Признаки патологической желтухи

Новорожденных.

Любые отклонения от «нормального течения»

физиологической желтухи:

- (более раннее (до 24 часов жизни) появление;

- или более позд­нее (после 3-4 суток) нарастание;

- длительное сохранение (более 3-х недель);

- «волнообразное» течение;

- наличие бледности кожных покро­вов или зеленоватого оттенка;

- ухудшение общего состояния ребенка на фоне прогрессирующего нарастания желтухи;

- темный цвет мочи или обесцвеченный стул;

- увеличение концентрации общего билирубина в крови (более 256 мкмоль/л у доношенных и более 171 мкмоль/л у не­доношенных);

- относительное увеличение прямой фракции билирубина.

Методы определения концентрации билирубина.

Наиболее точен биохимический метод определения концентрации билирубина. Однако его недостатком является необходимость забора венозной крови для исследования. Следует стремиться к тому, чтобы для определения билирубина использовались микрометоды, что достигается оснащением лабораторий автоматическими биохимическими анализаторами.

Определение общего билирубина прямым фотометрическим ме­тодом чрезвычайно просто, удобно, не требует венепункции (иссле­дуется капиллярная кровь), может повторяться неоднократно в тече­ние суток. Недостатком метода является невозможность определить фракции билирубина, меньшая точность при выраженном гемолизе.

Определение транскутанного билирубинового индекса позволяет объективизировать степень выраженности желтухи. Этот метод явля­ется вспомогательным, его адекватное использование способствует уменьшению частоты взятия крови для определения уровня билиру­бина. Однако транскутанное определение степени желтушности не может заменить биохимический и прямой фотометрический метод при решении вопроса о показаниях к проведению заменного перели­вания крови.

Основные причины патологической

Гипербилирубинемии.

Четыре основных механизма развития патологической гипербилирубинемии:

- гиперпродукция билирубина за счет гемолиза;

- нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах,

- нарушение экскреции билирубина в кишечник,

- сочетанное нарушение конъюгации и экскреции.

В связи с этим на этапе родильного дома с практической точки зрения целесообразно выделять четыре типа желтух:

1) гемолитические,

2) конъюгационные,

3) механические,

4) печеночные.

В соответствие с этиологией гипербилирубинемии на первом эта­пе диагностики у новорожденных дифференцируют гемолитические, конъюгационные, печеночные и механические желтухи. Наиболее часто в неонатологической практике встречаются конъюгационные желтухи. У тяжелобольных детей гипербилирубинемия связана с од­новременным наличием нескольких нарушений. Максимальный риск для здоровья и жизни новорожденного ребенка, связанный с развити­ем билирубиновой энцефалопатии, отмечается при прогрессирующей непрямой гипербилирубинемии, вызванной бурным гемолизом или стойким нарушением конъюгации.

Гипербилирубинемия, обусловленная гемолизом

(гемоли­тические желтухи).

Основной причиной желтухи является усиленный гемолиз эри­троцитов. Чаще всего причиной гемолиза в раннем неонатальном пе­риоде является несовместимость крови матери и ребенка по эритроци-тарным антигенам. Желтуха и анемия, обусловленные этой причиной, обозначаются термином «гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН)». Однако в ряде случаев к гемолизу приводят структурные и ферментные аномалии мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара, дефицит фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы) дефекты строения и синтеза гемоглобина (альфа- и бета-талассемии), а также некоторые лекарственные препара­ты (высокие дозы викасола). Гемолиз может возникнуть и при ряде инфекционных заболеваний (врожденные инфекции - цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, листериоз, сифилис; неонатальный сепсис), возбудители и токсины которых обладают гемолизирующи-ми свойствами.

ГБН по Rh-фактору

Диагноз может быть установлен на осно­вании анамнеза (выявление во время беременности прироста титра анти-D антител у Rh-женщин, УЗ- признаки водянки плода и др.), клинических и лабораторных данных уже в первые часы жизни.

Ранними клиническими признаками ГБН по Rh-фактору являют­ся:

-бледность (различной степени выраженности),

-пастозность или отечность,

-увеличение размеров печени и селезенки.

-при тяжелой форме - желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины.

К ранним лабораторным признакам относятся:

-положительная прямая проба Кумбса*,

-снижение концентрации гемоглобина в пуповинной крови менее 160г/л

-повышение концентрации билирубина пуповинной крови

Выше 51 мкмоль/л.

*В некоторых случаях тяжелой формы гемолитической болезни прямая проба Кумбса может быть ложно отрицательной.