Врожденные пороки развития костно-суставной и мышечной систем.

В их этиологии из экзогенных факторов особое значение имеет талидомид. Есть системные и изолированные пороки скелета.

системные пороки костно-суставной системы.

Хондродисплазия – группа врожденных пороков, кот характеризуется значительным укорочением и утолщением конечностей. Летальноая микромелия – укорочение и утолщение конечностей, кожа образует складки, головка новорожденного увеличена, нос седловидный, рот приоткрыт, язык толстый, шея короткая, тела позвонков утолщены, грудная клетка гипоплазирована. Ахондроплазия – только укорочение и утолщение конечностей и нарушением развития костей лицевого скелета.

микроскопия – изменение энхондрального костеобразования при сохранности периостального.

прогноз – благоприятный. нет умств. отсталости.

Несовершенный остеогенез - врожденная ломкост костей. Наследуется по доминантному типу.

Врожденная мраморная болезнь – выраженный остеосклероз с одновременным нарушением развития кроветворной ткани наследственного характера.

Изолированные пороки костно-суставной системы.

Врожденный вывих и дисплазия тазобедренного сустава, врожденная ампутация и аплазия конечностей, фокомелия –недоразвитие проксимальных отделов конечностей, когда стопы и кисти начинаются непосредственно от туловища, полидактилия – увеличение числа пальцев, синдактилия – сращение пальцев.

Системная гипоплазия мышечной ткани

Врожденная миатония Оппенгейма – гипоплазия поперечнополосатых мышц. Исход – SL

Изолированные пороки мышечной системы

Врожденные истинные и ложные диафрагмальные грыжи, врожденная кривошея.

Врожденные пороки лица

хейлосхиз – расщепление верхней губы, палатосхиз – расщепление твердого неба, микрогнатия – гипоплазия нижней челюсти, гипертелоризм – широкое расстояние м/у глазами.

75.Фетопатии: инфекционные и неинфекционные.

Фетопатии – патология фетального периода с 76-го по 280й день беременности (заканчивается основная тканевая дифференцировка органов и формирование плаценты). Особенность фетопатий – сочетание поражений двух типов – нарушений тканевого морфогенеза с реактивными изменениями в виде расстройств кровообращения, дистрофии, некрозов, воспаления, иммунных реакций, компенсаторно-приспособительных процессов, регенерации. При ранних фетопатиях преобладают нарушения тканевого морфогенеза. при поздних – реактивные процессы.

Инфекционные фетопатии:

Этиология и патогенез: м.б. связаны с воздействием вирусов, многих бактерий и других возбудителей. В плаценте при этом часто возникает воспаления.

Инфицирование плода осуществляется гематогенным путем. Возбудитель => в плаценту =>по пупочной вене => в организм плода. При переходе воспалительного процесса с плаценты на плодные оболочки возможно инфицирование околоплодных вод с последующим заглатыванием или аспирацией плодом возбудителя. Инфицирование осуществляется восходящим путем через трубы, если у матери в брюшной полости имеется очаг воспаления. Источником заражения являются вялотекущее хронические или латентные инфекции материи.

Патологическая анатомия.

При всех инфекционных фетопатиях наблюдается генерализованный, а при бактериальных и грибковых септический тип изменений, с образованием множественных очагов ареактивного некроза в паренхиматозных органах и головном мозге или продуктивных диффузных воспалительных инфильтратов в сочетании с ареактивными некротическими очагами, или с образованием гранулем в органах.

Наблюдается выраженный геморрагический синдром в виде петехий на коже, слизистых и серозных оболочках, кровоизлияний во внутренних органах, склонность к которым при инфекционном процессе возрастает вследствие развития генерализованных васкулитов. Иммунные реакции плода выражаются в задержке созревания вилочковой железы, в его атрофии с уменьшением его объема и массы, в наличии у доношенных плодов очагов экстрамедуллярного кроветворения а у недоношенных – в увеличении их объема =>гепато- и спленомегалия.

Прогноз: неблагоприятный, смерть наступает в первые дни или в первые 3 мес. жизни.

Неинфекционные фетопатии

Неинфекционных фетопатий относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фетальный муковисцидоз, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия.

Фетальный муковисцидоз – перинатально возникающая форма муковисцидоза (кистозного фиброза поджелудочной железы). Заболевание сопровождается изменением характера слизи и других секретов, выделяемых эпителием экскреторных желез.

Этиология и патогенез:

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе патогенеза лежит ферментопатия (её характер не раскрыт), приводящая к нарушению структуры гликопротеидов. Секрет желез становится густым, вязким, что приводит к задержке его эвакуации, развитию ретенционных кист и к нарушению проходимости по естественным каналам.

Патологическая анатомия:

При макроскопическом исследовании поджелудочная железа м.б. без изменений, иногда есть уплотнение, подчеркнутый рисунок долек, появление мелких кист.

