Деменция, связанная со множественными атеросклеротическими очагами

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Деменция, обусловленная множественными очагами атеросклероза (множественная очаговая деменция, МОД), характеризуется снижением когнитивной функции и раздражительностью, связанными с цереброваскулярным заболеванием.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболевание чаще всего проявляется в возрасте от 60 до 70 лет, хотя может возникнуть и в среднем возрасте, но обычно несколько раньше, чем ПДД типа Альцгеймера. МОД развивается более часто у мужчин, чем у женщин. Предрасполагающим моментом является гипертензия. МОД составляет около 15% всех случаев деменции у пожилых людей.

ЭТИОЛОГИЯ

Считается, что этиологическими факторами деменции являются сосудистое заболевание и локальные неврологические расстройства. Эти расстройства поражают мелкие и средние мозговые сосуды, и эти поражения затем обусловливают некроз и вызывают. множественные паренхиматозные повреждения, широко распространяющиеся на поверхности мозга. Могут иметь место каротидные шумы, нарушения, выявляющиеся при офтальмоскопическом исследовании, или увеличение размеров сердца. Поскольку гипертензия обычно часто сочетается с МОД, она может считаться генетическим вкладом в данное расстройство.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ТЕЧЕНИЕ

При МОД обычно наблюдается разнообразие симптомов: головная боль и головокружение с дурнотой, локальными неврологическими симптомами, нарушениями памяти, расстройством сна и личностными изменениями, такими как эмоциональная лабильность, ипохондрия. Очень часто наблюдаются псевдобульбарный паралич, дизартрия и дисфагия. Ниже приводятся диагностические критерии для МОД.

А. Деменция.

Б. Постепенное, разрушающее течение с «пестрым» распространением нарушений (например, в одних случаях поражаются одни функции, в других —другие, наступающие очень рано).

В. Локальные неврологические признаки и симптомы (например, повышение глубоких сухожильных рефлексов, рефлексов подошвы, псевдобульбарный паралич, нарушение походки, слабость в конечностях и т. д.).

Г. Факты из истории болезни, физикального обследования или данные лабораторных анализов и существенные цереброваскулярные заболевания (записываемые по оси III), которые считаются этиологически связанными с данным заболеванием.

Начало МОД обычно внезапное, течение прогрессивное, хотя клиническая картина может стабилизироваться на некоторое время перед следующим ухудшением. Наблюдаются прогрессирующее, но флюктурирующее расстройство когнитивных функций, которое вначале может не затрагивать некоторых из них. Припадки имеют место в 20% случаев.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

МОД следует дифференцировать с одиночным импульсом, кратковременными (транзиторными) ишемическими приступами и с ПДД типа Альцгеймера. Одиночный инсульт, как правило, не вызывает деменции. МОД возникает в результате множественных инсультов, возникающих в разное время.

Иногда у больных имеют место короткие эпизоды локальной неврологической дисфункции (ТIА), продолжающиеся менее 24 ч, обычно от 5 до 15 мин. Хотя эти эпизоды могут быть связаны с различными механизмами, чаще всего они являются результатом

-119-

микроэмболизации из проксимальных экстракраниальных повреждений артерий, возникающих при ишемии мозга, обычно они проходят, не оставляя существенных патологических изменений в паренхиматозных тканях.

Врач должен отличать эпизоды, связанные с вертебробазилярной системой нижних позвоночных отделов, от эпизодов, связанных с каротидной артериальной системой (системой сонной артерии). В целом симптомы вертебробазиллярного заболевания отражают нарушения либо в системе мозгового ствола, либо затылочной доли; симптомы каротидных нарушений отражают унилатеральную патологию сетчатки или мозгового полушария. Избежать риска некроза ткани мозга у больных, страдающих ТIА, можно с помощью терапии антикоагулянтами, антитромбоцитарными агглютинирующими веществами, такими как ацетил-салициловая кислота (аспирин), и экстра- и интракраниальной восстановительной хирургией.

