Дифференциальная диагностика ЮГС и болезни Иценко-Кушинга.

Существует значительное клиническое сходство болезни Иценко-Кушинга и ЮГС (головная боль, ожирение, артериальная гипертензия, стрии, нарушение менструальной функции, повышенное содержание в крови АКТГ, увеличенная экскреция с мочой 17-КС, 17-ОКС и др.).

Дифференциальная диагностика ЮГС и болезни Иценко-Кушинга представлена в таблице 2.

Большую помощь в диагностике оказывают функциональные пробы. Для дифференциальной диагностики патологического (БИК, СИК) и функционального гиперкортицизма (ожирение, гипоталамический синдром, пубертатно-юношеский диспитуитаризм и т. д.) проводится малая проба с дексаметазоном (тест Лиддла). Классический малый тест Лиддла: дексаметазон назначают больному по 0,5 мг каждые 6 часов в течение 2 дней (всего 4 мг) с определением уровня свободного кортизола в суточной моче до и на 2-ой день приема препарата. У здоровых лиц и у пациентов с функциональным гиперкортицизмом уровень кортизола в плазме крови или свободного кортизола в суточной моче снижается на 50% и более от исходного уровня. У больных с болезнью Иценко-Кушинга и сходных симптомокомплексах (синдром Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированный синдром) снижение отсутствует.

Лечение ЮГС.

Цель терапии – нормализация функции гипоталамо-гипофизарной системы, коррекция гормонально-обменных, вегетативных и гемодинамических нарушении.

Основной метод лечения – редукционная диета, направленная на снижение мессы тела, нормализацию углеводного и липидного обмена. Цель диетотерапии – создание отрицательного энергетического баланса, диета должна быть субкалорийной с ограничением употребления легкоусваиваемых углеводов, животных жиров (стол №8б). Следует ограничить прием поваренной соли, увеличить прием растительных волокон.

Для снижения массы тела необходимы адекватные физические нагрузки, желательно аэробные (ходьба, катание на лыжах, коньках, туризм).

Медикаментозная терапия:

Применяют препараты, улучшающие метаболические процессы в головном мозге: ноотропил (пирацетам) по 400 мг 3 раза в день, глютаминовая кислота по 500 мг 3 раза в день, кавинтон (вимпоцетин) по 5 мг 3 раза в день, церебролизин 1 мл в/м 10 -15 инъекций и др.

Для устранения внутричерепной гипертензии назначают диакарб по 250 мг утром через день в течение 1 месяца.

Для нормализации функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы рекомендовано применение дифенина по 100мг 3 раза в день в течение 2-3 месяцев. Препарат нормализует нейромедиаторный обмен, синтез дофамина, снижает выработку КРГ и АКТГ.

При гиперпролактинемии показано назначение парлодела по 2,5 мг 2 раза в день на 2-3 месяца или абергина по 4 мг 1-2 раза в день под контролем уровня пролактина в крови.

Для коррекции АГ на первом этапе используется низкокалорийная диета и ограничение употребления соли, при отсутствии эффекта целесообразно назначение ингибиторов АПФ в сочетании с малыми дозами диуретиков (диакарб, верошпирон).

СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ЮГС (И.В.Каюшева)

Таблица 1

Степень тяжести	Жалобы	Степень ожирения	Внутричерепная гипертензия	Половое развитие	АД	Трофические расстройства	Гормональные нарушения
Легкая	Нет	0-1	Нет	Соответствует Норме	Изредка повышено или нормальное	Стрии	Гиперинсулинизм, гиперкортикотропинемия, гиперкортицизм
Средняя	Головная боль, избыточная масса тела	I-III	Выявляется рентгенологически	Ускорено или замедленно	Транзиторная гипертензия	Цианоз, фолликулит, стрии	То же + гиперальдостеронизм, гиперпролактинемия
Тяжелая	многообразная	III-IV	Выявляется рентгенологически	Резко нарушено: поликистоз яичников, гинекомастия	Стойко повышено	Цианоз, фолликулит, облысение, пигментация, стрии	То же + выраженный диспиитаризм, вторичный гипотиреоз

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЮГС И БОЛЕЗНИ ИЦЕНКО-КУШИНГА

