Пороки клапана легочного ствола

Изолированный стеноз устья легочного ствола чаще всего бывает врожденным. Приобретенные пороки клапана легочного ствола (как стеноз устья, так и недостаточность) в форме органических изолированных пороков являются казуистикой. К редким относится и сочетанный порок клапана легочного ствола (обычно в комбинации с пороками трикуспидального клапана). Кроме ревматизма в этиологии органических пороков клапанов правой половины сердца существенную роль играет бактериальный эндокардит, развивающийся у наркоманов или на фоне гинекологического сепсиса, а также карциноидного эндокардита.

Гораздо чаще наблюдается относительная недостаточность клапана легочного ствола вследствие значительной дилатации легочного ствола и правого желудочка при заболеваниях, протекающих с легочной гипертензией (первичная легочная гипертензия, хроническое легочное сердце, ревматические пороки митрального клапана, ряд врожденных пороков сердца). Относительный стеноз устья легочного ствола, возникающий при значительной дилатации правого желудочка сердца, также встречается сравнительно часто, но связанные с ним нарушения гемодинамики намного менее значимы, чем при выраженной относительной недостаточности клапана легочного ствола. Стеноз устья легочного ствола в сочетании с органической недостаточностью клапана чаще всего также органический.

Недостаточность клапана легочного стволагемодинамически выражается регургитацией крови из легочного ствола в правый желудочек при его диастолическом расслаблении. Масса регургитируемой крови создает дополнительную нагрузку объемом на правый желудочек, компенсируемую его гиперфункцией и связанной с ней гипертрофией миокарда. При изолированной органической недостаточности клапана легочного ствола гемодинамические нарушения носят менее тяжелый характер и лучше компенсируются, чем при относительной, поскольку последняя усугубляется высокой легочной гипертензией, способствующей увеличению объема регургитации. При этом правый желудочек испытывает большую нагрузку объемом в дополнение к уже имевшейся ранее нагрузке избыточным сопротивлением. Гиперфункция в этих условиях не компенсируется даже выраженной гипертрофией правого желудочка, он дилатируется, развивается застойная недостаточность кровообращения.

Клинические проявления до декомпенсации порока сводятся, в основном, к изменениям, выявляемым при исследовании сердца. Возможны жалобы на ощущения сердцебиений, утомляемость, приступы сухого кашля, склонность к частым острым бронхитам или развитие хронического бронхита. В стадии декомпенсации наблюдается одышка при физическом напряжении, формируется картина правожелудочковой сердечной недостаточности (акроцианоз, отеки, увеличение печени и др.). Сердечный толчок усилен; границы относительной сердечной тупости по данным перкуссии существенно не изменены, а в стадии декомпенсации порока расширены вправо. Пальпаторно определяется усиленная пульсация стенки правого желудочка под мечевидным отростком. При аускультации выявляется наиболее специфический клинический симптом недостаточности клапана легочного ствола — протодиастолический шум, который лучше всего выслушивается во втором — третьем межреберье слева от грудины. Шум начинается сразу после II тона сердца, носит дующий, убывающий характер и обычно затухает, не достигнув середины диастолы

Диагноз затруднен прежде всего из-за редкости порока, поэтому для диагностического обследования целесообразно направлять больных в кардиологический стационар.

При обследовании больного предположить диагноз недостаточности клапана легочного ствола можно при наличии выше описанного протодиастолического шума, если при этом не обнаруживаются гипертрофия левого желудочка и периферические симптомы аортальной недостаточности. Вероятность правильности предположительного диагноза возрастает, если на ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка (при органической форме порока она развивается медленно). Высоко информативным при выраженной недостаточности клапана легочного ствола может быть рентгенологическое исследование — рентгеноскопия и рентгенокимография сердца. С их помощью выявляются увеличение размеров и амплитуды пульсации правого желудочка, выбухание и удлинение дуги легочного ствола с энергичной его пульсацией, симптом «пляски» легочный корней. Другие дополнительные исследования, включая при необходимости зондирование сердца, осуществляют в кардиологическом стационаре.

Дифференциальный диагноз между органической и относительной недостаточностью клапана не представляет трудности в тех случаях, когда дилатация правого желудочка мало выражена и отсутствует высокая артериальная легочная гипертензия (в этих случаях порок может быть только органическим). В менее ясных случаях дифференциальный диагноз затруднен. Следует иметь в виду, что на ФКГ диастолический шум относительной недостаточности клапана легочного ствола (шум Грэма Стилла) начинается не сразу, как при органическом пороке, а через 50—100 мс после легочного компонента II тона.

Стеноз устья легочного ствола характеризуется нагрузкой правого желудочка сопротивлением, для преодоления которого между правым желудочком и легочным стволом создается высокий градиент давления за счет гиперфункции правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке ведет к его компенсаторной концентрической гипертрофии, обычно без значительного увеличения полости. Изгнание крови из правого желудочка во время систолы обеспечивается повышением ее линейной скорости в зоне стеноза с образованием вихревых потоков, которые порождают систолический шум изгнания и обусловливают развитие постстенотической дилатации легочного ствола.

Клинические проявления зависят от степени стеноза. При небольшом сужении устья легочного ствола порок длительное время бывает компенсированным, больные не предъявляют жалоб или они ограничиваются ощущением сердцебиения при физической нагрузке. При выраженном стенозе переносимость нагрузки значительно снижается; больные жалуются на боли в груди при физической нагрузке (не во всех случаях соответствующие стенокардии), одышку. Декомпенсация порока характеризуется картиной нарастающей правожелудочковой недостаточности.

Объективно определяются признаки гипертрофии правого желудочка сердца и основной аускультативный признак стеноза устья легочного ствола — грубый систолический шум во втором межреберье слева от грудины. Там же нередко отмечается раздвоение II тона, причем промежуток между компонентами II тона увеличивается на высоте вдоха.

Диагноз устанавливают по типичной аускультативной картине. Необходимо исключить сдавление легочного ствола опухолью или аневризматически расширенной аортой: подтвердить диагноз помогают фоно- и электрокардиография, рентгенологическое исследование сердца. На ФКГ обнаруживают высокоамплитудный систолический шум овальной, ромбовидной или веретенообразной формы, расщепление II тона, достигающее максимальной выраженности на высоте вдоха, и уменьшение амплитуды легочного компонента II тона. ЭКГ при умеренном стенозе устья легочного ствола может оставаться неизмененной, хотя у большинства больных регистрируется высокий зубец R в отведении V₁ или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При тяжелом стенозе всегда отмечаются признаки выраженной гипертрофии правого желудочка. Рентгенологически в случаях выраженного стеноза обычно обнаруживается увеличение правого желудочка, иногда значительное; при умеренном стенозе этот признак выявляется не всегда. Характерно выбухание конуса легочного ствола, связанное с его постстенотической дилатацией. Сосудистый рисунок легких может быть обеднен.

Дифференцируют приобретенный стеноз устья легочного ствола чаще всего с врожденным.