Атонически-астатическая форма.
С момента рождения выявляются несостоятельность врожденных двигательных рефлексов: отсутствуют рефлексы опоры, автоматической походки, ползания, слабо выражены или отсутствуют защитный и хватательный рефлексы. Снижен тонус мышц (гипотония). Установочный рефлекс на голову и цепные установочные рефлексы значительно задерживаются в своем развитии. Такие больные начинают самостоятельно сидеть к 1-2 годам, ходить - 6 годам. Как правило, при этой форме поражается лобно-мосто-мозжечковый путь, лобные доли и мозжечок. Характерными симптомами являются атаксия, гиперметрия, интенционный тремор. У 60-70% детей наблюдаются речевые расстройства и задержка психического развития. При поражении лобных долей наблюдается эйфория, суетливость, расторможенность.
Нарушения вегетативной нервной системы
Поражения мозга при ДЦП обуславливает и нарушение вегетативной нервной системы. У детей младшего возраста нарушения вегетативной нервной системы могут проявляться снижением или отсутствием аппетита, нарушением сна, общим беспокойством, периодическим повышением температуры тела, срыгиванием, рвотой, жаждой, запорами, поносами. У детей более старшего возраста может наблюдаться повышенное потоотделение, особенно ладонных поверхностен кистей рук и подошвенных поверхностей стоп (гипергидроз), похолодание и синюшность кистей рук и стоп ног (акроцианоз), желудочно-кишечные расстройства, нарушений регуляции сердечно-сосудистой и дыхательной систем, трофические расстройства. При нарушении вегетативной нервной системы может также наблюдаться извращение иммунологической реактивности, чтосопровождается частыми простудными заболеваниями и возникновением хронических воспалительных процессов.
Нарушения речи
После первого вдоха, новорожденный кричит, как бы возвещая мир о своей первой победе над силами земного притяжения. В последующем на протяжении первого месяца жизни крик будет единственным сигналом внешнему миру о дискомфорте, который испытывает организм новорожденного.
На базе крика и рефлексов орального автоматизма (сосательного, глотательного, хоботкового, поискового) при условии сохранности слуха будет формироваться речь ребенка.
Выделяют следующие формы речевых расстройств:
Дизартрии.
Для дизартрии характерно нарушение звукопроизношения и голоса. В зависимости от причин нарушения звукопроизношения и голоса выделяют следующие дизартрии:
а) псевдобульбарная.
При псевдобульбарной дизартрии повышение тонуса мышц языка, круговой мышцы рта, лица, шеи приводит к ограничению произвольных движений в артикуляционном аппарате. Характер повышения тонуса в большей степени зависит от влияния тонических рефлексов. Поражения корково - ядерных путей и черепных нервов приводят к несостоятельности функции языкоглоточного нервов, при этом возникает нарушение голосо-образования, дыхания, затруднение жевания, поперхивание во время приема пиши, повышенное слюнотечение и т. д. (псевдобульбарные и бульбарные синдромы).
Присутствие различных синкйнезий в артикуляционных и скелетных мышцах еще в большей степени затрудняет звуко - и словопроизношение.
Псевдобульбарная дизартрия наблюдается при спастических формах ДЦП (двойной гемиплегии, спастической диплегии и гемипарезах).
б) мозжечковая.
При мозжечковой дизартриии в результате гипотонии артикуляционных мышц губы оказываются вялыми, язык - тонким, распластанным в полости рта. Гипотония артикуляционных мышц и дисхронизация дыхания, фонации, артикуляции (в связи с мозжечковым расстройствами) приводят к тому, что речь оказывается замедленной, толчкообразной, затухающей к концу фразы (скандированная речь).
Мозжечковая дизартрия наблюдается при атоническо-астатической форме ДЦП.
В) экстрапирамидная.
