Псевдомембранозный колит (Clostridiumdifficile)-вследствие нерационального приема АБ
Пациентка К., 54лет, обратилась с жалобами на боли в животе, локализованные больше слева и в подвздошной области, повышение температуры тела до 37.80 С, учащение стула. При этом сначала стул был полуоформленный трижды в течение дня, а уже через сутки был представлен слизистыми выделениями в виде «плевков» без каких-либо примесей. Вышеописанная симптоматика у пациентки появилась через 5дней с момента начала приема антибактериальных препаратов (амоксициллин по 1.0 х 2 раза в сутки), которые пациентка начала принимать самостоятельно по поводу сезонно обострившегося хронического бронхита.Пациентка присоединила антидиарейные препараты (лоперамид), дозу препарата регулировала самостоятельно, пытаясь ориентироваться на частоту дефекаций. К вечеру третьих суток состояние пациентки резко ухудшилось: стала нарастать слабость, температура тела повысилась до 38.30С, находившиеся рядом с пациенткой родственники отметили снижение ее реакции на обращенную речь. Бригадой вызванной скорой медицинской помощи была доставлена в приемное отделение многопрофильной городской больницы.
При поступлении в стационар отмечена умеренная приглушенность сознания пациентки: она с достаточным промежутком времени (до 1.5 минут) отвечала на обращенную к ней речь. Обращали на себя внимание выраженная сухость языка, который был интенсивно обложен белым налетом, сниженный тургор кожи и выраженная ее сухость.В легких выслушивались единичные сухие хрипы, дыхание проводится симметрично и выслушивается над всей поверхностью легких, частота дыхания – 16 в минуту. Тоны сердца приглушены, отмечается систолический шум на верхушке сердца, без проведения и изменения силы и интенсивности при перемене положения тела, частота сердечных сокращений 96 в минуту с правильным ритмом, совпадающая с частотой пульса на лучевых артериях, пульс слабого наполнения. Артериальное давление измеренное в положении пациентки лежа 90/60 мм.рт. ст. Живот при пальпации умеренно болезненный в левых отделах, перитонеальных симптомов не выявлено. Печень у края реберной дуги, селезенка перкуторно и при пальпации не увеличена. Симптом поколачивания
отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, однако, родственники пациентки отметили, что частота мочеиспусканий и количество выделенной мочи определенно стали меньше по сравнению с предыдущими сутками. С момента приема самостоятельно начатого приема лоперамида стул был дважды, конситенция его и количество не изменились – малообъемные слизистые «плевки». Пациенткагоспитализирована в диагностическоеотделение.
Лабораторныетесты:
1. Анализ крови клинический: гемоглобин – 156 г/л, эритроциты -5.34х1012/л, лейкоциты -18.6х109/л, СОЭ – 45 мм/час, тромбоциты -356х109/л, лейкоцитарная формула: промиелоциты – 3%, метамиелоциты – 3%, п/я – 10%, с/я – 62%, э-1%, б-2%, мон-6%, лим-13%.
2. Биохимический анализ крови: АЛТ – 56 Ед/л, АСТ – 38 Ед/л, ГГТП – 46 Ед/л, билирубин общий – 23.6 мкмоль/л, прямой – 7.6 мкмоль/л, непрямой – 16.0 мкмоль/л, глюкоза – 4.6 ммоль/л, мочевина – 6.8ммоль/л, креатинин – 98 ммоль/л, холестерин – 4.8ммоль/л, общий белок – 58 г/л,К+ - 2.9 ммоль/л, Na+ - 130 ммоль/л. Проктосигмоскопия:отмечается выраженная отечность слизистой оболочки толстого кишечника на уровне прямой кишки, сигмовидной кишки и части нисходящей части поперечно-ободочной кишки. Просвет кишки на доступном визуализации участке заполнен слизистым содержимым. На поверхности слизистой оболочки видоизмененного участка толстой кишки имеются белесовато-желтые бляшки в виде мембран диаметромот
0.5 до 1.2 см. Местами бляшки замещены поверхностным дефектом слизистой оболочки. Консультация невролога: очаговой неврологической симптоматики не выявлено. Токсическая (?) энцефалопатия.
ФОТО. Фрагмент видеозаписи процедуры проктосигмоскопии (участок сигмовидной кишки).
Вопросы:
1.Выделите ведущие клинико-лабораторные синдромы пациентки и оцените степень тяжести ее состояния;абдоминальный, болевой, воспалительный, цитолитический, интоксикационный, холестаза (билирубин)?
