Билет 25. Особенности экстрапирамидального синдрома.

Синдром экстрапирамидных нарушений.

Амиостатический синдром: поза «просителя» (согнутая), походка мелкими шажками и шаркающая, больной не может встать и сразу пойти, он должен встать и потоптаться на месте, ему трудно остановиться, это всё связано с ригидностью мышц из-за экстрапирамидных нарушений. Возникает брадикинезия (замедленность движений). Бывает маскообразное лицо, может течь слюна, сальность лица, мимика не выражена. Может быть гиперкинез, т.е. тремор. Тремор статический.

1. Симптомокомплекс паллидарного поражения может быть назван гипертонически-гипокинетическим, так как основными чертами, характеризующими его, является повышение мышеч­ного тонуса и уменьшение подвижности, обеднение движениями.

Экстрапирамидная гипертония, или ригидность мускулатуры значительно отличается от таковой при пирамидном поражении. При паллидарной ригидности сопротивление, испытываемое исследующим при пассивных движениях, остается все время одинаковым от начала до конца движения, тогда как при цен­тральном параличе или парезе спастичность особенно велика в начале движения и заметно ослабляется в конце (симптом «складного ножа»). Паллидарная ригидность носит наименова­ние «восковидной». При пассивном разгибании предплечья, го­лени, круговых движениях в лучезапястном суставе можно ощутить иногда своеобразную прерывистость, ступенчатость растяжения мышц, носящую наименование симптомы «зубча­того колеса».

Гипокинезия, или олигокинезия, отнюдь не обусловливается наличием паралича; при исследовании обнаруживается, что про­извольные движения совершаются в достаточном объеме и с удовлетворительной мышечной силой. Основными являются ма­лоподвижность больного, резкое уменьшение двигательной ини­циативы, затруднение в переходе из покоя в движение. Больной, приняв определенную позу, долгое время сохраняет ее, хотя бы она была и неудобной, «застывает» в принятом положении, на­поминая собой статую или манекен.

Обычная поза больного достаточно характерна: спина со­гнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, ки­сти — в лучезапястных, ноги — в коленных суставах (поза сги­бателей).

Походка замедлена, напоминает старческую, шаги мелкие. Двинуться вперед удается не сразу, но в дальнейшем больной может «разойтись» и двигаться быстрее. Зато остановиться бы­стро он не может: при необходимости или при приказании оста­новиться его все еще продолжает «тянуть» вперед (propulsio).

Мимика крайне бедна, лицо принимает застывшее, маскооб­разное выражение (гипомимия). Улыбка, гримаса плача при эмоциях возникает с запозданием, и также с замедлением лицо возвращается к обычной мимике.

Речь больных тиха, монотонна, глуха, без достаточных моду­ляций и звучности.Характерным является отсутствие или уменьшение физио­логических содружественных или сопутствующих движений, синкинезий, существующих в норме и содействующих тому или иному основному движению. Так, у больных не наблюдается обычного размахивания руками в такт ходьбе, отсутствует на-морщивание лба при взгляде-вверх, нет разгибания в лучеза­пястном суставе при сжатии руки в кулак и т.д. Затруднен не только переход из покоя в движение, но обычно резко замедлены и все произвольные движения (брадикинезия). Все действия больной проделывает медленно, как бы с затруднением, напоми­ная своими движениями автомат.

Кроме описанных симптомов, при паллидарном поражении нередко имеет место своеобразное дрожание, которое наблю­дается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей, иногда в нижней челюсти и отличается обычно малой амплитуд дои, частотой и ритмичностью. В отличие от мозжечкового ин­тенционного дрожания, появляющегося в движении и отсут­ствующего в покое, здесь типично наличие его в покое и умень­шение или исчезновение при движениях.

Описанный синдром паллидарного поражения носит еще на­звание паркинсонизма, или амиостатического симптомоком­плекса.

При отсутствии изменений со стороны сухожильных рефлексов конеч­ностей по другой причине при паркисонизме могут оживать так называемые аксиальные рефлексы и в первую очередь — группа рефлексов орального ав­томатизма (см. главу II). В значительной мере нарушаются рефлексы поло­жения или позы (постуральные рефлексы).

II. Симптомокомплекс стриарного поражения. В отличие от паллидарного, он может быть назван гипотонически-гиперкине­тическим. На фоне существующей в покое гипотонии мускула­туры возникают разнообразные непроизвольные насильственные движения, или экстрапирамидные гиперкинезы.

Если выключение pallidum влечет за собой обеднение дви­жениями и затруднение перехода из покоя в действие, то пора­жение striatum, растормаживая pallidum, вызывает появление двигательных автоматизмов, носящих диффузный, массовый ха­рактер. Данные филогенеза, роль стрио-паллидарной системы на предшествовавших ступенях эволюции объясняют- то, что эти патологические движения напоминают иногда отдельные эле­менты ползания, лазания, броска и т.д.

