Нейропсихологический статус детей 3-5 лет с дисфункциями мезодиэнцефальных структур головного мозга

Покровская Светлана Викторовна, Московский городской психолого-педагогический университет, Москва, Россия; Цветков Андрей Владимирович, Московский научно-практический центр наркологии, Москва, Россия Neuropsychological status of 3 to 5 years children with mesodiencephalic brain structures dysfunctions Pokrovskaya Svetlana V., Moscow city psychological and pedagogical University, Moscow, Russia; Tsvetkov Andrey V., Moscow scientific and practical center for addictions, Moscow, Russia опубликовано: ж-л В мире научных открытий, №10/2015

Аннотация: в статье обсуждается переход нейропсихологии детского возраста к работе с детьми дошкольного (3-5 лет) возраста. Описываются особенности нейропсихологического обследования детей с дисфункциями мезодиэнцефальных структур мозга. Показано, что у этой категории детей часто отмечаются задержки речевого и общего психического развития, компенсаторное усиление активности среднего мозга (нетормозимый ориентировочный рефлекс, ритмичные аутостимулирующие движения).

Ключевые слова: промежуточный мозг, нейропсихологическое обследование, задержка психического развития, ориентировочный рефлекс. Abstract: developmental neuropsychology work transition towards children of preschool (3-5 years) age is discussed. Authors describe peculiarities of neuropsychological testing in children with mesodiencephalic brain structures dysfunctions. It is shown that this category of children oftenly have delayed speech and general mental development, and compensatory increased activity of the midbrain (non-stopping indicative reflex, rhythmic auto stimulating motions). Keywords: interim brain, neuropsychological testing, mental retardation, indicative reflex.

В рамках нейропсихологии детского возраста за последние 10-15 лет отчетливо наблюдается тренд к расширению возрастного диапозона диагностических и реабилитационных мероприятий. Так, в классических работах (Н.К. Корсакова и Ю.В. Микадзе [4], А.В. Семенович [7], Л.С. Цветкова [11] и др.) преимущественно обсуждались проблемы онтогенеза детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста, связанные с освоением «социально-значимых» психических процессов – письма, чтения, счета. К настоящему же времени внимание специалистов приковано и к подросткам, и к детям 3-5 лет – при том, что, по мнению Л.С. Цветковой [11] и Ж.М. Глозман [3], три года это нижняя граница применимости классической лурьевской нейропсихологии. Переход к работе с такими детьми сопряжен с рядом совершенно новых методических трудностей: во-первых, к настоящему моменту существенную часть выборки составляют «безречевые» дети со сниженной или вовсе отсутствующей интенцией к взаимодействию со взрослыми (аутоподобная симптоматика); во-вторых, обследование даже по адаптированному к возрасту протоколу (см. работы Ж.М. Глозман с соавт. [3]) нередко наталкивается на массивную неврологическую симптоматику, мешающую выполнению даже простых психомоторных проб, типа праксиса позы; в-третьих, традиционный подход к квалификации нейропсихологических синдромов подразумевает «сваливание в кучу» всей неспецифической симптоматики, относимой к т.н. «первому функциональному блоку». А именно структуры ствола и промежуточного мозга и составляют «мишень» наиболее распространенных патологических воздействий пре- и перинатального возраста (инфекционно- токсических, гипоксических, микротравматических – в т.ч. при кесаревом сечении и иных процедурах родовспоможения). Например, как отмечает О.