Классификация якуник, янпольская
- По периоду действия вредного фактора:
- Пренатальная - до 28 дн
- Перенатальная – более 20 нед до окончания периода беременности:
Антенатальная ???????????????????
Интранатальная - во время родов
Постнатальная – после родов
- По этиологии:
- Гипоксичесически- ишемические поражения
- Травматические ( спинальная травма, травма переферических нервов.
- Инфекции ( ТОРЧ, неонатальный сепсис до 28 дн.)
- Интоксикации и временные нарушения метаболизма ( токсико- метаболическая ЭП)
- Хромосомные абберации
- Не уточненные, не классифицируемые факторы.
- По степени тяжести:
- Легкая – нарушение гемо-ликваро динамики, обратимое состояние
- Средняя - отечно-геморрагические нарушения ( отек, геморрагии, кисты, очаговый глиоз. Оставляет морфологический след.
- Тяжелая – отек мозга, кровоизлияние, глубокие нарушения метаболизма, глубокий дефект развития, атрофии, глиоз, эпилепсия, гидроцефалия.
- По течению:
- Острый - новорожденный до 1 мес
- Подострый или ранний восстановительный - до 4 мес
- Поздний восстановительный до 1-2 лет
- По уровню поражения:
- Оболочки мозга и ликворо проводящие пути
- Кора
- Подкорка
- Проводящие пути.
Симптомы острого поражения:
- Увеличение нервно- рефлекторной возбудимости.
- Общее угнетение (гиподинамия)
- Гипертензия – расходятся швы, роднички, но желудочки мозга в норме
- Судорожный – чем больше судорог, тем меньше мозги.
- Коматозное состояние – 1/3 балла.
С-мы восстановительного периода:
- С-м двигательных нарушений – периферические парезы, плегии, миотонический с-м, гиперкинезы
- Гипертензионно гидроцефальный
- С-м вегето висцеральных нарушений
- Эпилептический
- Астеноневротический – ребенок капризный, плохо спит.
- Задержка психомоторного и речевого развития.
Исходы:
· Выздоровление у 95%
· Задержка темпа развития
· Рассеянные очаговые микро симптомы, минимальные церебральные дисфункции
· Грубые поражения с морфологическими изменениями
· Гидроцефалия
· Эпилепсия
· Олигофрения
Чем меньше вес, тем хуже исход.
Лечение этапное:
· Род. Дом
· В отделении новорожденных
· Под наблюдением участкового
· Санаторно-курортное лечение.
Перинатальная патология - ведущее место в структуре детской смертности.
Клиническая классификация Якунина - термин "перинатальная энцефалопатия" - для новорожденных, начиная с конца второй недели жизни (для детей первых дней - термин "гипоксия" и "асфиксия").
С 28 дней, во время родов, первые 7 дней
Этиология.
1. Хроническая гипоксия
2. Инфекции: краснуха, токсоплазмоз, герпес, ВИЧ
3. Хроническая интоксикация:
- активная, - пассивная
4. Лекарства
Этиология - гипоксическая, травматическая, смешанная. Среди причин ведущее место - внутриутробная и интранатальная гипоксия плода, второе место - фактор механической травматизации во время родов - как правило, в сочетании с той или иной степенью выраженности предшествующей внутриутробной гипоксии плода.
Уровень поражения - энцефалопатия, миелопатия, энцефаломиелопатия.
По локализациивнутричерепные кровоизлияния: эпидуральные, субдуральные, внутрижелудочковые, субарахноидальные, внутримозговые, смешанные.
Клиническое течение энцефалопатий - 3 периода: острый (первый месяц), восстановительный (ранний - до 4 - 5 мес, поздний - до 1 года, у недоношенных - до 2 лет) и остаточные явления - патология за пределами двухлетнего возраста.
В остром периоде по степени выраженностивыделяют:
А) легкая форма энцефалопатии - преходящие нарушения гемоликвородинамики;
Б) среднетяжелая энцефалопатия - отечно-геморрагические изменения в мозге;
В) тяжелая форма - отек или ишемия головного мозга и массивные кровоизлияния.
В остром периоде - основные клинико-неврологические синдромы:повышения нервно-рефлекторной возбудимости,судорожный,гипертензионно-гидроцефальный, вегето-висцеральных нарушений,синдром угнетения,коматозный синдром.У многих - сочетание синдромов; для недоношенных характерна смена ведущего синдрома на протяжении первого месяца жизни и преобладание общемозговых симптомов.
- Синдром повышенной нервно-мышечной возбудимости - усиление спонтанной двигательной активности, поверхностный сон, немотивированный плач, оживление врожденных и сухожильных рефлексов, мышечная дистония, частый тремор конечностей и подбородка. Могут быть судороги.