2.Перечислите возможные заболевания, сопровождающиеся подобной клинической картиной;НЯК, Болезнь крона, СРТК
2.С учетом данных жалоб, анамнеза, консультативных осмотров, представленных данных лабораторных и инструментальных исследований определите наиболее вероятную диагностическую конструкцию;
К типичным симптомам данной патологии относятся диарея (стул водянистый, небольшого объема, от 4 до 20 раз в сутки, без примесей крови), схваткообразная боль в животе, а также слабость, анорексия и тошнота. Не специфическими, хотя и весьма характерными для инфекции Clostridiumdifficile признаками являются лейкоцитоз (до 15х109/л, а иногда и выше), гипоальбуминемия и лейкоциты в кале.
При заболевании легкой степени развивается водянистая диарея, не сопровождающаяся системными симптомами и явлениями колита при эндоскопическом обследовании.
При средней степени тяжести кроме диареи беспокоят сваткообразные боли в животе, вздутие живота, наблюдается умеренная дегидратация, тахикардия до 100 ударов в минуту, умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, умеренное снижение артериального давления. При эндоскопии можно часто наблюдать характерную для псевдомембранозного колита картину.
При тяжелом течении на первое место выходят системные проявления – спутанное сознание, лихорадка, тахикардия больше 100 ударов в минуту, падение давления ниже 100 мм рт. ст., вентиляционные нарушения, высокий лейкоцитоз (до лейкемойдной реакции), развиваться токсическая делатация толстой кишки, ее перфорация, перитонит. У пациентов с таким вариантом заболевания диарея можем отсутствовать, в результате токсической дилатации толстой кишки
3.Достаточно ли представленных данных обследований для окончательного диагноза? 4.Какие дополнительные исследования необходимо выполнить и какие данные можно получить с их помощью?Определение токсинов Cl. Diffici в кале, биопсия кишки, реакция латексной агглютинации на клостридиальный белок (глутаматдегидрогеназу).
5.Какова лечебная тактика ведения данной пациентки?
Отмена антибиотиков. При необходимости их применения заменить на препараты которые реже вызывают клостридиальное размножение (аминогликозиды, макролиды). Назначается метронидазол 250мг\4раза, ванкомицин 125\4раза при непереносимости метронидазола. В тяжелых случаях производится резекция пораженного участка.
Задача№ 83
Болезнь Уиппла (системное хроническое заболевание с обязательным поражением тонкой кишки, интестинальнаялиподистрофия. Болезнь Уиппла вызывается повсеместно распространёнными бактериями вида Tropherymawhipplei.)
Больной В., 40 лет. При поступлении в отделение предъявлял жалобы на частый жидкий стул как в дневное, так и в ночное время, боли в животе, вздутие живота, урчание, ноющие боли в крупных и мелких суставах мигрирующего характера, повышение температуры до фебрильных цифр, которое сопровождается ознобом с последующими проливными потами, отеки голеней и стоп, похудание.
Из анамнеза известно, что 8 лет назад появились вышеописанные артралгии, сопровождались припухлостью суставов. При обследовании выявился лейкоцитоз и повышение СОЭ. Был установлен диагноз инфекционного полиартрита. Лечился, улучшения не отмечал. Через 5 лет появились отеки голеней и стоп, жидкий стул, повышение температуры до 39°С, сохранялась ускоренная СОЭ.Постепенно поносы участились, приобрели постоянный характер, отеки усилились вплоть до бедер, потерял в весе 13 кг, появилась анемия. Неоднократно лечился в стационарах с диагнозом: хронический энтероколит 3 степени тяжести. На фоне парентерального введения белковых препаратов и коррекции анемии отмечалось временное улучшение. Наблюдается в поликлинике по месту жительства у терапевта и гастроэнтеролога, получил 2 группу инвалидности. В последнее время ухудшилась память, нарушился сон. Учитывая боли в животе, поносы в дневное и ночное время, отеки нижних конечностей, похудание на 13 кг, лихорадку больной был вновь госпитализирован для уточнения диагноза илечения.
Родился доношенным ребенком. Рос и развивался соответственно возрасту. Аллергоанамнез и наследственность: без особенностей. Эпидемиологический анамнез не отягощен. Перенесенные заболевания: детские инфекции, простудные заболевания. До потери трудоспособности работал на снегосплавильном пункте.
Состояние средней тяжести. ИМТ – 17,1 кг/м2.. Кожные покровы и видимы слизистые бледные. На коже визуализируются геморрагии. Тургор кожи снижен. Отеки стоп и голеней. Периферические л/у не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 16 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС 78 в 1 мин. АД 130/80 мм.рт.ст. Язык влажный, обложен белым налетом. Живот правильной конфигурации, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Симптом поколачивания (-) с обеих сторон. Стулчастый, жидкий, обильный, пенистый, светлый.
Проведенноеобследование:
1. Клинический анализ крови: гемоглобин – 115 г/л, эритроциты – 4,5х1012/л, лейкоциты
– 7,0х109/л, п/я – 2%, с/я – 55%, э – 3%, лимфоциты – 35%, моноциты – 5%, СОЭ - 25 мм/час.