С. Левин [6], подкорковая зона васкуляризации крупных артерий более чувствительна к ишемии, нежели корковая, в силу недостаточного развития коллатералей. Более того, лентикуло- и таламостриарные артерии имеют сравнительно тонкие стенки при широком просвете, что делает их высокочувствительными к пульсациям давления в крупных артериях основания мозга. Поэтому признанным фактом является преимущественное поражение подкорковых структур при гипоксии/аноксии у детей новорожденных, младенческого и раннего возраста. В предыдущей работе [9] нами описывались признаки поражения структур среднего и заднего (мосто-мозжечковая система) мозга у детей, включающие в себя рассогласование мышечного тонуса и висцеральных функций, таких как потоотделение и терморегуляция (между верхней и нижней, правой-левой половинами тела, а также и сочетанно – когда ребенок «одет в тонус как в костюм Арлекино»); речевое недоразвитие и/или гиперактивное полевое поведение; пищевые стереотипии (в том числе – предпочтение сочетания «быстрые углеводы плюс продукты с усилителем вкуса – глутаматом натрия», обладающего выраженным стимулирующим эффектом); нарушения общения в виде неприятия тактильного контакта и несформированности контакта глазами (часто – на фоне симбиотической привязанности к родителям). При этом возрастной разброс выборки составлял 3-6 лет. После того, как дополнительный анализ показал отсутствие столь грубых нарушений ВПФ как тотальное недоразвитие речи и уход от коммуникации даже в невербальном виде при изолированных поражениях заднего мозга [10], внимание авторов было обращено к структурам мезодиэнцефальной области, связанных с регуляцией пространственно-организованных (но не «мелких») движений, биологических потребностей, первичной обработки сенсорной информации. Однако пришлось столкнуться с малым количеством информации именно по проблеме поражений/ дисфункций промежуточного мозга, даже медицинского характера. Так, Е.Л. Соков и Л.Е. Корнилова [8] различают синдромы поражения собственно таламусов (синдром Дежерина-Русси), а также гипоталамический, эпи- и метаталамический синдром, а среди всех базальных ганглиев отдельные нозологические единицы – у внутренней капсулы и полосатого тела. Но речь ведется преимущественно о взрослых с точной локализацией патологического процесса (что малоприменимо к детской, диффузного характера, неврологической патологии). Для поражения гипоталамических отделов Галанин И.В. с соавт. [2] выделяют крупный симптомокомплекс с нарушениями нейроэндокринной, термо- и водно-солевой регуляции, искажением углеводного обмена и цикла «сон-бодрствование». Психические же нарушения ими описываются как захватывающие широкий спектр от астенических состояний до приступообразных психозов. Таким образом, заключают авторы, широта клинических проявлений не позволяет дать им однозначную классификационную оценку (в рамках МКБ-10, к примеру) – но устойчивость ряда звеньев синдрома диктует необходимость выработки общих терапевтических подходов к этой группе пациентов. Немаловажно, что коллектив авторов четко указывает на детский возраст как период четкого дебюта заболевания, либо появления продромальной микросимптоматики. А коллектив украинских ученых [1], исследовавших изолированные инфаркты таламуса, в качестве наиболее частых проявлений при разных вариантах сосудистой патологии таламуса выделяют галлюциноз, парез мимических мышц и речевые нарушения, сенсомоторный синдром и особые болевые феномены (гемиалгия, парестезии и дизестезии). Одна из немногих работ, описывающих нарушения при поражении диэнцефальных структур мозга, принадлежит перу Г.В. Яцыка [12], однако он сосредотачивается на новорожденных детях и вегето-висцеральных функциях, к которым относит терморегуляцию, регуляцию ЖКТ и сосудистой системы, рассматривая эти нарушения как восстановительный этап перинатальной энцефалопатии, когда собственно неврологическая симптоматика затухает. Таким образом, на основе анализа литературных данных, был выработан контур работы с безречевыми детьми, не имеющими общих нарушений координации движений и первичной сенсорной интеграции (свойственно дисфункциям заднего мозга) и нарушений общего мышечного/ висцерального/ психического тонуса (частотно при дисфункциях среднего мозга). Первое – это углубленный опрос родителей, нацеленный именно на выявление симптомов, связанных с поражением мезодиэнцефальной зоны мозга ребенка: а) особенности биологических влечений (еда, питье – количественно и качественно, т.