Анатомо-физиологические особенности спинного мозга
Анатомо-физиологические особенности спинного мозга
Спинной мозг анатомически представляет собой цилиндрический тяж, расположенный в позвоночном канале, длиной 42-46 см (у взрослого).
Строение спинного мозга (на разных уровнях)
– В основе строения спинного мозга лежит сегментарный принцип (31-32 сегмента): шейные (C1-C8), грудные (Th1-Th12), поясничные (L1-L5), крестцовые (S1-S5) и копчиковые (Co1-Co2). Утолщения спинного мозга: шейное(C5-Th2, обеспечивает иннервацию верхних конечностей) и поясничное (L1(2)-S1(2), обеспечивает иннервацию нижних конечностей). В связи с особой функциональной ролью (расположение сегментарного центра регуляции функции тазовых органов - см.занятие №2.) выделяют конус (S3-Co2).
– В связи с особенностями онтогенеза спинной мозг взрослого заканчивается на уровне LII позвонка, ниже этого уровня корешки формируют конский хвост(корешки сегментов L2-S5).
– Соотношение сегментов спинного мозга и позвонков (скелетотопия): С1-С8 = СI-CVII, Th1-Th12 = ThI-ThX, L1-L5 = ThXI-ThXII, S5-Co2 = LI-LII.
– Места выхода корешков: С1-С7 – над одноименным позвонком, С8 – под СVII, Th1-Co1 – под одноименным позвонком.
– Каждый сегмент спинного мозга имеет по две пары передних (двигательных) и задних (чувствительных) корешков. Каждый задний корешок спинного мозга имеет в своем составе спинальный ганглий. Передний и задний корешки каждой стороны сливаются, образуя спинномозговой нерв.
Строение спинного мозга (поперечный срез)
– Серое вещество СМ: расположено в центре спинного мозга и напоминает по форме бабочку. Правая и левая половины серого вещества спинного мозга соединены между собой тонким перешейком (срединное промежуточное вещество), в центре которого проходит отверстие центрального канала спинного мозга. Гистологически выделяют следующие слои: 1 - маргинальный; 2-3 - желатиновая субстанция; 4-6 - собственные ядра задних рогов; 7-8 - nucleus intermedius; 9 - двигательные мотонейроны передних рогов.
1) задние рога (колонны) СМ: тела II нейронов путей поверхностной чувствительности и системы мозжечковой проприорецепции
2) боковые рога (колонны) СМ: сегментарные вегетативные эфферентные нейроны - симпатической (C8-L3) и парасимпатической (S2-S4) нервной системы.
3) передние рога (колонны) СМ: клетки двигательной (альфа-большие мотонейроны, тормозные клетки Реньшоу) и экстрапирамидной (альфа-малые мотонейроны, гамма-нейроны) системы.
– Белое вещество СМ: расположено по периферии спинного мозга, здесь проходят миелинизированные волокна, соединяющие сегменты спинного мозга между собой и с центрами головного мозга. В белом веществе спинного мозга различают задние, передние и боковые канатики.
1) задние канатики СМ: содержат восходящие проводники глубокой чувствительности – медиальный (fasc.gracilis, тонкий, Голля, от нижних конечностей) и латеральный (fasc.cuneatus, клиновидный, Бурдаха, от верхних конечностей).
2) боковые канатики СМ: содержат нисходящие: 1) пирамидный(латеральный корково-спинномозговой путь), 2) красноядерно-спинномозговой(дорсолатеральная экстрапирамидная система); и восходящие пути: 1) спинно-мозжечковые(вдоль латерального края боковых канатиков) - передний (Говерса) и задний (Флексига), 2) латеральный спиноталамический(латерально - температура, медиально - боль).
3) передние канатики СМ: содержат нисходящие:1) передний пирамидный (пучок Тюрка, неперекрещенный), 2) вестибуло-спинномозговой(вентромедиальная экстрапирамидная система), 3) ретикуло-спинномозговой(вентромедиальная экстрапирамидная система);4) оливо-спинномозговой, 5) покрышечно-спинномозговой; и восходящиепути: 1) передний спиноталамический (латерально - осязания, медиально - давление), 2) спинно-оливарный(проприоцептивный, к нижней оливе), 3) спинно-покрышечный (проприоцептивный, к четверохолмию).
