Очаговая склеродермия. Этиопатогенез. Клиника. Принципы лечения.

Склеродермия (Sclerodermia) – заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно двигательного аппарата, желудочно кишечного тракта, сердца, почек), с преобладанием фиброзно склеротических и сосудистых изменений.

Этиология и патогенез :Заболеваемость склеродермией в настоящее время в РФ составляет примерно 30-40 человек на 100 тыс населения. Женщины болеют в 2-10 раз чаще мужчин.

Патогенез:Повреждение соединительной ткани при склеродермии связано с поражением фибробластов, приводящим к увеличению синтеза коллагена и гликопротеидов, в частности гиалуроновой кислоты. Происходит мукоидное набухание соединительной ткани, с последующим разрушением.

Провоцирующие факторы: Инфекции (острые и хронические).Физические факторы (охлаждение, инсоляция, вибрация, травмы, ионизирующее излучение).Стресс, нейроэндокринные дисфункции.Сосудистые нарушения Введение вакцин, сывороток.

Классификация:1. Ограниченная склеродермия:а) бляшечная склеродермия;б) линейная склеродермия;в) болезнь белых пятен;г) идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини;д) ограниченная склеродермия с гемиатрофией лица (Ромберга).2. Системная склеродермия

Клинические особенности бляшечной склеродермии:Наиболее частый вариант болезни .Преимущественно женщины 30-50 лет

Локализация– любой участок кожи, чаще туловище, редко – слизистые оболочки.

Различают 3 стадии:

1 стадия эритемы и отека. На этой стадии очаги поражения представлены в виде пятен синюшно-розового цвета с относительно четкими границами различных размеров. Кожа в области пятен отечна и возвышается над уровнем здоровой кожи. Эта стадия длится несколько недель.

2 стадия индурации (уплотнения). При пальпации кожа плотноэластичной консистенции, не собирается в складку. Склеротическое затвердение кожи начинается с центра очага, и пятно постепенно приобретает вид гладкого блестящего диска цвета «слоновой кости». Рисунок кожи сглажен. Кожа берется в толстую складку. По периферии уплотненного очага остается фиолетовая зона, свидетельствующая о прогрессировании патологического процесса. Эта стадия продолжается несколько лет (2-5-7 лет).

3 стадия атрофии. Напоминает синдром «удара саблей». Уплотненный очаг постепенно размягчается и кожа в очаге подвергается истончению (атрофии). Эта стадия может существовать неопределенно долгое время.

Бляшечная –от 1 до 15 см

Линейная склеродермия (полосовидная):Встречается более редко.Чаще встречается в детском возрасте(средний возраст 7 лет)

Локализуется на лбу (с волосистой части головы на спинку носа, напоминает «рубец после удара саблей»).Редко на нижних конечностях и зостериформно (по ходу нервов и сосудов).Крайне редко бывает кольцевидной (кольцевидная перетяжка детского возраста)

Очаги могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

Склероатрофический лихен (болезнь белых пятен): Соотношение мужчин и женщин 10:1.У женщин обычно наблюдается в предклимактерическом и климактерическом возрасте.

Пятна размером с чечевицу, цвета от меловидного до серого с перламутровым блеском.Кожный рисунок на пятнах сглажен, отмечается западение.Имеются узелковые высыпания, напоминающие красный плоский лишай.Иногда на очагах возникают пузыри.Возможно образование в очагах фолликулярных роговых пробок коричневато-грязного цвета, напоминающих комедоны.

Локализация: половые органы, шея, верхняя часть груди, плечи, спина, живот.

Атрофодермия идиопатическая Пазини–Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися в основном на туловище, без или с незначительным уплотнением, розовато синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией. Одновременно могут существовать различные формы ограниченной склеродермии.

Лечение:противовоспалительная терапия цель – подвление избыточного фиброобр, ингиб фермента коллагеназы, снижение синтеза коллагена – натривая соль БП 1000000 ед в/м каждые 6 часов.

Купренил 150-300 мг в сут в теч 7-10 дней. При хорошей переносимости увеличить дозу на 150 мг каждые 7 дней до 2х грамм, эту дозу держим до 3х мес затем снижаем постепенно до 150-300 мг/нед.

Антифиброзные – лонгидаза 3000-4500 ед в/м 1 раз в три дня от 5 до 15 иньек

Вазоактивные препараты – трентал пентоксифилин 100 мг 3 раза в сут.

Физиотер - фоно или электрофорез с лидазой, местно топические ГКС, обкалывать очаги дексометазоном.

Мазь дайвобед – 1р в сут затем дайвонекс.