Роль отечественных неврологов в становлении невропатологии.
Роль отечественных неврологов в становлении невропатологии.
Основоположником отечественной невропатологии является глава московской школы невропатологов А. Я. Кожевников, создатель первой в мире кафедры и клиники нервных болезней (1869г). Вторая русская клиника нервных болезней была открыта в Петербурге в 1881г., которую организовал И. П. Мержеевский.
А. Я. Кожевников (1836—1902) известен как замечательный врач, ученый, педагог, он описал эпилепсию с постоянными клоническими судорогами в какой-либо группе мышц, перемежающимися с генерализованными эпилептическими судорожными приступами (кожевниковская эпилепсия). Он внес существенный вклад в изучение афазии, особенно сенсорной. А. Я. Кожевников воспитал ряд учеников: С. С. Корсаков, В. А. Муратов, Г. И. Россолимо.
В. К. Рот известен работами в области изучения прогрессирующей мышечной атрофии, бокового амиотрофического склероза.
С 1911 по 1916 г. кафедру возглавлял В. А. Муратов, изучавший сосудистые и травматические поражения мозга, эпилепсию и уделявший особое внимание детской невропатологии.
Руководителем кафедры с 1917 по 1927 г. был всемирно известный невропатолог Г. И. Россолимо. Его работы посвящены различным заболеваниям нервной системы: спинной сухотке, сирингомиелии, рассеянному склерозу, травмам нервной системы и т. д.
Преемником Г. И. Россолимо явился Е. К. Сепп, автор работ в области эволюции и патоморфологии нервной системы, работ по сосудистым и травматическим поражениям нервной системы, эпилепсии.
Основоположник Петербургской школы является И. П. Мержеевский, занимался физиологией и морфологией нервной системы. Его учеником был В. М. Бехтерев.
Заслуги В. М. Бехтерева перед русской и мировой наукой неисчислимы. Он внес большой вклад в изучение морфологии нервной системы. Его книга “Проводящие пути головного и спинного мозга” была переведена на многие языки и завоевала ему славу выдающегося нейроморфолога.
Семиология и топико-диагностическое значение синдрома общемозговых нарушений.
Причины возникновения общемозговых нарушений
1. Повышение внутричерепного давления
2. Увеличение объема мозга
3. Нарушение ликвородинамики
4. Раздражение сосудов и оболочек мозга
К общемозговым симптомам относят
1. Нарушение сознания
2. Головную боль
3. Головокружение
4. Тошноту и рвоту
5. Судорожные приступы
Нарушение сознания
- Оглушенность –утрата связности мыслей и действий. В основе лежит нарушение внимания.
Может наблюдаться как при поражениях коры, так и при поражениях стволовых структур ретикулярной формации. Наблюдается при токсических, метаболических поражениях головного мозга. Больной находится в состоянии бодрствования, но не может выполнить задание, требующее устойчивого внимания.
- Делирий - характеризует состояния, сопровождающиеся повышением содержания в крови катехоламинов, алкогольную абстиненцию.
Патологическая сонливость -постоянное пребывание в состоянии дремоты, сна, из которого больного легко вывести. Без нарушения выполнения инструкций и ответов на вопросы.
Сопор - больного невозможно полностью разбудить даже с помощью болевых раздражителей.
Сохранены целенаправленные защитные движения.Речевой контакт крайне затруднен или невозможен.
Кома -а)Поверхностная кома б) Глубокая кома
Головные боли
Циркуляторные, Механические, Рефлекторные, Психогенные
Головные боли подразделяются на тупые и острые, сжимающие и распирающие, пульсирующие, давящие. Выделяют постоянные и пристуобразные головные боли
Головокружение
Рвота
Судорожные приступы
Менингеальные симптомы
1) Ригидность затылочных мышц- повышение тонуса разгибателей шеи (выявляется при попытке пригнуть голову к груди)
2) Симптом Кернига- невозможность разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую под углом 90 градусов в коленном и тазобедренном суставах.