Схема двигательного пути черепных нервов
- нижняя часть передней центральной извилины коры головного мозга (тело I) - tractus corticonuclearis – перекрест непосредственно над двигательными ядрами (правило 1,5 ядер):
1) к ядрам 3,4,5,6,9,10,11 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает неполный перекрест (двусторонняя иннервация)
2) к ядрам 7 (нижней части) и 12 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает полный перекрест (правило 1,5 ядер)
- ядра ствола мозга (тело II) - двигательная порция черепного нерва - поперечно-полосатые мышцы.
Черепные нервы
- XII пара - N.Hypoglossus
1) ЯдраXII пары и функция:
- двигательное - nucl.nn.hypoglossi (тело II - мышцы языка)
2) Выходиз мозга– вентромедиальная борозда (между оливой и пирамидой),
3) Выходиз черепа – canalis nn.hypoglossi
4) Синдромы выпадения:
- надъядерный тип (тело и аксон I нейрона) – девиация в противоположную сторону от очага, дизартрия (центральный паралич);
- ядерный тип (тело II нейрона) – девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка, фасцикуляции (периферический паралич);
- корешковый тип (аксон II нейрона) – девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка (периферический паралич);
6) Методы исследования:
- жалобы:дизартрия,
- статус:1) положение языка в полости рта и 2) при высовывании, 3) наличие атрофии (гипотрофии) и фибриллярных подергиваний в мышцах языка
- XI пара - N.Accessorius
1) Ядра XI пары и функция:
- двигательное - nucl.nn.accessorii (тело II - трапециевидная и грудиноключично-сосцевидная мышцы)
2) Выходиз мозга– вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),
3) Выходиз черепа – из черепа – for.jugulare.
4) Синдромы выпадения:
- ядерный(тело II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (при двустороннем поражении – «свислая» голова), фасцикуляции в указанных мышцах (периферический паралич);
- корешковый тип (аксон II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (периферический паралич);
5) Синдромы раздражения:
- двигательная порция– приступы клонических и кивательных судорог (салаамова судорога), спастическая кривошея
6) Методы исследования:
- жалобы:нарушение движения головы и рук,
- статус:1)положение плеч, лопаток и головы в покое и 2) движении, 3)напряжение грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы.
- X пара - N.Vagus
1) ЯдраX пары и функция:
- двигательное - nucl.ambiguus (тело II - мышцы глотки и гортани)
- чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности - надгортанник), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности – от хемо- и барорецепторов)
- вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа), nucl.dorsalis nn.vagi (внутренние органы)
2) Выходиз мозга– вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),
3) Выходиз черепа – for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний (специальная чувствительность) и нижний (вкус, брюшина)).
4) Синдромы выпадения:
- ядерный(тело II нейрона) и корешковый тип (аксон II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, трахеи, сухость во рту, тахикардия, дисфункция ЖКТ
- невропатия возвратного гортанного нерва(дисфония)
5) Синдромы раздражения:
- вегетативная порция- приступы нарушения сердечного ритма, бронхоспазм, ларингоспазм, пилороспазм и др.
- невралгия верхнего гортанного нерва: 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области гортани и кашель + 2) курковая зона под щитовидным хрящом (зона гиперестезии, прикосновение к которой провоцирует приступ боли)
- IX пара - N. Glossopharingeus
1) ЯдраIX пары и функция:
- двигательное - nucl.ambiguus (тело II - мышцы глотки и гортани)
- чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности-задняя 1/3 языка), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности – от хемо и барорецепторов)
- вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа)
2) Выходиз мозга– вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),
3) Выходиз черепа – for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний - (специальная чувствительность) и нижний (вкус).
4) Синдромы выпадения:
- ядерный(поражение тела II нейрона) и корешковый тип (поражение аксонов II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, агевзия задней 1/3 языка, сухость во рту
5) Синдромы раздражения:
- чувствительная порция- невралгия языкоглоточного нерва– 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области глотки, языка, миндалины, наружного слухового прохода + 2) курковые зоны (зоны гиперестезии, прикосновение к которым провоцирует приступ боли)
6) Методы исследования:
- жалобы: 1) боли и парестезии в глотке, 2) утрата вкуса, 3) нарушение фонации, артикуляции, глотания,
- статус:1)Положение и подвижность мягкого неба и язычка (uvula) в покое и 2) при произнесении звуков, 3) глотание, 4) артикуляция, 5) саливация, 6) вкусовая чувствительность, 7) глоточный рефлекс.