е. по видам продуктов – в нашем опыте нередко эта группа детей имела влечение к белковой пище и отказ/ равнодушие к углеводам); б) особенности биологических ритмов (сон, дефекация, голод и жажда); в) контроль ребенка над висцеральными функциями (для целевой группы характерна задержка формирования механизмов контроля мочеиспускания и дефекации в виде «невнимания» к этим процессам); г) предпочитаемые игрушки и игровые действия (часто – действия, связанные с извлечением звуков; яркая раскраска игрушек) и отношения к игрушкам (устойчивая привязанность или забывание по мере их выхода из зрительного поля ребенка); д) наличие патологии последнего триместра беременности, родов и первого года жизни (особенно – токсико-гипоксические воздействия); е) наличие генетических (и эпигенетических, т.е. связанных с прижизненной модификацией работы генома) отягощений со стороны родителей (избыточный вес, проблемы концентрации внимания, субдепрессивные состояния и т.д.); ж) отношение ребенка со своим телом (а также – отражением в зеркале) – чувствительность к боли, вариабельность эмоций (для вовлечения структур промежуточного мозга в патологию характерна поляризация эмоций на + и -, без «обертонов»); з) наличие коммуникативной интенции по отношению к другим детям (чаще или снижена, или специфична – направлена на узкий круг знакомых). Второе – сочетание отдельных проб нейропсихологического обследования и включенного наблюдения (родителей заранее просим взять ребенку предпочитаемые игрушки, а также предлагаем имеющиеся в кабинете). Используются нейропсихологические пробы (по процедуре и критериям оценки [11]): 1. на символический праксис (сдуть пушинку с ладони, помахать рукой – «привет/пока», погрозить пальцем, показать «молчание» - палец к губам, аплодировать) – эти, закрепленные в ходе социокультурной революции, движения часто нарушаются именно при поражениях промежуточного мозга [5;11] (так же, как ритмические движения – при поражениях среднего мозга); 2. праксис позы – патогномичными феноменами мезодиэнцефальных структур является неразличение 1,2,5 пальцев (а не зеркальные ошибки 2-5, как при поражениях коры и не хореоатетозы – поражениях среднего мозга), обилие синкинезий правой и левой руки (а также – синкинезий 1,2,5 пальцев), необходимость «подсказок» себе контрлатеральной рукой (повторяет сделанное исследующим, смотрит – делает на целевой руке), проблемы расположения кисти в пространстве (угол относительно стола редко совпадает с углом у исследующего, часто эта характеристика неустойчива и изменчива); 3. кинетический праксис – даже в варианте «две стадии» отмечаются трудности пространственного расположения ладони и кулака (горизонтально вместо вертикально и т.д.), трудности переключения (вместо четких фаз – единое «смазанное» движение), поиск дополнительных кинестетических опор (усиленный стук по столу); 4. исключение лишнего в сенсорном и функциональном варианте – как правило, выделить единственную отличающуюся по виду от всех картинку (например, три рыбки и птичка) ребенок, пусть и не во всех случаях, может – а вот выделить, скажем, кошку из группы «кошка и три цветка» уже недоступно (даже для детей 4.5-5 лет, которые в норме это делают с легкостью); 5. обобщение в пассивном варианте – по слову-наименованию группы показать ее (даже при сформированной номинативной функции речи – способности показать по отдельности конфетку, сыр, капусту..., показ группы «еда» часто недоступен); 6. понимание простых распространенных предложений с показом по сюжетной картинке, например «покажи где рыбка кормит маленьких рыбок» (тоже часто недоступно при сохранности номинативной функции речи и понимания отдельных глаголов). В наблюдении обращаем внимание на эмоциональный отклик на исследующего или родственников (часто – снижен), живость мимики (часто – относительно «живая» нижняя половина лица и гипомимичная – верхняя), тип ориентировки (активно – в «большом» пространстве комнаты, затруднено в «малом» пространстве стола, почти недоступно – в «сверхмалом» пространстве листа с картинками), вид игровых действий (чаще – предметно-манипулятивные, редко – сюжетно-предметные) и их направленность (извлечение звука, интеграция в зрительном поле звука, света и тактильных воздействий – к примеру, при помощи игровых программ для мобильного телефона или планшетного компьютера) Из 67 детей возраста 3-5 лет, обследованных авторами на базе Центра нейропсихологии «Изюминка» (г. Москва) за 2014-2015 год у 24 были выявлены описанные выше симптомы дисфункции/ задержки созревания структур мезодиэнцефальной области, почти в половине (11 детей) случаев они сочетались с дисфункциями уровня среднего мозга и в одном случае – заднего мозга. На это стоит обратить внимание, т.