В противоположность паллидарной скованности движений, гипомимии и отсутствию физиологических сопутствующих дви­жений, при стриарных поражениях наблюдается часто двига­тельное беспокойство, быстрота, размашистость движений, оби­лие синкинезий, гримасничанье. Основными формами экстрапи­рамидных гиперкинезов являются следующие.

Атетоз, который наблюдается больше в дистальных отделах конечностей, например в кистях и пальцах рук. Наблюдаются медленные, извивающиеся, червеобразные движения с некото­рыми интервалами, во время которых конечность принимает неестественные положения. Атетоз может быть ограниченным, может быть и распространенным, захватывая иногда всю муску­латуру тела. Есть основания предполагать, что атетоз возникает при поражении nuclei caudati.

Торсионный спазм представляет собой атетоз туловища. Он характеризуется перегибающими, иногда штопорообразными движениями туловища, возникающими при ходьбе, которая бы­вает часто значительно затруднена.

Хорея отличается от атетоза быстротой подергиваний: по­следние наблюдаются в различных мышечных группах, часто в проксимальных отделах конечностей, в лице. Характерна бы­страя смена локализации судороги: то подергиваются мимиче­ские мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т.д. В выраженных случаях больной стано­вится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание; расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка — «танцующей». Возможно, что хорея возникает при поражении наружного ядра nuclei len­ticularis с одновременным вовлечением в процесс денто-рубральной системы (nucleus dentatus мозжечка и nucleus ruber).

Миоклония по своему характеру близка к хорее. Здесь по­дергивания также очень быстры, наблюдаются в отдельных мы­шечных группах или одиночных мышцах. В отличие от хореи, миоклония часто не сопровождается значительным двигатель­ным эффектом.

Локализованный спазм и некоторые формы тика могут быть также проявлением экстрапирамидного гиперкинеза. Локализо­ванный спазм, как показывает самое название, наблюдается изо­лированно в какой-либо одной мышечной группе, чаще всего в мышцах лица или шеи. Особенно часто это наблюдается в мус­кулатуре, иннервируемой лицевым или добавочным нервом (n. accessorius). Эти достаточно редкие формы не следует сме­шивать с часто наблюдающимися невротическими тиками, яв­ляющимися привычными навязчивыми движениями, не обуслов­ленными органическим поражением нервной системы.

Общими чертами, характерными для всех видов экстрапира­мидных гиперкинезов, является обычное исчезновение их во сне (в отличие от корковых судорог) и усиление при волнении и про­извольных движениях.

Как было отмечено выше, при стриарных поражениях наблюдается гипо­тония, при паллидарных — гипертония мускулатуры. Можно допустить, что если мозжечок с его функцией поддержания тонуса находится под тормозящим влиянием паллидарной системы, то при поражении pallidum наблюдается ги­пертония за счет усиливающейся в этом отношении функции мозжечка. При поражении же striatum растормаживается pallidum, усиливающий свое тормо­зящее влияние на мозжечок; в итоге уменьшается его стимулирующее влияние на тонус и возникает гипотония (В.В. Крамер).

Билет 26. Эпилепсия – этиологические факторы, формы, отдаленные последствия.

Для очаговых поражений мозга характерны припадки частичной, или джексоновской, эпилепсии, хотя вполне возможны здесь и припадки типа общей эпилепсии. Типичным для джексоновской эпилепсии является начало судорог с ограниченной группы мышц при ясном вначале сознании. Припадок может этим и ограничиться, но иногда «генерализуется», переходя постепенно в общий судорожный припадок с потерей сознания, иногда не­держанием мочи, прикусом языка и т.д. В противоположность джексоновской эпилепсии, припадок общей эпилепсии сразу начинается с общих судорог и потери сознания. Наличие джексоновских припадков часто облегчает решение вопроса о локализации процесса в области головного мозга. Решающее значение имеет начальный симптом припадка, ибо он указы­вает на источник первичного раздражения, на локализацию процесса.

Проявляется приступами судорог, «падучей болезнью». Причинами эпилепсии могут быть ЧМТ, инфекции, интоксикации, паразиты мозга, дизонтогения, обменные нарушения, генденная эпилепсия (причины не выявлены) в раннем возрасте. Эпирапраксимальные состояния различны:

Большие развёрнутые судорожные припадки (грандмаль) – схватывается всё тело сразу. Припадок может начаться внезапно, без видимых причин и предчувствий больного, но часто ему предшествует общее недомогание со странностью мыслей. Иногда подобное состояние кратковременно, а иногда больной успевает дойти до постели и приготовиться. У части больных начинается с ауры – «дуновения», чаще всего в виде чувствительных раздражений (чаще парестезия, свет, шум, искажение окружающих предметов, оклики по имени. Ощущение, что всё происходящее уже было или никогда не было (дежавю или женевю). За аурой идёт фаза судорог. Сначала тоническая фаза – вытягиваются и напрягаются конечности, голова откинута назад или в сторону, зубы сжаты, дыхание останавливается, и лицо становится синюшным. Обычно эта фаза длится не более 30 сек. Далее следует фаза клонических судорог: попеременное сокращение мышц конечностей, лица и туловища. Глазные яблоки отведены в сторону и подёргиваются, язык судорожно двигается взад-вперёд и в результате может быть прикушен зубами. Обильное слюноотделений, зрачки расширены, на свет не реагируют. Длится 1,5-2 мин. Затем подёргивания прекращаются, но больной некоторое время ещё без сознания. Иногда переходит в послеприпадочный синдром (от 2 часов до суток). Рефлексы угнетены, часто патологичны (синдром Бабинского). Смутно помнят, что происходило во время припадка, или не помнят вовсе. Иногда возникает амнезия и на события до припадка, т.е. больной не помнит события часа за 2. Остановить или изменить припадок невозможно. Врач должен удобно расположить голову больного, попытаться освободить прикушенный язык, но не руками, т.к. больной может укусить. Часто вводится 2мл реланиума, чтобы больной потом заснул.