Черепные нервы
-VIIIпара -N.Vestibulo-cochlearis
1) ЯдраVIIIпары и функция:
- чувствительные слуховые (тело II, вентральное и дорсальное кохлеарные ядра) – gang.spirale (тело I);
- чувствительные вестибулярные (тело II, верхнее – Бехтерева, нижнее – Роллера, латеральное – Дейтерса, медиальное – Швальбе) - gang.vestibulare (тело I).
2) Выходиз мозга– мостомозжечковый угол,
3) «Выход»из черепа – внутренний слуховой проход - gang.spirale (в спиральном канале улитки), gang.vestibulare (во внутреннем слуховом проходе).
4а) Слуховой анализатор:
- улитка (кортиев орган) – gang.spirale(телоI) – улитковый нерв –
- вентральное и дорсальное кохлеарные ядра (телоII) – частичный перекрест в составе трапециевидного тела (с частичным переключением на ядро латеральной петли и верхние оливы) – латеральная петля –
- корковый путь:
1)медиальные коленчатые тела (телоIII) – через заднее бедро внутренней капсулы –
2) извилина Гешля (телоIV) (поле 41 - средний отдел верхней височной извилины, первичное поле),
- подкорковый путь:
1) нижние холмики (телоIII) (обеспечение стартл-реакции на звук) – тектоспинальный путь.
2) верхняя олива (телоIII) (обеспечение локализации источника звука)
5а) Синдромы поражения слухового анализатора:
- Глухота (анакузия) и гипакузия – кондуктивная (поражение звукопроводящего аппарата) и невральная(поражение внутреннего уха, нерва, редко четверохолмия), одностороннее поражение височной доли к глухоте не приводит (!)
- Слуховые галлюцинации– простые (окоазмы) и сложные (поражение коры больших полушарий).
4б) Вестибулярный анализатор:
- полукружные каналы (движение – угловое ускорение), маточка (горизонталь в покое и при линейном ускорении) и мешочек(вертикаль в покое и при линейном ускорении)–gang.vestibulare(телоI) – вестибулярный нерв –
- вестибулярные ядра (телоII)[верхнее ядро Бехтерева] –
- кора архицеребеллума (телоIII)–
-nucleus fastigii(шатра) своей стороны (телоIV) [отсюда идет связь с корой больших полушарий (височная доля)] – нижние ножки мозжечка – мозжечково-бульбарный тракт к ядрам своей стороны + дугообразный пучок Рассела к ядрам другой стороны – вестибулярные ядра.
- дополнительно:
1) латеральное ядро (Дейтерса) – латеральный вестибулоспинальный тракт,
2) медиальное ядро (Швальбе) - медиальный продольный пучоки медиальный вестибулоспинальный тракт (до шейных и грудных альфа-мотонейронов соответственно – сочетанный поворот головы, шеи и глаз).
5б) Синдромы поражения вестибулярного анализатора:
- Головокружение: системное - движения предметов в определенном направлении (карусель) и несистемное- ощущение смещения, движения, вращения собственного тела:
- Вестибулярная атаксия:
1) падение при закрывании глаз (симптом Ромберга), изменении положения головы,
2) отсутствие симптомов поражения мозжечка- нет дизартрии, интенционного тремора,
3) отсутствуют нарушения глубокой чувствительности– сохранено суставно-мышечное чувство, выполнение координаторных проб в положении лежа и сухожильные рефлексы в норме.
4)сочетаетсяс системным головокружением, горизонтальным нистагмом, вегетативными реакциями, тошнотой и рвотой.
- Нистагм:
1)центральный (разнонаправленный, стойкий, не обязательно бинокулярный, не сопровождается вегетативной реакцией и головокружением)
2)периферический(горизонтально-ротаторный, истощаемый, обязательно бинокулярный, сопровождается вегетативной реакцией и головокружением).
6) Уровни поражения:
1. периферическое поражение нерва – головокружение системное, вращательное, согласующееся с падением, промахиванием и спонтанным нистагмом, протекает в виде кризов с быстрой центральной компенсацией.
