Клинические синдромы основных периодов

1. Синдромы острого периода - синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, синдром общего угнетения ЦНС, синдром вегетативно-висцеральных дисфункций, гипертензионно-гидроцефальный синдром, судорожный синдром, синдром двигательных нарушений.

2. Синдромы восстановительного периода - синдром задержки психического, моторного, речевого развития; цереброастенический синдром, синдром вегетативно-висцеральных дисфунций, астеноневротический синдром, синдром двигательных нарушений, гидроцефальный синдром, эпилептический синдром.

3. Синдромы выхода (исходы):

- выздоровление,

- задержка темпов психофизического и речевого развития, совокупность синдромов с рассеянными, очаговыми микросимптомами умеренной внутричерепной гипертензии и компенсированной гидроцефалии, неврозо- и психопатоподобным поведением,

- детский церебраьный паралич.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости - беспокойство. тремор подбородка и конечностей, нарушение формулы сна, оживление рефлексов и расширение зон их вызывания, вздрагивание, длительный громкий плач, горизонтальный нистагм, спонтанный рефлекс Моро.

Синдром общего угнетения - резкое снижение спонтанной двигательной активности, движения редкие вялые, физиологические рефлексы снижены, глаза закрыты, не открывает даже при резких звуковых раздражителях, плавающие движения глазных яблок или неподвижность взора, крик слабый, кричит редко, выражена мышечная гипотония , сухожильные рефлексы ослаблены или не вызываются.

Синдром двигательных нарушений - синдром мышечной дистонии, синдром мышечной гипотонии, синдром мышечной гипертонии.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций - симпатикотония, парасимпатикотония, часто отмечается неустойчивость вегетативного статуса. Бради или тахикардии, аритмии, приглушение тонов, снижение артериального давления, расстройство терморегуляции, нарушение ритма дыхания, дыхательная аритмия (бради, тахи и апноэ), ателектазы. Могут появляться желудочно-кишечные расстройства: холестаз, анорексия, пилороспазм, в виде частых рвот и срыгиваний, кишечные колики, (периодические спазмы мускулатуры кишечника), склонность к запорам расширения поверхностной сосудистой сети, мраморности кожных покровов.

Синдром внутричерепной гипертензии - обусловлен повышением внутричерепного давления.

Синдром гидроцефальный – увеличение объема ликворных пространств с увеличением в

них содержания СМЖ. Внутричерепная гидроцефалия часто сопровождается микроцефалий, при этом увеличение размеров головы не бывает, как и других симптомов, характерных для гидроцефалии. При наружной гидроцефалии характерно увеличение размеров головы, расхождение швов черепа, появление симптомов Греффе, экзофтальма. Помимо гидроцефалии, обладателями черепа «гидроцефальной формы» с большой окружностью головы могут быть дети со следующими состояниями: рахит, конституционально большеголовые дети, младенцы с синдромальными состояниями и наследственными заболеваниями.

Цереброастенический синдром - на фоне нормального психофизического развития выявляется психо-эмоциональная лабильность, двигательные беспокойства, усиление врожденных рефлексов, спонтанный рефлекс Моро, периодический мелкоамплитудный тремор рук и подбородка, вздрагивание, тревожный поверхностный сон, трудность засыпания. Усиление этого синдрома отмечается на фоне вирусно-бактериальных заболеваний, травм, вакцинации, стрессовых ситуаций.

синдром нарушения (задержки) нервно-психического развития - отставание в развитии на 2 и более месяцев – коэфициент MQ, DQ.

MQ = возраст моторного развития/ хронологический возраст (мес.)

≥ 70 % норма

50-70 % подозрение на задержку

< 50% задержка моторного развития

DQ (коэф.развития) = возраст психического и речевого развития развития/ хронологический возраст (мес.)

≥ 75 % норма

55-75 % подозрение на задержку

< 50% задержка психического, предречевого развития.

Задержка нервно-психического развития может быть тотальная или парциальная (отставание одной от другой двигательной от психической и т.д.). Регресс ранее приобретенных навыков наблюдается при нейродегенеративных заболеваниях (синдроме Ретта, эпилептической энцефалопатии, и т.п.). Легкая (темповая) форма задержки развития присутствует у недоношенных детей, при соматической патологии, рахите.

Таблица 2. Особенности психомоторного развития детей, родившихся с дефицитом массы тела.

