Протеиногенные пигменты (тирозиногенные)

К ним относят меланин, адренохром и пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.

Меланин- это буро-черный пигмент, с которым у человека связана окраска кожи, волос, радужной оболочки глаз. Синтезируется в меланоцитах - клетках нейроэктодермального происхождения из тирозина. Его обмен регулируется нервной и эндокринной системой.

Избыточное накопление меланина (меланоз) бывает распространенным и местным.

Распространенный меланоз может быть: врожденным (пигментная ксеродерма) и приобретенным (при Аддисоновсй болезни, когда вследствие поражения надпочечников туберкулезом или опухолью в организме уменьшается синтез адреналина, образуется избыток меланина, поскольку меланин и адреналин синтезируются из тирозина).

Местный меланоз тоже бывает приобретенным (меланоз толстой кишки при запорах) и врожденным (образование невусов - врожденные пороки развития кожи).

Наследственная недостаточность образования меланина называется альбинизмом.

Адренохром- образуется при окислении адреналина, содержится в мозговом веществе надпочечников.

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток - содержится в клетках, вырабатывающих биологически активные вещества (серотонин, гистамин и др.).

Липидогенные пигменты (жиро-белковые пигменты).

Липофусцин- образуется в клетках, где преобладают процессы анаэробного окисления. Накопление липофусцина (липофусциноз)

происходит в старости, при хронических тяжелых заболеваниях, при избыточной нагрузке ткани или органа.

Липохромы- это липиды, содержащие каротиноиды. Они придают желтый цвет коре надпочечников, желтому телу яичников жировой клетчатке. При сахарном диабете скапливаются в коже, костях. При резком похудании содержание их в жировой клетчатке резко возрастает.

Нарушение обмена нуклеопротеидов

Нуклепротеидысостоят из белка и нуклеиновых кислот. При их распаде образуется мочевая кислота. При нарушении обмена развивается подагра, мочекислый инфаркт, мочекаменная болезнь. При подагре соли мочевой кислоты откладываются в суставах. Чаще всего поражаются суставы большого пальца стопы. Соли мочевой кислоты скапливаются в почках в виде камней. Развитие подагры может быть связано с употреблением в пищу большого количества продуктов, содержащих пуриновые основания (мясо, икра, томаты, красные вина).

Мочекаменная болезнь -в почках образуются камни (ураты).

Мочекислый инфаркт- встречается у новорожденных. Происходит выпадание мочекислого натрия в канальцах почек, т.к. у новорожденных идет становление адаптации почек к новым условиям.

Нарушение минерального обмена

Нарушение обмена кальция

Кальций в организм попадает с пищей и всасывается в тонком кишечнике. В этом участвует витамин D. Выводится кальций из организма с желчью, толстой кишкой, почками. Паратгормон околощитовидных желез стимулирует выход кальция из костей в кровь. Кальцитонин (вырабатывается в щитовидной железе) усиливает переход кальция из крови в кость.

Нарушение обмена кальция называется кальцинозом или обызвествлением.

Выделяют три вида обызвествления:

1. Метастатическое - основная причина - это гиперкальциемия (при разрушениях костей вследствие множественных переломов, миеломной болезни; при поражении толстой кишки сулемой, хронической дизентерией; при болезнях почек; при эндокринных нарушениях гормонов, регулирующих обмен кальция). Кальций выпадает в легких, слизистой оболочке желудка, почках, миокарде и стенке артерий. Это связано с тем, что легкие, желудок и почки выделяют кислые продукты и их ткани обладают высокой щелочностью, а миокард и артерии омываются артериальной кровью, которая бедна углекислым газом. В щелочной среде кальций образует соли и выпадает из раствора.

2. Дистрофическое обызвествление - кальций откладывается местно в патологических очагах, в которых изменяется среда в щелочную сторону (это очаги некроза, дистрофии, склероза, паразиты).

3. Метаболическое обызвествление - его механизм не известен. Предполагают, что кальций выпадает из крови в ткань вследствие нестойкости буферных систем крови.

Нарушение обмена меди

Наследственная болезнь, связанная с нарушением обмена меди называется гепатоцеребральной дистрофией (болезнь Вильсона-Коновалова). При этом медь откладывается в тканях печени, головного мозга, почек.

Образование камней

Камни (конкременты) образуются вследствие действия общих (нарушение обмена веществ) и местных (нарушение секреции, застой секрета, воспаление) факторов.

Непосредственный механизм образования камней включает:

1) образование органической матрицы:

2) кристаллизацию солей.

Камни образуются:

1. В желчном пузыре - при желчнокаменной болезни.

2. В почках и мочевыводящих путях - при почечно-каменной болезни.