2. поражение нерва в ММУ – головокружение системное с элементами несистемного, стойкое, с небольшой компенсацией
3. вестибулярные ядра и их связи - головокружение несистемное с выраженной атаксией и нарушением координации движений, прогрессивное течение без компенсации, а также приступообразный характер с реакцией мгновенного падения, в сочетании с выраженным вегетативным синдромом и спонтанным нистагмом
4. мозговая кора – головокружение несистемное, часто в виде ауры, не сопровождается спонтанным нистагмом и вегетативными реакциями, может сопровождаться потерей сознания
7) Методы исследования:
- жалобы: 1) снижение остроты слуха, гипакузия, шум в ушах, 2) слуховые галлюцинации, 3) головокружение,
- статус: 1)нистагм (направление, крупно- средне- или мелкоразмашистый, установочный, изменения в покое и при позиционных пробах – наклоны головы), 2) вестибулярная атаксия, 3) Тест Швабаха (определение продолжительности восприятия звука через кость (сосцевидный отросток) при помощи камертона – при поражении среднего уха время увеличивается, внутреннего уха - уменьшается), 4)тест Ринне (различие продолжительности восприятия звука через кость (сначала сосцевидный отросток) и воздух (затем к уху) – если звук после перемещения камертона сохраняется – здоров, нет – патология среднего уха), 5) тест Вебера(проба на латерализацию звука – камертон помещается строго на вертексе – при поражении среднего уха лучше слышен на пораженной стороне, внутреннего уха – на здоровой).
-VIIпара - N. Facialis
1) ЯдраVIIпары и функция:
- двигательное – nucl.n.facialis (тело II, мимическая мускулатура – верхняя (venter frontalis, m.corrugator supercilii, m.orbicularis oculi, m.levator labii superioris alaeque nasi) и нижняя (m.buccinator, mm.zygomatici major et minor, m.orbicularis oris, m.mentalis, m.depressor anguli oris), платизма, заднее брюшко двубрюшной мышцы, мышца стремени);
- чувствительные – nucl.solitarius (тело II вкусовой чувствительности передних 2/3 языка) - gang.geniculi (тело I);
- вегетативные – nucl.salivatorius superior (тело I, слюноотделение из околоушной железы (тело II – gang.submandibulare), слезоотделение из слезной железы (тело II – gang.lacrimale)).
2) Выходиз мозга– мостомозжечковый угол
3) Выходиз черепа – внутренний слуховой проход – gang.geniculi (тело I) - канал лицевого нерва.
4) Синдромы выпадения:
- Полный синдром (синдром Белла) – гомолатеральный паралич мимической мускулатуры (неподвижная бровь, лагофтальм – полуоткрытый глаз или симптом ресниц - невозможность плотного смыкания глазной щели, сглаженность носогубной складки и опущение угла рта, симптом «ракетки» (при оскаливании зубов – зубы видны только на здоровой стороне), отсутствие надбровного, конъюктивального и роговичного рефлекса) + расстройства вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и ксеростомия(сухость во рту) + гиперакузия (усиленное восприятие низких звуков) + гипер/алакримация.
- Парциальные синдромы:
- кортиконуклеарный путь - гомолатеральный центральный паралич нижнемимической мускулатуры (правило 1,5 ядер);
- двигательное ядро – гомолатеральный периферический паралич мимической мускулатуры (прозоплегия);
- корешокVIIнерва (мостомозжечковый угол +V+VI+VIII): гомолатеральный периферический паралич мимической мускулатуры (VII), боли и снижение всех видов чувствительности на лице (V), сходящийся страбизм (VI), снижение слуха, шум и вестибулярные нарушения (VIII), мозжечковые расстройства гомолатерально (нижняя мозжечковая ножка) и контрлатеральная гемиплегия (пирамидный тракт выше пирамид);
- поражение в фаллопиевом канале до отхождения n.petrosus major- гомолатеральный паралич мимической мускулатуры + расстройства вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и ксеростомия + гиперакузия + алакримация=ксерофтальмия (сухость глаза);
- поражение в фаллопиевом канале между отхождением n.petrosus major иn.stapedius-гомолатеральный паралич мимической мускулатуры + расстройства вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и ксеростомия + гиперакузия+ гиперлакримация (слезотечение);
- поражение в фаллопиевом канале между отхождениемn.stapediusиchordaetympani-гомолатеральный паралич мимической мускулатуры + расстройства вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка и ксеростомия + гиперлакримация (слезотечение);
- поражение в фаллопиевом канале после отхожденияchordaetympani-гомолатеральный паралич мимической мускулатуры+ гиперлакримация (слезотечение).