Микроскопически определяется сгущение секрета. Железистая паренхима атрофична, островковый аппарат сохранен, в интерстиции – диффузный фиброз и лимфогистиоцитарные инфильтраты. В результате сгущения слизи в бронхах возникают обтурационные ателектазы с неизбежным вторичным инфицированием и развитием хронического бронхита, пневмонии с б/э и абсцессами. В кишечнике – сгущение каловых масс с развитием копростаза, перфорации и калового перитонита. В печени – жировая инфильтрация. Сгущение желчи =>холестаз и билиарный цирроз.

Фиброэластоз эндокарда – врожденное заболевание, при котором в эндокарде и в субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон.

Этиология и патогенез:Носит семейный характер, предполагают влияние vir ЦМВ, белкового голодания матери, авитаминозов, гипоксии плода. Патогенез не ясен.

Пат. Анатомия:

Сердце увеличено – гипертрофия левого желудочка, эндокард утолщен, беловато – желтый. Отмечается утолщение и деформация митрального и аортального клапанов, и врожденные пороки – сужение аорты.

S.L. – от острой сердечной недостаточности – в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркуррентных заболеваниях в первые месяцы жизни.

Диабетическая фетопатия – заболевание плода, обусловленное предиабетом и диабетом матери.

Этиология и патогенез.

Нарушение углеводного обмена у плода под влиянием постоянного изменения уровня глю в крови матери. В связи с попыткой компенсации уровня глю в крови у плода развиваются гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией В- клеток, а также синдром Иценко – Кушинга. После рождения снижается влияние материнского диабета =>нормализация обмена. Если этого нет =>диабет новорожденного.

Пат. Анатомия:

Склонность к рождению крупных плодов. Тело покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово – синюшная с петехиями, шея короткая, лицо одутловатое, отечное. Отмечается гепато- и кардиомегалия. Микроскопическое исследование в поджелудочной железе – гипертрофия островков поджелудочной железы с увеличением числа В-клеток. Отмечается дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер этих клеток, свидетельствующие об истощении их секреции. В печени – диффузная жировая инфильтрация, обширные очаги экстрамедуллярного кроветворения, некрозы. В миокарде- вакуольная дистрофия, микронекрозы, в почках – отложение гликогена в извитых канальцах, в селезенке – экстрамедуллярное кроветворение

S.L. – от асфиксии плода, гипогликемии(послеродового стресса)

1. Патология последа.

2. Понятие о перинатальном периоде. Критерии живорождения и мертворождения. Недоношенность и переношенность.

3. Асфиксия плода и новорожденного.

4. Родовая травма. Перинатальные нарушения мозгового кровообращения.

5. Геморрагическая и гемолитическая болезни новорожденных.

6. Простой герпес.

Вирус герпеса простого. (Дерматотропные). Сем. Herpesviridae, род Herpesvirus.

Herpes simplex1 – верхн.пол.тела и СОПР; Herpes simplex2 – нижн.пол.тела (гениталии).

Ист. инф. – больной чел. на 2-3 день в теч 2-3 нед, когда лопаются везикулы. Герпес-вирусы м.вызыв энцефалит, стоматит… Пути передачи – возд-кап, контактн (бытовой и половой), трансплацент.. Герпес-вирусы относ. еще к онкогенным. Они м.б. причиной рака шейки матки, гр.жел., лимфомы Беркита.

Острый герпетический стоматит — за­болевание вирусной этиологии возникает как у взрослых, так и у детей. В послед­нее время острый герпетический стоматит рассматривают как проявление первичной герпетической инфекции вирусом простого герпеса в полости рта.

В связи с тем что при данной вирус­ной инфекции в отличие от других герпетических заболеваний, проявляющихся на слизистой оболочке рта, элементы по­ражения напоминают афты, многие авторы рассматривают это заболевание как острый афтозный стоматит инфекционного происхождения.

Характерным элементом поражения слизистой оболочки рта при остром герпетическом стоматите является афта, воз­никающая на фоне катарального воспа­ления слизистой оболочки.

Болеют чаще дети, а взрослые в молодом возрасте. Заболевание протекает по типу острого инфекционного с высокой температурой и выраженными нарушениями общего состояния. В патогенезе заболевания различают 4 периода: продромальный, катаральный, периоды высыпаний и угаса­ния болезни. По тяжести различают лег­кую, среднетяж. и тяж. формы.

Лечение: противогерпетический гамма глобулин. Можно использовать человеческий лейкоцитарный интерферон.

7. Ветряная оспа.

Вирус ветряной оспы и опоясывающего лишая. (Дерматотропные). Сем. Herpesviridae.

Ист. инф. – больной чел. на 2-3 день в теч 2-3 нед, когда лопаются везикулы. Герпес-вирусы м.вызыв энцефалит, стоматит… Пути передачи – возд-кап, контактн (бытовой и половой), трансплацент.. Герпес-вирусы относ. еще к онкогенным. Они м.б. причиной рака шейки матки, гр.жел., лимфомы Беркита.