Симптомы Брудзинского
Верхний симптом Брудзинского - сгибание ног в коленных суставах в ответ на попытку привести голову к груди. Скуловой симптом Брудзинского- сгибание ног в коленных суставах в ответ на постукивание по скуловой дуге. Щечный симптом Брудзинского - поднимание плеч и сгибании предплечий при надавливании на щеку. Лобковый симптом Брудзинского - сгибание в ног в коленных суставах при надавливании на лонное сочленение. Нижний симптом Брудзинского - при попытке разогнуть ногу, согнутую в коленном суставе, вторая нога непроизвольно сгибается в колене и приводится к животу.
4) Симптом Гиллена - при сдавливании четырехглавой мышцы бедра нога непроизвольно сгибается в колене и приводится к животу.
5) Симптом подвешивания Лессажа - поднятый подмышки ребенок подтягивает ноги к животу.
Сухожильные рефлексы.
Сгибательно-локтевой рефлекс - вызывается коротким, отрывистым ударом молоточка непосредственно по сухожилию двуглавой мышцы плеча исследуемого или по ногтевой фаланге большого пальца левой руки исследующего, находящейся на указанном сухожилии исследуемого.
Разгибательно-локтевой рефлекс - вызывается ударом молоточка по сухожилию трехглавой мышцы плеча над локтевым отростком.
Коленный рефлекс вызывается ударом молоточка по связке надколенника.
Ахиллов рефлекс вызывается ударом молоточка по пяточному (ахиллову) сухожилию.
Периостальные рефлексы.
Надбровный рефлекс — при ударе молоточком по надбровной дуге возникает смыкание век за счет сокращения круговой мышцы глаза.
Пястно-лучевой рефлекс вызывается ударом молоточка по шиловидному отростку лучевой кости. Ответная реакция — сгибание предплечья в локтевом суставе, пронация кисти и сгибание пальцев.
Лопаточно-плечевой рефлекс (Бехтерева) вызывается ударом молоточка по внутреннему краю лопатки Ответная реакция — приведение и поворот плеча кнаружи.
Нижнечелюстной рефлекс вызывается нанесением легких ударов по подбородку при полуоткрытом рте. Ответная реакция—смыкание челюстей.
Кожные рефл. и со слизистых
Кожные рефлексы.
Поверхностные брюшные рефлексы. Быстро наносимые штриховые раздражения кожи живота в направлении снаружи к средней линии вызывают сокращение мышц передней стенки живота.
Кремастерный рефлекс вызывается штриховым раздражением, наносимым на кожу внутренней поверхности верхнеп трети бедра снизу вверх. Ответная реакция — приподнимание кверху яичка в результате сокращения m. cremasteris на стороне раздражения.
Подошвенный рефлекс вызывается нанесением тупым предметом штрихового раздражения по наружному краю подошвы, в результате чего происходит подошвенное сгибание пальцев стопы.
Анальный рефлекс вызывается уколом кожи вокруг анального отверстия, в результате чего сокращается m. sphincher ani externus.
Мозжечок. Анатомия
Мозжечок (cerebellum) располагается в задней черепной ямке, сзади продолговатого мозга и моста, над IV желудочком, под затылочными долями большого мозга.
Мозжечок состоит из филогенетически более древней части — червя и новой части - полушарий, развивающихся параллельно с корой большого мозга. Развитие мозжечка связано с выходом животных из жидкой среды на сушу, когда возникла необходимость в поддержании равновесия тела, распределении мышечного тонуса и более сложных движениях туловища и конечностей. В белом веществе каждого полушария мозжечка имеются парные ядра: ядро шатра, шаровидное и пробковидное ядра, зубчатое ядро.
Поверхность полушарий мозжечка покрыта слоем серого вещества—корой, в которой различают три слоя: 1) зернистый 2) ганглионарный 3) молекулярный.
Имеет 3 пар ножек.
Нижние мозжечковые ножки проходят от мозжечка к продолговатому мозгу.
