Терапия легочной гипертензии

Данные о лечении ЛГ (которая обычно определяется как повышение срДЛА >25 мм рт.ст. при катетеризации правых отделов сердца) у больных ИЛФ весьма ограничены. В целом, наиболее обоснованным методом терапии ЛГ при заболеваниях легких остается длительнаякислородотерапия в домашних условиях. У больных с тяжелой ЛГ, подтвержденной при катетеризации правых отделов сердца (т.е. при срДЛА >35 мм рт.ст.), возможна пробная терапия препаратами, созданными для лечения легочной артериальной гипертензии. В ряде исследований у пациентов с ЛГ на фоне ИЛФ показаны положительные эффекты силденафила - улучшение легочной гемодинамики без ухудшения оксигенации и улучшение дистанции при 6-минутном тесте. Также есть данные о положительных эффектах внутривенного эпопростенола (улучшение легочной гемодинамики) и бозентана (увеличение дистанции при проведении 6-МТ и повышение качества жизни). Необходимы специальные клинические исследования препаратов для лечения ЛГ у данной категории больных.

Терапия гастроэзофагеальнойрефлюксной болезни

В настоящее время имеются свидетельства того, что медикаментозная или хирургическая терапия гастроэзофагеальнойрефлюксной болезни позволяет стабилизировать функцию легких. В крупном когортном исследовании продемонстрировано, что использование препаратов для терапии гастроэзофагеальнойрефлюксной болезни (ингибиторов протонной помпы или Н₂-блокаторов) у пациентов ИЛФ ассоциировано с меньшей выраженностью легочного фиброза по данным КТВР и лучшим прогнозом больных. Кроме того, в этом же исследовании было выявлено, что фундопликация желудка по Ниссену, которая уменьшает не только кислотный рефлюкс, но и некислотный рефлюкс и микроаспирацию, также улучшает выживаемость пациентов ИЛФ. Однако регулярный прием ингибиторов протонной помпы ассоциирован с повышенным риском переломов шейки бедра и внебольничной пневмонии. Модификация образа жизни (прием малых порций пищи, подъем головного конца кровати и др.) - оправданные рекомендации для пациентов ИЛФ с симптомами гастроэзофагеального рефлюкса.

МОНИТОРИРОВАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Наблюдение за больными ИЛФ необходимо для активного выявления случаев прогрессирующего течения заболевания, для оценки динамики симптомов и выявления осложнений терапии.

Мониторирование прогрессирования заболевания

Прогрессирование ИЛФ может проявляться нарастанием респираторной симптоматики, снижением легочной функции, усилением фиброзных изменений на КТВР или эпизодами острого респираторного ухудшения.

При отсутствии других причин прогрессирование ИЛФ определяется по появлению любого из следующих критериев:

• прогрессирование одышки (при объективной оценке);
• прогрессирующее неуклонное снижение ФЖЕЛ (в абсолютных значениях) по сравнению с исходным уровнем;
• прогрессирующее неуклонное снижение DL_CO (в абсолютных значениях, с коррекцией по гемоглобину) по сравнению с исходным уровнем;
• прогрессирование фиброза или нарастание отека по КТВР по сравнению с исходным уровнем;
• обострения;
• смерть от дыхательной недостаточности.

В нескольких когортных клинических исследованиях подтверждено, что снижение абсолютных значений ФЖЕЛ на 10% (с одновременным снижением DL_CO или без) либо снижение абсолютных значений DL_CO на 15% (с одновременным снижением ФЖЕЛ или без) служат суррогатным маркером летальности и при отсутствии других объяснений - маркером прогрессирования заболевания. Прогрессирование болезни также может отражать меньшее (на 5-10%), но неуклонное снижение ФЖЕЛ. В группах плацебо в нескольких крупных рандомизированных контролируемых исследованиях показано, что в целом в популяции больных ИЛФ с исходным легким или умеренным нарушением легочной функции среднегодовое снижение ФЖЕЛ составляет около 200 мл.

Рекомендуется измерять ФЖЕЛ и DL_CO для мониторирования течения ИЛФ в повседневной врачебной практике с интервалом в 3-6 мес.

Мониторирование симптомов

Важно выявить больных ИЛФ с нарастанием клинических симптомов, в первую очередь одышки. При нарастании респираторной симптоматики следует оценить прогрессирование заболевания, измерить оксигенацию в покое и при нагрузке и исключить развитие осложнений, например тромбоза глубоких вен нижних конечностей и ТЭЛА.

Мониторированиеоксигенации

Оксигенация с помощью пульсоксиметра должна оцениваться в покое и при физической нагрузке у всех больных вне зависимости от симптомов, для выявления потребности в кислородотерапии, как исходно, так и в процессе наблюдения. В целом, десатурация ниже 88% во время 6-МТ или эквивалентного нагрузочного тестирования служит показанием к кислородотерапии. Такие измерения следует выполнять исходно и через каждые 3-6 мес наблюдения.