2. Биохимический анализ крови: общий белок – 60,0 г/л, холестерин – 4,9 ммоль/л, общий билирубин – 8,7 мкмоль/л, АСТ – 40,3 Ед/л, АЛТ – 39,5 Ед/л, ЩФ – 73,6 Ед/л, ГГТП – 42,0 Ед/л, калий – 3,8 ммоль/л, кальций – 1,5 ммоль/л,сывороточное железо – 5,5 мкмоль/л. Анализ мочи: уд. вес – 1017, белок – 0,65, лейк. – 1-2 вп/зр.
УЗИ брюшной полости, рентгенологическое исследование желудка, тонкой и толстой кишок, колоноскопия: без патологии.
ЭГДС: Недостаточность кардии. Хронический антральный гастрит. Хронический дуоденит. Биопсия из-за луковичного отдела ДПК и тощей кишки. При гистологическом исследовании выявлены комплексы PAS – положительных макрофагов, образующих конгломераты.
Рис.1. а)Собственная пластинка слизистой оболочки тонкой кишки заполнена крупными макрофагами с пенистой цитоплазмой. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение х 120, б)Встречаются многоядерные макрофаги. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение х 500, в)Гранулы макрофагов окрашиваются в малиновый цвет при проведении PAS-реакции. PAS – реакция. Увеличение х 250
Вопросы:
1.Выделите ведущие клинико-лабораторные синдромы пациента и оцените степень тяжести его состояния;геморрагический, абдоминальный, интоксикационный, воспалительный, цитолитический, почечный, диарея?
2.Перечислите возможные заболевания, сопровождающиеся подобной клинической картиной;Болезнь Крона, Энтероколит различной этиологии,
3.С учетом данных жалоб, анамнеза, консультативных осмотров, представленных данных лабораторных и инструментальных исследований определите наиболее вероятную диагностическую конструкцию;
В клинической картине заболевания преобладают симптомы мальабсорбции. В течении заболевания выделяют 3 стадии:
· I – внекишечные симптомы (лихорадка, полиартрит);
· II – диарея, потеря массы тела, белковая недостаточность, признаки гиповитаминоза, нарушения всасывания питательных веществ.
· III – системные проявления (неврологическая симптоматика, панкардит, полисерозит)
4.Достаточно ли представленных данных обследований для окончательного диагноза?нет5.Какиедополнительные исследования необходимо выполнитьи какиеданныеможнополучить с ихпомощью?Обнаружение возбудителя-Tropherymawhipplei, биопсия кишки (наличие крупных ШИК-положительных макрофагов), Тест с D-ксилозой (Оценка абсорбционной функции тонкой кишки производится с помощью D-ксилозного теста. Больной принимает 25 г D-ксилозы, после чего в течение 5 ч собирает мочу. Если процессы всасывания в тонкой кишке не нарушены, то количество выделенной за это время D-ксилозы должно быть не менее 5 г.), исследование кала (В 90% случаев выявляется стеаторея. Содержание жира определяется в кале, собираемом в течение 72 часов. В норме этот показатель составляет 7 г. Потери жира с калом при болезни Уиппла могут достигать 50 г в сутки.)
6.Какова лечебная тактика ведения данного пациента?Микроорганизмы Tropherymawhippelii исчезают через 4-8 недель, а пенистые макрофаги - в течение года после начала лечения. Появление бактерий после отмены антибактериальных препаратов может быть предвестником рецидива болезни (возникает в 40% случаев). При возникновении рецидива терапия продолжается еще в течение 1-2 лет.
Лечение у больных с неврологической симптоматикой начинается с парентерального введения антибиотиков (в течение 14 дней). С этой целью применяются:
-бензилпенициллин (Бензилпенициллина натриевая соль) в/м в дозе 1,2 млн. ЕД 4р/сут или -стрептомицин в/м по 1,0 г в сутки или -хлорамфеникол в/м в дозе 1,0 г 4р/сут.
В дальнейшем назначается поддерживающая терапия ко-тримоксазолом в течение 1 года. Ко-тримоксазол (Бактрим форте, Бисептол) применяется внутрь, в дозе 160 мг/800мг 2р/сут в течение 1-2 лет. Дополнительно назначается фолиевая кислота.
Гормональная терапия. Назначается преднизолон (Преднизолон) в дозе до 20- 30 мг в сутки. Этот метод лечения не относится к числу основных.
Ферментные препараты. Назначаются Мезим форте, Креон ,Панцитрат , Панкреофлат и д
Задача№ 84
Целиакия (Целиакия (глютеноваяэнтеропатия) – хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее пищеварительный канал генетически предрасположенных (HLA - DQ2, HLA - DQ8) лиц, имеющих непереносимость основного белка злаков (глютена).