3. Бронхиальные камни - в бронхах.

4. В протоках слюнных желез.

5. В венах (флеболиты).

6. В кишечнике (копролиты).

НЕКРОЗ. ОБЩАЯ СМЕРТЬ

Некроз, как и дистрофия относится к процессам альтерации (повреждения). Некрозом называют, смерть клеток и тканей в живом организме. При этом их жизнедеятельность полностью прекращается.

Стадии некроза:1) паранекроз - изменения подобны некротическим, но еще обратимы; 2) некробиоз - необратимые изменения, когда катаболические процессы преобладают над анаболическими; 3) смерть клетки - время наступления которой определить достаточно трудно; 4) аутолиз - разложение погибшего субстрата под воздействием гидролитических ферментов погибших клеток и макрофагов. По своим морфологическим признакам некроз равнозначен аутолизу.

В последние годы выделена особая форма некроза апоптоз (от греческого аро - разделяю и ptoz- опускаю). При ней клетка разделяется на части с образованием фрагментов, окруженных мембраной и способных к жизнедеятельности, которые затем поглощаются другими клетками.

Апоптоз- это такая форма смерти клетки, при которой она сама активно участвует в выделении определенных молекул, прямо или косвенно вовлекающихся в процессы выработки энергии, направленной на самоуничтожение. Поэтому в литературе используются и такие термины как "активная" или "запрограммированная" клеточная смерть. Апоптоз имеет определенный морфологический субстрат: конденсация хроматина с повреждением цитоплазматических органелл (особенно митохондрий и эндоплазматического ретикулума) и клеточных мембран. Конденсация хроматина сопровождается фрагментацией ядра, везикулярными выпячиваниями ядерной мембраны и, наконец фрагментацией всей клетки с образованием апоптозных телец. Значительную роль в развитии апоптоза играют онкогены, влияющие на фактор роста. Особое внимание уделяется роли р53 протеина, который в норме в ответ на повреждение ДНК блокирует клеточный цикл, являясь "стражем генома". Мутированный ген р53 признан сегодня наиболее популярным опухолевым маркером. Некроз и апоптоз происходят в организме постоянно и являются проявлением нормальной жизнедеятельности организма. На смену погибшим клеткам в результате регенерации появляются новые.

Хорошо известно, что постоянно отмирают клетки эпидермиса, слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, железистых органов. Апоптоз наблюдается в процессе эмбрионального развития, нормальной кинетики клеточной популяции тканей взрослого организма, при изменениях гормонального гомеостаза, при различных патологических процессах. В патологии некрозу могут подвергаться как отдельные клетки так и орган в целом. Как патологическое состояние некроз может быть основой изменения организма вплоть до смерти, что конкретно выражается в каком-то заболевании (инфаркт миокарда), гангрена легкого и т.д. Кроме того, некроз может являться составной частью (патогенетическим звеном) другого процесса воспаление, аллергия или болезни (вирусный гепатит, дифтерия).

Важно отметить, что некроз чаще и раньше возникает в более функционально активных структурах. Это прежде всего, если говорить об органе, паренхиматозные клетки, причем, например, в миокарде это миокардиоциты левого желудочка, в почках - проксимальные и дистальные отделы нефрона. А если говорить об организменном уровне, то нейроны головного мозга. Это же справедливо и для дистрофических изменений при действии какого-то общего повреждающего действия на организм (например, при уремии), поскольку дистрофия это тоже альтерация.

Микроскопические признаки некроза состоят в изменениях клетки и межклеточного вещества. В клетке происходит кариопикноз (сморщивание ядра), кариорексис (распад ядра на глыбки), кариолизис (растворение ядра), а также денатурация и коагуляция белков цитоплазмы и гидролитическое расплавление цитоплазмы (плазмолиз). Изменения межклеточного вещества состоят в деполимеризации его гликозаминогликанов, пропитывании коллагеновых и эластичных волокон белками плазмы, то есть формируется картина фибриноидного некроза. Реже, при ослизнении ткани и отеке, развивается колликвационный (влажный) некроз. В результате распада клеток и межклеточного вещества образуются некротические массы - детрит, а вокруг зоны некроза формируется демаркационное воспаление. Некротически измененная ткань становится дряблой, расплавляется (миомаляция) или плотной и сухой (мумификация). Скорость развития некроза различна в различных тканях. Она зависит от скорости обмена веществ в этих тканях при жизни, поэтому некроз развивается быстрее всего в миокарде, канальцах почек, нейронах головного мозга.

В зависимости от того как действует фактор, вызывающий некроз, различают прямые и непрямые некрозы. Прямые некрозы развиваются при непосредственном воздействии патогенного фактора на орган или ткань. Непрямые некрозы развиваются при действии патогенного фактора через сосудистую и нервно-эндокринную систему.

