ПайдаланҒан ӘдебиеттіҢ тізбесі

ДИАГНОСТИКА

Амбулаториялықдеңгейдежүргізілетіннегізгі (міндетті) диагностикалықтексеріп-қарау:
• екіпроекциядаекіаяқ-қолдыңрентгенографиясы.

Амбулаториялықдеңгейдежүргізілетінқосымшадиагностикалықтексеріп-қарау:
• ЖҚА;
• биохимиялыққананализі (фосфор, калий, СФ, кальций);
• аяқтардың КТ (бұзылыссипатыннақтылаужәнеоперациялықемгекөрсетімдертуралымәселенішешуүшін);
• ЭКГ.

Жоспарлыемдеугежатқызуғажолдаукезіндежүргізілуіқажеттексеріп-қараудыңең аз тізбесі:
• қантобынанықтау;
• резус фактордыанықтау;
• ЖҚА;
• жалпынесепанализі;
• коагулограмма (қанкетудіңұзақтығыжәнеқанұюуақыты, протромбин, фибриноген, адгезия жәнетромбоциттердің агрегация реакциясы, антитромбин);
• қанныңбиохимиялықанализі (жалпынәруыз, аланинаминотрансфераза, жалпы холестерин, билирубин, тіке билирубин, креатинин, несепнәр, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
• ЭКГ.

Стационарлықдеңгейдежүргізілетіннегізгі (міндетті) диагностикалықтексеріп-қарау:
• қантобынанықтау;
• резус фактордыанықтау;
• динамикадабақылаумақсатында 2 проекциядааяқ-қолдыңрентгенографиясы.

Стационарлықдеңгейдежүргізілетінқосымшадиагностикалықзерттеп-қарау:
• ЖҚА;
• жалпынесепанализі;
• коагулограмма (қанкетудіңұзақтығыжәнеқанұюуақыты, протромбин, фибриноген, адгезия жәнетромбоциттердің агрегация реакциясы);
• биохимиялыққананализі (жалпынәруыз, аланинаминотрансфераза, жалпы холестерин, билирубин, тіке билирубин, креатинин, несепнәр, глюкоза, калий, натрий, фосфор, кальций, хлор);
• аяқтардың КТ (бұзылыссипатыннақтылаужәнеоперациялықемгекөрсетімдертуралымәселенішешуүшін);

Диагностикалықкритерийлер:
Шағымдар
• косметикалықақаудытуындататын, науқастыңпсихологиялықстатусынтежейтін, аяқ-қолдардыңүдемелідеформацияларына;
• тез шаршағыштыққа;
• аяқ-қолдардыңауырсынуларына;
• жүрістіңбұзылуына;
• бойдыңөспейқалуына.
Анамнез
•ауырутуғаннанкейіннемесеөмірсүрудіңалғашқыүшжылындабайқалады;
• жиіреспираторлықаурулар;
• деформацияныңүдеуіжәнедәрежесіаяқауруыныңтүрінежәненысанынабайланысты, көбіне 7 айдан 3 жасқадейінтуындайды.
Физикалықтексеріп-қарау:
• аяқтардыңвальгусьтықнемесеварустықдеформацияларынанықтау, кеудедеформациясы («мешелдіңмоншақтізбектері»), білектіңдисталдықбөліктерініңжуандауы («білезіктер»).
Зертханалықзерттеулер:
Биохимиялыққананализі:фосфаттыңтөмендеуі, СФ деңгейініңжоғарылауы [4].
Жалпынесепанализі: фосфаттардыңшығуыартқан, несептегі глюкоза деңгейіжоғарылауымүмкін, калийдіңнесеппеншығуы.
Аспаптықзерттеулер:
Кеуденірентгенментексеру:остеопороз, метафиздердіңжәнеэпифиздердіңкеңеюі, олардыңдисталдықконтурларыныңтегісболмауы, сүйектенуядроларыныңарасындағыарақашықтықартады. Эрлахер-Блаунтауруындаметафиздіңпроксималдықбөлігідеңгейіндеүлкенжіліншікқисаяды, бұлсүйектіңтұмсықтәріздішодырытүріндебайқалады. Эпифиздіңдеформациясы, оныңсүйекбеткейініңішкібөлігіқисық, дисталдықбағытта 30 -45гр бұрышындаорналасқан, эпифиздіңішкібөлігібиіктігібойынша 2-3 реткішірейген, жиектік фрагментация болуымүмкін.
Аяқтарды КТ зерттеу:эпиметапифизарлықсүйектердеформациясыныңсипатын, буынбеткейлерініңкүйін, ортанжілік пен үлкенжіліншікжоныныңжәнеайдаршықтарыныңпішінін, физарлықпластиналардыңжағдайын (кеңеюі, узурация, тарылуы, синостоздануы), сүйектінініңөспелерінанықтайды; [6].

