Тиреотоксическая миокардиодострофия. Определение. Клиника. Диагностика. Лечение.
3.Острая лучевая болезнь. Период разгара. Клиника. Лабораторные гематологические показатели.
Общее забол-иевозникающее при импульсном или кратковремен. g-нейтронном облучеии в дозе < 100 рад и хар-ся фазов. течения и полиморф. клиники. Период разгара Внезапно t тела, прогрес. кроветворения и обмена веществ, инфекционные осложнения, кровоточивость, эпиляция. Нарушается сон, аппетит, общая слабость, адинамия, головная боль и головокружение, сердцебиение и боли в области сердца. болезни. Гектическая или интермиттирующая лихорадка,общая слабость вплоть до адинамии, тошнота, рвота, боли в животе, диарея, вялость, угнетен, помрачение сознания.Пульс учащен, сердце расширяется в поперечнике, тоны глухие, над верхушкой систолический шум,АД ¯. На ЭКГ: ¯систолического показателя, уплощение зубцов Т и Р смещение интервала S—T. Присоединяются бронхит и пневмония,язвенный или язвенно-некротический стоматит, глоссит, тонзиллит, энтероколит,перфорация тонкой кишки, механическая непроходимость,нарушению электролитного гомеостаза., выпадение волос Геморрагические проявления, на слизистых оболочках полости рта, в последующем в паховых областях, на внутренних поверхностях голеней, предплечий, нижнем треугольнике живота,носовые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в сетчатую оболочку глаза, гематурия.
Гематологически лейкопения 0,2-0,05 х 109/л, лимфопения 0,5-0,1 х 109/л, тромбоцитпения 5-10-15 х 109/л, анемия. Появ. токсическая зернистость нейтрофилов, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы, двуядерные лимфоциты. Костный мозг представляется гипо- или апластичным, ретикулоциты отсутствуют. Нарушения гемокоагуляции во всех его фазахОбщее белка уменьшено, ¯кол-во альбуминов и содержание глобулинов. Из крови и КМ высевается кишечная палочка, стафилококк, стрептококк.
Продолжительность периода разгара составляет 2—4 недели. Лечение.А/б широкого спектра в макс. дозах, профилактика лейкозов, переливание белков, гемостатики, Tr масса, противовирусные препараты.
Б 30.
1.В 12-дефицитная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Прогноз. Профилактика. Лечение.Группа заб-ий хар-ся дефицитом поступления цианкоболамина или нарушением его метаболизма.Этиология.В основе нарушение всасывания из-за недостаточного поступления или отсутствия фактора Касла. Другие причины – гастрэктомия, синдром приводящей питли,инвазия широким лентецом,хрон. панкреатит, алкоголизм, прием лекарств (бигуаниды).Патогенез.Дефицит цианкоболамина нарушен синтез тимидина след-но нарушен синтез ДНК и клеточной пролиферации.В КМ мегалобластный эритропоэз след-но задержка деления, избытк накопления Hb к в Er. Повышенный распад ведет к гепатоспленомегалии.неэфект эритропоэз ведет к гемической гипоксии, гипербилирубинемии, желтухе.Клиника.Жалобы: одышка,слабость,тахикардия, шум в ушах.В анамнезе операции на ЖКТ, аутоиммунные заб-ия. Физикально: гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стоматит,глоссит, гепатоспленомегалия,парестезии, сниж. вибрац. чувствительности,атрофия мыщц,полиневрит, расстройства координации,депрессия, деменция, спутанность сознания.ДиагностикаКровь- анемия, лейкопения,тромбоцитопения,сдвиг влево;Б/х- В12 ниже 100 пг/мл,повыше ферритин, гипербиллирубинемия, увеличение ЛДГ; Микроскопия мазка- сакроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли, кольца Кэбота (гиперсегментированные нейтрофилы); Копрограмма- стеаторея, яица широкого лентеца: проба Шиллинга( нарушение всасывания цианкоболамина) Пункция КМ (синий КМ за счет мегалобластов)Лечение.Диета с повышенным содержанием белка.Цианкоболамин 200 – 500 мкг*1раз 25 дней затем по 200мкг; фолиевая кислота 5мг/сут; трансфузии Er массы.Прогноз.Благоприятный.Выздоровление при своевременном диагнозе и лечении.
2.Хронический гломерулонефрит. (ХГФ)Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Лабораторная диагностика. Профилактика. Лечение.Хронич-ое иммунное воспаление почек с персистирующим или рецидивирующим мочевым синдромом и ¯ почечных функций.Этиология.Мезангиопролифер.IgA- нефропатия, гепатит В, аденокарциномы ЖКТ,болезнь Крона.Мембранозный ГФ
Карциномы лёгкого, кишечника, желудка, молочных желёз и почек, неходжкенская лимфома, лейкозы; СКВ, гепатит В, сифилис, филяриатоз, малярия.Мембранопролиферативный ИдиопатическиийВторичный при СКВ, криоглобулинемии, хронических вирусных (вирус гепатита С), бактериальных инфекциях, повреждении ЛС, токсинам. Гломерулонефрит с миним. изменениями клубочковОРВИ, вакцинации;; болезнь Фабри, СД, лимфома Ходжкена.Фокально-сегментарный гломерулосклерозИдиопатический;Вторичный: серповидно-клеточная анемия, отторжение трансплантата, токсическое воздействие циклоспорина, хирургическое иссечение паренхимы, хронический пузырно-мочеточниковый рефлюкс, использование героина,ВИЧ-инфекцияФибропластический гломерулонефрит – исход гломерулопатий.Патогенез. Активация комплемента, Þцитокины факторы роста, соматомедины, хемокины, литические ферменты и кислородные радикалы, активируется коагул. каскад, Þпровоспалительные простагландиныÞпролиферания и активация мезангиальных клеток, внутриклуб гипертензия, гиперлипидемия Þсклероз клубочка.Классификация.Острый и хронический.По фазе: латентная, гематурическая, гипертоническая, нефротическая, смешанная; обострения, ремиссии. Стадии ХПН: диф-й пролиферативный, ГФ с полулуниями, мезангиопролиферат., мембранозный, мезангиокапиллярный, ГФ с мин. из-ми, фокально-сигментарный гломерулосклероз, фибриллярно – иммунотактоидный ГФ, фибропластический.Клиника.Отеки, гипертензия, боли в перикардиальной обл., признаки гипертрофии ЛЖ, протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия и эпизоды макрогематурии, цилиндрурия, боли в поясничной области, гипоальбуминемия, гиперлипидемия Þ липидурия, гиперкоагуляция,¯[Т4]в крови, [триглицеридов, ЛПНП,ЛПОНП], антитромбин III в моче.Диагностика. Протеинурия 3,5 г лейкоцитурия, микрогематурия и эпизоды макрогематурии, цилиндрурия,[триглицеридов, ЛПНП, ЛПОНП], антитромбин III в моче,¯[Т4]в крови, гиперфибриногенемия. Биопсия почек.Лечение.Малобелковая диета( не показана при нефротич. синдроме ) с ограничением соли, Преднизолон 1мг/кг сниж. По 5 мг/нед до 30 мг/сут; Циклофосфамид 2-3 мг/кг/сут,дипиридамол 400-600 мг/сут, Каптоприл 50-100мг/сут или эналаприл 10-20мг/сут, Ловастатин 20-60 мг/сут.