Экстрапирамидная дизартрия наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП. Гиперкинезы при этой форме заболевания распространяются на мышцы языка, губ, лица, диафрагмы, межреберных мышц, что приводит к значительному затруднению плавности и соразмеренности последовательных речевых артикуляций.
Тонус артикуляционных мышц нарушен по типу дистонии, который может резко меняться под влиянием тонических рефлексов, эмоциональных состояний ребенка и различных внешних факторов.
Анартрия.
В связи с резким нарушением тонуса в артикуляционных мышцах, выраженным поражением корково-ядерных путей наблюдается полное или почти полное отсутствие звукопроизношения. Анартрия может встречаться чаше - при двойной гемиплегии.
Алалия.
Это системное недоразвитие речи в результате поражения корковых речевых зон. В отличие от дизартрии речедвигательныи аппарат при алалии оказывается сохранным.
В зависимости от поражения той или иной корковой зоны речи выделяют следующие алалии:
а) моторную (экспрессивную).
При этой форме алалии наблюдается затруднение в переключении с одного слова на другое или недоразвитие навыков правильной артикуляции.
б) сенсорную.
При этой форме алалии нарушено понимание обращенной речи.
Нарушение слуха.
Еще до рождения плод отвечает движением на звуковой раздражитель. После рождения на резкий звук новорожденный реагирует смыканием век, двигательным беспокойством, изменением дыхательного ритма, поворотом головы. В два месяца ребенок начинает поворачивать голову или глаза на звук, реагировать на голос матери, в 3-4 месяца эта реакция становится постоянной.
У 6-25% детей с ДЦП наблюдается поражение слуха от незначительной степени снижения до полной глухоты. Наиболее часто страдает слух у больных с гиперкинетической формой ДЦП (у 30% детей).
При незначительной степени поражения слуха, как правило, страдает слух на высокие тона, при этом нарушается звукопроизношение высокой частоты. Ребенок такие звуки как - в, к, с, ф, ш просто не употребляет в своей речи. У некоторых больных оказывается недоразвитым фонематический слух с нарушением дифференцировки близких фонем (ба - па, ва - фа и т.д.). У такой категории больных возникают трудности в обучении чтению, письму. В письме под диктовку такие больные делают много ошибок. В ряде случаев отмечается колебание слухового восприятия: больные в какие-то периоды жизни начинают лучше слышать, в какие-то - хуже. Колебание степени снижения слуха чаще всего зависят от колебания внутричерепного давления.
В некоторых случаях отмечается повышенная чувствительность к звуковым раздражителям, которая сопровождается повышением тонуса мышц, усилением гиперкинезов и речевых расстройств.
Любое нарушение слухового восприятия приводит к задержке речевого развития, а при резком снижении слуха речь совсем не формируется.
Клинические данные о нарушении слуха можно подтвердить уже в первые месяцы жизни ребенка путем исследования медленных корковых слуховых вызванных потенциалов, а с 5-6 лет - с помощью аудиомётрии.
Нарушение зрения.
Новорожденный на источник света реагирует рефлекторным смыканием век и легким отбрасыванием головы назад. К двум месяцам жизни появляется мигательный рефлекс, который возникает при приближении предмета к глазам, к трем месяцам - фиксирует взор на предмете, следит за предметами, к 4 месяцам - тянется к игрушке и захватывает ее, к 6 месяцам - переводит взгляд с предмета на предмет, осматривает игрушкл.
У детей с ДЦП могут наблюдаться снижение остроты зрения, нарушения полей зрения, аномалии рефракции, косоглазие (сходящееся, расходящееся, одностороннее, двустороннее), парез взора, изменения глазного дна, оптико-гностические нарушения.
Психические нарушения.
Генетическим кодом запрограммирована последовательность формирования двигательной, речевой и психической функции человека. Формирование двигательной, психической и речевой функции является результатом развития мозга. Свидетельством этого является то, что в 1-й год жизни ребенка масса мозга увеличивается в 3,5 - 4 раза.