Средние мозжечковые ножки начинаются от ядер моста и оканчивающихся в коре противоположного полушария мозжечка.
Верхние мозжечковые ножки соединяют мозжечок с верхними холмиками крыши среднего мозга.
Верхние мозжечковые ножки имеют две системы: афферентную—от спинного мозга к мозжечку и эфферентную—от мозжечка к экстрапирамидной системе, а затем к спинному мозгу.
Речевая функци
Речь — исключительно человеческая функция, являющаяся, с одной стороны, орудием мышления, интеллектуальной деятельности, а с другой — средством общения. Цитоархитектонические поля, связанные преимущественно с речью, присущи только коре большого мозга человека.
Параллельно развитию речи в коре большого мозга человека формировалась функциональная система, обеспечивающая сложные функции сочетания движений речевой мускулатуры, производящих звуки, слоги, слова. Для этого специализировалась часть двигательного анализатора, связанная с проекционной зоной для движений языка, губ, гортани и расположенная в заднем отделе нижней лобной извилины (центр Брока) в левом полушарии (у правшей).
Наряду с развитием двигательных речевых механизмов у человека шел процесс распознавания соответствующих условных звуковых сигналов — гнозия речи. Специализированная область анализа и синтеза таких сигналов концентрировалась вблизи коркового конца слухового анализатора, в заднем отделе верхней височной извилины (центр Вернике).
В осуществлении речевых функций принимают участие сложные функциональные системы, охватывающие большие территории коры с их связями, однако клинический опыт показывает неравнозначность отдельных участков коры в происхождении речевых расстройств.
Праксис. Гнозис
Гнозис – узнавание, благодаря которому человек ориентируется в пространстве. При помощи гнозиса человек узнает величину и форму предметов, их пространственное соотношение. Гнозис основан на анализе и синтезе всех импульсов, поступающих от анализаторов, а также на отложении информации в системе памяти. Расстройства гнозиса возникают при нарушении интерпретации поступающих импульсов, а также при нарушении сличения полученных данных с теми образами, которые хранятся в памяти. Расстройства гнозиса носят название агнозий. Они характеризуются потерей ощущения «знакомости» окружающих предметов и всего мира.
Праксис – целенаправленное действие. В процессе своей жизни человек усваивает множество движений, которые осуществляются за счет образования специальных связей в коре головного мозга. При поражении данных связей способность к выполнению каких-то действий нарушается или полностью утрачивается, т. е. формируются апраксии, при которых отсутствуют параличи и парезы, мышечный тонус также не нарушен, сохраняются элементарные двигательные акты. Нарушается только выполнение сложных двигательных актов, таких как застегивание пуговиц, пожатие руки и т. д. Апраксия развивается при локализации патологического очага в теменно-затылочно-височной области доминантного полушария головного мозга, хотя страдают обе половины тела. Апраксии сопровождаются нарушением плана действий, что выражается появлением большого количества ненужных действий при попытке выполнить какое-либо действие.
Методы нейровизуализации
Компьютерная томография — принципиально новый метод ней-рорентгенодиагностики, производимый с помощью ЭВМ и основанный на измерении показателей поглощения рентгеновского излучения различными по плотности тканями головы. Систему последовательного послойного сканирования головы узким пучком рентгеновских лучей соединяют с детектором, улавливающим потерю рентгеновских лучей при прохождении их через различные структуры. Рентгенография тканей производится в переднезаднем и боковом направлениях при перемещении на каждый градус (всего 180°). Количественная характеристика степени поглощения излучения (плотностей) различными областями мозга может быть получена в условных единицах.
Высокая разрешающая способность компьютерной томографии позволяет различать в головном мозге серое и белое вещество, ткани опухолей, “видеть” желудочки и подоболочечные пространства мозга. Метод бескровен, удобен, не имеет противопоказаний, с большой степенью достоверности позволяет быстро определить локализацию, размеры, форму и даже характер поражения головного мозга. Является перспективным методом для фундаментальных исследований мозга и целей диагностики в нейрохирургии и неврологии.