Частичные, порционные приступы, начинающиеся с определённой части тела (с лица, одной руки или ноги) и этим ограничиваются, лишь иногда генерализуются, превращаются в большие развёрнутые припадки.

Малые припадки (птималь) – апсансы (англ.: absence – отсутствие). Часто начинается с одного – нескольких поворотов вокруг своей оси, вследствие коих человек может упасть. Судорожные подёргивания присутствуют не в полном виде, часто без потери сознания, но если больной падает, то возникает рототаторный припадок, уже с потерей сознания.

Припадки амбулаторного автоматизма (транса). Серия неожиданных действий, может, побледнев, вскочить, куда-то побежать, выкрикивать отдельные бессвязные слова (психомоторный припадок). Сознание изменено, но не утрачивается.

Сумеречные состояния сознания. Привычные автоматичные формы поведения сохранены. Больной может собраться и куда-то поехать, ещё что-нибудь сделать; со стороны кажутся странными. Иногда становятся агрессивными.

Эпилептический статус. Серия припадков, следующих один за другим. В межприступный период больной в сознание не приходит. Припадки угрожают жизни, т.к. могут нарушаться витальные процессы: дыхание, сердечная деятельность и др. Требуют обязательной госпитализации. Большинство больных в межприступный период не отличаются от здоровых, но это зависит от характера и частоты припадков (1-2 раза в месяц - редкие, 2-3 – средние, 4 – частые), от возраста начала заболевания. Если у взрослого редкие и без потери сознания, это не приводит к личностным изменениям, если наоборот – могут привести к эпилептоидным изменениям личности: больные становятся ригидными, вязкими (об одном могут говорить несколько часов). Если первый припадок случается в возрасте примерно 20 лет и без видимой причины, проводим исследования на новообразования, абсцессы. Диагнозируется на ЭЭГ. Ритмическая стимуляция провоцирует приступы (мелькание деревьев за окном поезда).

Билет 27. Мигрень: клиника, формы.

Это особый вид головной боли, являющийся самостоятельной нозологической формой.

Одним из основных факторов является конституциональное предрасположение к ней, часто наследственное, хотя до конца причины неизвестны. Под влиянием разных причин – нарушения сна, перегрева на солнце, гипоксии, перенапряжения отдельных анализаторов и др., возникает ангиоспазм. Особенно страдают артерии, височная, сетчатки, задняя мозговая. Возникают симптомы, благодаря ангиоспазму, Это выпадение полей зрения, фотопсия, онемение одной конечности. Затем наступает вторая стадия – выраженная дилатация сосудов. Амплитуда колебаний расширенных стенок сосудов резко возрастает, что ведёт к раздражению рецепторов в стенках сосудов, и появляется сильная локальная головная боль. Повышается проницаемость и повышается отёк стенок сосудов. Из тромбоцитов выделяется серотонин, гистамин, происходят другие изменения. Вследствие уменьшается количество серотонина в крови, что приводит к уменьшению тонуса и пассивному расширению артерий., что приводит третьей стадии – цефалгии. Потом могут развиваться явления, связанные с гипоталамусом – озноб, учащение мочеиспускания и др. Если приступ заканчивается сном, больной проснётся без головной боли, но может быть общая слабость.

Выделяют три основных вида мигрени: классическую, атипичную и ассоциированную. Классическая обычно начинается с предвестников. Возникает гемианопсия, фотопсии в виде блестящих точек или ломаной линии. Иногда затрудняется внимание и мышление. Аура длится от нескольких минут до 2 дней, после чего возникает головная боль, тошнота, рвота. Головная боль достигает максимума и держится от часа до шести часов в таком состоянии. Обычно она проявляется в одной стороне головы, часто в височно-лобной области. Длительность боли не более 2 суток.

При атипичной мигрени стадия предвестников определяется эйфорией или депрессией, иногда голодом и зевотой. Боль локализуется вокруг орбиты, распространяется на лоб, висок, затылочно-шейную область. При этом появляется тошнота, рвота, заложенность носа, повышение температуры, отёк вокруг глазной орбиты.

При ассоциированной мигрени энцефалогический синдром сочетается с преходящими и относительно стойкими неврологическими дефектами в виде парезов отдельных мышц глаза, мимических мышц, мозжечковых и психических нарушений.