Масса тела от 1000 г. Зрительно-слуховое сосредоточение в 2 - 3 месяца. Удерживает голову в вертикальном положении в 3 - 4 месяца. Поворот со спины на живот в 6,5 - 7,5 месяцев. Поворот живота на спину в 7,5 - 8,5 месяцев. Самостоятельно садится в 9 - 12 месяцев. Самостоятельно стоит в 11 - 12 месяцев. Самостоятельно ходит в 14 - 15 месяцев. Начинает произносить слова в 12 - 14 месяцев	Масса тела от 1000 до 1500 г. Зрительно слуховое сосредоточение в 2 - 2,5 месяца. Удерживает голову в вертикальном положении в 3 - 4 месяца. Поворот со спины на живот в 6 - 7 месяцев. Поворот с живота на спину в 7 - 8 месяцев. Самостоятельно садится в 8 - 10 месяцев. Самостоятельно стоит в 11 - 12 месяцев. Самостоятельно ходит в 14 - 15 месяцев. Начинает произносить слова в 12 месяцев
Масса тела от 1500 до 2000 г. Зрительно слуховое сосредоточение в 1,5 - 2 месяца. Удерживает голову в вертикальном положении в 2 месяца. Поворот со спины на живот в 5 - 6 месяцев. Поворот с живота на спину в 6 - 7 месяцев. Самостоятельно садится в 7 - 8 месяцев. Самостоятельно стоит в 9 - 10 месяцев Самостоятельно ходит в 11 - 13 месяцев Начинает произносить слова в 12 – 14 месяцев.	Масса тела от 2000 до 2500 г. Зрительно слуховое сосредоточение в 1 - 1,5 месяца. Удерживает голову в вертикальном положении в 1,5 - 2 месяца. Поворот со спины на живот в 5 - 5,5 месяцев. Поворот с живота на спину в 6 - 7 месяцев. Самостоятельно садится в 6 - 7 месяцев. Самостоятельно стоит в 9 месяцев. Самостоятельно ходит в 11 - 12 месяцев. Начинает произносить слова в 11 - 12 месяцев.

Эпилептиформный синдром - характеризуется наличием судорог полиморфного характера (парциальные, генерализованные). В одних случаях они прекращаются по мере исчезновения гемоциркуляторных расстройств, уменьшение отека мозга и внутречерепной гипертензии, а в других случаях усложняются по форме, нарастая по тяжести и частоте.

Отдельные виды дисметаболических нарушений в перинатальный период:

Билирубиновая энцефалопатия (БЭ):Поражение головного мозга, обусловленное токсическим действинм непрямого биллирубина.

Ядерная желтуха – Р 57 МКБ 10.

Формы: острая (ранняя) – в первые недели жизни, хроническая - с выраженной гипербиллирубинемией и без нее. Желтуха на первой недели развивается у 25-50 %, доношенных детй и 70-90 % недоношенных детей.

Клиника острой БЭ:начальная фаза (угнетение, гипотония, снижение двигательной активности, нарушение сосания, слабый крик). Промежуточная стадия (большее угнетение, возбудимость, гипертонус (разгибатели), отсутствие сосания, раздраженный крик), фаза полного развития (кома, гипертонус, угнетение сосательного рефлекса, пронзительный крик, иногда судороги).

Хроническая БЭ: 1. С выраженной ГБ - мышечная гипотония, оживление глубоких рефлексов, усиление шейно-тонического рефлекса и лабиринтного рефлекса, задержка моторных навыков; к концу 1 года – гиперкинетическая форма ДЦП (аттетоз, гемибализм, хорея). 2. Без выраженной ГБ– легкая моторная задержка, легкие когнитивные нарушения, дисхронии развития слухового аппарата.

Умеренная гипербиллирубинемия от 221-358 мкмоль/л приводит к развитию неспецифических неврологических нарушений - снижение мышечного тонуса и рефлексов новорожденных. Высокий риск разития ядерной желтухи при уровне НБ > 428 ммоль/л (срок гестации не < 35 недель). Однако у 8% детей (с очень низкой массой тела и сопутствующими заболеваниями) ядерная желтуха может развиться и при существенно болеее низких показателях.

Для уточнений структурных изменений проводят МРТ головного мозга. Нейрофизиологические исследования (ССВП – коротколатентные слуховые (стволовые) вызванные потенциалы, ЭЭГ) приобретают большое значение в отношении выживаемости, а также диагностики поражения мозга младенца.

Лечение: Фототерапия (сине-зеленый спектр диапазон 430-490 нм). Заменное переливание крови. Внутривенное введение Ig 0,5 – 1 г/кг. Инфузионная терапия, гепатопротекторы, фенобарбитал.

Гипогликемическое поражение ГМ: повреждение головного мога обусловленной гипогликемией(снижение глюкозы < 2,6 ммоль\л). Максимальный риск гипогликемии сохраняется до 72 часов жизни, она приводит к тыжелым нарушениям – у 45 % развивается ДЦП и эпилепсия.

Факиры риска.1.Материнские факторы:сахарный и гестационный диабет матери преэклампсия, гипертоническая болезнь, применение наркотиков препаратов, инфузия р-ров глюкозы во время родовой деятельности, многоплодная беременность.

2. Состояния новорожденного: недоношенность, ЗВУР, крупный плод, гипотермия, сепсис, полицитемия, надпочечниковая недостаточность, применение индометацина (закрытие ОАП), асфиксия, ГБН, врожденные нарушения толерантности к глюкозе.

Клиника: развитие гипотонии, судороги, нарушение сознания, тремор, вегетативные нарушения.

Диагностика – МРТ головного мозга, для определения повреждения головного мозга. На ЭЭГ отсутствуют специфические изменения.

Лечение: питание (при необходимости через зонд), внутривенной введение глюкозы при снижение глюкозы < 2,6 ммоль\л.