Таблица 2

Признаки	ЮГС	Болезнь Иценко-Кушинга
Возраст	Обычно до 20 лет	Старше 20 лет
Распределение подкожной жировой клетчатки	Равномерное	Диспластическое (в области лица, груди, живота)
Характер полос растяжения	Бледно-розовые, с умеренным цианозом, преимущественно на внутренней поверхности бедер, плеч, в области молочных желез, внизу живота	Багрово-красные с той же локализацией
Развитие скелетных мышц	Нормальное(с учетом физической активности, образа жизни)	Атрофия мышц конечностей и снижение мышечной силы
Гирсутизм	Не выражен	Выражен в различной степени
Рост	Нормальный или ускоренный, часто высокорослость	Нормальный или уменьшен (если заболевание развилось в детстве
Половое развитие	У большинства мальчиков и юношей нормальное, нормальная половая функция. У девочек часто нарушение менструального цикла, часто поликистоз яичников	Снижение полового влечения у мужчин и женщин, у мужчин импотенция, атрофия яичек, у юношей и детей- гипоплазия яичек, плохо выражены вторичные признаки, у женщин аменорея
Состояние грудных желез	Гинекомастия у юношей, иногда гипермастия у девушек	Атрофия грудных желез у женщин
Боли в костях, позвоночнике, остеопороз	нет	Характерно
Артериальная гипертензия	Нет или небольшая, транзиторная	Почти постоянная нередко выраженная
Выявление аденомы гипофиза (ядерно-магнитный резонанс, КТ, рентгенография области турецкого седла	нет	Характерно
Суточная экскреция с мочой 17-ОКС, 17-КС	Нормальная	Увеличена
Малая дексаметазоновая проба	Положительная	Отрицательная
Уровень в крови кортикотропина	Обычно верхняяя граница нормы или очень незначительно повышен	Значительно повышен

VI. Литература.

Основная:

1. Материалы лекционного курса.

2. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний. М.,-Медицина, 2002.

3. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев. Эндокринология. М.:-Медицина, 2000.

4. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. В 3-х т., Т.2. – Витебск, 1998 г.

5. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов. В 3-х т., Т.2. – Минск, 1996 г.

6. Потемкин В.В. Эндокринология. М., 1999.

Дополнительная:

1. Балаболкин М.И. Эндокринология. - М., "Универсум паблишинг", 1998.

2. Балаболкин М.И. Эндокринология. - М., Медицина, 1989.

3. Балаболкин М.И., Клебанова Е.М., Креминская В.М. Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний. М.,-Медицина, 2002.

4. Балаболкин М.И., Лукьянчиков B.C., Мкртумян А.М. Учебное пособие по эндокринологии (практикум). - М., 1991.

5. Баранов В.Г. Руководство по клинической эндокринологии. - Л., Медицина,1977.

6. Вильям М. Кеттайл, Рональд А. Арки. Патофизиология эндокринной системы. - BINOM publishers, Москва, НЕВСКИЙ ДИАЛЕКТ, С. Петербург, 2001.

7. Дедов И.И. Алгоритм диагностики и лечения болезней эндокринной системы. – М., 1995.

8. Розен В.Б. Основы эндокринологии. Москва, 1994.

9. Старкова И.Т. Клиническая эндокринология. - М., Медицина, 1991.

10. Старкова Н.Т. Руководство по клинической эндокринологии. – СПб., 1996.

11. Теппермен Дж. Физиология обмена веществ и эндокринном системы. - М., Мир, 1989.

12. Эндокринология. Под ред. Н.Лавина. Пер. с англ. – М., Практика, 1999. – 1128 с., илл.

VII.Ситуационная задача:

Подросток В, 15 лет, обратился с жалобами на постоянную прибавку веса, наличие розовых стрий на коже, головные боли, повышенный аппетит в вечернее время, быструю утомляемость, плохую успеваемость в школе.

Считает себя больным около 2 лет, когда стал отмечать постепенное увеличение веса, головные боли.

Объективно: высокого роста (182 см), вес 98 кг, выглядит старше своих лет, выраженная маскулинизация, сонлив, медлителен. Кожа грубая, сухая фолликулярный гиперкератоз по задней поверхности плеч, гиперпигментация в области шеи, локтей, яркие розовые стрии на ягодицах, внутренней поверхности плеч, бедер.

Дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы сердца в норме, тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС=88 уд/мин, АД=135/80 мм.рт.ст. Язык обычных размеров, влажный. Живот увеличен за счет подкожно-жировой клетчатки, безболезненный. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный с обеих сторон.

Вопросы:

1. Выделите основные клинические синдромы.

2. Составьте план обследования больного.

3. Каковы предполагаемые результаты обследования?

4. Сформулируйте предварительный диагноз пациента.

5. Проведите дифференциальную диагностику заболевания с синдромно-сходными состояниями.

6. Составьте план лечебных мероприятий.

VIII. Вопросы для самоконтроля.

1. Дайте определение ЮГС

2. Перечислите возможные этиологические факторы ЮГС

3. Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания

4. Приведите классификацию ЮГС и степени тяжести