложности обучить даже простымбытовым навыкам, элементарному самообслужи-

[76]

ванию, однообразная манипулятивность игры, неразвернутость речи, задержка в развития моторики. Но умственной отсталости будут несвойственны вышеперечисленные речевые особенности аутичных детей II группы (своеобразие интонаций, неологизмы, отставленные эхолалии), интерес к знаку. Нарушения контактов со средой при умственной отсталости будут выражены значительно меньше, чем уровень интеллектуального недоразвития; в то же время привязанность к матери не будет достигать экстремальной степени, как при аутистическом симбиозе, страхи будут значительно более адекватны — боязнь конкретных, в определенной мере действительно опасных явлений и объектов (темноты, лестницы и т. д.).

Аутичные дети III группы, обладающие хорошей речью, склонностью к фантазиям, достаточными ориентацией и навыками, обычно не требуют дифференциации с умственной отсталостью.

Неправильной постановке диагноза умственной отсталости, а чаще задержки психического развития у аутичных детей IV группы могут способствовать их пассивность, безынициативность, частая невыраженность интересов, слабость реакции на окружающее, бедность речи, задержка в развитии тонкой моторики. Но при налаживании контактов с таким ребенком, как правило, обнаруживаются достаточная наполненность его внутреннего мира, часто наличие интеллектуальных интересов, определенная эмоциональная чуткость, большая разница интеллектуальной продуктивности в привычной среде и вне ее.

Особенно показательна дифференциальная диагностика II и IV групп РДА и умственной отсталости при анализе динамики психического развития ребенка на протяжении 1—2-го года жизни. Как указывалось, у аутичных детей раннее психическое развитие часто протекает в особом порядке: раньше формируются речь, предпосылки познавательных процессов и позже — моторная сфера. Гнозис созревает раньше праксиса: к двум годам, когда эти дети, как правило, не имеют навыков самообслуживания, они нередко выделяют цвета и их оттенки, дифференцируют фигуры разнообразной формы, очертания растений, пока­зывают страны на географической карте и т. д. В этом возрасте их интеллектуальные интересы нередко выражены даже больше, чем у здоровых детей. При умственной отсталости церебрально-органического генеза (если ей не сопутствуют явления детского церебрального паралича) имеются обратные соотношения: при запаздывании форми-

[77]

рования всех навыков двигательная сфера, как правило, развивается все же быстрее грубо запаздывающей интеллектуальной.

Наконец, дифференциально-диагностическое значение имеет и соматическое обследование. Детям с РДА более присущи общий астенический облик, тонкие черты лица; детям с олигофренией более свойственны органические дисплазии головы и туловища.

Аутизм детей I группы, у которых имеется регрессивный характер дизонтогенеза и тяжелые нарушения возникают после экзогении, иногда приходится дифференцировать с органической деменцией.

Сходство этих аномалий развития — в распаде целенаправленной деятельности, потере речи, замене ее нечленораздельными звуками, разрушении навыков с заменой тяжелыми двигательными стереотипиями. Однако при органической деменции нет таких грубых нарушений контактов, витальные потребности могут быть даже усилены до уровня влечений (прожорливость, агрессия, неодолимое нанесение тяжелых самоповреждений). Распад речи носит органический характер ранней афазии, в то время как при данном аутистическом варианте наблюдается мутизм, который иногда может неожиданно «прорваться» целой фразой. Двигательные стереотипии больше похожи на примитивные персевераторные действия. Большое дифференциально-диагностическое значение имеет появление при органической деменции ряда неврологических признаков.

Вопрос об отграничении РДА от речевой патологии— сенсорной и моторной алалий, дизартрии — возникает в тех достаточно частых случаях, когда аутичный ребенок как будто не понимает речи окружающих, не выполняет словесных инструкций, часто не говорит или почти не говорит сам, невнятно произносит слова. Такие затруднения возникают обычно с аутичными детьми I и IV групп.

Однако у детей с первичной речевой патологией сохранны невербальные коммуникации: жестовая речь; адекватная мимика; напряженный, пристальный взгляд в лицо собеседника; возгласы, цель которых — привлечь внимание окружающих.