5) Методы исследования:
- жалобы: гиперакузия,
- статус: 1) иннервация мимической мускулатуры (асимметрия лица, лобные и носогубные складки, глазные щели, зажмуривание глаз, наморщивание носа, асимметрия оскала), 2) симптом Белла, лагофтальм, 3) иннервация (вкусовая) передних 2\3 языка, 4) слезотечение (или сухость глаз)
***
Невропатия лицевого нерва (G51.0) -заболевание, характеризующееся остро развивающимся парезом мышц, иннервируемых лицевым нервом.Заболеваемостьсоставляет в среднем 20–30 случаев на 100 000 населения в год, возможна в любых возрастных группах, средний возраст заболевших - 40 лет, мужчины и женщины в целом болеют одинаково часто.
Этиология и патогенез:
1. Инфекционно-аллергическая (первичная) - в 75% случаев причина остаётся неизвестной (идиопатическая невропатия, паралич Белла, «простудный неврит»), однако, принято считать, что заболевание этиологически связано с инфекционным фактором, в первую очередь с вирусом простого герпеса I типа, реже эпидемического паротита, энтеро- и арбовирусами. Патогенез складывается из врожденных особенностей строения нерва (описаны семейные случаи): 1) узость канала лицевого нерва, 2) локальные сосудистые нарушения в vasa nervorum и действия провоцирующего фактора: переохлаждение или вирус -> вирус-индуцированное и аллергическое воспаление -> отек и ущемление нерва в канале -> ишемия нерва.
2. Вторичная:
· при герпетическом поражении узла коленца (синдром Рамсея Ханта) -проявляется герпетическими высыпаниями в ушной раковине, наружном слуховом проходе, сильными болями в глубине уха, снижением вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парезом мимических мышц, иногда с головокружение, звоном в ухе, снижением слуха (вовлечение VIII черепного нерва)
· при патологии среднего уха и смежных областей- отит, мастоидит, евстахеит с вовлечением ствола нерва или туберкулезный менингит,
· при переломах основания черепа, проходящих через пирамиду височной кости,
· при опухолях мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, височной кости, околоушной железы и пр.
· при системных инфекциях - инфекционный мононуклеоз, токсоплазмоз, сифилис и боррелиоз (двусторонняя невропатия в эндемичных областях является патогномоничным признаком боррелиоза).
· при других заболеваниях –саркоидоз, амилоидоз, ревматические болезни.
· наследственная- синдром Мелькерсона-Розенталя - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся рецидивирующим одно- или двухсторонним невритом лицевого нерва, рецидивирующим отеком лица (главным образом губ), складчатым языком.
· Клиника:полный или частичный синдром выпадения лицевого нерва, НЕ сопровождающийся общеинфекционным синдромом и поражениями других нервов или двигательных/чувствительных/координационных нарушениями.
· Диагностика:
1. Подтверждение диагноза и оценка эффективности терапии – стимуляционная ЭНМГ и игольчатая ЭМГ,
2. Исключение вторичной природы заболевания – рентгенография черепа (ЧМТ), в т.ч. в проекции по Стенверсу (исключение изменеий в области внутреннего слухового отверстия), нейровизуализация – МРТ (опухолевый процесс в ММУ) или КТ (опухолевый или воспалительный процесс в пирамиде височной кости), рентгенография легких (туберкулез, саркоидоз), серологические исследования (сифилис, боррелиоз).
· Лечение:
1. Цели:
- Ускорение выздоровления и улучшение функционального исхода
- Профилактика осложнений (патологические синкинезии, кератит и пр.)
2. Показания к госпитализации:
- при неопределённости диагноза для проведения стационарного обследования,
- в случаях, когда планируется оперативное лечение - при отогенной лицевой невропатии либо при наличии объемного процесса.
3. Немедикаментозное лечение:
- лейкопластырная фиксация,
- гимнастика,
- увлажняющие капли и ношение очков (при несмыкании глазной щели)
- физиотерапия.
