Клинические проявления анемии

Системы Клинические признаки
Кожа и слизистые оболочки Бледность
Сердечно-сосудистая система Тахикардия
Дыхание Тахипноэ Диспноэ у новорождённых Анемическая гипоксия Снижение рО2
Периферическая и ЦНС Вялость Адинамия Снижение рефлексов Заторможенность Сомнолентность
Кровь ¯ Эритроцитов ¯ Hb ¯ Ht

У новорождённых могут быть повторные эпизоды остановки дыхания, сниженная двигательная активность, медленная прибавка массы тела.

У детей различают три степени тяжести анемии: лёгкую степень тяжести – Hb 110-90 г/л, среднюю - Hb 90-70 г/л и тяжёлую - Hb < 70 г/л [115].

Однако уровень гемоглобина сам по себе не является убедительным критерием необходимости трансфузии. Есть экспериментальные и клинические данные, что у здоровых людей кратковременное снижение гематокрита до 20% может не сопровождаться какими-либо побочными явлениями [115].

Поэтому для комплексной оценки тяжести анемии помимо уровня гемоглобина следует учитывать тяжесть клинических симптомов анемии, функциональные возможности органов и систем, наличие заболеваний органов дыхания и ССС, нервной системы.

Лечение тяжелой анемиисредствами инфузионно-трансфузионной терапии предполагает:

1. Применение трансфузионных сред, содержащих нативные эритроциты.

2. Использование методов альтернативной терапии - применение кровезаменителей с функцией переноса кислорода (растворы модифицированного гемоглобина и перфтораны).

При ряде критических состояний коррекция гипоксии, обусловленной анемией, в некоторых случаях может быть достигнута за счет увеличения сердечного выброса, повышения утилизации кислорода тканями и поддержания высокого уровня насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом. В определенной степени такой подход можно рассматривать как “альтернативу гемотрансфузиям”.

При определении показаний для использования гемотрансфузий в педиатрической практике следует руководствоваться клиническими симптомами анемии, степенью и скоростью нарастания анемии, возможностью применения методов альтернативной терапии, наличием сердечно-сосудистых и дыхательных нарушений, анемической гипоксии, нарушений со стороны ЦНС, тяжестью состояния ребёнка [115].

Также необходимо иметь в виду, что дети старше 6-8 лет могут быть более толерантны к анемиям, чем взрослые, отчасти из-за больших резервов сердечно-сосудистой и дыхательных систем, отсутствия коронарных заболеваний. Организм ребёнка сравнительно быстро компенсирует потерю кислородотранспортной способности из-за недостатка эритроцитов посредством смещения кислороддиссоционной кривой вправо и снижения сродства Hb к кислороду. Обычно увеличения сердечного выброса не происходит, пока концентрация гемоглобина не станет ниже 70 г/л [115]. Естественно при стрессе и критических состояниях этот порог повышается.

В то же время доказано, что введение донорских эритроцитов может подавлять собственный эритропоэз реципиента [72].

В настоящее время показаний к переливанию цельной консервированной донорской крови нет, за исключением случаев острых массивных кровопотерь, когда отсутствуют эритроцитарная масса или взвесь и свежезамороженная плазма [72].

Показаниядля введения трансфузионных сред, содержащих нативные эритроциты при анемиях:

1)При остро развившейся анемии у детей в критическом состоянии [7, 88] определяются снижением:

· количества эритроцитов < 3,0 х 1012/л,

· Нb < 100г/л (а у новорождённых и детей в возрасте до 4-х мес на фоне тяжёлых нарушений дыхания или сердечной недостаточности при снижении гемоглобина венозной крови < 130 г/л [155]),

· Ht < 30%.

2) При тяжёлом инфекционном заболевании у детей и взрослых [7, 60] снижение:

· количества эритроцитов < 2,5х1012/л,

· Нb < 80г/л,

· Ht < 25%.

3) При хронической анемии, если она сопровождается тахикардией и тахипноэ [7, 60] со снижением:

· Нb < 70 г/л, (у новорождённых и детей до 4-х мес ниже 80 г/л [155])

· Ht < 15-18%.