Рентгенографию черепа (краниографию) обычно производят в боковой и прямой проекциях. В некоторых случаях, когда необходимо обратить внимание на область турецкого седла, пирамиды височной кости придаточных полостей носа или других отделов черепа, применяют прицельную краниографию.
С помощью этих методов выявляют как общие, так и местные изменения костей черепа, которые могут возникать при повышении внутричерепного давления или в силу непосредственного давления опухоли на кость.
Большое число диагностических сведений можно получить при боковой рентгенографии черепа, дающей представления о размерах черепа, его форме, толщине и структуре костей, конфигурации дуг свода и основания, состоянии швов и родничков, рельефе внутренней костной пластинки, сосудистых бороздах, турецком седле. С помощью этого снимка могут быть обнаружены дефекты костей черепа или гиперостозы, расхождения швов, инородные тела и различные известковые включения в полости черепа.
Прямая рентгенография дает представление о форме черепа, симметричности его половин, толщине костей, швах и родничках.
Большое значение имеет рентгенография и для диагноза заращения швов (краниостеноз), расширения вен (диплоэ), разрастания грануляций паутинной оболочки — процессов, нередко обусловливающих упорную головную боль в результате нарушения гемо- и ликвородинамики.
Вещество мозга недоступно рентгенографии, так же как и опухоли мозга.
Электроэнцефалография.
Электроэнцефалография — метод регистрации электрической активности (биопотенциалов) головного мозга. Разность потенциалов, возникающая в тканях мозга, очень мала (не более 100 мкВ), и потому может быть зарегистрирована и измерена только при помощи специальной электронно-усилительной аппаратуры — электроэнцефалографов.
Электроэнцефалографические исследования, проводимые на современных многоканальных электроэнцефалографах, позволяют записывать одновременно биотоки, получаемые от многих отделов
головного мозга. Выявленные нарушения электрической активности мозга носят различный характер при тех или других патологических состояниях и нередко помогают при диагностике эпилепсии, опухолевого, сосудистого, инфекционного и других патологических процессов в головном мозге. Применение электроэнцефалографии помогает определить локализацию патологического очага, а нередко и характер заболевания.
В “спонтанной” ЭЭГ здорового взрослого человека, находящегося в состоянии бодрствования различают два вида ритмических колебаний потенциала — альфа- и бета-активность ( 52). Кроме того, различают тэта- и дельта-активность, острые волны и пики, пароксизмальные разряды острых и медленных волн ( 53).
Альфа-ритм—8—13 колебаний в 1 с, амплитуда 30—100 мкв; регистрируется главным образом в затылочной области.
Бета-ритм — 14—35 колебаний в 1 с, амплитуда в 2—4 раза ниже; регистрируется главным образом в лобной области.
Дэльта-ритм — 1—3,5 колебаний в 1 с.
Тета-ритм — 4—7 колебаний в 1 с.
Острые волны — колебания с периодом 100—200 мс.
Пики — колебания с периодом 20—60 мс.
Разнообразные афферентные раздражения (световые, звуковые и т. д.) — вызывают характерные изменения на ЭЭГ (депрессия альфа-ритма, феномен “усвоения ритма” при ритмической световой стимуляции и др.).
Признаками патологии на ЭЭГ покоя считаются следующие изменения:
десинхронизация активности по всем областям мозга, исчезновение или значительное уменьшение альфа-ритма и преобладание бета-активности высокой частоты и низкой амплитуды;
гиперсинхронизация активности, проявляющаяся доминированием регулярных альфа-, бета-, тета-ритмов чрезмерно высокой амплитуды;
нарушение регулярности колебаний биопотенциалов, проявляющееся наличием альфа-, бета- и тета-ритмов, неодинаковых по длительности и амплитуде, не формирующих регулярный ритм;
появление особых форм колебаний потенциалов высокой амплитуды — тета- и дельта-волн, пиков и острых волн, пароксизмальных разрядов обычно на середине или между верхней и средней третью катакротической фазы РЭГ.