4. Лекарственное лечение:
- Глюкокортикоиды (уровень доказательности А) - преднизолон перорально по 1 мг/(кг•сут) (или 70 мг/кг) в течение 7 дней с последующей быстрой отменой. Терапию следует начать как можно раньше, независимо от степени выраженности пареза, наилучшие результаты получены при начале в первые 24 ч от развития пареза.
- Противовирусные препараты (уровень доказательности А) - ацикловир по 200 мг 5 раз в день, или валацикловир по 500–1000 мг 3 раза в день, или фамцикловир по 500 мг 3 раза в день
- НПВП (уровень доказательности С) – при болевом синдроме.
- Обратимые ингибиторы холинэстеразы (?) - ипидакрин
- Антиоксиданты и нейропротекторы (?) – актовегин, церебролизин.
- экспертиза трудоспособности: сроки ВН – 20-30 дней.
***
-VIпара N. Abducens
1) ЯдраVIпары и функция:
- двигательное – nucl.n.abducentis (тело II - наружная прямая мышца [отведение глазного яблока кнаружи])
2) Выходиз мозга– в области перехода моста в продолговатый мозг на вентральной поверхности,
3) Выходиз черепа – верхняя глазничная щель.
4) Синдром выпадения:
- сходящийся страбизм (за счет слабости наружной прямой мышцы глаза),
- горизонтальная диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону пораженной мышцы,
- недоведение глазного яблока в сторону поражения.
5) Методы исследования:
- жалобы: диплопия,
- статус:исследование движения глаз кнаружи
-Vпара - N. Trigeminis
1) ЯдраVпары и функция:
- двигательное – nucl.motorius (тело II - жевательная мускулатура)
- чувствительные – nucl.mesencephalicus (тело I для глубокой чувствительности, в том числе передних 2/3 языка), nucl.pontinus (тело II для глубокой чувствительности, в том числе передних 2/3 языка), nucl.spinalis (тело II для поверхностной чувствительности, в том числе передних 2/3 языка, поражение - зоны Зельдера).
2) Выходиз мозга– в области перехода моста в продолговатый мозг на вентральной поверхности, в полости черепа формирует Гассеров узел - gang.trigeminale (тело I для поверхностной чувствительности),
3)Выходизчерепа– n.ophthalmicus – fissure orbitalis sup., n.maxillaris – for.rotundum, n.mandibularis – for.ovale.
4) Синдромы выпадения:
- периферический тип (тело или отростки I нейрона): 1) ветви тройничного нерва – снижение чувствительности в зоне иннервации + болезненность при пальпации точек Валле + спонтанные боли в области иннервации + снижение рефлексов (1 ветвь – конъюнктивального и надбровного, 3 ветвь – нижнечелюстного) + снижение силы и атрофия жевательных мышц (3 ветвь, смещение челюсти в здоровую сторону); 2) ганглий и корешок нерва– суммарное поражение ветвей нерва + герпетические высыпания по ходу нервных стволов.
- сегментарный тип (тело II нейрона): сенсорные ядра – гомолатеральное диссоциированное расстройство чувствительности по зонам Зельдера 1, 2, 3, 4, 5.
- проводниковый тип (аксон II нейрона): бульботаламические пути – контрлатеральное расстройство чувствительности на лице без боли и высыпаний.
5) Синдромы раздражения:
- Чувствительная порция:
- невралгия тройничного нерва– приступы интенсивных, кратковременных болей в области 2-3, реже 1 ветви нерва + болезненность точек Валле (for.supraorbitale, for.infraorbitale, for.mentale) + «курковые» зоны (зоны гиперестезии на лице или слизистой полости рта/носа, прикосновение к которым провоцирует приступ боли)
- синдром Слюдера (Сладера,Sluder) – невралгия крылонебного узла – приступы интенсивных, но более длительных болей в области fossa canina с иррадиацией в переносицу, нос и верхнюю губу + гиперлакримация, ринорея, гиперемия конъюктивы, отечность век
- синдром Чарлина (Charlin) – невралгия ресничного узла – приступы интенсивных, но более длительных болей в области внутреннего угла глаза с иррадиацией в надбровную дугу, переносицу и нос + гиперлакримация, ринорея, гиперемия конъюктивы, отечность век
- Двигательная порция– тризм жевательных мышц – тоническое напряжение жевательной мускулатуры (столбняк, тетания, менингит, эпилептический приступ, истерия)
6) Методы исследования:
- жалобы: боли и парестезии в лице
- статус: 1)объем движений нижней челюсти, 2) напряжение и трофика жевательных мышц, 3) болевые (триггерные) точки и точки выхода ветвей тройничного нерва, 4) чувствительность кожи лица (по ветвям тройничного нерва и по зонам Зельдера), 5) надбровный, конъюнктивальный, корнеальный и нижнечелюстной рефлексы.