Кроме того, при хронической анемии введение донорских эритроцитов должно расцениваться как “последний рубеж” терапии [72].

Гемотрансфузии предпочтительно осуществлять только после стабилизации гемодинамики и устранения грубых расстройств микроциркуляции. При острой почечной и печёночной недостаточности лучше переливать отмытые эритроциты.

С целью уменьшения вязкости Эр-массы у больных с реологическими и микроциркуляторными нарушениями непосредственно перед трансфузией в каждую дозу эритроцитарной массы добавляют 50-100 мл изотонического раствора NaCl.

Необходимо учитывать тип антикоагулянта, использованный для консервации переливаемых донорских эритроцитов. Незрелая печень новорождённого имеет низкую способность метаболизации цитрата. Цитратная интоксикация проявляется алкалозом с повышением концентрации карбонатов в плазме крови – нередкое пострансфузионное осложнение у новорождённых, особенно недоношенных детей. Наилучшим консервантом для новорождённых и недоношенных детей является гепарин.

В тоже время следует помнить, что мать является нежелательным донором плазмы для новорождённого поскольку плазма матери может содержать аллоиммунные антитела против эритроцитов новорождённого, а отец является нежелательным донором эритроцитов, против антигенов которого в крови новорождённого могут быть антитела, проникшие из кровотока матери через плаценту.

Перед переливанием переносчиков газов крови так же как и тромбоцитарного концентрата новорождённым необходимо определить группу крови по системе АВ0, определить резус-принадлежность крови новорождённого. Проба на индивидуальную совместимость проводиться как с сывороткой новорождённого, так и его матери (табл. 3.5.).

Таблица 3.5.

Подбор компонентов крови по системе АВ0 для переливания детям до 4-х месяцев жизни[72]

Мать Ребёнок Переливаемая среда
Цельная консервированная донорская кровь Эритроцитарная масса или взвесь Плазма свежезамороженная или нативная
0(I) 0(I) 0(I) 0(I) Любая
А(II) А(II) А(II) А(II), 0(I) А(II), АВ(IV)
В(III) В(III) В(III) В(III), 0(I) В(III), АВ(IV)
АВ(IV) А(II) А(II) А(II), 0(I) А(II), АВ(IV)
АВ(IV) В(III) В(III) В(III), 0(I) В(III), АВ(IV)
АВ(IV) АВ(IV) АВ(IV) Любая АВ(IV)
0(I) А(II) 0(I) 0(I) А(II), АВ(IV)
0(I) В(III) 0(I) 0(I) В(III), АВ(IV)
А(II) В(III) - 0(I) В(III), АВ(IV)
В(III) А(II) - 0(I) А(II), АВ(IV)
А(II) АВ(IV) - А(II), 0(I) АВ(IV)
В(III) АВ(IV) - В(III), 0(I) АВ(IV)
А(II) 0(I) 0(I) 0(I) Любая
В(III) 0(I) 0(I) 0(I) Любая

Если имеются трудности в определении группы крови в системе АВ0 у реципиента, то следует переливать эритроциты 0(I), совместимые с сывороткой новорождённого и матери. При отсутствии матери переливают эритроциты 0(I), совместимые с сывороткой ребёнка.

Трансфузиологические особенности у новорождённых [72]:

· Высокая чувствительность к гиповолемии.

· Повышенный риск тканевой аноксии и гипотермии.

· ОЦК около 85 мл/кг.

· Ht 45-60%.

· Количество эритроцитов 4,0-5,6 /1012/л.

· Наличие фетального гемоглобина (60-80%), обусловливает высокое сродство к кислороду и уменьшение его отдачи в тканях.

· Сниженная концентрация некоторых плазменных факторов свёртывания (II, VII, Х).

· Пониженный иммунологический статус.

Для обеспечения транспорта кислорода кровью также могут быть использованы препараты модифицированого гемоглобина и перфтораны. В качестве другой альтернативы гемотрансфузиям можно рассматривать увеличение сердечного выброса, повышение утилизации кислорода тканями и поддержание высокого уровня насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом.