При РДА же нарушения коммуникаций более глубокие. Как указывалось, у аутичного ребенка большей частью даже нет взгляда в глаза собеседника, нет указательного жеста. Он часто без обращения берет руку взрослого, ведет его в нужное место и кладет его руку на необходимый предмет. У ребенка с РДА реакция на обращенную

[78]

к нему речь часто зависит от ситуации: при необходимости выполнения инструкции как бы страдает ее понимание; отмечаются бедность словаря, склонность к стереотипным речевым штампам, нарушения произношения. В условиях же аффективно-насыщенной ситуации даже мутичный ребенок с РДА нередко может «понять» и достаточно сложную фразу, сказать слово громким, чистым голосом, правильно произнести сложные звукосочетания.

Особый характер речи детей с РДА IV группы (тихий голос, смазанность, нечеткость произношения), связанный с их некоммуникативностью, низким мышечным и психическим тонусом, а иногда особая скандированность речи (у детей II группы) могут быть расценены как явления истинной дизартрии. Однако в состоянии эмоционального подъема, в аутистической игре, при чтении любимых стихов речь ребенка с РДА становится более четкой, плавной и громкой. При малом пользовании речью нередко отмечается понимание поэзии и прозы. Дифференциальной диагностике с первичными речевыми расстройствами служат и такие специфические особенности аутистической речи, как указанное выше своеобразие интонаций, наличие эхолалий. Характерно, что эти расстройства значительно уменьшаются в процессе психолого-педагогической коррекции и резистентны к логопедическому вмешательству.

В ряде случаев возникает необходимость дифференциации РДА и глухоты. Аутичный ребенок первых двух лет жизни иногда подозревается в глухоте, так как может не откликаться на зов, не оборачиваться на источник звука. В этих случаях важны данные объективной аудиометрии. Но есть и клинико-психологические отличия, базирующиеся на основных расстройствах при РДА: в ситуации, аффективно значимой, аутичный ребенок часто реагирует даже на тихий голос, успокаивается при звуках любимой музыки и, наоборот, становится тревожным и уходит при включении пылесоса или электробритвы, пугается других звуков, может заплакать, если на него кричат. Как указывалось, для многих детей с РДА характерна любовь к музыке. Еще не умея читать, они по каким-то приметам хорошо отличают друг от друга внешне похожие пластинки. И в то же время аутичный ребенок не смотрит на губы собеседника, не ищет зрительного контакта, чтобы понять речь взрослого, как это делает ребенок глухой.

Нередко в клинической практике и особенно у ребенка раннего возраста встает вопрос о дифференциальной диагностике РДА и детского церебрального паралича(ДЦП). Необходимость такой дифференциации возникает потому, что в клинической картине РДА значительное место принадлежит двигательным расстройствам, а в психопатологической структуре ДЦП — различным аутистическим (чаще псевдоаутистическим) явлениям либо вторичной аутизации, ситуационно обусловленной.

Не исключено, что двигательные расстройства и аутистические проявления при РДА и ДЦП имеют какие-то сходные звенья патогенеза, что усложняет разграничение этих дизонтогенетических форм. Более того, наиболее тяжелые формы РДА, где имеются и явления органической недостаточности ЦНС, могут включать и истинный синдром ДЦП, а ДЦП может сочетаться с рядом генетически обусловленных проявлений РДА. В этих случаях речь будет идти о дифференциации основного и дополнительного синдрома в целостной картине данной аномалии развития.

Двигательные расстройства при обеих аномалиях развития будут проявляться в нарушениях тонуса, ритмичности и выразительности движений, недоразвитии синхрон­ных движений рук и ног при ходьбе, нарушении формирования выразительных движений, в первую очередь мимических, насыщенных смыслом и этим близких к речи. К моторным расстройствам, характерным для РДА и ДЦП, относится и нарушение «кинетической мелодии» движений (А. Р. Лурия, 1962) — их толчкообразность, дезавтоматизированность. Сила и точность движений так­же будут страдать и при РДА, и при ДЦП и задерживать этим формирование предметных действий.

Однако аффективно значимые действия даже у маленького аутичного ребенка могут быть достаточно сложными. При ДЦП же затруднения нарастают по мере усложнения двигательной задачи, а аффективное отношение к заданию не только не облегчает, но порой затрудняет выполнение движений за счет усиления спастичности, возникновения тонических мышечных спазмов и гиперкинезов.

Дизартрические расстройства характерны для ДЦП в связи с дефектностью самого артикуляционного аппарата. При РДА они будут имитироваться невнятностью речи из-за некоммуникативности аутичного ребенка, отсутствия психологической установки на собеседника. В отличие от ребенка с ДЦП аутичный ребенок в аффективно значимых для него ситуациях может говорить внятно и чисто. Те же закономерности выступают и в оценке других сторон ре­чи: для детей с тяжелыми формами ДЦП характерны

[80]

стойкоcть нарушений звукопроизношения, их сочетания с нарушениями глотания, дыхания; у детей же с РДА более часты мутизм, обусловленный страхом общения, склонность к неологизмам, инверсия местоимений, большая разница в проявлениях аффективно значимой или же индифферентной для него речи.