Больная К., 36 лет. При поступлении в отделение предъявляла жалобы на частый (до 11 раз в сутки), жидкий, водянистый стул, возникающий иногда в ночное время, вздутие и урчание в животе, отеки голеней и стоп, похудание на 10 кг за последние 6 месяцев, выпадение волос и сухость кожи, слабость, отсутствие menses в течение 2 лет.
Считает себя больной в течение 2 лет, когда стали отсутствовать menses. Постепенно появились периодические поносы, стала отмечать потерю в весе. Постепенно присоединилась слабость, начали выпадать волосы, ухудшилось зрение в сумеречное время. Из анамнеза известно, что родилась доношенным ребенком, росла и развивалась соответственно возрасту. Аллергоанамнез и наследственность не отягощены, в детстве переломы конечностей при незначительных травмах. Пять лет назад была выявлена язвенная болезнь луковицы ДПК, проходила лечение в стационаре, где впервые было выявлено снижение гемоглобина до 105 г/л и снижение общего белка до 58 г/л.
Состояние средней тяжести. ИМТ – 14,1 кг/м2. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Тургор кожи снижен, кожа сухая, шелушится. Периферические л/у не увеличены. Отеки стоп и голеней до средней трети. голеней. Дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 16 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС 76 в 1 мин. АД 80/50 мм.рт.ст. Язык влажный, чистый. Живот равномерно вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Отмечается «шум плеска» в илеоцекальной области. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см., край мягкий, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания (-) с обеих сторон. Стул 10-11 раз в день, жидкий, водянистый, без патологическихпримесей.
Проведенноеобследование:
1. По данным клинического и биохимического анализов крови: гипохромная анемия, СОЭ 40 мм/час, протеинемия за счет гипоальбуминемии, незначительно выраженный цитолитический синдром, снижение уровня кальция и сывороточногожелеза.
2. Анализ кала: кал жидкий, светло-коричневый, без примеси крови и слизи; в кале определяется большое количество жирных кислот. Яйца простейших и яйца глистов не определяются. Суточное количество кала составляет 1300г/сут.
3. УЗИ брюшной полости: Гепатомегалия. Диффузные изменения печени и поджелудочнойжелезы.
4. ЭГДС: Недостаточность кардии. Хронический антральный гастрит. Умеренно выраженная рубцово-язвенная деформация луковицы ДПК. Взята биопсия из дистального отдела ДПК. Гистологическое исследование: кишечные ворсины отсутствуют. Количество бокаловидных клеток в эпителии уменьшено. В поверхностном эпителии резко увеличено количество межэпителиальных лимфоцитов. Крипты глубокие. Собственнаяпластинкаобильноинфильтрированалимфоцитами.
Рис.1. Нормальная структура слизистой оболочки тонкой кишки. Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение х 120
Рис.2. Тотальная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки (MarshIIIC). Окраска гематоксилином и эозином. Увеличение х 120
5. Денситометрия:Остеопороз.
Вопросы:
1.Выделите ведущие клинико-лабораторные синдромы пациентки и оцените степень тяжести ее состояния;Анемический, отечный, диарея, стеаторея, астенический, мальабсорбции
2.Перечислите возможные заболевания, сопровождающиеся подобной клинической картиной;
3.С учетом данных жалоб, анамнеза, консультативных осмотров, представленных данных лабораторных и инструментальных исследований определите наиболее вероятную диагностическую конструкцию;
Типичная («классическая”) форма – развивается в любом возрасте, манифестирует тяжелой диареей с полифекалией, стеатореей, анемией, синдромом мальабсорбции с нарушением обмена веществ, присущим синдрому нарушенного всасывания II-III степени тяжести. Встречается на сегодняшний день нечасто – в 10-30% всех случаев целиакии.
Ø Атипичная форма (наиболее частая) – характеризуется преобладанием в клинической картине заболевания внекишечных проявлений (например – геморрагического синдрома, анемий, эндокринных нарушений) без или при слабой выраженности клинических проявлений поражения ЖКТ; выявляется у лиц с ассоциированной патологией, в группах риска.
Ø Латентнаяформа - протекает субклинически (в 5-10% всех случав заболевания), выявляется случайно. Характеризуется отсутствием клинических проявлений заболевания при - возможно – повышенных титрах специфических для целиакии антител у лиц с соответствующей генетической предрасположенностью. Слизистая оболочка тонкой кишки еще, как правило, морфологически не изменена. Атрофия и клинические проявления заболевания могут возникнуть в ответ на интенсивную нагрузку глютеном.
Морфологическая классификация целиакии.
Стадия 0 - Преинфильтративная – чаще всего не выявляет каких-либо изменений в СО
Стадия 1 -Инфильтативная - повышение количества интраэпителиальных лимфоцитов (ИЭЛ) более, чем 30 на 100 энтероцитов.
