Множественная миелома, определение, распространенность, механизмы развития симптомов, клиническая картина множественной миеломы.

Множественная миелома(миеломная болезнь, или болезнь Рустицкого — Калера)- это лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. По классификации REAL, миелома относится к лимфоидным опухолям низкой степени злокачественности.

Распространенность:

-Множественная миелома составляет 1 % онкологических заболеваний и немногим более 10 % гемобластозов.

-Заболевание встречается у людей всех рас и на всех континентах, но люди желтой расы болеют значительно реже, а черной — значительно чаще, чем белой.

-Самая низкая заболеваемость наблюдается в Китае: 1,0 на 100 000 населения.

-Наиболее высокая заболеваемость отмечена у афро-американцев (9,9 среди мужчин, 6,7 — среди женщин).

-У жителей Америки белой расы заболеваемость множественной миеломой достигает 4,3 у мужчин и 3,0 у женщин.

-В Европе заболевание встречается с частотой 2,6 в Англии и 3,3 в Швеции.

Контингенты:

-Болеют множественной миеломой преимущественно в возрасте старше 40 лет; средний возраст больных составляет 69 лет.

-На более ранний возраст приходится лишь 2—3 % случаев.

-В литературе описаны только единичные больные с множественной миеломой моложе 30 лет

механизмы развития симптомов,

Клиническая картина (механизмы развития симптомов)

Клинические проявления миеломной болезни обусловлены пролиферацией плазматических клеток и секрецией моноклональногоlg.

•Поражение костей. Характерно поражение костей, преимущественно плоских и позвоночника, что вызывает болевой синдром и патологические переломы. Повреждения костей обычно дискретны, их характеризуют как «перфоративныеостеолитические очаги». Такой внешний вид обусловлен секрецией плазматическими клетками факторов, стимулирующих окружающие плазмоцитому остеокласты к лизису костной ткани (фактор некроза опухоли-бета и интерлейкин-1бета). Изредка наблюдают остеосклеротические повреждения. Наиболее тяжёлое осложнение поражения костей —экстрадуральное сдавление плазмоцитомой спинного мозга. Это экстренная ситуация, для её диагностики необходимо немедленно провести миелографию или МРТ.

Эффекты, ассоциированные с костной деструкцией:

-гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в сыворотке);Гиперкальциемия, определяемая у 30%больных на момент постановки диагноза, вызывает утомляемость, жажду и тошноту. Преципитация солей кальция может приводить к повреждению функции почек.

-гиперкальциурия (повышение уровня кальция в моче);

-костные переломы;

-уменьшение роста (вертебральный коллапс);

•Поражения почек. Повышение концентрации лёгких цепей внутри канальцев и отложение депозитов в клубочках сопровождаются развитием AL-амилоидоза.

Нарушения со стороны почек:

-протеинурия,

-цилиндры без лейкоцитов или эритроцитов;

-канальциевая дисфункция с ацидозом;

-уремия (почечная недостаточность);

-амилоидоз.

•Анемия. У 60% больных обнаруживают анемию, а нередко уменьшение содержания других форменных элементов крови.Пролиферация опухолевых плазмоцитов в костном мозге сопровождается снижением продукции клеток крови.(как правило, нормоцитарнаянормохромная), реже лейкопения и тромбоцитопения;

•Инфекции. Более чем у 90% больных обнаруживают значительное снижение концентрации нормальных Ig. Это одна из причин повышенной восприимчивости больных с множественной миеломой к инфекционным заболеваниям. Инфекционные осложнения — одна из главных причин смерти при миеломной болезни. Нейтрофилы при множественной миеломе дефектны, что проявляется нарушением их хемотаксиса и миграции. Клеточный иммунитет при множественной миеломе обычно не нарушается.Рецидивирующие или хронические бактериальные инфекции;

•Нарушения коагуляции обусловлены взаимодействиями между М-белком и факторами свёртывающей системы крови и/или тромбоцитами. У больных с множественной миеломой часто обнаруживают увеличение времени кровотечения, обусловленное блокадой рецепторов на поверхности тромбоцитов, и увеличение тромбинового времени, связанное с нарушением механизмов полимеризации фибрина. Несмотря на эти расстройства, клинически очеведные кровотечения развиваются редко. В единичных случаях М-белок имеет специфичность к фактору фон Виллибранда или фактору VIII, что приводит к развитию явного геморрагического синдрома.

Синдром повышенной вязкости крови: кровоточивость слизистых оболочек, кровоизлияния в сетчатку глаз, нарушение периферического кровотока с развитием синдрома Рейно, возможно трофические язвы и гангрены дистальных отделов конечностей; (образование кровоподтеков, носовые кровотечения, ухудшение (неясность) зрения, головные боли, желудочно-кишечные кровотечения, сонливость и многообразные ишемические неврологические симптомы,вызванные сниженным снабжением кровью и кислородом нервной ткани.)

-Присутствие криоглобулинов может привести к развитию синдрома Рейно и акронекрозам.

Внескелетная миелома: вовлечение мягких тканей,преимущественно в области головы/шеи (например, носоглотка), а также печени, почек и др. мягкотканых зон;

Белковые отложения в тканях внутренних органов, суставов провоцируют развитие соответствующей патологии, в частности сердечной недостаточности, ревматоидоподобного синдрома и т. п.

Что такое CRAB-симптомы.