У детей и с ДЦП, и с РДА страдает формирование ориентировки в пространстве: при ДЦП — от нарушений пространственного гнозиса, двигательных расстройств (затруднениях при повороте головы, приближении к интересующему предмету, ограничении поля зрения из-за нарушений моторного аппарата глаз, недостаточности статокинетических рефлексов). При РДА же нарушения ориентировочной деятельности больше связаны с недостаточностью произвольного внимания, страхом окружающего, слабой заинтересованностью его освоения, эмоциональной фиксацией на отдельных, объективно незначимых деталях, которые для такого ребенка определяют весь аффективный смысл ситуации. И в то же время часть детей с РДА, даже как будто отрешенных от окружающего, нередко обнаруживают хорошую ориентировку в пространстве дома, улицы.

В нарушениях предметных действий при ДЦП очевидна роль недоразвития двигательных функций, при РДА — неравномерность, обусловленная ненаправленностью на коммуникативные действия и, наоборот, нередко достаточная координированность движений в выполнении неболь­шого круга действий, имеющих для ребенка положительную аффективную значимость. Эти закономерности особенно выступают в игровой деятельности. У детей с ДЦП больше страдает ее техническая сторона, связанная с дефицитарностью моторики, пространственного синтеза. Вследствие органической задержки общего психического развития их игре свойственны и инертностъ, монотонность, отсутствие выдумки, инициативы и самостоятельности. У детей же с РДА уровень игры в большей мере зависит от того, является ли она спонтанной, аффективно значимой либо заданной извне, субъективно индифферентной.

Дефицит информации, имеющийся у тех и других детей, при ДЦП обусловлен первичными моторными трудностями, нарушениями пространственного гнозиса, дефектами сенсорной сферы; при РДА же значительная роль принадлежит нарушениям произвольности восприятия и сосредоточения, боязни окружающего.

Для ДЦП, так же как и для РДА, характерна виталь-

[81]

ная физическая зависимость ребенка от матери: отрыв от нее может привести к тяжелым нервно-психическим расстройствам. Но у ребенка с ДЦП это явления, скорее, «органического» круга: возникновение гипертензионного синдрома, усиление гиперкинезов, саливации (Е; М. Мастюкова, 1985). При РДА же, как и в других психических проявлениях, больше выступает типичная противоречивость эмоций, часто отсутствие визуального контакта даже с близкими. При отрыве от этого человека у аутичного, ребенка первых лет жизни возникают психические расстройства иного регистра: психогенный ступор, мутизм, страхи.

У детей с РДА и ДЦП наблюдается склонность к невротическим и неврозоподобным явлениям: страхи, боязнь нового. Однако если при ДЦП характер этих расстройств более замкнут на физическую беспомощность ребенка, имеет конкретную, ситуационно обусловленную фабулу (страхи высоты, глубины, лестницы, дверей), то при РДА эти расстройства внешне значительно менее адекватны, нередко более диффузны (особенно боязнь любой перемены обстановки, режима), иногда значительно отставлены по времени от обусловившего их испуга.

Чувство собственной неполноценности часто присуще и тем и другим детям, даже уже в двухлетнем возрасте. Как правило, оно обусловлено реальной несостоятельностью в ситуации, но при ДЦП ребенок больше фиксирован на своей физической слабости, при РДА, особенно у детей IV группы, чаще на психической.

Есть определенное сходство и в эмоциональной сфере. Нарушения эмоционального развития при ДЦП проявляются в задержке по типу органического инфантилизма: недостаточной дифференцированности эмоций, их определенной инертности и монотонности. Гиперопека со стороны взрослых вносит в эту органическую структуру эмоционального недоразвития черты эгоцентризма, делает детей пассивно зависимыми от тех, к кому такой ребенок про­являет большую привязанность.