к. в соответствии с законом «прогрессивной кортикализации функций» (цит. по А.В. Семенович, [7]) при дизонтогенетических синдромах вовлечены либо соседние по расположению и эволюционному происхождению структуры (продолговатый и задний мозг, задний и средний, средний и промежуточный мозг), либо один из анатомо- функциональных уровней ствола и связанные зоны коры головного мозга (связанные онтогенетическими задачами текущего этапа развития – например, мозжечок и зрительная кора в раннем возрасте). Появление сочетаний «с перескоком» через текущий этап развития как в этом случае, так и в ряде других, не описываемых в данной статье, коморбидно с системными метаболическими нарушениями (в частности, из-за геномной патологии). Следует учитывать и тот факт, что спонтанные компенсаторные перестройки у детей исследуемой группы часто идут по пути усиления функций среднего и заднего мозга – появляются и становятся частотными «поза лягушки», ритмические аутостимулирующие движения, патологически усиливается ориентировочный рефлекс на звук/видимое движение (его обеспечивают передние и задние бугры четверохолмия), а вот «компенсация путем переноса функции наверх» (т.е. на корковый уровень) крайне нехарактерна в силу физиологической зависимости «запуска» корковых компонентов ВПФ от системы таламо-фронтальных связей. Таким образом, основу синдрома дисфункции (или задержки созревания) мезодиэнцефальных структур составляют как неврологические симптомы (синкинезии пальцев, трудности соотнесения зрительного поля «большого» и «малого», искажение биологических влечений и прочие, описанные выше), так и сугубо нейропсихологические – задержка речевого (малое число слов, несущих только номинативную, а не регулирующую функцию, отсутствие ориентировки на речь взрослого как регулятор поведения) и общего психического развития (наглядно-образного – по обобщению и исключению лишнего, и наглядно-действенного, изучаемого через игру, мышления), а также трудности «усвоения социальных стереотипов» в виде символического праксиса. Отметим, что, согласно Н.К. Корсаковой и Л.И. Московичюте [5], на уровне промежуточного мозга отмечается выраженная латерализация функций – так (и это подтверждается в практике авторов статьи), поражение базальных ганглиев справа приводит в большей степени к снижению общего психического и мышечного тонуса, слева – нарушениям избирательной активации познавательных процессов; справа в большей мере локализованы болевые и висцеральные ощущения, слева – восприятие эмоций и их мимическое отреагирование; справа – оптико-пространственная ориентировка, слева – речевая ориентировка. Учет этих фактов позволяет более тонко дифференцировать нейропсихологический статус детей 3-5 лет и разрабатывать адресные методы медико-психолого-педагогической помощи.

Список литературы 1. Виничук С.М., Прокопив М.М., Трепет Л.Н. Изолированный инфаркт таламуса: клинические и нейровизуализационные аспекты// Украинскiй медичний часопис. – 2012. - №2. 2. Галанин И.В., Нарышкин А.Г., Горелик А.Л., Пушков В.В. Атипичное течение расстройств, связанных с поражением гипоталамической области головного мозга// Трудный пациент: журнал для врачей. - 2012. - №10. 3. Глозман Ж.М., Потанина А.Ю., Соболева А.Е. Нейропсихологическая диагностика в дошкольном возрасте. – С-Пб., Питер, 2006, 80 с. 4. Корсакова Н.К., Микадзе Ю.В., Балашова Е.Ю. Неуспевающие дети: нейропсихологическая диагностика трудностей в обучении младших школьников. –М.: Российское педагогическое агентство, 1997. – 96 с. 5. Корсакова Н.К., Московичюте Л.И. Подкорковые структуры мозга и психические процессы. – М.: МГУ, 1985. – 120 с. 6. Левин О.С. Неврология: справочник практического врача. – М.: Медпрессинформ, 2011. – 1024с. 7. Семенович А.В. Введение в нейропсихологию детского возраста. — М.: Генезис, 2005. — 319 с. 8. Соков Е.Л., Корнилова Л.Е. Неврологическое исследование и топический диагноз. – М.: РУДН, 2014. 9. Цветков А.В. О роли вегетативной нервной системы в формировании произвольной регуляции поведения у детей дошкольного возраста// В