Альтернативные схемы лечения АИГ

Кортикостероиды 2-го поколения	Будесонид (Буденофальк) - отсутствуют системные побочные эффекты
Ингибиторы кальций – неврина	Циклоспорин А- селективный блокатор Т-клеточного звена иммунитета
	Такролимус -ингибитор экспрессии рецептора интерлейкина-2
m-TOR- ингибиторы	Рапамицин -угнетает пролиферацию Т-лимфоцитов
Антиметаболиты	Микофенолат мофетила -приводит к подавлению синтеза ДНК ипролиферациилимфоцитов
	Меркаптопурин -активный метаболит азатиоприна, подавляет синтез пуринов

Урсосан - сут. доза 13-15 мг/кг (от 6 месс. и более, пожизненно).

БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ

ГЕМОХРОМАТОЗ -наследственно обусловленное нарушение обмена веществ с высоким поглощением железа в кишечнике и первичным отложением его в гепатоцитах.

Этиология. Аутосомно-рецессивное заболевание. Ген, контролирующий содержание железа в организме, расположен в 6-й хромосоме. Соотношение развития патологии среди мужчин и женщин составляет 6:1.

В патогенезе заболевания имеет значение дефект ферментных систем, при котором происходит повышенное всасывание железа в кишечнике и последующее его депонирование в гепатоцитах в форме ферритина и в купферовских клетках в виде гемосидерина. Постоянный избыток депонированного железа ведет к нарушению архитектоники печени и развитию преимущественно микронодулярного цирроза печени.

Синдромы: пигментация кожи и слизистых (бронзовый оттенок кожи), цирроз печени (гепатомегалия), СД. Нередко могут быть другие эндокринопатии - признаки дисфункции гипофиза, щитовидной железы, надпочечников.

Диагностика.

1. Высокий уровень железа сыворотки, коэффициент насыщения трансферрина > 50%

2. Повышение уровня ферритина.

3. Биопсия печени - массивное отложение железа в печени, дающего положительную реакцию Перлса.

Лечение. Дефероксамин (Десферал) - 500-1000 мг в сутки в/м

Эксфузии крови - до уровня гематокрита менее 0,5 и ОЖСС крови менее 50 ммоль/л.

Коррекция СД.

БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА (гепатоцеребральная дистрофия).Заболевание обусловлено наследственным нарушением биосинтеза церулоплазмина и транспорта меди, ведущими к увеличению тканевого содержания меди в организме. Поражение печени сочетается с деструктивными процессом в головном мозге (преимущественно в чечевичных ядрах, подкорке и коре), а также коричнево-зеленой пигментацией края роговицы. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, выявляется в возрасте 1- 45 лет.

Клиника:

Манифестация болезни чаще проявляется признаками поражения печени (до 59%), дисфункцией яичников (22%), гемолитической анемией или гемолитическими кризами (13%), реже - поражением центральной нервной системы (8%), почек (2,8%) и сосудистой пурпурой (1,4%).

Первыми клиническими проявлениями поражения печени чаще является: декомпенсированный цирроз (52%), реже - компенсированный цирроз (8,4%), желтушная форма острого гепатита (10%), бессимптомная гепатомегалия (8,4%), изолированная гиперферментемия (7%), гепатомегалия в сочетании с умеренным повышением активности АСТ/АЛТ (14%). Декомпенсированный цирроз печени при этой патологии характеризуется выраженной печеночно-клеточной недостаточностью при небольшой степени портальной гипертензии.

Лечение:Пожизненная терапияD-пецицилламином в дозах, подобранных по величине суточной экскреции меди с мочой, позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания даже на стадии декомпенсированного цирроза печени.

БОЛЕЗНЬ ГОШЕ -редкое врожденное заболевание, развивающееся вследствие отложения липидов в селезенке, печени, костном мозге и лимфоузлах. Характерны боли в костях (остеолитические очаги чаще в большеберцовой и плечевой костях), спленомегалия, анемия, встречающаяся одновременно с лейко-и тромбоцитопенией, общая слабость, лимфоаденопатия, повышенная кровоточивость, общая или локальная пигментация кожи вследствие отложения желто-коричневого пигмента. Решающим в диагностике является обнаружение в пунктате селезенки, костного мозга и лимфоузлов клеток Гоше, имеющих большие размеры (в диаметре до 40 мкм), «пенистые» клетки с круглыми ядрами, иногда образующие синцитии. Прогноз более благоприятен при позднем развитии заболевания. Показана спленэктомия.

ОЧАГОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ

Первичный и метастатический рак печени, эхинококкоз, абсцесс, доброкачественные опухоли и кисты печени выявляются при ультразвуковом исследовании в виде зон с резко пониженной эхоплотностью. Для очаговых поражений кроме дефектов накопления характерны изменения топографического положения печени и ее размеров, изменения структуры печеночных сегментов. Эхо-гепатография дает возможность получить более точную информацию.