Электромиография.
Электромиография — это метод регистрации колебаний биопотенциалов мышц для оценки состояния мышц и нейродвигательного аппарата в покое, при активном расслаблении, а также при рефлекторных и произвольных движениях. С помощью электромио-графии можно выявить, связано ли изменение электрической активности с поражением мотонейрона или синаптических и надсег-ментарных структур.
Электромиографические данные широко используются для уточнения топического диагноза и объективизации патологических или восстановительных процессов. Высокая чувствительность этого метода, позволяющая выявлять субклинические поражения нервной системы, делает его особенно ценным.
В период функциональной активности нервов и мышц возни-кают чрезвычайно слабые (от миллионных до тысячных долей вольта), быстрые (тысячные доли секунды) и частые колебания электрического потенциала.
Электромиография широко применяется не только в неврологической практике, но и при изучении поражения других систем, когда возникают вторично обусловленные нарушения двигательной функции (сердечно-сосудистые, обменные, эндокринные заболевания).
Эхоэнцефалоскопия.
Эхоэнцефалография является важным методом диагностики объемных процессов головного мозга (опухоли, кисты, эпи- и суб-дуральные гематомы, абсцессы) и основан на принципе ультразвуковой локации — направленные в мозг короткие ультразвуковые импульсы отражаются от его внутренних структур и регистрируются. Эхоэнцефалограмму (ЭхоЭГ) получают с помощью эхоэнцефа-лографа, снабженного специальным пьезоэлектрическим датчиком, работающим в двойном режиме — излучателя и приемника ультразвуковых импульсов, регистрируемых после возвращения на экране осциллографа.
Волны ультразвука, распространяясь, могут отражаться, поглощаться и проходить через различные среды.
В диагностике используются следующие свойства ультразвуковых колебаний-
ультразвуковые колебания распространяются с различной скоростью в зависимости от физических свойств сред;
ультразвук, проходя через исследуемый объект, частично отражается на границе раздела сред;
сигнал может быть зарегистрирован в том случае, если отражающая поверхность образует с направлениями ультразвукового
луча угол, близкий к прямому.
Практическое значение в диагносгике объемных образований полости черепа (опухоль, абсцесс, гематома, киста) имеет сигнал (М-эхо), отраженный от срединно расположенных структур (III желудочек, эпифиз, прозрачная перегородка, серп большого мозга). В норме М-эхо расположено по средней линии, отклонение его более чем на 2 мл указывает на патологию.
При менингоэнцефалите в остром периоде на ЭхоЭГ выявляются признаки внутричерепной гипертензии, обусловленной отеком мозга. В некоторых случаях может наблюдаться смещение М-эха, однако при благоприятном течении заболевания наблюдается исчезновение этого признака ( 56 а, б}.
При интрацеребральчом кровоизлиянии, помимо смещения М-эха, регистрируется сложный комплекс отраженных импульсов различной высоты. Гематомное эхо при интрацеребральном кровоизлиянии возникает в результате отражения импульсов от излившейся крови и поврежденной мозговой ткани.
Реоэнцефалография
Реоэнцефалография (РЭГ) (др.-греч. ῥέος — течение + ἐγκέφαλος — головной мозг + γράφω — пишу, изображаю) — неинвазивный метод исследования сосудистой системы головного мозга, основанный на записи изменяющейся величины электрического сопротивления тканей при пропускании через них слабого электрического тока высокой частоты.
Реоэнцефалографическое исследование позволяет получать объективную информацию о тонусе, эластичности стенки и реактивности сосудов мозга, периферическом сосудистом сопротивлении, величине пульсового кровенаполнения. Достоинства метода — его относительная простота, возможность проведения исследований практически в любых условиях и в течение длительного времени, получение раздельной информации о состоянии артериальной и венозной систем мозга и о внутримозговых сосудах различного диаметра.