Приблизительно у ¹/₃ нелеченых больных с транзиторными приступами ишемии впоследствии обнаруживается некроз мозговой ткани. Поскольку примерно у половины больных, страдающих ÒIÀ, позднее развивается некроз, наступающий в течение нескольких недель после транзиторных эпизодов, то быстрое распознавание и лечение этих эпизодов является критически важным для предотвращения тяжелых цереброваскулярных нарушений.

МОД отличается от ПДД типа Альцгеймера тем, что при МОД наблюдаются иногда фазы затухания болезненных проявлений, тогда как при ПДД имеет место непрерывно прогрессирующее ухудшение состояния больных. Больные с МОД также более часто обнаруживают локальные неврологические признаки и симптомы, в основном как результат ишемического поражения некоторых зон мозга. Наличие гипертензии и признаков цереброваскулярного заболевания также является более типичным для больных, страдающих МОД или ПДД. Возможно также сосуществование у одного и того же больного обоих типов нарушений — МОД и ПДД типа Альцгеймера. Если имеют место клинические признаки обоих заболеваний, следует ставить оба диагноза.

ЛЕЧЕНИЕ

Если уже поставлен диагноз МОД, следует уточнить факторы, которые могут осложнить течение заболевания, и начать лечение как можно раньше, чтобы предовратить дальнейшее прогрессирование заболевания. Эти факторы включают гипертензию, заболевание сердца, диабет и алкоголизм. Контроль над гипертензией предотвращает некроз у таких больных. Прекращение курения улучшает у лиц мозговое кровообращение и когнитивные функции. Основные принципы ухода за дементными больными включают: поддержание общего физического здоровья, осуществление ухода за больными одними и теми же лицами, а также симптоматическую лекарственную терапию. При бессоннице и тревожности можно прописывать бензодиазенины, при депрессии —антидепрессанты, больным с бредом и галлюцинациями следует назначать антипсихотические средства; однако врач должен учитывать возможную идиосинкразию к лекарственным веществам у пожилых людей (например, парадоксальное возбуждение, спутанность сознания или чрезмерное действие седативных средств).

ДРУГИЕ СОСТОЯНИЯ

Деменция, как симптом, может наблюдаться еще при целом ряде заболеваний. Существуют деменции, обусловленные органическим фактором, возникающим до (пресенильные) или после (сенильные) 65 лет, которые не могут быть определены как специфические деменции. Этиология некоторых деменции известна, например, некроз и врожденные нарушения метаболизма; происхождение других неясно (идиопатические деменции). Иногда единственным признаком является деменция или спутанность сознания, которые могут прогрессировать, превращаясь в необратимую деменцию, если обусловливающий патологические изменения фактор не диагностирован и лечение отсутствовало. Соответственно в DSM-III-R эти состояния классифицируются либо как сенсорная деменция, для которой другое название отсутствует (ДНО), либо как пресенильная деменция, для которой также другое название отсутствует (ДНО).

Ниже приведены диагностические критерии пресенильной деменции, для которой другое название отсутствует (ДНО).

К этим критериям относятся: деменции, связанные с органическим фактором, возникающие ранее 65 лет, которые не могут быть определены как специфическая деменция (например, первичная дегенеративная деменция типа Альцгеймера с началом в пресенильном возрасте).

Ниже приводятся диагностические критерии сенильной деменции, для которой другое название отсутствует (ДНО).

Эти критерии следующие: деменции, связанные с органическим фактором, возникающие после 65 лет, которые не могут быть определены как специфическая деменция (например, как первичная дегенеративная деменция типа Альцгеймера с началом в сенильном возрасте или деменция, связанная с алкоголизмом).

