Мегалобластическая анемия, как результат нарушения синтеза ДНК в эритроидных клетках к.м.
Нарушение в системе ЖКТ (боли, жжение в языке, диспепсические расстройства, глоссит Хантера) как следствие уменьшения пролиферативной активности эпителия структур ЖКТ и нарушения его эпителизации.
Неврологические расстройства – демиелинизация дорсальных и латеральных трактов спинного мозга (недостаток кобаломина приводит к накоплению метилмалоната и пропионата, которые изм структуру липидов, формирующих миелин) проявляется парастезиями, параличами, парапарезами.
5. Причины заболевания:
· Повреждение желудка
· Болезни подвздошной кишки
· Захват вит В12 конкурирующими организмами
· Длительное вегетарианство
· Быстро растущие опухоли
Лечение:
· Назначение полноценного витаминизированного питания
· Парентеральное введение вит В12
· Устранение причины деф В12
Образование мегалоцитов и мегалобластов – перенасыщение гемоглобином – снижение осм резистентности эритроцитов – гемолиз – повышенный билирубин и сыв.железо
ФСКМ – неэффективный эритропоэз
№9.Больной М.,39 лет
1.ЦП=(70*3)/350=0,6-гипохромия;
ИР=0,35;ФСКМ-гипорегенераторное состояние.
Эритроидный росток:показатели кол-ва эритроцитов,уровня гемоглобина,гематокрит понижены.
Миелоидный росток:все показатели в норме.
2.ЖДА на фоне я/б;(клинические проявления+лабораторные данные(анемия))
3.-нормоблатистическая;
-гипохромная;
-микроцитарная;
-гипорегенераторная;
-патогенез:нарушение кровообразования
4.я/б - >нарушение всасывания поступившего с пищей железа->нарушение к/м кроветворения
Патогенез симптомов-см.№7
5.ОЖСС,ЛЖСС повышены.
сидеробласты-снижены.
Задача 10.Больная К, 24 г.
1. ЦП = (70 *3)/210 = 1 нормохромия, ИР = 0,03. ФСКМ – угнетение гемопоэза.
Эритроидный росток – анемия
Тромбоцитопения
Лейкоцитопения. Абсолютная лейкопения, миелотоксический агранулоцитоз. Отн лимфоцитоз, нейтропения.
2. Гипопластическая анемия (множественные геморрагии в виде петехий, экхимозов, угнетение всех ростков гемопоэза)
Причины: вибрация, ионизирующая радиация, токи высокой частоты,пром яды, лекарственные средства (цитостатики. АБ), туберкулез, злокачественные опухоли, вирусы)
4. Симптомы: слабость, повышенная утомляемость, головокружение, одышка, бледность, тахикардия– гемическая гипоксия; повышение температуры – ООФ; геморрагии – тромбоцитопения;
· Нормохромная
· Арегенераторная
· Микроцитарная
· Нормобластическая
· Нарушение кровообразования
Осложнения: присоединение вторичной инфекции в форме ангины, стоматита, гингивита как следствие лейкопении.
Задача 11. Больная В., 47 л.
1. ЦП = (70*3)/150 =0,6 гипохромная, ИР = 2,4 ФСКМ –гиперрегенераторная.
Эритроидный росток – анемия
Тромбоциты, лейкоциты – в N.
2. Приобретенная сидеробластная анемия (проф. Вредность, наличие в мазке ринг-форм, увеличенное содержание аминолевулиновой кис-ты, копропорфирина, свободного протопорфирина)
3.
· Гипохромная
· Гиперрегенераторная
· Микроцитарная
· Нормобластическая
· Нарушение кровообразования (нарушение усвоения железа костным мозгом)
Патогенез: отравление свинцом – снижение или блокада ферментов, участвующих в синтезе гемма
(аминолевулинсинтетаза и копропорфириногеноксидаза) – нарушение синтеза гемма и включения железа в гемм – нарушение эритропоэза.
5. Симптомы:
Слабость, повыш. Утомляемость, бледность – гемическая гипоксия; частые головные боли, землистый цвет кожи, боли в животе, н.конечностях. полиневрит, серо-лиловая кайма на деснах – прямое воздействие свинца.
Сидеробласты – предшественники эритроцитов, в цтпл которых при окраске выявляются гранулы железа, расположенные диффузно или вокруг ядра.
Задача 12. Больная Р.,53 г.
1. ЦП =(70*3)/175 = 1,2 гиперхромная. ИР = 0,23. ФСКМ – мегалобластический тип кроветворения, снижение регенераторной способности к.м.
Эритроидный росток – анемия
Тромбоцитопения, лейкопения ( абс нейтропения с отн лимфоцитозом – миелотоксический агранулоцитоз)
2. Фолиеводефицитная анемия (резекция тощей кишки, клинические проявления, в мазке крови – мегалобласты, средний объем эритроцита и содержание гемоглобина в нем повышено)
· Гиперхромная
· Макроцитарная
· Мегабластическая
· Гипорегенераторная
· Нарушение кровообразования
Патогенез. Резекция тощей кишки – снижение усвоения фолатов в кишке – снижение синтеза ДНК в гемопоэтических клетках – задержка созревания ядра, снижение кол-ва митозов – мегалобластический тип кроветворения, снижение пула эритроцитов – снижение осм резистентности – повышенный гемолиз