Методика. Приборы для записи реоэнцефалограммы — реографы — имеют 2—6 и более каналов и позволяют одновременно записывать реоэнцефалограммы (РЭГ) соответствующего числа сосудистых областей. РЭГ регистрируют путем наложения электродов на поверхность головы. Обычно используют круглые металлические электроды диаметром 5—30 мм (в основном 10-20 мм), укрепляемые на голове с помощью резиновых лент. Для лучшего контакта с кожей и уменьшения ее сопротивления применяют специальные пасты. При наложении электродов на переносье и сосцевидный отросток регистрируют в основном состояние сосудов бассейна внутренней сонной артерии соответствующей стороны головы. Для исследования бассейна позвоночных артерий оптимальным является отведение, при котором один электрод устанавливается на сосцевидный отросток, второй — в области большого затылочного отверстия. Информацию о состоянии гемодинамики в бассейне наружной сонной артерии получают, укрепляя электроды по ходу височной артерии, спереди от слухового прохода и у наружного края надбровной дуги.
Менингиальный синдром
Менингеальный синдром развивается при менингите, субарахноидальном или паренхиматозном кровоизлиянии, абсцессе мозга, отеке мозга.
Симптомы. Головная боль - наиболее демонстративное проявление поражения мозговых оболочек. Головная боль, обусловленная воспалительным процессом, в отличие от субарахноидального кровоизлияния развивается постепенно, нарастание ее длится несколько часов или дней. Боль носит характер "распирающей" ощущается по всей голове или преимущественно в лобных, височных или затылочных отделах. Нередко боль распространяется на шею, сопровождается светобоязнью, усиливается при движении головы.
Важным компонентом менингеального синдрома является общая гиперестезия: больные болезненно реагируют на любое внешнее раздражение - яркий свет, громкий звук, прикосновение к коже.
Менингеальный синдром может служить проявлением менингизма, который нередко возникает при инфекционных заболеваниях и токсикозах, Явления преходящего менингизма, возникающие примерно в 20% случаев после люмбальной пункции, носят название постпункционного синдрома.
Решающее значение в определении природы менингеального синдрома принадлежит исследованию спинномозговой жидкости. В случае менингита при поясничном проколе ликвор вытекает под повышенным давлением, внешний вид его определяется числом клеточных элементов. Он может быть прозрачным, мутным или гнойным. Характерной особенностью острой стадии менингита служит плеоцитоз при незначительном или умеренном повышении содержания белка (клеточно-белковая диссоциация). При субарахноидальном кровоизлиянии ликвор окрашен кровью. При менингизме состав и прозрачность спинноз-мозговой жидкости не изменяются.
Чувствмтельные растройства
Анестезия – потеря, или утрата того или иного вида чувствительности. Существует анестезия тактильная, болевая (анальгезия), температурная (терманестезия), утрата чувства локализации (топанестезия), стереогностические чувства (астерогнозия), суставно-мышечного чувства (батианестезия). При выпадении всех видов чувствительности говорят об общей тотальной анестезии.
Гипестезия – понижение чувствительности, уменьшение интенсивности ощущений.
Гиперестезия – повышенная чувствительность, в результате суммации раздражения, при исследовании, и раздражении, существующего в силу патологического процесса на пути чувствительности импульса.
Диссоциация (расщепление расстройств) – изолированное нарушение одних видов чувствительности при сохранности на той же территории других видов.
Гиперпатия – повышение порогов восприятия (не ощущаются легкие тактильные раздражения, отсутствуют ощущения теплого и прохладного).
Дизестезия – извращение восприятия раздражения (прикосновение воспринимается как боль, холод как тепло и т.д.).
Полиестезия – ощущение нескольких раздражений, при нанесении одного.
Синестезия – ощущение раздражение не только в месте его нанесения, но и в какой-либо другой области.
