Олигофрении вследствие внутриутробных инфекций и интоксикаций
Многие факторы могут служить причиной нарушения развития эмбриона и плода в период беременности. Выраженность повреждений, наносимых этими факторами, во многом зависит не только от характера воздействия, но и от временного периода, в котором такое воздействие было оказано. Особенно тяжелые нарушения развития, сопровождающиеся грубыми дефектами органов, возникают при инфекциях и интоксикациях, действовавших в I триместре беременности. Практически любая инфекция матери в этот период может служить причиной поражения эмбриона. Чаще других встречаются рубео-лярная олигофрения, поражения, вызванные гриппозной инфекцией. Сифилис, токсоплазмоз и листериоз встречаются значительно реже.
Поражение вирусом краснухи в I триместр беременности приводит к порокам развития в 12 % и мертворождению в 7,2 % случаев (при инфицировании во II триместре беременности эти показатели в 2—3 раза меньше). В европейских странах краснуха возникает редко (наиболее тяжелые эпидемии отмечались в Австралии). При рубеолярной эмбриопатии олигофрения нередко сочетается с пороками развития различных органов — глаз, сердечно-сосудистой системы, слухового аппарата, скелета и зубов, мочеполовых органов. Психическое недоразвитие часто очень глубокое. Единственной мерой борьбы является профилактика инфекций в период беременности.
Тяжелая олигофрения характерна и для других внутриутробных инфекций — листериоза, токсоплазмоза и сифилиса. Ли-стерия — это широко распространенный грамположительный микроб, вьщеляемый у многих домашних животных, которые обычно и являются источником заражения. При внутриутроб-
ном заражении возникают «детский септический гранулематоз» и менингоэнцефалит. В остром периоде возможно лечение антибиотиками и сульфаниламидами. Изредка встречаются и пост-натальные формы листериоза с поражением нервной системы. Токсоплазмоз — это паразитарная инфекция. Ранний внутриутробный токсоплазмоз чаще заканчивается мертворождением. Более позднее и постнатальное заражение бывает причиной олигофрении. Клинические проявления такой олигофрении неспецифичны и во многом зависят от времени возникновения инфекции. Чаще других расстройств наблюдаются хорео-ретинит, микрофтальмия, катаракта, внутримозговые обызвествления, гидроцефалия, микроцефалия, часто эпилептические припадки. Диагностика основана на обнаружении паразитов в ликворе. Ориентировочный диагноз может быть подтвержден положительной кожной аллергической реакцией. При постнатальном заражении следует своевременно назначить лечение хлоридином (дараприм, малоцид, тиндурин) в сочетании с сульфаниламидными препаратами. Характерные симптомы врожденного сифилиса — это гнойно-кровянистые выделения из носа, увеличение поверхностных лимфатических узлов, мокнущие кожные высыпания. Часто отмечаются множественные дефекты развития — деформации черепа, седловидный нос, утолщение и искривление костей (саблевидные голени), триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха). В неврологическом статусе обнаруживаются характерные для сифилиса зрачковые симптомы (симптом Аргайла Робертсона), параличи, парезы, тики, хореиформные гиперкинезы и судорожные припадки. Чтобы предотвратить прогрессирование заболевания, требуются своевременная серологическая диагностика (реакция Вассер-мана) и специфическое лечение (антибиотики, препараты йода и висмута).
Тяжелой интоксикацией обусловлена билирубиновая энцефалопатия вследствие гемолитической болезни новорожденных. Частота гемолитической болезни составляет 1 случай на 250—300 родов, причиной ее является несовместимость матери и плода по резус-системе, реже по системе АВО. Основой резус-конфликта является иммунизация резус-отрицательной матери резус-положительной кровью плода, однако только одна из 25— 30 резус-отрицательных женщин подвержена сенсибилизации (чаще если ее мать тоже была резус-отрицательной). Гемолиз крови ребенка сопровождается накоплением непрямого билирубина, что нарушает работу дыхательных ферментов. Особенно поражаются липофильные ткани (базальные ганглии, кора головного мозга, надпочечники). Олигофрения в результате гемолитической болезни нередко сопровождается экстрапирамидными двигательными расстройствами и дефектами слуха. Интеллектуальный дефект зависит от тяжести заболевания и
может колебаться от дебильности до тяжелой идиотии. Нарушениям слуха сопутствуют грубые расстройства речи. Характерны возбудимость, назойливость, раздражительность, резкое снижение критики и эйфория. Единственным методом терапии является раннее обменное переливание крови в первые сутки жизни. Также назначают сульфат магния внутрь и стероидные гормоны в постепенно снижаемых дозах.