Проявления самого аутизма могут наблюдаться и при ДЦП как вторичная аутизация, гиперкомпенсаторный уход (нередко усиленный и гиперопекой) от объективных трудностей в мир фантазий. Сходными с РДА, особенно II группы, могут быть и другие гиперкомпенсаторные образования: кататоноподобные аффективные разряды, раскачивания как проявления аутостимуляции (Рибль, 1962). Эти состояния наблюдаются особенно часто в условиях госпитализации (Е. М. Мастюкова и др., 1972). У детей

[82]

c ДЦП нередко отмечается и сходное с проявлениями IV группы РДА формирование выраженной психической тормозимости. От аналогичных проявлений при РДА эти образования отличаются своей «понятностью», тесной хронологической связью с действительными трудностями, сопутствующими явлениями церебрастении, отсутствием типичной для РДА вычурности и манерности. Опорные различительные знаки более отчетливо выступают при сравнительном анализе динамики нервно-психического развития ребенка первых лет жизни. Общим для РДА и ДЦП является запаздывание формирования моторной сферы. Но достаточно типичное для многих детей с РДА раннее формирование речи для детей с ДЦП нехарактерно, так же как и другие признаки обычного для РДА диссоциативного онтогенеза — сочетания противоположных тенденций: боязливости и отсутствия «чувства края» наряду с симбиотической привязанностью — отстраненностью от ближних, отсутствием зрительного контакта и т. д.

Естественно, первостепенное значение имеют статика и динамика неврологического состояния, а также наличие стойких церебрастенических и энцефалопатических расстройств при ДЦП.

Однако, как уже указывалось, конкретные случай, особенно при легких формах ДЦП, могут представлять значительные диагностические трудности ввиду возможности вторичной аутизации при ДЦП, а также возможности при ДЦП дизонтогенеза близкого к аутистическому, за счет общих патогенетических механизмов, скорее всего, нарушений тонуса и инстинктивной сферы.

Особые сложности представляет дифференциация начальных проявлений РДА с синдромом Ретта, связанным с прогрессирующим дегенеративным заболеванием ЦНС неясного, предположительно генетического происхождения и встречающимся только у девочек. Предполагается поражение нижних моторных нейронов, базальных ганглиев, вовлечение спинного мозга, ствола, гипоталамуса. В клинической картине развернутого заболевания доминируют типичные стереотипные движения рук: «моющие», потирающие, поглаживающие, скручивание и заламывание; постукивание и сжимание кистей, скрещивание пальцев. Эти движения совершаются обеими руками, расположенными чаше по средней линии тела. Целенаправленное же использование кистей рук невозможно. Нередки оральные автоматизмы, чаще бруксизм — скрежет зубами. Ха-

[83]

рактерные атаксия туловища и походки. В 3/4 случаев имеются судорожные припадки, бывают ночные приступы смеха. Типичны нарушения дыхания: эпизодические гипервентиляция, задержка, заглатывание воздуха. Наблюдаются изменения болевой чувствительности. Описывается характерная динамика ЭЭГ.

Течение заболевания делят на 4 стадии. Первые две охватывают возраст 6 мес. — 2 года. Сначала отмечается слабость мышечного тонуса, замедление роста в длину кистей, стоп, окружности головы, атаксия туловища и походки. Возникают машущие и подергивающие движения рук, необычные перебирания пальцами; снижается возможность целенаправленных манипуляций руками. Теряются приобретенные навыки, способность к игре, коммуникациям (в том числе визуальный контакт). Распадается речь, возникают эхолалии, часто отставленные, неправильное употребление местоимений. Ряд авторов говорят о «дементировании», другие подчеркивают неравномерность психических нарушений.

Приведенная симптоматика закономерно требует отграничения от начальных проявлений РДА. Не имея собственного опыта наблюдений синдрома Ретта, мы приводим дифференциально-диагностический критерий из данных Международной конференции по синдрому Ретта (1988):

частое проявление аутистических черт до возраста 6—18 месяцев при РДА и их отсутствие в это время при синдроме Ретта;

характер стереотипии: при синдроме Ретта — в основном ритмические движения обеих рук по средней линии тела, при РДА — более сложные и не по средней линии;

отсутствие при синдроме Ретта стереотипных манипуляций с предметами, типичных для РДА;

появление и прогрессирование атаксии и апраксии туловища и походки при синдроме Ретта в отличие от манерности, иногда грациозности позы и походки при РДА;

значительно большие частота и полиморфизм судорожных припадков при синдроме Ретта;

бруксизм, вышеописанные нарушения дыхания, замедление роста головы и конечностей, типичные для синдрома Ретта и отсутствующие при РДА.

ВМЕСТО ЗАКЛЮЧЕНИЯ

Полученные данные свидетельствуют о наличии большинства проявлений РДА уже на самых ранних возрастных этапах.