***
Невралгия тройничного нерва (G50.0)– хроническое заболевание, протекающее с ремиссиями и обострениями, характеризующееся приступами чрезвычайно интенсивной боли в зонах иннервации II и III ветвей тройничного нерва. Заболеваемость – 5 на 100 000 у женщин и 2,7 на 100 000 у мужчин, чаще дебютирует после 40 лет, чаще справа (70%).
· Этиология:
1. Первичная (идиопатическая)– компрессия корешка тройничного нерва в области его вхождения в ствол головного мозга, в 80% случаев – петлей верхней мозжечковой артерии
2. Вторичная (симптоматическая):
- при рассеянном склерозе – отличительными признаками являются ранний дебют (до 40%), часто двусторонняя симптоматика,
- при объемном процессе в задней черепной ямке (менингиома, невринома VIII черепного нерва) – сочетается с поражением других черепных нервов, прогрессирующее течение с вовлечением двигательной порции V нерва,
- при постгерпетической невралгии– после перенесенного ганглионита гассерова узла, характеризуется сочетанием болей с симптомами выпадения и отсутствием триггерных зон.
- при болезнях зубов (одонтогенный)
- при патологии синусов (хронический синусит)
- Патогенез:рассогласование системы «воротного контроля боли» - в норме импульсы, проходящие по проприоцептивным волокнам (толстые волокна А) тормозят импульсы по немиелинизированным протопатическим (волокна С), при патологии – происходит формирование патологической алгической системы.
· Клиника:ТИПИЧНЫЕ боли пароксизмального, стреляющего характера, длительностью 10-15 с (не более 2 мин) с наличием курковых зон и типичных провоцирующих действий при сохранении чувствительности. Характерно болевое поведение в виде «застывания» во время приступа и избегания провоцирующих действий в межприступный период.
· Диагностика:
1. Подтверждение диагноза – МР-ангиография (поиск компремирующего сосуда).
2. Исключение вторичной природы заболевания – нейровизуализация – МРТ (рассеянный склероз), рентгенография придаточных пазух (хронические синуситы, опухоли), ортопантомография (патология зубов).
· Лечение:
1. Цели:
- Купирование болевого синдрома
- Предупреждение рецидивов
2. Показания к госпитализации:
- при неопределённости диагноза для проведения стационарного обследования,
- при крайне тяжелом течении заболевания,
- в случаях, когда планируется оперативное лечение.
3. Немедикаментозное лечение:
- формирование безболевого поведения (уточнение локализации триггерных зон с разработкой системы профилактики)
4. Лекарственное лечение:
- Противоэпилептические препараты (уровень доказательности В) – карбамазепин с дозы 200 мг/сутки в 2-3 приема, с постепенным повышением (на 200 мг/сут) до достижения клинического эффекта (400-1000 мг/сут), либо окскарбамазепин 600 мг/сут в 2 приема, с последующим постепенным увеличением до 1200 мг/сут, либо габапентин 900 мг/сут в 3 приема с последующим постепенным увеличением до 3600 мг/сут.
5. Хирургическое лечение:
- микрохирургическая декомпрессия корешка
- радиочастотная деструкция ветвей нерва
· Экспертиза трудоспособности– сроки ВН – 14-21 день.
***
Черепные нервы
-IVпара - N. Trochlearis
1) ЯдраIVпары и функция:
- двигательное – nucl.n.trochlearis (тело II - верхняя косая мышца [поворот глазного яблока кнаружи и вниз]);
2) Выходиз мозга– дорсальная поверхность мозга на уровне нижних холмиков (у уздечки верхнего мозгового паруса) – ПЕРЕКРЕСТ на противоположную сторону
3) Выходиз черепа – верхняя глазничная щель
4) Синдромы выпадения:
- полный синдром:
- сходящийся страбизм в покое (за счет снижения активности верхней косой мышцы глаза),
- вертикальная диплопия при взгляде вниз.