- Гипертензионно-гидроцефальный синдром - нарастание окружности головы за 1 неделю более 1 см., раскрытие стреловидного шва более 0,5 см, увеличение размеров родничка, раскрытие швов черепа. Симптом Грефе, нистагм, сходящееся косоглазие, вздрагивания, соматовегетативные нарушения - срыгивания, рвота.
- Синдром угнетения - вялость, гиподинамия, снижение спонтанной двигательной активности, мышечная гипотония, гипорефлексия. На фоне общего угнетения - соматовегетативные нарушения, бульбарные и псевдобульбарные нарушения.
- Коматозный синдром является как бы крайней степенью синдрома угнетения и наблюдается при очень тяжелых поражениях мозга - кома, атония, глаза и рот открыты, редкое мигание, "плавающие" глазные яблоки. Полисистемные соматические нарушения: аритмия дыхания и пульса, брадикардия, артериальная гипотония, вялая перистальтика, задержка мочеотделения, метаболические нарушения.
- Синдром вегето-висцеральных нарушений, как правило, сочетается с одним из других синдромов. Проявляется дискинезией желудочно-кишечного тракта (задержка стула, метеоризм, усиленная перистальтика).
Эпидуральные кровоизлияния возникают из сосудов надкостницы вследствие трещины костей свода черепа. После "светлого промежутка" от 3 до 6 часов - синдром сдавления мозга - беспокойство, мидриаз на пораженной стороне, судороги клонико-тонического характера, гемипарез на противоположной стороне, брадикардия, брадипноэ, снижение АД. Субдуральные кровоизлияния всегда имеют травматическую природу. Источником их являются вены, впадающие в верхний сагиттальный синус, сосуды мозжечкового намета. Супратенториальные субдуральные кровоизлияния характеризуются нарастанием гипертензионно–гидроцефального синдрома через 2-4 дня "светлого промежутка".
Субдуральные кровоизлияния (в заднюю черепную ямку) - особая тяжесть. С момента рождения нарастают симптомы сдавления ствола мозга: ригидность затылочных мышц, анизокория, грубый нистагм, тонические судороги. Прогрессируют брадикардия, расстройство дыхания, вялость, гипорефлексия, расстройство сосания. Операция - если прокол неэффективен.
Внутрижелудочковые и перивентрикулярные кровоизлияния чаще у недоношенных и у детей с задержкой внутриутробного развития, от матерей с сопутствующим сахарным диабетом. Острые и подострые. Для первых - нарастающие анемия, гипотония, тремор, тонические судороги, пронзительный крик, угнетение сосания. Подострое течение - повторные апное, мышечная гипер- или гипотония, гипорефлексия, стойкие "глазные" симптомы (нистагм, Грефе, косоглазие), псевдобульбарные расстройства. Судорожный синдром наблюдается реже, чем при остром течении.
Субарахноидальные кровоизлияния -нарушение целостности сосудов гипоксического или травматического характера. Локализация разнообразна. Характерны сочетания менингеального, гипертензионного и гидроцефального синдромов. Внутримозговые кровоизлияния. При диапедезных - клиники мало - вялость, адинамия, нистагм, судороги. При обширных: состояние тяжелое, отек мозга, - гипотония, судороги, крупноразмашистый тремор, сонливость, брадикардия.
Диагностика:полноценный сбор анамнеза, осмотр новорожденного и оценка неврологического статус + ультразвуковое сканирование ГМ через большой родничок - нейросонография - она позволяет в динамике оценить характер кровоизлияний, нарушение мозгового кровотока. Однако, трактовка УЗИ бывает субъективна. Более детальная информация - МРТ и КТ.
Лечение. Общие направления лечения острого периода перинатальных внутричерепных кровоизлияний:
1. средства антигеморрагического направления (викасол, этамзилат, криопреципитат, кровь);
2. снижающие отек головного мозга (лазикс, сернокислая магнезия, плазма);
3. противосудорожные препараты (ГОМК, реланиум, сернокислая магнезия);
4. анальгезирующие средства (анальгин, дроперидол).
Для лечения гипертензионно–гидроцефального синдрома используют диакарб (0,05 мг/кг в сутки) в сочетании с панангином, выбирается соответствующая схема лечения (3 дня прием, 1-2 дня перерыв).
В группе патогенетических средств широко используются препараты, улучшающие энергетическое обеспечение мозга, стимулирующие анаболические процессы, улучшающие кровоток (энцефабол, циннаризин, кавинтон, мидокалм).
Дети, пережившие острый период, нуждаются в дальнейшей тщательной реабилитации, включающей ноотропы, сосудистые препараты, препараты, улучшающие метаболизм мозга, внимание следует уделять ЛФК и массажу.