Микроцефалия. Гидроцефалия. Определение. Причины. Клиника и психологический статус. Диагностика. Профилактика.

1.Заполните таблицу:

Микроцефалия и гидроцефалия
Микроцефалия	Гидроцефалия
Определение
врожденное заболевание, характеризующееся уменьшением объема головного мозга в результате его недоразвития	это патологическое состояние, возникающее в результате накопления избытка цереброспинальной жидкости в полости черепа, вокруг головного мозга или во внутренних желудочках проводящей системы мозга. (водянка)
Причины
· наследственные заболевания (синдром Дауна,Эдвардса, фенилкетонурия и другие); · инфекции матери во время беременности (корь, краснуха, токсоплазмоз); · злоупотребление алкоголем, наркотиками и некоторыми медикаментами во время беременности; · травмы плода.	· Нарушение оттока СМЖ через естественные анатомические отверстия при передавливании их опухолью, закупорке сгустком крови, в результате аномалий развития. · Развитие спаечного процесса в области путей оттока спинномозговой жидкости (после перенесенного менингита, травмы головы, интоксикации и других воспалительных процессов). · Избыточная секреция СМЖ при папилломе(доброкачественной опухоли) внутрижелудочкового сосудистого сплетения.
Клинические проявления
Окружность головы в 2-3 раза меньше, чем показатели нормы. Данный признак является наиболее значимым, достоверным. В то время как нормой считает объем головы ребенка в 35-37 см, объем головы новорожденного, больного микроцефалией – 25-27 см, а иногда и меньше. При этом естественно уменьшение массы головного мозга – вместо 400 гр при микроцефалии он весит около 250 гр на ранних этапах развития. Проявляется грубым нарушением структуры головного мозга – отсутствуют третичные извилины и борозды, мозговая ткань недостаточно развита, извилины уплотнены. Нарушение моторики, отставание ребенка в развитии, задержка речевого развития, неспособность ребенка воспроизводить звуки, скудный словарный запас. Примечательно, что ребенок не только сам не говорит, но также достаточно плохо понимает речь, обращенную к нему. Изменение формы головы: · затылочная часть головы уменьшена в размерах; · окружность головы меньше нормы; · в затылочной области определяются складки кожи; · лоб наклонен кзади; · роднички закрыты при рождении либо зарастают в первые месяцы жизни. Давление СМЖ: Нормальное (130 миллиметров водного столба) или снижено.	В головном мозге каждого человека имеются полости, называемые желудочками (всего их четыре - два боковых, третий и четвертый). Сосудистые сплетения, располагающиеся внутри них, вырабатывают спинномозговую жидкость, которая через анатомические отверстия оттекает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство головного и спинного мозга, где и поступает обратно в системный кровоток. При гидроцефалии нарушается процесс оттока спинномозговой жидкости либо ускоряется ее образование, в результате чего она скапливается в желудочках мозга в больших объемах (при врожденной гидроцефалии количество СМЖ может достигать нескольких литров), вызывая их расширение и сдавливание мозговой ткани. Изменение формы головы: · затылочная часть головы значительно увеличена; · окружность головы может превышать норму в несколько раз; · кожа на голове натянута, напряжена; · лоб выступает вперед над лицевой частью черепа; · роднички выбухают, напряжены; · смещение глазных яблок книзу. Давление СМЖ: Всегда повышено.
Психологический статус
Нарушение интеллекта, присутствует всегда (от легкой степени выраженности до идиотии и неспособности к самообслуживанию).	Нарушение интеллекта. Интеллект зависит от времени развития, выраженности и длительности сдавливания структур головного мозга.
Диагностика
Дородовая диагностика, проводимая с помощью аппарата УЗИ, позволяет предположить развитие у плода микроцефалии. Подобные выводы делаются после сопоставления полученных в ходе узи данных о размерах головы и тела ребенка с показателями нормы. При этом достоверная информация возможна лишь при максимально точном определении сроков беременности. Для избежания получения ложноположительных или ложноотрицательных данных, производится сопоставление окружности головы плода с окружностью живота, общим размером тела. Однако достоверную информацию о наличии или отсутствии микроцефалии плода можно получить не ранее 27 – й недели беременности. Если возникает подозрение на развитие заболевания, беременной следует пройти инвазивную дородовую диагностику, а также сделать кариотипирование плода. Инвазивная диагностика – это исследование мутаций хромосом и генов. Она может быть возможна лишь при проколе околоплодного пузыря, поскольку материалом для анализа являются околоплодные воды, частички эпителия или ворсинки плода, находящиеся в амниотической жидкости. Получить статистику вероятности рождения ребенка с микроцефалией позволяет пренатальный скрининг, представляющий собой комплекс лабораторных и ультразвуковых исследований. Благодаря данным процедурам удается выявить принадлежность беременной к группе риска женщин, плод которых подвержен развитию микроцефалии. Диагностика новорожденного проводится в первые минуты его жизни на основе визуальных параметров объема головы ребенка. В случае подтверждения микроцефалии, требуется более серьезное комплексное обследование (МРТ головного мозга, рентгенография черепа, нейросонография). При рождении ребенка с данным заболеванием, родителям рекомендуется пройти обследование у генетика для выявления причин возникновения патологии, а также для консультации о способах избежать генных мутаций при повторной беременности.	Основа диагностики – это подробный опрос родителей и динамическая оценка роста головы в первые месяцы. При увеличении размеров головы более 2-3 см в месяц, резкие диспропорции между окружностью груди и головы, открытые черепные швы и выбухание родничков – это косвенные признаки проблем. Важно учесть наследственные размеры головы, так как есть семьи с особым строением черепа и большой головой без гидроцефалии. Для подтверждения диагноза и уточнения формы и причины гидроцефалии необходимы: · ультразвуковое исследование головного мозга через большой родничок с измерением размеров желудочков мозга, · обследование у окулиста с осмотром глазного дна, · проведение рентгенографии черепа в двух проекциях, · проведение компьютерной томографии и магнитно-резонансного сканирования, особенно при окклюзионной форме. Для выявления причины гидроцефалии назначают пункцию спинного мозга с изучением состава цереброспинальной жидкости, анализы крови на внутриутробные инфекции и другие обследования.
Профилактика
В период беременности, будущая мать должна тщательно следить за своим здоровьем. Микроцефалия – заболевание неизлечимое. Лечебные мероприятия помогают лишь уменьшить темп развития пороков, а также помогают адаптировать больного к жизни. При этом важно, чтобы лечение проходило в комплексе и включало медикаментозную терапию, терапия посредством физиотерапевтических процедур, а также психолого-социальная реабилитация.	Своеврременное лечение будущими мамами инфекционных заболеваний, а так же здоровый образ жизни до зачатия и во время беременности. Родители ребёнка всегда должны следить за его состоянием и должны немедленно обратиться к врачу в случае появления: · Долгого и частого плача ребёнка (как признака сильной головной боли); · Проблем с кормлением; · Слабых движений головы или шеи; · Приступов удушья; · Увеличенного и пульсирующего родничка.
Возможности педагогической коррекции
Что касается психолого-социальной адаптации детей, то здесь главная роль отведена родителям. Именно они должны бороться за жизнь ребенка, контролировать приём средств, посещать все назначенные врачом лечебные процедуры. Кроме того, родители должны как можно больше разговаривать с ребенком, пояснять привычные действия вновь и вновь. Конечно, подобное поведение родителей – тяжелый труд, к которому нужно быть готовым, в первую очередь, психологически. Для них также должна быть организована психологическая помощь, которая способствует подготовке и обучению родителей нормам поведения при воспитании детей, больных микроцефалией. Комплексное лечение должно быть начато как можно раньше, только в этом случае можно надеяться на положительную динамику	Родителям нелегко дается решение о необходимости выполнить операцию. Однако длительное повышение внутричерепного давления вызывает задержку психомоторного развития, которое не всегда удается компенсировать после необоснованно отложенного хирургического вмешательства. Следует также отметить, что непомерно большая голова ребенка, страдающего водянкой, даже после операции уже не станет прежних размеров — можно будет только остановить ее дальнейший рост. В буквальном смысле слова, ребенку будет трудно носить ее на плечах, кроме этого, в дальнейшем это вызовет много косметических проблем. Родители детей с гидроцефалией должны знать, что даже если невропатолог не направляет их к нейрохирургу, они должны проявить инициативу и сами организовать эту консультацию. Успешно выполненная операция останавливает прогрессирование заболевания. Большая часть детей имеет возможность вернуться к нормальной жизни, наравне со здоровыми сверстниками посещает детский сад, школу.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1.Наследственные болезни нервной системы: Руководство для врачей / Под ред. Вельтищева Ю. Е., Темина П. А. М.: Медицина, 2011.