КОРРЕКЦИЯ ДВС-СИНДРОМА

ДВС синдром(тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления, синдром дефибринации, ДВС с коагулопатией потребления) – приобретенное тромбогеморрагическое нарушение, возникающее в результате чрезмерного образования тромбина и тромбопластина в крови. ДВС:

· вторичный патологический процесс, возникающий при постоянной и длительной стимуляции системы гемостаза;

· вызывается активацией каскада свёртывания тромбопластином;

· имеет фазное течение с первоначальной активацией и последующим истощением всех физиологических звеньев гемостаза вплоть до полной утраты способности крови свёртываться с развитием тяжёлого генерализованного неконтролируемого геморрагического синдрома.

Нормальные значения показателей гемостаза и некоторых факторов свертывания представлены в таблице 3.6. [132].

Таблица 3.6.

Гемостазиограмма в норме

Вид гемостаза Тесты Норма
Первичный Количество тромбоцитов (109 л) 170-350
Длительность кровотечения по Дюке (мин) 1-3
Агрегация тромбоцитов (сек) к АДФ к адреналину   20-25 40-50
Адгезия тромбоцитов (%) 30-40
Резистентность капилляров, количество петехий 0,5
Вторичный    
1-я фаза Время свертывания по Ли-Уайту (мин) 5-7
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) (сек) 36-42
Активированное время свертывания (АВС) (сек) 70-120
Толерантность плазмы к гепарину по Сигу (мин) 9-13
Время рекальцификации плазмы по Бергерхофу-Рокку (сек) 90-120
Каолин-кефалиновое время (сек) 45-55
2-я фаза Протромбиновый индекс (%) или Протромбиновое время (сек) или Международное нормализованное отношение (МНО) 85-100 12-15 0,68-1,2
3-я фаза Фибриноген А (г/л) 1,7-4,0
Протамин-сульфатный тест отрицат.
Этаноловый тест отрицат.
Расворимые фибрин-мономерные конмплексы (РМФК) (мг/дл) до 4
D-димер отрицат.
Продукты деградации фибриногена (ПДФ) (мкг/л) до 12
Рептилазное время (сек) 20-22
Тромбиновое время (сек)
Антикоагулянты Протеин С (%)
Антитромбин III (%) 85-140
Фибринолиз Фибринолиз (сек) 75-85
Ретракция сгустка (%) 45-65
Гематокрит 0,42-0,48

У новорождённых и детей раннего возраста средний уровень факторов свёртывания (за исключением VIII, XIII и фибриногена) и антикоагулянтов на 30-50% ниже, чем у старших детей и взрослых [1].

Основной патологический процесс при ДВС синдроме вызывает активации свертывающей системы крови и продукцию тромбина. Тромбин вызывает распространение отложения фибрина в микроциркуляторном русле с потреблением тромбоцитов (агрегация) и факторов свертывания. Плазмин, обеспечивающий протеолиз фибрина и факторов свертывания, влияет на развитие геморрагических осложнений ДВС.

ДВС синдром развивается при всех критических состояниях, в результате распространенного поражениея эндотелия. При сепсисе и септическом шоке он преимущественно бывает обусловлен грамотрицательной, реже грамположительной флорой, вирусами и другими микроорганизмами [206].

Причины ДВС синдромапри критических состояниях (добавить):

1) Нарушение реологических свойств и микроциркуляции крови (гиповолемия, дегидратация, шок, ОСН).

2) Избыточное поступление в кровь тромбопластина (гипоксия, ацидоз, внутрисосудистый гемолиз).

3) Агрегация тромбоцитов под действием БАВ (шок, цитокины, анафилаксия).

4) Генерализованное повреждение эндотелия (сепсис, генерализованные инфекции).

При развитии ДВС синдрома обычно выделяют следующие стадии:

I. стадия (гиперкоагуляция),

II. стадия (коагулопатия потребления или гипокоагуляция без активации фибринолиза),

III. стадия (фибринолиз или гипокоагуляция с активацией фибринолиза).

Клинические и лабораторные проявления зависят от стадии ДВС - синдрома и имеют разнообразный характер [132, 206] (см. таблицы 3.7., 3.8 и 3.9.).

Таблица 3.7.

Наши рекомендации