Диффузное аксональное повреждение головного мозга
Характеризуется длительным коматозным состоянием с момента травмы. Обычно выражены стволовые симптомы (парез рефлекторного взора вверх, разностояние глаз по вертикальной или горизонтальной оси, двустороннее угнетение или выпадение фотореакций зрачка, нарушение формулы или отсутствие окуло - цефалического рефлекса и др.).
Типичны позно-тонические реакции: кома сопровождается симметричной либо ассиметричной децеребрацией или декортикацией как спонтанными, так и легко провоцируемыми болевыми (ноцицептивными) и другими раздражениями. При этом чрезвычайно вариабельны изменения мышечного тонуса, преимущественно в виде горметонии или диффузной гипотонии. Обнаруживаются пирамидно-экстрапирамидные парезы конечностей, включая ассиметричные тетрапарезы. Часто наблюдаются грубые нарушения частоты и ритма дыхания. Ярко выступают вегетативные расстройства: артериальная гипертензия, гипертермия, гипергидроз, гиперсаливация и др.
Характерной особенностью клинического течения диффузного аксонального повреждения мозга (ДАП) является переход из длительной комы в стойкое или транзиторное вегетативное состояние, о наступлении которого свидетельствует открывание глаз спонтанно либо в ответ на различные раздражения (при этом нет признаков слежения, фиксации взора или выполнения хотя бы элементарных инструкций). Вегетативное состояние при ДАП длится от нескольких суток до нескольких месяцев и отличается развертыванием нового класса неврологических признаков – симптомов функционального и/или анатомического разобщения больших полушарий и ствола мозга. При отсутствии каких-либо проявлений функционирования первично грубо неповрежденной коры мозга растормаживаются подкорковые, оральностволовые, каудально-стволовые и спинальные механизмы. Хаотичная и мозаичная автономизация их деятельности обусловливает появление необычных, разнообразных и динамичных глазодвигательных, зрачковых, оральных, бульбарных, пирамидных и экстрапирамидных феноменов.
Сегментарные стволовые рефлексы активизируются на всех уровнях. Восстанавливается живая реакция зрачков на свет. Хотя анизокория может сохраняться, но преобладает сужение зрачков с обеих сторон, нередко с изменчивым их спонтанным или – в ответ на световые раздражения – парадоксальным расширением. Глазодвигательные автоматизмы проявляются в виде медленно плавающих движений глазных яблок в горизонтальной и вертикальной плоскости; дивергенция сопровождается меняющимся разностоянием глазных яблок по вертикали. Отмечаются спазмы взора (чаще вниз). Болевые и особенно позные раздражения иногда приводят к тоническому сведению глаз и появлению крупного конвергирующего нистагма.
Вызывание роговичных рефлексов, в том числе с помощью падающей капли, часто обусловливает появление различных патологических ответов – корнеомандибулярного рефлекса, оральных автоматизмов, генерализованных некоординированных движений конечностей и туловища. Характерен тризм. Часто выражены лицевые синкинезии – жевание, сосание, причмокивание, скрежет зубами, зажмуривание век, мигание. Наблюдаются зевательные и глотательные автоматизмы. При отсутствии фиксации взора порой проявляется мимика боли, плача.
На фоне пирамидно - экстрапирамидного синдрома с двусторонними изменениями мышечного тонуса и сухожильных рефлексов спонтанно или в ответ на различные раздражения, в том числе пассивную перемену положения тела, может развертываться гамма позно–тонических и некоординированных защитных реакций: приводящие тонические спазмы в конечностях, повороты корпуса, повороты и наклоны головы, пароксизмальное напряжение мышц передней брюшной стенки, тройное укорочение ног, крупноамплитудные движения и сложно-вычурные позы рук, двигательные стереотипии и тремор кистей и др. Формула инвертированных реакций многократно меняется у одного и того же больного в течение даже короткого промежутка времени. Среди бесконечного множества патологических рефлексов, обнаруживаемых при ДАП, могут встречаться и неописанные в литературе варианты (например, феномен двусторонней ирритации брюшных рефлексов на фоне тетрапареза с угнетением периостальных и сухожильных рефлексов и т.п.).
В клинике стойких вегетативных состояний вследствие ДАП, наряду с активизацией спинальных автоматизмов, проявляются и признаки полинейропатии спинномозгового и корешкового генеза (фибрилляции мускулатуры конечностей и туловища, гипотрофии мышц кисти, распространенные нейротрофические расстройства).
На описанном фоне при ДАП могут развертываться и пароксизмальные состояния сложной структуры с яркими вегетовисцеральными слагаемыми – тахикардией, тахипноэ, гипертермией, гиперемией и гипергидрозом лица и пр.
По мере выхода из вегетативного состояния неврологические симптомы разобщения сменяются преимущественно симптомами выпадения. Среди них доминирует экстрапирамидный синдром с выраженной скованностью, дискоординацией, брадикинезией, олигофазией, гипомимией, мелкими гиперкинезами, атактической походкой. Одновременно четко проявляются нарушения психики, среди которых часто характерны резко выраженная аспонтанность (с безразличием к окружающему, неопрятностью в постели, отсутствием любых побуждений к какой-либо деятельности), амнестическая спутанность, слабоумие и пр. Вместе с тем наблюдаются грубые аффективные расстройства в виде гневливости, агрессивности, раздражительности.
Описанная картина ДАП соответствует тяжелой его степени. Очевидно, что, подобно очаговым повреждениям, диффузные повреждения мозга, имея общую биомеханику, также могут быть разделены на несколько степеней по своей тяжести. Сотрясение головного мозга относится к наиболее легкой форме диффузных поражений. T.A. Gennarelli, опираясь на длительность комы и выраженность стволовой симптоматики, разделяет ДАП на три степени: легкую (кома от 6 ч до 24 ч), умеренную (кома более 24 ч, но без грубых стволовых симптомов) и тяжелую (длительная кома с грубыми персистирующими стволовыми симптомами – декортикацией, децеребрацией и т.п.). Понятно, что при этом спектр исходов – в зависимости от степени выраженности диффузного повреждения мозга – смещается в сторону грубой инвалидизации, вегетативного статуса и летальных исходов.
КТ картина при ДАП характеризуется тем или иным увеличением объема мозга (вследствие его отека, набухания, гиперемии) со сдавлением боковых и 3-го желудочка, субарахноидальных конвекситальных пространств, а также цистерн основания мозга. На этом фоне нередко могут выявляться мелкоочаговые гемморагии в белом веществе полушарий мозга, мозолистом теле, а также в подкорковых и стволовых структурах.
При развитии вегетативного состояния вследствие ДАП часто отмечается довольно характерная динамика КТ-данных. Спустя 2-4 недели после травмы мелкие очаги повышенной плотности (гемморагии) либо не визуализируются, либо становятся гиподенсивными, желудочковая система и субарахноидальные пространства расправляются, и становится отчетливой тенденция к диффузной атрофии мозга.
Патоморфологически диффузное аксональное повреждение характеризуется распространенными первичными и вторичными разрывами аксонов (с ретракционными шарами, скоплениями микроглии, выраженной реакцией астроглии) в семиовальном центре, подкорковых образованиях, мозолистом теле, стволе мозга, а также точечными мелкоочаговыми кровоизлияниями в этих же структурах.