Возбудители опоясывающего герпеса и ветряной оспы представляют собой два варианта одного и того же вируса. H.zoster вызыв. ветр. оспу у дет. и опояс лишай у взр..

83.Цитомегалия.

Цитомегаловирус. (Дерматотропные). Сем. Herpesviridae, род Herpesvirus.

Пор. слюнные железы.

Относится к подсемейству бета-герпесвирусов. В отличие от альфа-герпесвирусов, он содержит большую по мо­лекулярной массе ДНК, имеет более продолжительный цикл реп­родукции и культивируется в более ограниченном числе культур клеток, вызывая незначительные цитопатические изменения кле­ток. Кроме того, ЦМВ имеет сродство к клеткам слюнных желез и почек, вызывая в них образование крупных внутриядер­ных включений.

ЦМВ-инфекция широко распространена, более 20% детей первых лет жизни выделяют ЦМВ с мочой и слюной. Активация латентной инфекции у взрослых обычно наблюдается при иммунодепрессивной терапии, вторичных иммунодефицитных состояниях, СПИДе. При этом имеет место вирусемия, поражение внутренних органов, костного мозга, ЦНС. развитие иммунопатологических реакций. ЦМВ способен проходить через плаценту, вызывая мертворождения, уродства. Доказано, что 1—2% новорожденных ин­фицированы ЦМВ.

Специфическое лечение и профил. не разработны.

ЦИТОМЕГАЛИЯ – инфекционное заболевание, вызываемое ДНК-вирусом из семейства вирусов герпеса. Поражаются эпителиальные клетки слюнных желез (локальная форма) или многих других органов и тканей (генерализованная форма).

Патогенез – точно не известен. Доказана трансплацентарная передача вируса от матери к плоду. Вирус фиксируется в слюнных железах, где он может долго существовать в виде латентной инфекции. При снижении иммунитета у детей возникает вирусемия и гематогенная генерализация с поражением многих органов. Сам вирус размножается в эпителиальных клетках, что ведет к их резкому увеличению, появлению гигантских клеток - цитомегалов, в которых обнаруживаются ядерные и цитоплазматические включения. Цитомегалы (большие клетки) имеют вид “совиного глаза”.

Пат.анатомия. Различают локализованную и генерализованную формы.

Локализованная форма. В слюнных железах находят цитомегалы и лимфогистиоцитарную инфильтрацию стромы.

Генерализованная форма. Такие изменения с появлением цитомегалов наблюдаются во многих органах – в легких, почках, печени, кишечнике и т.д.

Врожденная генерализованная форма, кроме поражений внутренних органов, характеризуется поражением головного мозга, развитием геморрагий, желтухи.

Приобретенная генерализованная форма отличается отсутствием поражений головного мозга. Наблюдаются формы с преимущественным поражением того или иного органа: легочная, кишечная, почечная.

Смерть наступает от вторичной инфекции или основного тяжелого заболевания на фоне которого развилась цитомегалия (СПИД).

У взрослых генерализованные формы болезни рассматриваются как спид-индикаторные состояния.

8. Инфекционный мононуклеоз.

9. Корь.

Вирус кори. Сем. Paramyxoviridae, род Morbillivirus.

Коревой стоматит начинается развиваться в продромальном периоде кори и является первичным признаком ее. На слизистой щек появляются специфические пятна фиолетово-белого цвета, возвы­шаются над уровнем поверхности слизистой, плотны на ощупь. При негигиеническом содержании полости рта во время болезни и прог-рессировании кори развивается язвенный процесс, который может перейти в некротический. Возбудителем'кори . является РНК- содер­жащий вирус из семейства парамиксовирусов. Вирус обладает гемоли-тическими свойствами, спосооностьи цитопатического влияния на клетки в виде образования гигантских многоядерных нежизнеспособ­ных клеток-симпластов

Иммунитет. Перенесение кори сопровождается стойким и длительным иммунитетом. Повторные заболевания почти не встречаются. В организме переболевших в течение всей жизни продуцируются антитела, вызываемые вирусом, который после выздоровления переходит в латентное состояние.

Профил:1.Плановая вакцинация в возр 12-15 мес. с пом. жив.корьевой вакц. Ревакцинация – 6 лет. 2.Для серопрофилактики кори используют иммуноглобин (противокоревой гамма-глобулин). Сохр. защ. св-в в теч 15 лет у 90%.

10. Эпидемический паротит.

Вирус эпидемического паротита. Сем. Paramyxoviridae, род Paramyxovirus.

Вирус паротита обусловли­вает лихорадку, вызывает воспаление околоушных, подъязыч­ных и подчелюстных желез. Заболевают главным образом дети. При эпидемическом паротите,

кроме слюнных желез, вирус проникает в другие органы и вызывает поражение центральной нервной системы. В качестве осложнений могут развиться полиневриты, парезы ушного и лицевого нервов, нарушения функций органов слуха и зрения, орхиты у подростков и взрослых.

Свинка – антропоеоз. Передача – возд-кап. Иммунитет стойкий.

11. Коклюш.

Дифтерия.