ПАРКИНСОНИЗМ

Паркинсонизм является прогрессирующим заболеванием, которое, как правило, начинается в позднем возрасте. В Западном полушарии ежегодно отмечается около 200 случаев этого заболевания на 100 тыс. человек. В большинстве случаев

-121-

этиологии неясна. У больных наблюдается гибель нервных клеток в substancia nigra, уменьшение дофамина и дегенерация фосфаминергического пути. Часто наиболее ранним симптомом является нарушение определенных движений, в результате чего больной страдает характерными нарушениями двигательной активности. Тремор обычно появляется позже; он становится доминирующим симптомом в покое или при принятии определенной позы и имеет характерный вид— перекатывания шарика. Как при большинстве экстрапирамидных расстройств, тремор становится более выраженным в состоянии напряжения и исчезает во сне. У некоторых больных тремор не становится выраженным признаком заболевания, тогда как у других он является доминирующим симптомом.

При физическом исследовании обнаруживается нарушение тонких движений и особый вид ригидности в виде «зубчатого колеса», который наиболее выражен на шее и на верхних конечностях. Другими типичными признаками нарушения пирамидного тракта.у больных являются сосательный рефлекс, положительный рефлекс Бабинского и другие. Для паркинсонизма типичны интеллектуальные расстройства. По последним данным, от 40 до 80% больных паркинсонизмом страдают деменцией. В начале своего развития деменция выражена слабо, и больной способен вести обычную жизнь. Однако деменция обнаруживает тенденцию к усилению по мере прогрессирования заболевания по времени и тяжести течения и больной часто оказывается не в состоянии продолжать работу и заниматься привычными делами.

От одной трети до половины больных паркинсонизмом страдают депрессией, в этих случаях показано назначение больным антидепрессантов. Независимо от лечения течение паркинсонизма постепенно прогрессирует. У некоторых больных бывают периоды, когда болезнь не обнаруживает явных признаков прогрессирования; у других она может привести к утрате трудоспособности через несколько лет после начала.

Для лечения паркинсонизма применяется L-ÄÎÏÀ (levodopa), метаболический предшественник дофамина, поскольку сам дофамин не проходит через гема-тоэнцефалический барьер. Этот препарат часто назначают в комбинации с carbidopa. Недавно был проведен эксперимент по имплантированию ткани из мозгового вещества надпочечника в мозг, что вызвало увеличение выработки дофамина; это привело в некоторых случаях к редуцированию симптомов заболевания.

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА

В 1872 г. Гентингтон описал наследственное заболевание, характеризующееся хореиформными движениями и деменцией, которое начиналось в зрелом возрасте. Хорея Гентингтона является редким заболеванием. Установлено, что в Западном полушарии им страдает приблизительно 6 человек на 100 тыс. населения. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью. Это заболевание приводит к атрофии мозга с обширной дегенерацией в базальных ганглиях, особенно в хвостатом ядре.

Начало обычно постепенное: часто предвестником заболевания являются изменения личности, из-за которых больной не может адаптироваться к окружающей обстановке. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но в большинстве случаев—в середине жизни (в среднем возрасте). Мужчины и женщины болеют одинаково часто. При первом появлении хореиформных движений они, как правило, ошибочно принимаются за не объяснимые реальными причинами привычные спазмы или тики. В результате болезнь часто не распознается в течение нескольких лет, особенно если нет данных семейного анамнеза. Диагноз основывается на распознавании хореиформных движений и деменции у больного с наличием подобных заболеваний в семье. В конце концов усиление хореиформных движений и деменции приводят к необходимости госпитализации. Клиническое течение— постепенно прогрессирующее; смерть наступает через 15—20 лет после начала заболевания. Для больных этой болезнью характерны также суициды. Единственным эффективным методом лечения в настоящее время является предупреждение передачи обусловливающих болезнь генов. Некоторое симптоматическое облегчение двигательных нарушений и психопатологических симптомов достигается при назначении больному нейролептиков, например галоперидола. Теперь, когда обнаружен генетический маркер хореи Гентингтона, необходимо решить вопрос, следует ли больным хореей Гентингтона иметь детей.