- парциальные синдромы:
- надъядерное поражение ядер – нет клиники поражения ввиду двусторонней иннервации (не относится к правилу 1,5 ядер);
- поражение нерва в области наружной стенки пещеристого синуса – синдром Толосы-Ханта;
- поражение нерва в области верхней глазничной щели – синдром сфеноидальной щели Фуа.
5) Методы исследования:
- жалобы: диплопия при взгляде вниз,
- статус:исследование движения глаз кнаружи и вниз
-IIIпара - N. Oculomotorius
1) ЯдраIIIпары и функция:
- двигательные – nucl.n.oculomotorii (тело II – медиальная прямая [приводит глазное яблоко кнутри], верхняя прямая [внутрь и вверх], нижняя прямая [внутрь и вниз], нижняя косая [кнаружи и вверх], мышца, поднимающая верхнее веко);
- вегетативные – ядро Якубовича-Эдингера-Вестфаля (тело I, цилиарная мышца, сфинктер зрачка (тело II – gang.ciliare) и Перлиа (непарное, конвергенция).
2) Выходиз мозга– вентральная поверхность мозга на уровне верхних холмиков,
3) Выходиз черепа – верхняя глазничная щель.
4) Синдромы выпадения:
- полный синдром:
- птоз (паралич мышцы, поднимающей верхнее веко),
- экзофтальм(атония глазных мышц),
- расходящийся страбизм в покое (за счет повышения активности латеральной прямой и верхней косой мышцы глаза), невозможность движения глаза внутрь и вверх,
- мидриаз (за счет пареза сфинктера зрачка),
- паралич аккомодации (за счет пареза цилиарной мышцы – установка на дальнюю точку ясного видения).
- парциальныесиндромы:
- надъядерное поражение– нет клиники поражения ввиду двусторонней иннервации;
- поражение парасимпатических ядер – внутренняя офтальмоплегия (мидриаз, паралич аккомодации, утрата реакции зрачка на свет);
- тотальное поражение крупноклеточного ядра – офтальмоплегия + расходящийся страбизм + птоз верхнего века;
- поражение нерва в области межножковой цистерны – картина поражения ядра в сочетании с болью («корешковый тип»);
- поражение нерва в области наружной стенки пещеристого синуса – синдром Толосы-Ханта;
- поражение нерва в области верхней глазничной щели – синдром сфеноидальной щели Фуа.
5) Методы исследования:
- жалобы: диплопия (по горизонтали или вертикали, максимальное усиление при взгляде в сторону пораженной мышцы),
- статус: 1) ширина и равномерность глазных щелей (птоз, экзофтальм, энофтальм), 2) положение и объем движений глазных яблок (объем движения глазных яблок, парезы взора вверх или вниз, сходящееся или расходящееся косоглазие), 3) величина и форма зрачков (сужены, расширены, деформации, прямая и содружественная реакции зрачков на свет, конвергенция, аккомодация), 4) синдром Клода Бернара-Горнера (вегетативный «птоз» - сужение глазной щели, миоз, энофтальм – гомолатеральное поражение симпатического ствола), Аргайла-Робертсона (наличие реакции зрачка на аккомодацию при отсутствии таковой на свет – признак спинной сухотки), Гертвига-Мажанди (расхождение глазных яблок по горизонтали и вертикали – признак повреждения заднего продольного пучка)
Физиология взора
- Конвергенция взора:синхронное сокращение медиальных прямых мышц.
- Аккомодация взора: сокращение цилиарной мышцы приводит к увеличению кривизны хрусталика и смещению фокуса на более близкое расстояние.
- Сужение и расширение зрачка: синхронная работа m.dilatator pupillae (симпатическая НС-С8) и m.sphincter pupillae (парасимпатическая НС-ядро III нерва-Якубовича-Эдингера-Вестфаля)
3. Путь реализации реакций взора:
- сетчатка à зрительный нерв à хиазма à зрительный тракт
1) à латеральное коленчатое тело à лучистость à затылочная доля (поле 17à19)
2) à ядра верхних холмиков пластины четверохолмия
- à претектальная областьà медиальный продольный пучок à ядро Перлиа à ядра III пары (ковергенция, синхронизация) + ядро Эдингера-Вестфаля (аккомодация, сужение зрачка)