Детский церебральный паралич

Нарушения функций опорно-двигательного аппарата (ОДА) различной этиологии и степени выраженности встречается у 5-7 % детей:

1) Заболевания нервной системы: ДЦП, полиомиелит.

2) Врожденная патология строения ОДА: врожденный вывих бедра, кривошея, косолапость и другие деформации стоп, аномалии строения позвоночника (сколиоз), недоразвитие и дефекты конечностей, аномалии строения пальцев (полидактилия).

3) Приобретенные заболевания и повреждения ОДА: травматические повреждения спинного мозга, конечностей, полиартрит, туберкулез, опухоли костей, остеомиелит, рахит.

Этиология: генетические факторы, внутриутробные, натальные и ранние постнатальные поражения ЦНС. Тяжелые двигательные нарушения возникают и при поражении спинного мозга.

Наиболее многочисленная группа представлена детьми с ДЦП (89%): 6: 100.

ДЦП проявляется в виде триады нарушений (двигательных, психических и речевых расстройств), возникающих в результате поражения головного мозга в период внутриутробного развития, в момент родов и в период новорожденности.

Этиология. ДЦП возникает в результате органического поражения ЦНС под влиянием различных неблагоприятных факторов. Г.Е. Сухарева выделила 3 группы патогенных факторов:

1) неполноценность генеративных клеток;

2) вредные воздействия во внутриутробный период;

3) вредные воздействия в момент родов и раннем детстве.

Клинические проявления. Ведущий дефект – нарушение двигательной сферы (ходьба, общая моторика, глазодвигательный и речедвигательный аппарат), обусловленное особенностями нарушения тонуса мышц, что ведет к неправильным установкам туловища и конечностей и дальнейшей деформации тела. Степень тяжести двигательных нарушений различна.

Три сопутствующих синдрома: гиперкинетический синдром (насильственные движения), судорожный (приступы), гипертензионно-гидроцефальный (нарушение перемещения ликвора).

Формы ДЦП (классификация К.А.Семеновой (1974-1978 гг)

1) Спастическая диплегия.- 50% всех случаев ДЦП, локализация поражения в теменно-затылочной области головного мозга; характеризуется тетрапарезом (но нижние конечности затронуты в большей степени, чем верхние). Основной признак - повышение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях, ограничение силы и объема движений в сочетании с тоническими рефлексами; наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает осанку, затрудняет стояние и ходьбу.

Тяжесть речевых, психических и двигательных нарушений может быть различной.

70–80% - имеют нарушения речи в форме стертой дизартрии, задержки речевого развития, реже – моторной алалии. Нарушения психики обнаруживаются у большинства детей: ЗПР, УО разной степени тяжести. Многие дети не ориентируются в схеме своего тела, в пространстве. Страдают графические навыки. Словесно-логическое мышление развито лучше, чем наглядно-действенное. Вялые, тормозимые.

Прогноз: спастическая диплегия – прогностически благоприятная форма ДЦП в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых людей при условии сохранного интеллекта и достаточном развитии манипулятивной функции рук.

2) Гиперкинетическая форма. Локализация поражения в подкорковых образованиях, мозжечковой области. Часто причина - билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору). Двигательные нарушения проявляются в виде непроизвольных насильственных движениях (тяжелые гиперкинезы), которые возникают непроизвольно, усиливаются при движении, волнении или утомлении, а также при попытках произвольных движений. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Гиперкинезы могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. У части детей отмечаются судороги.

Речевые нарушения наблюдаются почти у всех детей и носят характер гиперкинетически-атактической или спастико-гиперкинетической дизартрии, сочетающейся со снижением слуха и заиканием.

Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП, интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. Лишь около 25% имеют УО. Наглядные формы мышления развиты лучше, чем словесно-логические. Овладение навыками чтения и письма затруднено. Наблюдаются явления макрографии (рисунки и буквы очень большие).

Дети своеобразны в личностном развитии: чрезвычайно контактны, доброжелательны, активны.

Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения ЦНС, от характера и интенсивности гиперкинезов. Прогностически благоприятная форма ДЦП в отношении обучения и социальной адаптации. Многие дети по окончании школы поступают в СУЗы и ВУЗы.

3) Гемипаретическая формахарактеризуется сторонностью поражения (очаг локализуется в височной области коры противоположного полушария). Рука обычно повреждается в большей степени, чем нога. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний.

Правосторонняя гемипаретическая форма: нарушены гностические функции, пространственные нарушения, зеркальное письмо, нарушения речи в форме дислексии, дисграфии, нарушение функций счета, снижение слуховых функций (повышенный порог восприятия, плохая слуховая память, нарушения фонематического восприятия, непонимание обращенной речи).

Левосторонняя: патология эмоционально-волевой сферы (эмоциональная тупость, инертность, низкая способность к саморегуляции, частая немотивированная резкая смена настроения, жестокость, агрессивность).

Патология речи отмечается у 30-40% детей, чаще по типу дизартрии или моторной алалии. Степень интеллектуальных нарушений вариабельна: от легкой ЗПР до глубоко интеллектуального дефекта.

Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный при условии своевременного начала и адекватности лечебно-коррекционного воздействия. Практически все дети ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Обучаемость и уровень социальной адаптации зависит от степени нарушения интеллекта.

4) Атонически-астатическая форма - поражение мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобно-теменной области коры головного мозга.

У большинства детей отмечаются речевые нарушения: ЗРР, дизартрия, алалия.

Двигательная сфера: низкий мышечный тонус, нарушения равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушения координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений).

Психика. При поражении только мозжечка: дети робкие, боязливые малоинициативны, у многих проявляется страх падения и передвижения, тяжело переживают свой дефект, наблюдается вязкость мышления, нарушение внимания, задержано формирование навыков чтения и письма.

Если поражение мозжечка сочетается с поражением лобных отделов мозга, у детей отмечается выраженное недоразвитие познавательной деятельности, некритичность к своему дефекту, расторможенность, агрессивность.

5) Двойная гемиплегия - самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Характеризуется тетрапарезом (поражение обеих пар конечностей). Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах или в руках в большей степени. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена, дети обездвижены, функция рук практически не развивается.

У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой дизартрии.

Психика: у большинства детей (90%) отмечается выраженная умственная отсталость. Часто имеют место судорожный (45-60 %) и другие сопутствующие синдромы. При этой форме ДЦП наблюдается ранняя смертность вследствие судорог.

Прогноз двигательного, психического и речевого развития неблагоприятный. В большинстве случаев эти дети не обучаемы, не способны к самообслуживанию и простой трудовой деятельности.

Диагностика и лечение. Важно вовремя определить заболевание, так как рано поставленный диагноз предполагает рано начатое лечение. Раннее лечение – один из залогов успеха в лечении ДЦП. Лечение должно основываться на следующих принципах:

1) раннее начало; 2) этапность; 3) преемственность; 4) комплексность.