Арнаулымамандардыңконсультациясыүшінкөрсетімдер[5]:
• педиатрдың/ЖПД-ніңконсультациясы (соматикалыққосамжарласқанпатологияда);
• хирургтіңконсультациясы;
• онкологтіңконсультациясы (қатерліісіктердіжоюүшінсүйекқаңқасыныңөспелеріболғанда);
• фтизиатрдыңконсультациясы (сүйектердіңтуберкулезінжоюүшін);
• кардиологтіңконсультациясы (жүрекаумағындаауырсынуларжәне ЭКГ-да өзгерістерболғанда);
• психологтіңконсультациясы (психологиялықстатусындаөзгерістерболғанда);
• генетиктіңконсультациясы (ауырлататынтуабіткенфакторларжәнеауруларболғанда);
• эндокринологтіңконсультациясы (эндокриндік патология болғанда);
• медициналықреабилитологтіңконсультациясы (ертеоңалтуемінтағайындауүшін);
• трансфузиологдәрігердіңконсультациясы (венағақұюдытағайындауүшінкөрсетімдерболғанда);
• оториноларингологтіңконсультациясы (инфекциялардыңсозылмалыошақтарынанықтаужәнесанациялаумақсатында);
• стоматологтіңконсультациясы (инфекциялардыңсозылмалыошақтарынанықтаужәнесанациялаумақсатында).

ДИФФЕРЕНЦИАЛДЫ ДИАГНОЗ

Белгілер	Мешелсалдары	Мешелтәріздіаурулар	Эрлахер-Браунтауруы
Аяқтардеформациясыныңбайқалуы	7-8 айдан 2 жасқадейін, қалдыққұбылыстаркезеңі 2-3 жастакөрінеді	Өмірдіңалғашқыекіжылында, жасөспірімдікшақтабайқалуымүмкін.	Инфантильдікнысаны: 2-3-5 жас; Ювенильдікнысаны: 7-8 жас.
Диагностиканыңсәулелікәдістеріарқылыанықталатынбелгілер	Аяқдеформациясы 3-5 жастанкейінбайқалады, вальгустықнемесеварустықдеформацияныңсипаты бар	Кәдімгімешелдебайқалатыннемесеұқсассүйекөзгерістеріанықталады: жіліктерұштарыныңкеңеюі, метафиздер бокал тәріздіқалыңдайды, кеңеюідіңэпифиздікаймақтарыныңконтурларыкедір-бүдырлы, айқынемес. Диафиздердеңгейінде остеопороз аймағыостесклерозаймағыменалмасады.	Метафиздіңпросималдық бөлігі деңгейінде үлкен жіліншік, әсіресе эпифизбен шекаралас маңда, сүйектің тұмсық тәрізді шодыры ретінде байқалады.Эпифиздің ішкі бөлігі қисық, дисталдық бағытта 30 -45гр бұрышында орналасқан, биіктігі кішірейген, жиектік фрагментация болуы мүмкін.

ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ

Емдеу мақсаттары:
• аяқ-қолдың деформациясын жою;
• косметикалық ақауды жою және науқастың өмір сүру сапасын жақсарту.
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
Емдәм:№15үстел (жалпы);
Режим:жалпы.

