Лечение синдрома обструктивного апноэ сна

Затрудненное дыхание во сне часто наблюдается у пациентов, страдающих той или иной формой мукополисахаридоза. Отличительными особенностями всех мукополисахаридозов является короткая шея, во многих случаях дыхательные пути могут быть необычно узкими. Кроме того, за счет отложения мукополисахаридов миндалины и аденоиды могут стать увеличенными и блокировать дыхательные пути. Комбинация этих особенностей часто приводит к апноэ - временному прерыванию дыхания во время сна из-за блокировки дыхательных путей. Причиной апноэ является расслабление мускулов дыхательных путей. Эффективным способом борьбы с апноэ является проведение CPAP- или BiPAP-терапии. (CPAP - сокращение от continuous positive airway pressure - постоянное положительное давление в дыхательных путях. BiPAP - сокращение от bi-level positive airway pressure - двухуровневое положительное давление в дыхательных путях.)

Обе терапии неагрессивны и не требуют хирургического вмешательства. Для проведения терапии требуется, чтобы на время сна пациент надел специальную маску с мундштуком, обеспечивающие положительное давление в дыхательных путях, которое будет удерживать их открытыми. Хотя CPAP- и BiPAP-терапии очень похожи, между ними есть небольшие различия. BiPAP отличается от CPAP тем, что уровень давления во время выдоха может регулироваться независимо от уровня давления во время вдоха. Хотя CPAP- и BiPAP-терапия являются очень эффективным лечением апноэ, они не могут устранить причину апноэ.

CPAP-оборудование, как и BiPAP-оборудование, состоит из центрального нагнетательного блока, создающего необходимое давление, и подключаемой к нему маски. Маска надежно размещается на носу пациента. Небольшое положительное давление воздуха увеличивает количество вдыхаемого воздуха. Маска не дышит вместо пациента. Поток воздуха при вдохе создает достаточное давление, чтобы удерживать дыхательные пути открытыми. Другим методом может быть размещение трубки в носу с целью создания необходимого легкого избыточного давления в дыхательных путях.

Иногда CPAP может увеличивать работу, связанную с дыханием. В этом случае может помочь BiPAP-терапия. Bi- означает, что с каждым вдохом и выдохом пациента будет меняться давление. Оно повышается при вдохе и снижается при выдохе, облегчая дыхание. Если по тем или иным причинам пациент задерживает дыхание, BiPAP-оборудование может автоматически переходить в режим принудительной вентиляции легких.

Главное препятствие, которое большинство людей должно преодолеть, - это привыкание ко сну при ношении маски и мундштука. Приблизительно 20% пациентов так и не могут привыкнуть к маске, некоторые испытывают приступ клаустрофобии, некоторые находят трудным пользоваться прибором во время путешествий.

При пользовании аппаратами CPAP- или BiPAP-терапии могут возникнуть некоторые осложнения, например, увеличение слизи в носовых проходах. Пациенты могут испытывать дискомфорт, если рабочее давление завышено.

Определить, страдает ли пациент апноэ и требуется ли ему CPAP- или BiPAP-терапия, может только врач только после изучения сна пациента. Во время сна пациента врачом должны фиксироваться приступы апноэ или уменьшение уровня кислорода. В любом случае перед рассмотрением любой терапии проконсультируйтесь с вашим неврологом и пульмонологом. Для проведения такого обследования необходимо обратиться к Вашему доктору, который даст направление на полисонмографию.