Стадия II -Инфильтративно – гиперпластическая - помимо увеличения количества ИЭЛ – углубление крипт без снижения высоты ворсин.
Стадия III - Деструктивная - атрофия ворсин: А – частичная, В – субтотальная, С – тотальная (как правило – обратимая).
Стадия IV - Тотальная атрофия ворсин. Конечное (необратимое) повреждение тонкой кишки при целиакии. Имеет неблагоприятный прогноз. Выявляется у небольшого количества больных, не отвечающих на безглютеновую диету и, как правило, осложняется озлокачествлением. Часто в слизистом и подслизистом слоях выявляются отложения коллагена (коллагеновая спру). Больные с IV стадией помимо базисной терапии не отвечают на лечение стероидами, иммуносупрессантами и химиотерапию.
4.Достаточно ли представленных данных обследований для окончательного диагноза?Нет5.Какиедополнительные исследования необходимо выполнить и какиеданныеможнополучить с ихпомощью?Специфических серологических биомаркеровцелиакии - антител к глиадину, тканевой трансглутаминазе (ТТГ) и «современных» антител к дезаминированным пептидам глиадина и связанной с ними ТТГ,
6. Какова лечебная тактика ведения даннойпациентки?Единственным методом лечения больных целиакией является строжайшая безглютеновая диета, основанная на полном, пожизненном исключении из рациона питания всех продуктов, содержащих в своем составе пшеницу, рожь, ячмень и овес. Преднизолон 30-40мг\сут.
Задача№ 85
Целиакия, анемия
Больная К., 20 лет, поступила в клинику с жалобами на коликообразные боли в животе преимущественно в околопупочной области, тошноту, диарею до 4-5 раз в сутки, артралгии в крупных суставах, судороги в нижних конечностях. Больную также беспокоила выраженная слабость, снижение веса, непереносимость молочных продуктов.
Анамнез заболевания. Описанные жалобы (артралгия, миалгия, хроническая диарея, слабость) появились около полугода тому назад. Была осмотрена терапевтом и аллергологом, проведено аллергологическое обследование, которое выявило повышенную чувствительность к коровьему молоку, лактоальбумину, лактозе, пшенице, ржи, глиадину. Было рекомендовано соблюдение диеты, на фоне которой состояние существенно не изменилось.
Анамнезе жизни. В детстве наблюдалась тяжелая детская экзема, перенесла инфекционный мононуклеоз. В дальнейшем чувствовала себя хорошо, занималась спортом. Год тому назад была подробно обследована перед приемом на работу и признана здоровой, дано разрешение работать в качестве тренера по теннису.
При тщательном сборе анамнеза было выяснено, что мать больной имеет похожие симптом (хронические поносы).
Объективное исследование. При осмотре состояние больной удовлетворительное. Рост 162 см, вес 58 кг. Температура тела нормальная, Небольшая сухость кожи. На коже спины папулезно-везикулезная сыпь. Со стороны легких и сердца патологии не выявлено. Число дыханий 18 в минуту. АД 118/76 мм рт.ст. Пульс 88 в 1 минуту, ритмичный. Язык чистый, влажный. Живот несколько вздут, умеренно болезненный при пальпации в околопупочной области. Печень и селезенка не увеличены. Стул обильный, до 4-5 раз в день, иногда наблюдается и в ночное время, бывают императивныепозывы.
Данные дополнительных методов обследования:
Клинический анализ крови.
Эритроциты 3,0 х10*12/л ,гемоглобин 75 г/л, ретикулоциты - 0,08%, ЦП 0,71, тромбоциты 180 х10*9/л , лейкоциты 6,3 х10*9/л . Лейкоцитарная формула: П/я - 4% ,С/я
-54% , Э. -8% , Л. -26% , М. - 8% , СОЭ - 3 мм/ч .
Биохимический анализ крови. Общий белок - 55 г/л, альбумины - 28%, глобулины: альфа 1
- 13%, альфа 2 - 15%, бета - 17,5%, гамма - 30,5% ;мочевина - 7,8 ммоль/л, креатинин - 100 мкмоль/л, холестерин - 3,0 ммоль/л, билирубин общий - 13,0мкмоль/л, билирубин прямой – 4,5 мкмоль/л, АЛТ - 30 ед/л, АСТ 28 ед/л, ЛДГ- 200 ед/л↓, ЛДГ-5 -3 %, щелочная фосфатаза - 170 ед/л, Сывороточное железо – 5мкмоль/л.
Иммунологический анализ крови. Выявлены антиглиадиновые антитела, антитела к тканевой трансглютаминазе, эндомизию, ретикулину и дезаминированным пептидам глиадина.
Клинический анализ мочи. Уд. вес - 1018, белок - следы, сахар - abs, эритроциты - 0 - 1 в поле зрения, лейкоциты - 1 - 2 в поле зрения, цилиндры - abs. Желчные пигменты: уробилин (-), билирубин (-).