Дәрі-дәрмекпен емдеу.
Стероидрезистентті жасушалық ауыр ажыратылу терапиясы кезінде таңдалған әдіс – антитимоциттік антиденелерді тағайындау. Жіті ажыратылудың қайталанған эпизоды – поликлоналды антиденелер препараттарын тағайындауды талап ететін ауыр стероидрезистентті жіті жасушалық ажыратылу. Шамамен 50% жағдайда жіті гуморальды ажыратылу белгілері анықталады. Қайталанған ажыратылудың дамуы трансплантаттың келешекте тірі қалу болжамымен қатар жүреді.
Қайта жасалған ГКС пульс-терапиясы жіті ажыратылуды емдеуде нәтижелі болуы мүмкін, бірақ антиденелерді қолдану алдында пульс-терапияны екі курстан артық тағайындамаған жөн. Көптеген хаттамалар қайталанған бүкіл ажыратылулар кезінде ағымы қолайлы немесе кем дегенде бірінші эпизодтан кейін бірнеше апта өткен соң дами бастағандарды есептемегенде, антиденелермен емдеуді ұсынады.
Егер пульс-терапияға тез арада жауап болмаса, антиденелермен емдеуді бірден бастап кеткен жақсы, басқа хаттамалар бірнеше күн тосуды жөн көреді. Пульс-терапияға қарамастан, бүйрек функциясы жылдам нашарлай бастаса, тез арада антитимоцитті иммуноглобулинмен емдеуді бастау керек.
Ажыратылуды емдеуде антитимоцитарлы иммуноглобулиннің дозасы индукциялықпен салыстырғанда жоғары болуы мүмкін, ал емдеу ұзақтығы 5-7 күннен кем болмауы тиіс. Емдеу курсы бойы гематологиялық көрсеткіштерді бақылап, профилактика үшін 2-3 апта ганцикловирді қолдану қажет. Сондай-ақ циклоспориннен такролимусқа ауысу немесе микофенолаттарды қосу, бұған дейін оларды алып көрмеген пациенттерге ажыратылудың қайталанған эпизодтарында да көрсетілуі мүмкін.

Антибактериялық терапия:
операциядан кейінгі асқынулардың алдын алу мақсатында:
•1-буын цефалоспориндері: цефазолин, 50-100 мг/кг, операциядан бұрын 30-60 минут ішінде бір рет венаға.
операциядан кейінгі асқынуларды емдеу мақсатында (курс 5-7 күн):
•2- және 3-буын цефалоспориндері:
цефуроксим, 50-100 мг/кг/тәу., 3-4 рет бұлшықетке немесе венаға енгізу;
немесе цефтриаксон, 20-75 мг/кг/тәу., 1-2 рет бұлшықетке немесе венаға енгізу;
немесе цефаперазон, 50-100 мг/кг/тәу., 2-3 рет бұлшықетке немесе венаға енгізу;
•линкозамидтер:
линкомицин бұлшықетке, 10 мг/кг/тәу, әр 12 сағ сайын, венаға тамшылатып 10-20 мг/кг/тәу. дозасында енгізу, ауыр инфекцияларды және 1 айдан асқан балаларға бір рет немесе бірнеше рет енгізу;
•гликопептидтер:
ванкомицин: 15 мг/кг/тәу., 2 г/тәу. аспауы керек, әр 8 сағ сайын, венаға, әр доза 60 минуттан кем енгізілмеуі керек.