[84]

Это касается в первую очередь достаточной выраженности основных каннеровских симптомов: аутизма, склонности к стереотипиям, особенностей моторики и речи, своеобразия интеллекта.

Аутистический дизонтотенез формируется по типу искажения развития всех психических функций: сочетания в их патологической структуре как явлений асинхронии — сосуществования признаков недоразвития, отсутствия физиологический инволюции ряда функций более раннего возраста и акселерации других, а также наличия качественно новых, большей частью псевдокомпенсаторных образований.

В аффективной сфере — отсутствие зрительного взаимодействия с человеком при фиксации на витально-индифферентных раздражителях, симбиоз с матерью на ряду с враждебностью к ней, слабость внешней эмоциональной реакции на окружающее при аффективно тонком восприятии ситуации, дефицитарность этологических механизмов аффективной защиты при обилии неадекватных страхов, сосуществование феномена тождества с отсутствием чувства самосохранения.

В интеллектуальном развитии — наличие достаточно «отвлеченных» для данного возраста знаний, склонность к обобщению, символике при плохой ориентации в конкретной ситуации, одинаковой актуальности настоящего и прошлого, грубом недоразвитии предметной деятельности.

В речи — отсутствие отклика на голос при гиперсензитивности к другим звукам, нередко тонкое понимание чужого разговора при отсутствии реакции на элементар­ные инструкции, раннее появление малоупотребительных слов, богатство спонтанной вербализации наряду с бедностью бытовой речи, задержка формирования местоимения «я» «буквальностью» понимания ряда ее оборотов.

В игре — сочетание сложных игр-фантазий, вычурности фабулы и примитивных манипуляций с неигровыми предметами.

Это полярность и альтернируемость в вегетативной дисфункции — «нейроинтегративный» дефект — pandismaturation по В. Fish (1963).

В восприятии — сосуществование болезненной гиперестезии с влечением к самораздражению, поиску одних и тех же ощущений, тесное переплетение повышенных влечений, агрессии сострахами и боязливостью.

[85]

В моторике — разный уровень умелости в спонтанной и заданной деятельности.

Это и асинхрония в соотношении развития отдельных функций: опережение формирования более сложных, на пример интеллекта при несформированности моторной и соматовегетативной сфер.

Эта искаженность развития становится более понятной при рассмотрений ее с позиций основных аутистических расстройств: болезненной гиперсензитивности, трудностей коммуникации и обусловленной ими замены адекватной для данного возраста деятельности на псевдокомпенсаторную аутостимуляцию аффективными, речевыми, моторными, поведенческими стереотипиями.

При анализе самой ранней симптоматики РДА возникает предположение о первичности нарушения коммуникативных функций как особом повреждении этологического механизма развития. Сама искаженность развития во многом определяется именно этим: в компонентах любой функции, задействованных в спонтанной аутичной деятельности ребенка, его сверхценных пристрастиях, отмечаются явления акселерации. В компонентах же, предназначенных обслуживать коммуникации, выступают явления недоразвития.

Это очень важно для построения системы ранней психолого-педагогической коррекции РДА. Применение специальных методов, направленных на формирование контактов, необходимо уже с первого года жизни аутичного ребенка. Наличие уже на первых этапах жизни такого ребенка специфической дефицитарности в формировании аффективной сферы, ряда высших корковых функций предполагает необходимость разработки и адекватных раннему возрасту методик коррекции их особого дизонтогенеза.

Ранняя диагностика необходима и для ранней психотерапии семьи, профилактики ее распада, угроза которого часто обусловлена тем, что своеобразие аутичного ребенка ошибочно воспринимается отцом как следствие дефекта в воспитании, идущего от матери.

Знание ранней симптоматики РДА необходимо врачу как для своевременной диагностики, так и для своевременного начала адекватной терапии. Как показало исследование, активность аутичного ребенка с самого начала жизни парализуется многочисленными, страхами. Но при неправильной диагностике ошибочное представление о церебрально-органической природе дизонтогенеза нередко по-

[86]

буждает врача к применению не успокаивающих средств, астимулирующих препаратов, усугубляющих тревожность, страхи, гипервозбудимость аутичного ребенка. Усиливая негативизм, они способствуют еще большей изоляции его от окружающего.

Ранней дифференциации медикаментозной терапии и психолого-педагогической коррекции должно способствовать выявление тенденции к формированию того или иного клинико-психологического варианта аутистического дизонтогенеза.

[87]

Приложение

Диагностическая карта