Копрологическое исследование. Кал кашицеобразный, цвет сероватый, запах обычный. Реакция на кровь отрицательная. Обнаружены – нейтральный жир, жирные кислоты и мыла. Лейкоциты 8-10 в поле зрения, эритроцитов нет.
УЗИ. Печень: размеры не увеличены, структура однородна. V. porta 1,1 см. Поджелудочная железа не увеличена, структура диффузно неоднородна. Селезенка не увеличена. Почки расположены в обычном месте. Конкрементов нет. Чашечно- лоханочная система не расширена.
При ректороманоскопиисущественной патологии не выявлено.
ЭГДС. Признаки поверхностного гастрита и субатрофического дуоденита.
Произведена биопсия дистальных отделов 12-п кишки, выявлена атрофия ворсин тонкой кишки, разрастание крипт, воспалительная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки (см. фото биопсии).
Вопросы:
1. Выделите ведущие клинико-лабораторные синдромы пациентки и оцените степень тяжести ее состояния; болевой, анемический, артралгия, диспепсия, диарея, стеаторея
2.Перечислите возможные заболевания, сопровождающиеся подобной клинической картиной;
3.С учетом данных жалоб, анамнеза, консультативных осмотров, представленных данных лабораторных и инструментальных исследований определите наиболее вероятную диагностическую конструкцию;
Типичная («классическая”) форма – развивается в любом возрасте, манифестирует тяжелой диареей с полифекалией, стеатореей, анемией, синдромом мальабсорбции с нарушением обмена веществ, присущим синдрому нарушенного всасывания II-III степени тяжести. Встречается на сегодняшний день нечасто – в 10-30% всех случаев целиакии.
Ø Атипичная форма (наиболее частая) – характеризуется преобладанием в клинической картине заболевания внекишечных проявлений (например – геморрагического синдрома, анемий, эндокринных нарушений) без или при слабой выраженности клинических проявлений поражения ЖКТ; выявляется у лиц с ассоциированной патологией, в группах риска.
Ø Латентная.форма - протекает субклинически (в 5-10% всех случав заболевания), выявляется случайно. Характеризуется отсутствием клинических проявлений заболевания при - возможно – повышенных титрах специфических для целиакии антител у лиц с соответствующей генетической предрасположенностью. Слизистая оболочка тонкой кишки еще, как правило, морфологически не изменена. Атрофия и клинические проявления заболевания могут возникнуть в ответ на интенсивную нагрузку глютеном.
Морфологическая классификация целиакии.
Стадия 0 - Преинфильтративная – чаще всего не выявляет каких-либо изменений в СО
Стадия 1 -Инфильтативная - повышение количества интраэпителиальных лимфоцитов (ИЭЛ) более, чем 30 на 100 энтероцитов.
Стадия II -Инфильтративно – гиперпластическая - помимо увеличения количества ИЭЛ – углубление крипт без снижения высоты ворсин.
Стадия III - Деструктивная - атрофия ворсин: А – частичная, В – субтотальная, С – тотальная (как правило – обратимая).
Стадия IV - Тотальная атрофия ворсин. Конечное (необратимое) повреждение тонкой кишки при целиакии. Имеет неблагоприятный прогноз. Выявляется у небольшого количества больных, не отвечающих на безглютеновую диету и, как правило, осложняется озлокачествлением. Часто в слизистом и подслизистом слоях выявляются отложения коллагена (коллагеновая спру). Больные с IV стадией помимо базисной терапии не отвечают на лечение стероидами, иммуносупрессантами и химиотерапию.
4.Достаточно ли представленных данных обследований для окончательного диагноза? Нет
5.Какие дополнительные исследования необходимо выполнить и какие данныеможно получить с их помощью?Специфических серологических биомаркеровцелиакии - антител к глиадину, тканевой трансглутаминазе (ТТГ) и «современных» антител к дезаминированным пептидам глиадина и связанной с ними ТТГ,
6.Какова лечебная тактика ведения данной пациентки?Единственным методом лечения больных целиакией является строжайшая безглютеновая диета, основанная на полном, пожизненном исключении из рациона питания всех продуктов, содержащих в своем составе пшеницу, рожь, ячмень и овес. Преднизолон 30-40мг\сут.
Задача №86
Хронический гепатит В
Больная С., 30 лет, обратилась с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, снижение аппетита. Ухудшение состояния в течение 3 месяцев. Не курит, алкоголь не употребляет.
При осмотре: кожные покровы обычного цвета, чистые. Подкожно-жировая клетчатка умеренно выражена. В лёгких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС 76 в минуту. АД 120/70 мм рт.ст. Язык чистый. Живот правильной формы, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул один раз в сутки оформленный, коричневого цвета.