2.Оленев С. Н. Конструкция мозга. Л.: Медицина, 2010.

3.Попелянский Я. Ю. Болезни периферической нервной системы. М.: Медицина,2012.

4.Сандригайло Л. И. Анатомо-клинический атлас по невропатологии. М: 2011.

5.Скоромец А. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. М:2011.

6.Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы/ Под ред. М. М. Одинака. СПб.: 2010.

7.Турыгин В. В. Структурно-функциональная характеристика проводящих путей центральной нервной системы. М: 2009.

8.Физиология человека: В 3-х томах. Т.1. Пер с англ. / Под ред. Р. Шмидта и Г. Тевса. М: 2009.

9.Бадалян Л. О. Детская невропатология. М.: Медицина, 2011.

10.Дуус П. Топический диагноз в неврологии. М.: ИПЦ Вазар-Ферро,2009.

11Иваничев Г. А. Болезненные мышечные утомления. Казань, 2011

12.Костюк П. Г. Нейронная организация нисходящих систем спинного мозга // Механизмы нисходящего контроля активности спинного мозга/ Под ред. П. Г. Костюка. Л.: Наука, 2012

13.Краев А. В. Анатомия человека. М.: Медицина, 2011.

3.Интернет ресурсы

1. Интернет ресурс «Информационная служба по вопросу реабилитации инвалидов». Форма доступа: http://www.rehabin.ru/

2. Интернет ресурс «Информационный бизнес портал». Форма доступа: http://market-pages.ru

3. Интернет ресурс «Информационный бизнес портал». Форма доступа: http://www.ref.by/refs

4. Интернет ресурс «Invalid.Ru" - социальный сервер для инвалидов - Законы об инвалидах» Форма доступа: http://www.invalid.ru

Перечень основных поисковых систем сети Интернет

1. www.google.ru

2. www.rambler.ru

3. www.yandex.ru

4. www.nigma.ru

Ресурсы для дистанционных форм обучения