Существуют расстройства чувствительности возникающие без нанесения внешних раздражений:
Парестезии – ненормальные ощущения, испытываемые без получения раздражения извне (чувство онемения, ползанья мурашек, жара или холода, покалывания, жжения и т.д.);
Аллохейрия – ощущение раздражения в симметричном участке на противоположной стороне;
Аллоестезия – восприятие раздражения не в месте нанесения раздражения;
Астереогноз – утрата способности распознавания знакомых предметов на ощупь.
Боли – возникают в результате раздражения рецепторов, чувствительных проводников или центров. По локализации бывают:
· местные – локализация боли совпадает с местом локализации патологического очага;
· проекционные – локализация болей не совпадает с местом раздражения в чувствительной системе. Например, при ушибе локтевого сустава, боль ощущается в области 4-5 пальцев, т.е. боль проецируется в зону периферической иннервации осуществляемой пораженным нервом;
· иррадиирующие – обусловлены распространение раздражения с одной ветви нерва на другую. Например, при резком раздражении одной из ветвей тройничного нерва, боль может распространяться по другим его ветвям (при зубной боли);
· отраженные – являются результатом иррадиации. Раздражение распространяется с висцеральных рецепторов на клетки болевой чувствительности в задних рогах спинного мозга, в итоге боль ощущается как приходящая из области иннервируемой данным сегментом и проецируется в область этого сегмента.
Особую категорию болевых явлений составляют каузалгии (жгучие, интенсивные боли, возникающие иногда в результате ранений периферических нервов, особенно срединного и седалищного). Также, к особым видам боли можно отнести фантомные боли которые возникают в отсутствующих конечностях.
Синдром паркинсонизма
Паркинсонизм был описан Паркинсоном еще в 1817 г.Ядро клинической картины паркинсонизма составляет акинезия, ригидность (акинетико-ригидный синдром), тремор, а также нарушение постуральных рефлексов (рефлексы позы). Акинезия — это неспособность больного самостоятельно начать произвольное движение. Сами двигкения становятся уменьшенными по объему и замедленными (олиго- и брадикинезия). Возникает ощущение сковыва-ния. Олиго- и брадикинезия вовлекают также и мимические мышцы (олигомимия, амимия — маскообразное лицо). Мигательные движения становятся более редкими, почерк — мелким (микрография), нечетким, а речь — монотонной, невнятной; резко замедляется темп ходьбы, при этом отсутствуют нормальные содружественные движения рук (ахейрокинез). Повышенный мышечный тонус (ригидность) при паркинсонизме ощущается при его исследовании (пассивные движения при расслаблении больного) во всех мышечных группах — сгибатели-разгибатели, пронаторы-супи-наторы, и по мере повторения пассивных движений тонус обычно нарастает.
Несмотря на кажущееся равномерное повышение мышечного тонуса при паркинсонизме, он все же тотально преобладает в сгибателях, что обуславливает соответствующую позу больного: голова несколько наклонена кпереди, руки слегка согнуты в локтевых суставах, а ноги — в коленных и тазобедренных суставах (поза куклы). Такая поза в сочетании с замедленностью движений в ногах обуславливает пропульсию — постепенное убыстрение темпа ходьбы после ее трудного начала, как бы догоняя свой центр тяжести. Поэтому больному трудно остановить движение. Нередки парадоксальные кинезии: пациент с трудом ходит, но может рывком взбежать по лестнице, танцевать.
Паркинсоновское дрожание своеобразно: это тремор покоя, при движении он исчезает, частота его около 6 в секунду. Чаще всего страдают пальцы рук, руки, нижняя челюсть, язык, губы, ноги. Обычно в такой же последовательности идет и постепенное распространение тремора при про-грессировании болезни.
Может наблюдаться судорога взора — застывание глазных яблок при взгляде вверх. Обычны нарушения вегетативных функций (сальность кожи лица, гиперсаливация, потливость и т. д.), нередки задержка мочеиспускания, запоры. Отмечаются изменения психики: навязчивость, слабодушие, депрессия. Специальную проблему представляет деменция, не столь редкая при паркинсонизме.