Клинический анализ крови: гемоглобин 130 г/л; эритроциты 4,6х10х12/л; тромбоциты 230 х10х9/л; лейкоциты 7,9х10х9/л; СОЭ 18 мм/час.
Биохимический анализ крови: билирубин общий 17,9 мкмоль/л; прямой 4,2 мкмоль/л; непрямой-13,7 мкмоль/л, альбумин-38 г/л, АЛТ 248 ед/л; АСТ 142 ед/л;общий белок 50 г/л; альбумины 25 г/л; ЩФ 152 ед./л; ГГТП 59 ед./л; ПТИ 80%; фибриноген 3,7 г/л.
ИФА:a/bHCV-отриц.,HBsАgполож., a/bHbcorIgG –полож(РЕПЛИКАЦИЯ ВИРУСА)., a/bHbcorIgM–отриц., HbeАg- полож., a/bHBs –отриц., a/bHbe- отриц., a/bHDV-отриц.
Анализ крови: PCRHBVDNAполож. (11,0х10х9 МЕ/мл)(ДНКвирус). PCRHDVRNA-отриц. Анализы мочи и кала без особенностей.
УЗИ органов брюшной полости: Печень в размерах незначительно увеличена, структура диффузно неоднородна, поджелудочная железа не увеличена, структура диффузно неоднородна. Селезенка не увеличена.
ЭГДС без особенностей.
Биопсия печени: гидропическая дистрофия гепатоцитов, лимфогистиоцитарная инфильтрация, «матовое стекловидные» гепатоциты с бледноэозинофильной мелкозернистой цитоплазмой.
Вопросы:
1. Выделите основныесиндромыВоспалителный, цитолитический, астенический, печеночно-клеточный.
2. Проведите дифференциальныйдиагноз.Аутоиммуный гепатит, гемохроматоз, алкогольная болезнь печени, цирроз печени.
3. Определите тактику ведениябольного. Интерферон-альфа (9-10млн МЕ 3р\нед), Ламивудин 100мг\сут. Индукторы интерферонов (амиксин). Иммуномодуляторы (ИЛ-12) Критерии эффективности: нормализация АЛТ, АСТ.
Задача №87
Алкогольная болезнь печени
Больной С., 47 лет, работает сантехником, поступил с жалобами на общую слабость, тошноту, постоянные боли в правом подреберье. Со слов больного в течение многих лет злоупотребляет алкоголем. Постоянно ощущал тяжесть в правом подреберье. В течение последних двух недель ежедневно употреблял пиво и по 250 мл водки. Настоящее ухудшение около недели, когда появились боли в правом подреберье, отметил пожелтение кожных покровов. Самостоятельно лекарственные средства не принимал. При осмотре состояние средней тяжести. Сознание ясное, эйфоричен, ориентирован, тест обратного счета выполнен. Кожные покровы и склеры иктеричные. Кожа сухая, лицо одутловатое, выраженная сосудистая сеть на лице, на туловище визуализируются единичные гематомы. Гипотрофия мышц плечевого пояса. Контрактура Дюпюитрена. Пастозность нижних конечностей. Чувствительность нижних конечностей снижена. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 18 в мин. Тоны сердца глухие, ритм правильный. ЧСС 100 в мин. АД 105/60 мм рт.ст. Язык сухой, обложен белесоватым налетом. Живот при пальпации болезненный в эпигастральной области и правом подреберье. Размеры печени по Курлову 17-15-10 см, плотная, поверхность гладкая, край острый, болезненная. В отлогих местах живота определяется притупление. Стул раз в 2-3 дня, оформленный, обычного цвета, без патологических примесей.
Лабораторные и инструментальные обследования:
1.Клинический анализ крови: гемоглобин -97 г/л (117-130), эритроциты - 2.94х1012/л (3.8-5.13), гематокрит-53,4 % (34.9-45.6),средний объем эритроцитов-101 фл (82-98), ЦП- 1.15 (0.82-1.10), лейкоциты -11.5х109/л (4-10), тромбоциты -152х109/л (150-375), лейкоцитарная формула – п/я-4%, с/я - 65%, э- 2%, б- 1%, мон-7%, лим-21%, СОЭ-17 мм/час.
2.Биохимический анализ крови: АЛТ-315 Ед/л (0-32), АСТ-507 Ед/л (5-34), ГГТП-1043 Ед/л (11-61), ЛДГ общ-647 Ед/л (225-450), билирубин общий-341.7 мкмоль/л (1.7-20.5), билирубин прямой-204.4 мкмоль/л (0.86-5), ЩФ-324 Ед/л (64-306), альфа-амилаза-201 Ед/л (29-220), глюкоза-4.3 ммоль/л (3.8-6.1), мочевина-7.4 ммоль/л (2.5-8.3), креатинин-78
мкмоль/л (53-88), общий белок-65 г/л (65-85), альбумин-30 г/л (33-57), калий-3.5 ммоль/л (3.44-5.3), натрий-134 ммоль/л (130.5-156.6), протромбин по Квику-68 % (70-130).