Ауырсынды басатын терапия (операциядан кейінгі кезеңде):
есірткілік емес анальгетиктер:
• парацетамол, 200 мг, таблеткалар - баланың дене массасының 1 кг-на есептегенде 60 мг-дан, тәулігіне 3-4 рет. Қабылдау аралығы 4 сағаттан кем болмауы тиіс. Ең көп тәуліктік дозасы – 1,5 г - 2,0 г;
парацетамолдың тікішекке арналған суппозиторийлері 125, 250 мг – бір реттік дозасы баланың дене массасының 1 кг-на есептегенде 10-15 мг/кг құрайды, тәулігіне 2-3 рет, 4-6 сағаттан соң;
парацетамол суспензиясы 120 мг/5 мл, ішке қабылдауға арналған – препараттың бір реттік дозасы 10-15 мг/кг дене массасы құрайды, тәулігіне 4 рет, әр қабылдаудың аралығы - 4 сағ кем болмауы керек (1-3 айдағы балаларға арналған доза жеке тағайындалады).
ішке қабылдауға арналған парацетамол сиробы 2,4% 50 мл - 3-12 айдағы балаларға ¹А-1 шай қасықпен (60 -120 мг); 1-6 жас аралығындағы балаларға 1-2 шай қасықпен (120-240 мг); 6-14 жастағы балаларға 2-3 шай қасықпен (240-360 мг), тәулігіне 2-3 рет.
Анальгетик ретінде парацетамолды қабылдау арқылы емдеу ұзақтығы 3 күннен аспауы керек.
• ибупрофен суспензиясы 100 мг/5мл - 200 мл, ішке қабылдауға арналған, 7-10 мг/кг дене массасы, ең көп тәуліктік дозасы- 30 мг/кг. Препаратты қабылдау аралығы 6 сағаттан кем болмауы керек. Емдеу ұзақтығы – ауырсынуды басатын дәрі ретінде 5 күннен аспауы керек.
апиындық анальгетиктер:
• трамадол, инъекция үшін 50 мг/1мл - 2мл ерітінді түрінде
1-14 жастағы балаларға: 1-2 мг/кг-ға дейін венаға, бұлшықетке немесе тері астына енгізеді. Венаішілк инъекцияларды өте баяу енгізу керек немесе ол инфузиялық ерітіндіде ерітіліп, инфузия арқылы салынуы тиіс. Дозаны 4-6 сағат аралығында қайталауға болады.
тримеперидин, инъекция үшін 2% -1мл ерітінді түрінде, 2 жастан асқан балаларға дозалау мөлшері 0.1 - 0.5 мг/кг дене массасы құрайды. 2 жастан аспаған балаларға қолдануға болмайды.
морфин 2% 1 мл:
2-3 жастағы балаларға бір реттік дозасы 0,1 мл (морфиннің1 мг), тәуліктік дозасы -0,2 мл (морфиннің 2 мг) құрайды;
3-4 жас: бір реттік дозасы - 0,15 мл (1,5 мг), тәуліктік дозасы - 0,3 мл (3 мг);
5-6 жас: бір реттік дозасы - 0,25 мл (2,5 мг), тәуліктік дозасы- 0,75 мл (7,5 мг);
7-9 жас: бір реттік дозасы - 0,3 мл (3 мг), тәуліктік дозасы - 1 мл (10 мг);
10-14 жас: бір реттік дозасы - 0,3-0,5 мл (3-5 мг), тәуліктік дозасы - 1-1,5 мл (10-15 мг).

Су-электролит алмасуды алмастыру және түзету мақсатында кристаллоидты ерітінділермен инфузиялық терапия:
• натрий хлоридінің ерітіндісі 0,9% - 20-30 мл/кг-дан енгізеді;
• 5% декстрозалар – бірінші күні глюкозаны 6 г г/кг/тәу., әрі қарай – 15г/кг/тәу. енгізу
Периоперациялық қансырауға қатысты алмастыру мақсатында қан препараттары:
жаңа мұздатылған плазма(қан жоғалтуға байланысты айналымдағы қан көлемінің 25-30% тапшылығында, плазманың ХНҚ-сында 1,5 (қалыпты мөлшері 0,7-1,0), 10-20 мл/кг дене массасы дозасында венаға құю);
эритроцитті жүзгін(айналымдағы қан көлемінің 25-30% тапшылығында, гематокриттің 24 % тапшылығында, қан жоғалтуға байланысты гемоглобиннің 70-80 г/л төмендеуі, циркуляциялық бұзылыстарда 10-20 мл/кгдене массасы дозасында құю көрсетілген).
тромбоконцентрат(тромбоциттер деңгейі 50*10/9 төмендегенде, қан кету аясында, тромбоциттердің деңгейін әрі қарай бір қалыпта ұстап тұру үшін 100*10/9 - 10 кг массаға 1 дозадан венаға құю)[7].