В зависимости от причины некроза различают:

1. Травматический некроз (в результате прямого интенсивного действия на ткань патогенного фактора - ожог, отморожение, электротравма, воздействие кислот и щелочей, радиация.

2.Токсический некроз (воздействие на ткани токсических веществ) - при отравлениях, инфекционных заболеваниях - туберкулез (при туберкулезе некротические массы белого цвета - творожистый или казеозный некроз), дифтерия.

3.Трофоневротический некроз (при нарушении иннервации ткани развиваются нарушения кровообращения, обмена веществ, что приводит к развитию некроза). Например - пролежни, у больных с поражением ЦНС.

4. Аллергический некроз. Развивается в результате реакции гиперчувствительности немедленного типа в ответ на наличие антигена, часто носит характер фибриноидного.

5. Сосудистый некроз. Развивается при нарушении кровоснабжения органа в результате тромбоза, эмболии, спазма сосуда или несоответствия кровоснабжения органа его функциональной нагрузке.

Различают следующие клинико-морфологические формы некроза:

1. Коагуляционный (сухой) некроз. Развивается при обезвоживании тканей и коагуляции белка. Встречается в тканях, содержащих мало жидкости и много белка: восковидный некроз мышц живота при брюшном тифе, казеозный некроз при туберкулезе, фибриноидный некроз при аллергических и аутоиммунных заболеваниях.

2. Колликвационный (влажный) некроз. При нем наблюдается расплавление мертвой ткани. Развивается в тканях с высоким содержанием жидкости: головной мозг.

3. Гангрена- некроз тканей, соприкасающихся с внешней средой. Бывает сухой (возникает в тканях с малым содержанием жидкости, при ней ткань высыхает, сморщивается, встречается при ожогах, тромбозе сосудов ног) и влажной (разложение ткани под действием гнилостных микроорганизмов, возникает в тканях с большим содержанием влаги, встречается в легких, кишечнике). Разновидностью гангрены являются пролежни - омертвение поверхностных участков тела, подвергающихся давлению.

4. Секвестр- участок мертвой ткани, который не рассасывается и свободно располагается среди живых тканей. Возникает в костях при остеомиелите, реже в мягких тканях (легкие).

5. Инфаркт- некроз ткани при нарушении кровоснабжения органа.

Исход некроза может быть различен. Может развиваться демаркационное воспаление, окружающее зону некроза, что приведет к рассасыванию некротических масс и образованию соединительнотканного рубца (организация некроза) или обрастанию некротических масс соединительно-тканной капсулой (инкапсуляция некроза). В эти некротические массы могут откладываться соли кальция (петрификация по дистрофическому типу) и образовываться кость (оссификация). При рассасывании некротических масс может образоваться осумкованная полость - киста (характерно для головного мозга).

Может наступить нагноение некротических масс.

СМЕРТЬ

Смерть - это необратимая остановка жизнедеятельности организма. В зависимости от причин различают естественную (у лиц старческого возраста), насильственную (убийства, самоубийства, травмы) и смерть от болезней (может наступить медленно при прогрессировании болезни или быстро - скоропостижная смерть).

Различают смерть клиническую (остановка дыхания и кровообращения, но изменения в организме обратимы до тех пор пока живы нейроны коры головного мозга (5 минут) и биологическую - необратимые изменения, гибель нейронов коры головного мозга.

Признаки смерти:

1. Охлаждение трупа.Развивается в связи с прекращением обмена веществ.

2. Трупное окоченение.Это уплотнение мышц трупа. Связано с распадом АТФ и образованием в мышцах молочной кислоты. Развивается через 2-5 часов после смерти, затем исчезает. Хорошо выражено у лиц с сильной мускулатурой, при смерти от столбняка, холеры.

3. Трупное высыхание.Развивается в результате испарения воды с поверхности тела.

4.Перераспределение крови.Кровь скапливается в венах с образованием посмертных свертков. Такие свертки имеют гладкую, блестящую поверхность, эластичны, свободно лежат в просвете сосуда. Они необразуются при смерти от асфиксии.

5. Трупные пятна.Возникают в результате скопления крови в нижних отделах тела. Вначале они имеют фиолетовый вид и при надавливании бледнеют. Затем, в результате гемолиза эритроцитов, происходит окрашивание этих зон гемоглобином трупная имбибиция. Эти пятна имеют красную окраску и не исчезают при надавливании.

6. Трупное разложение.Происходит в результате аутолиза и гниения трупа. Начинается в печени, поджелудочной железе, кишечнике.