Трахеостомия Одними из типичных физических проявлений Мукополисахаридоза является короткая шея и необычно узкие дыхательные пути. Кроме того, из-за накопления мукополисахаридов миндалины и аденоиды могут стать увеличенными и блокировать дыхательные пути. Эти факторы могут и приводить к затрудненному дыханию во сне или во время бодрствования, не давая возможности вдыхать необходимое количество кислорода. Временное прерывание дыхания во сне, вызванное блокировкой дыхательных путей из-за расслабления мышц, или апноэ, - типичная проблема дыхательных путей у больных Мукополисахаридозом. Приток воздуха в легкие может быть улучшен при использовании процедуры трахеостомии. Трахеостомия (трахея + stoma[греч.] - отверстие, проход) — операция рассечения передней стенки трахеи с последующим введением в ее просвет канюли либо созданием постоянного отверстия — стомы. Производится для обеспечения дыхания, а также проведения эндотрахеальных и эндобронхиальных диагностических и лечебных манипуляций. При трахеостомии помимо общехирургических инструментов — скальпеля, ножниц и др., используют острый трахеостомический крючок и трахеостомический расширитель. Среди множества трахеостомических канюль, изготавливаемых из металла, пластмасс, каучука, резины, стекла и других материалов, наиболее широкое распространение получили металлическая канюля Люэра, состоящая из наружной и свободно вставляемой в нее и извлекаемой внутренней трубки и подвижного щитка, а также подобные ей по конструкции пластмассовые жесткие и термопластические канюли. Применяют также трахеостомические канюли специального назначения: укороченные прямые — для отсасывания секрета из трахеи, удлиненные гибкие — для устранения стеноза в грудной части трахеи, с надувными манжетами — для создания герметичности между трубкой и стенкой трахеи при искусственной вентиляции легких. При выборе трахеостомической канюли в каждом конкретном случае необходимо учитывать возраст и пол больного, размеры трахеи. Основные модели трахеостомических канюль: а — металлическая канюля Люэра (1 — внутренняя трубка, 2 — подвижной щиток); б — каучуковая канюля (1 — надувная манжета, 2 — ограничитель, 3 — трубка для надувной манжеты, 4 — трубка для проведения лечебных манипуляций); в — удлиненные гибкие металлические канюли Кенига (1) и Брунса (2); г — пластмассовая канюля с надувной манжетой (1 — трубка для надувания манжеты, 2 — ограничитель). Операцию, как правило, проводят в операционной, по возможности под интубационным наркозом. Ее осуществляют в положении больного лежа на спине, под лопатки подкладывают валик. Стенку трахеи рассекают выше или ниже перешейка щитовидной железы (верхняя и нижняя трахеотомия). Верхнюю трахеостомию проводят преимущественно у взрослых. Перешеек щитовидной железы оттягивают книзу, трахею вскрывают продольным срединным разрезом на уровне второго — третьего — четвертого хрящей (для профилактики послеоперационного стеноза гортани и связанного с ним пожизненного ношения канюли первый хрящ следует тщательно оберегать от травмы). Иногда формируют отверстие в виде круглого окна. Нижнюю трахеостомию выполняют чаще у детей. Перешеек щитовидной железы при этом оттягивают кверху, трахею рассекают на уровне третьего — четвертого хрящей. В ряде случаев показана средняя трахеостомия с пересечением перешейка щитовидной железы. После трахеостомии в рану вставляют трахеостомический расширитель, и еще раз убедившись, что просвет трахеи вскрыт, осторожно вводят канюлю соответствующего диаметра (номера). Кожную рану суживают несколькими швами, канюлю укрепляют на шее тесемками. Схематическое изображение формирования трахеостомического отверстия в виде круглого окна путем иссечения передней стенки трахеи: 1 — перстневидный хрящ; 2 — левая доля щитовидной железы; 3 — иссекаемый фрагмент передней стенки трахеи; 4 — перешеек щитовидной железы. В процессе трахеостомии могут наблюдаться трудности, связанные с формированием трахеостомы и введением канюли. Грубое и форсированное введение трахеостомической трубки нередко сопровождается травмой окружающих тканей, кровотечением, разрывом стенок трахеи с последующей ее деформацией и стенозом. Известны случаи введения трахеостомической канюли в околотрахеальную клетчатку, а также между слизистой оболочкой передней стенки трахеи и ее хрящами. Схематическое изображение некоторых осложнений трахеостомии (на сагиттальном разрезе трахеи): а — введение канюли при нерассеченной слизистой оболочке, в результате чего канюля попадает между слизистой оболочкой и хрящами трахеи; б — надувная манжета разорвана, ее конец опустился вниз и закрыл просвет канюли; в — деформация трахеи вследствие несоответствия кривизны канюли и трахеи; г — неправильное положение канюли, при котором ее нижний конец травмирует заднюю стенку трахеи. В послеоперационном периоде в среднем у 10—15% больных (чаще после экстренной трахеостомии) наблюдаются ранние и поздние осложнения. Значительное число осложнений возникает в результате закупорки канюли, несоответствия ее трахее по длине, диаметру или кривизне, неправильного положения канюли в трахее, ее смещения, выпадения, вклинения в правый главный бронх, использования неисправной канюли и др. Вследствие этого нередко развиваются трахеомаляция и некроз стенки трахеи с образованием трахеопищеводного свища, кровотечения, обильно разрастаются грануляции, наблюдаются нагноение раны, эмфизема мягких тканей и средостения, ателектаз легкого, аспирационная пневмония и др. Все больные, перенесшие трахеостомию, нуждаются в тщательном уходе. Трахеостому следует рассматривать как рану, и все манипуляции, связанные с ней (перевязки, смена канюли, аспирация содержимого трахеи), проводить с соблюдением правил асептики и антисептики. Внутреннюю трубку канюли периодически (по мере закрытия ее просвета слизью и корками) вынимают для чистки или замены. Замена старой трубки на новую поначалу может быть затруднена, но становится более легкой со временем. Вскоре после операции, если прооперированный участок не зажил должным образом, при удалении внутренней трубки внешняя трубка может провалиться и блокировать трахею. Имеется также риск неправильной установки новой внутренней трубки. Поскольку рана заживает, шансов, что неблагоприятная ситуация произойдет, становится меньше. По прошествии времени многие пациенты в конечном счете способны заменить трубку в домашних условиях. Наружную трубку меняют редко, т.к. повторное ее введение в связи с быстрым сужением трахеостомического отверстия сопряжено со значительными трудностями. В случае необходимости замены наружной трубки больного укладывают как при операции, рану разводят крючками и лишь после этого трубку извлекают. Наличие трахеостомии может также вести к существенному изменению образа жизни. Важно обсудить все меры предосторожности с врачом. После операции необходимо проводить гигиену хирургического разреза - возможно 4-5 раз в день. После того, как кожа заживет, достаточно пользоваться мылом, чтобы держать кожу чистой и сухой. Некоторые используют вокруг разреза кожи небольшое количество растворимой в воде мази антибиотика. Самое тяжелое, с чем приходится сталкиваться после трахеостомии - привыкание к новому способу дыхания и проблемы с голосом. Голос, пожалуй, приносит самые большие неудобства - может быть невозможным говорить или произносить звуки вообще. Однако при надлежащем обучении некоторые пациенты смогут научиться говорить. Для человека с трахеостомической трубой действия, связанные с водой, могут быть опасны - имеется опасность попадания воды в легкие. Прием ванны возможен, однако некоторые предпочитают душ. Душ следует принимать с осторожностью, чтобы оградить трахеостомическую трубку от воды. Можно использовать хлопковый платок или шарф для защиты от посторонних частиц. С надлежащим уходом и консультациями с врачами трахеостомия может значительно помогать больным с Мукополисахаридозом, имеющим непроходимость верхних дыхательных путей.