УЗИ органов брюшной полости: увеличение размеров печени, диффузные изменения печени и поджелудочной железы, конкременты желчного пузыря, дилатация воротной вены, асцит.
ЭГДС: недостаточность кардии, гастродуоденит, дуодено-гастральныйрефлюкс
Вопросы:
1.Выделите основные клинические и лабораторные синдромы. Цитолитический, холестатический, печеночно-клеточный, анемический, желтушный?, астенический
Существуют три стадии алкогольной болезни печени:
Стеатоз печени.
Стеатоз печени вследствие злоупотребления алкоголем развивается у 90-100% пациентов. В южной Италии стеатоз диагностируется у 46,4% людей, злоупотребляющих алкоголем (более 60 г/сут) и у 95,5% страдающих ожирением.
При отказе от употребления алкоголя патологические изменения в печени, характерные для стеатоза, нормализуются в течение 2-4 недель. Часто отмечается бессимптомное течение этой стадии.
При длительном злоупотреблении алкоголем возникают алкогольный гепатит и цирроз печени .
Алкогольный гепатит.
Алкогольный гепатит - подострое воспаление ткани печени. Гистологической характеристикой этой стадии является центрилобулярнаяполиморфоядерная инфильтрация, гигантские митохондрии и тельца Мэллори. Появляется центрилобулярный и перисинусоидальный фиброз.
Алкогольный гепатит сопровождается разрушением гепатоцитов, нарушением функции печени, формированием цирроза печени. У пациента появляется слабость, потеря веса, тошнота, рвота боль в правом подреберье, желтуха. Печень при осмотре увеличена и плотная.
Осложнениями алкогольного гепатита являются: кровотечения из варикозно-расширенных вен, печеночная энцефалопатия, коагулопатия, асцит, спонтанный бактериальный перитонит. Развитие осложнений свидетельствует о неблагоприятном прогнозе.
Цирроз печени.
Конечной стадией алкогольной болезни печени является цирроз (развивается в 10-20% случаев), характеризующийся массивным фиброзом, очагами регенерации. У пациентов нарушается функция печени, развивается портальная гипертензия.
Повышается риск развития гепатоцеллюлярной карциномы. В большинстве случаев причиной смерти пациентов являются осложнения цирроза печени: асцит, спонтанный бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром, энцефалопатия и кровотечение из варикозно-расширенных вен.
2.Проведите дифференциальный диагноз.Лекарственное поражение печени, гепатиты, неалкогольный стеатогепатит, жировой гепатоз, синдром Рейе (острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией органов (преимущественно, печени).
3.Назначьте дополнительные исследования. Гистология (тельца Меллори-алкогольный геалин), При осмотре больного можно выявить увеличение печени и селезенки, телеангиэктазии, пальмарную эритему, гинекомастию, контрактуры Дюпюитрена, увеличение околоушных желез, отеки ног, асцит , расширение подкожных вен брюшной стенки.
Диагноз подтверждается данными лабораторных тестов: нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ , соотношение АсАТ / АлАТ>2, повышение показателей билирубина , гамма-глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы , увеличение концентрациииммуноглобулина А .
В биоптатах печени у пациентов с алкогольной болезнью печени выявляются баллонная и жировая дистрофия гепатоцитов, тельца Мэллори, признаки перивенулярного фиброза, лобулярная инфильтрация полиморфноядерными лейкоцитами, участки фокального некроза. Характерно накопление железа в печени. Цирроз печени, развивающийся сначала как микронодулярный, по мере прогрессирования болезни приобретает черты макронодулярного.
Если имеются признаки перегрузки железом, то следует провести дополнительное обследование больного для исключения диагноза гемохроматоза .
У пациентов с алкогольным циррозом печени повышен риск развития гепатоцеллюлярной карциномы . С целью ее диагностики проводится МРТ органов брюшной полости и определяется уровень альфа-фетопротеина (при раке печени этот показатель составляет ≥ 400 нг/мл).
§ 4.Определите тактику ведения больного.Дезинтоксикационная терапия.
Проведение дезинтоксикационных мероприятий необходимо при всех стадиях алкогольной болезни печени.
С этой целью вводятся:
§ Глюкоза 5-10% р-р, в/в, 200-300 мл с добавлением 10-20 мл Эссенциале или 4 мл 0,5% раствора липоевой кислоты.
§ Пиридоксин 4 мл 5% р-ра.
§ Тиамин 4 мл 5% р-ра или 100-200 мг кокарбоксилазы.
§ Пирацетам (Ноотропил, Пирацетам) 5 мл 20% р-ра.