В последовательности развития человеческих функций заложена программа саморазвивающейся системы: развитие речи, психики, движений стимулирует развитие мозга. В свою очередь развитие мозга является основой для дальнейшего развития психических, речевых и двигательных функций. Этим и обуславливаются огромные потенциальные возможности психических функций, речи, движении человека.
В своем развитии все важнейшие человеческие функции взаимосвязаны друг с другом: развитие или задержка формирования одной из них стимулирует или тормозит функциональную активность других. Так дети-олигофрены без, казалось бы, нарушении двигательного анализатора значительно позже овладевают статикой и позже начинают сидеть, стоять, ходить. Все движения у них оказываются неловкими, лишенными возможностями для дальнейшего совершенствования. При казалось бы сохраненности речедвигательного аппарата речь также формируется с запаздыванием и остается элементарной и невыразительной.
Ребенок рождается с абсолютным незнанием о себе, своем теле и окружающем мире. Для того, чтобы появились знания необходим соответствующий опыт, который будет обрабатываться мозгом и проявляться в виде тех или иных психических функций. Этот опыт ребенок может приобретать с помощью информации, которую получает мозг из окружающего мира через систему анализаторов: слуха, зрения, осязания, обоняния, проприоцептивную афферентацию.
Уже в первые месяцы жизни ребенок, касаясь руками груди, лица, рта, а затем и других частей тела, благодаря осязательному, кинестетическому, зрительному анализаторам развивает восприятие своего тела. С помощью кинестетического, зрительного, вестибулярного анализаторов формирует знания о частях тела. В последующем ребенок берет игрушки в руки, тянет их в рот, манипулирует ими при этом формируются знания, об окружающих предметах, их форме, консистенции и т. д.
Освоение самостоятельной ходьбы оказывает качественное влияние на психическое развитие, так как намного раздвигает границы знакомства с пространством и окружающим миром и позволяет общаться со сверстниками и взрослыми на другом уровне. Известно, что если ребенок впервые приобретает способность самостоятельно ходить в более старшем возрасте (даже в возрасте 8-15 лет), у него также намного улучшается психические характеристики.
Поражение мозга в период внутриутробного развития плода и в период родов может вызвать те или иные психические нарушения. Причем характер психического дефекта зависит от степени поражения мозга и от времени действия вредных факторов. При поражении мозга в первую половину беременности, как правило, возникает грубое недоразвитие интеллекта. При поражении мозга во вторую половину беременности матери или в период родов психические нарушения носят мозаичный характер. Известно, что после рождения мозг ребенка интенсивно развивается и в связи с этим ряд нарушений функций мозга мог бы компенсироваться. Однако у детей с ДЦП уже с первых месяцев жизни развитие мозга может значительно нарушаться из-за двигательных расстройств, нарушения зрительного, звукового, кинестетического восприятия, задержки формирования зрительно-слуховых, зрительно-двигательно-кинестетических и др. связей, т.е. ребенок, страдающий ДЦП уже на первом году жизни лишается многих важных стимулов и потребностей, запрограммированных генетическим кодом (т.е. подвергается воздействию различных деприваций):
1) нарушения проприоцептивной афферентации, зрения, слуха приводят к сенсорной деприваций, что оказывает существенное отрицательное влияние на развитие мозга ребенка и, следовательно, и на развитие его психических функций;
2) речевые, двигательные, сенсорные нарушения приводят к снижению контакта ребенка со сверстниками, с родителями и взрослыми людьми, в связи с чем ребенок подвергается эмоциональной и социальной депривации.
Таким образом, дефицит стимулов у ребенка, страдающего ДЦП. приводит к недоразвитию корковых и подкорковых структур мозга, отражением которых является ряд психических нарушений: нарушение пространственного восприятия, схемы тела, эмоционально-волевой сферы, конструктивною праксиса. развития личности, перцепции, снижения запаса сведений и представлений (задержка психического развития).