Плазма алмастыратын және перфузиялық ерітінділер:
натрий хлориді, веналық инфузия үшін ерітінді 0,9% - 500, 400, 200 мл (50%);
декстроза, веналық инфузия үшін ерітінді 5% - 500, 400, 200 мл (50%.);
- қосымша дәрілік заттар тізбесі (қолданылу мүмкіндігі 100%-дан төмен):
Антибиотиктер
цефуроксим, инъекция және инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 750мг және 1.5г.;
цефтриаксон, инъекция үшін ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 0,5 г және 1,0 г.;
цефаперазон, венаға және бұлшықетке салуға арналған ерітінді дайындауға арналған ұнтақ 1.0 г.;
линкомицин, венаға және бұлшықетке салуға арналған ерітінді, 300 мг/мл.;
ванкомицин, инфузия үшін ерітінді дайындауға арналған лиофилизат, 500 мг, 1000 мг.
Емдеудің амбулаториялық деңгейде көрсетілетін басқа түрлері:
массаж,
физиоемдеу;
деформацияны консервативтік түзету мақсатында гипс таңғыштарын кезең-кезеңмен орау;
ортездер мен шиналарды салу.

Стационарлық деңгейде көрсетілетін емдеудің басқа түрлері:
ингаляциялар;
УКС;
физиоемдеу;
ЕДШ;
тренажерлер

Стационар жағдайында көрсетілетін хирургиялық араласу:
Операция түрлері
фиксацияның әрқилы түрлерімен деформация жеріне аяқ-қолдардың түзету остеотомиясы (шыбықтар, винттер, сүйек және интрамедуллалық остеосинтез, ОТКДО Илизаров аппараты), кейбір жағдайларда ауто немесе алломатериалды қолдануға көрсетімдер бар;
уақытша эпифизиодез;
аяқ-қоллың варустық деформациясының операциялары (ұзартылғын өздігінен коррекциялауға бағытталған) – үлкен жіліншіктің проксималдық ұштарының және ортанжіліктің дисталдық ұштарының уақытша эпифизиодезі;
қолдардың металл құрылғыларын алып тастау;
қолдың сүйек остесинтезі арқылы аппаратты демонтаждау.

Ем тиімділігінің және диагностикалау мен емдеу әдістері қауіпсіздігінің индикаторлары:
аяқтың пішіні мен осін қалпына келтіру (сау организмнің антропометрлік көрсеткіштеріне сәйкес);
аяқ функциясын жақсарту;
буындардағы қозғалыстың функциялық көлемін жақсарту;
тірек-динамикалық функцияны жақсарту;
косметикалық ақауларды жою;
өмір сүру сапасын жақсарту

ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ

Жоспарлы емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер
•аяқ-қолдың 1 -2-3-дәрежелі деформацисы;
•деформация түріндегі косметикалық ақаудан науқастың психологиялық статусы бұзылуымен туындаған өмір сүру сапасының төмендеуі.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактикалық іс-шаралар:
операциядан кейінгі іріңді асқынулардың алдын алу:
операция алдындағы антибиотикопрофилактика; операциядан кейінгі жараларды санациялау, таңулар.
тыныс алу жеткіліксіздігінің профилактикасы (ингаляциялар);
аурудың рецидивін алдын алу мақсатында көрсетімдер бойынша аяқ-қолды гипстеуді, көрсетімдер бойынша шиналарды немесе ортрездерді киюді балалар ортопедінің қадағалауы;
металл құрылғылардың миграциясын алдын алу (операция әдістемесін нақты орындау, Қазақстан Республикасында тіркелген сапалы металл құрылғыларды және аспаптарды пайдалану).

ПАЙДАЛАНҒАН ӘДЕБИЕТТІҢ ТІЗБЕСІ

I. Түсіпқалиев Б. Балалар аурулары Ақтөбе 2012 Б 477-483

II. Клиникалық пратокол

Бағалау парағы

Тақырып №4 Курациядағы созылмалы ауруы бар балалардың диспансерлік бақылау кестесін құру.

Студенттің аты-жөні,тобы___________________________________________________

№	Орындау критерийлері	0-0,1	0,2-0,3	0,4-0,5
	Созылмалы патологияны диагностикалау критерийлері
	Диспансеризациялау принциптері
	Бақылау жоспары
	Зерттеу түрлері және мерізімдері
	Сауықтыру жоспары
	Есептен шығару критерийлері
	Әдебиет
	Сөж- ді кестеге сәйкес уақытылы тапсыру
	Барлығы