В зависимости от преобладания в клинической картине паркинсонизма тех или иных симптомов, различают акинетико-ригидную, дрожательную и смешанную (дрожа-тельно-ригидную) формы.
Мозжечковый синдром.
Функцией мозжечка является рефлекторное поддержание мышечного тонуса, равновесия, координации и синергии движений. При поражении мозжечка возникает ряд двигательных расстройств атактического и асинергического характера.
Расстройство походки. Больной ходит, широко расставляя ноги и пошатываясь («пьяная» походка).
Интенционное дрожание. Обнаруживается когда больной касается указательным пальцем молоточка или пальца исследующего с открытыми глазами, причем положение молотка несколько раз меняется.
Нистагм – подергивание глазных яблок при отведении их.
Адиадохокинез. Невозможность быстро совершать попеременно противоположные движения.
Дисметрия (гиперметрия) движений. При предложении коснуться пяткой одной ноги, колено другой, больной заносит ногу выше колена.
Промахивание. Больному предлагается 2-3 раза попасть указательным пальцем в палец или молоточек исследующего, поставленный перед ним.
Расстройство речи. Речь теряет плавность, становится скандированной, взрывчатой, замедленной.
Гипотония мышц. Вялость, дряблость, избыточная экскурсия в суставах. Может сопровождаться понижением сухожильных рефлексов.
Симптоматика может меняться в зависимости от поражения разных отделов мозжечка. Так при поражении червя мозжечка нарушаются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равновесие, наступает туловищная атаксия, больной не может стоять (статическая атаксия); ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно отчетливо наблюдается при резких поворотах. При ходьбе наблюдается отклонение в сторону поражения части мозжечка (гомолатерально).
При поражении полушарий мозжечка преобладают атаксия конечностей, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия (динамическая атаксия). Речь замедленная, скандированная. Выявляются мегалография (крупный с неровными буквами почерк) и диффузная гипотония мышц.
При патологическом процессе одного полушария мозжечка все эти симптомы развиваются на стороне поражения мозжечка (гомолатерально).
Поражение ножек мозжечка сопровождается развитием клинических симптомов, обусловленных повреждением соответствующих связей. При поражении нижних ножек наблюдается нистагм, миоклонии мягкого неба, при поражении средних ножек – нарушение локомоторных проб, при поражении верхних ножек – появление хореоатетоза, рубрального тремора.
Атаксия (греч. – беспорядок) – нарушение движений, проявляющееся расстройством их координации.
Атаксия. Виды атаксии
Атаксия(от греч. ataxia — беспорядок) — расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.
Различают несколько видов атаксий:
1. сенситивная (или заднестолбовая) атаксия — нарушение проводников глубокомышечной чувствительности;
2. мозжечковая атаксия — поражение мозжечка;
3. вестибулярная атаксия — поражение вестибулярного аппарата;
4. корковая атаксия — поражение коры височно-затылочной или лобной области.
Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка).
Мозжечковая атаксия — следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка).
Вестибулярная атаксия развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата — лабиринта, вестибулярного нерва, ядер в стволе мозга и коркового центра в височной доле мозга. Основным признаком вестибулярной атаксии является системное головокружение (пациенту кажется, что все окружающие его предметы движутся в одном направлении), при поворотах головы головокружение усиливается.
Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию.
Альтернирующие параличи
Это синдромы, сопровождающие односторонние очаговые поражения ствола головного мозга, общая схема которых включает поражение ядер черепных нервов на стороне очага и контралатеральные проводниковые (двигательные и чувствительные) нарушения. В зависимости от уровня локализации очага поражения выделяют бульбарные (продолговатый мозг), понтинные (варолиев мост) и пендункулярные (средний мозг, ножки мозга) альтернирующие синдромы.
Альтернирующие синдромы продолговатого мозга.
· Синдром Джексона (периферический паралич подъязычного нерва на стороне поражения мозга; спастическая гемиплегия на противоположной стор<