Определение степени тяжести цирроза печени по Чайлд-Пью
| Баллы | Билирубин | Альбумины | Энцефалопатия | Асцит |
| < 25 | > 35 | Нет | Нет | |
| 25 - 50 | 30 - 35 | Субклиническая | Умеренный | |
| > 50 | < 30 | Кома | Рефрактерный |
Класс «А» – компенсированный, 5-7 баллов.
Класс «В» – субкомпенсированный, 8-10 баллов.
Класс «С» – декомпенсированный, более 10 баллов.
3.2. Патогенез
Движущий механизм – некроз гепатоцитов. В результате происходит:
1) утрата дольковой структуры;
2) формирование соединительнотканных септ;
3) формирование узлов регенерации.
3.3. Клиническая картина
Заболевание протекает с теми же синдромами как хронический гепатит, более часто при циррозе развиваются синдром портальной гипертензии и энцефалопатии.
Микронодулярный цирроз печени.Преимущественно алкогольный. Макроскопически регулярно расположенные узлы 0,3 – 1 см, разделенные тонкими септами. Микроскопически септы рассекают дольку на псевдодольки. Ведущие синдромы: цитолиз с прогрессирующей печеночно-клеточной недостаточностью и портальная гипертензия, энцефалопатия. Желтуха бывает не всегда. Протекают с маловыраженной активностью. Часто встречаются осложнения: кровотечения, печеночная энцефалопатия, спонтанный бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром, гепато-пульмональный синдром.
Макронодулярный цирроз.Чаще вирусный, аутоиммунный, лекарственный. Макроскопически печень деформирована узлами регенератами разной величины, разделены септами различной ширины. Микроскопически псевдодольки от небольших до крупных узлов. Клинически синдромы мезенхимального воспаления и цитолиза с прогрессирующей печеночно-клеточной недостаточностью, возможна портальная гипертензия. Биохимически маркеры цитолиза слабовыражены, трансаминазы превышают норму в 2-3 раза. Возможна желтуха.
Смешанный. Сочетаются черты микро- и макронодулярного. Возможна трансформация, т.о. представляет собой промежуточную фазу.
Незавершенный септальный.Характерно наличие септ, рассекающих дольку и часто заканчивающихся слепо – без соединения портального поля с центральной веной и без выраженных признаков регенерации.
3.4. Течение
Заболевание течет волнообразно.
Активный цирроз печени:морфологически воспалительная реакция, синдромы мезенхимального воспаления и цитолиза с прогрессирующей печеночно-клеточной недостатосностью, возможна портальная гипертензия. Повышение трансаминаз в 2-3 раза, желтуха является показателем активности. Прогрессирующее течение.
Неактивный цирроз печени: морфологически нет воспалительной инфильтрации, четко отграничена соединительная ткань и узлы регенерации, нарушена сосудистая архитектоника. Цитолиз с прогрессирующей печеночно-клеточной недостаточностью, портальная гипертензия, желтуха.
Нередкоразвиваютсяосложнения:
1) Кровотечение из варикозных вен пищевода(самое частое осложнение): снижение ОЦК (до гиповолемического шока), кровавая рвота, мелена, признаки кровотечения при ФГДС.
2) Спонтанный бактериальныйперитонит: возникает чаще при резистентном асците. Провоцирующие факторы: парацентез, очаги инфекции в брюшной полости, кровотечение. Характерна лихорадка, боли в животе, диарея, парез кишечника, часто латентная форма. При исследовании асцитической жидкости: снижение белка, нейтрофилов более 250 в 1мм3.
3) Гепаторенальныйсиндром: массивная вазоконстрикция сосудов коркового слоя почки, сопровождается критическим снижением клубочковой фильтрации. Клинически и лабораторно проявляется хронической почечной недостаточностью.
3.5. Диагностика
1. Общий анализ крови: признаки анемии, лейкопении, тромбоцитопении, ускорение СОЭ.
2. Общий анализ мочи: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.
3. Биохимический анализ крови: уменьшение содержания общего белка, альбумина, холестерина, протромбина. Цитолиз не выраженный, повышение трансаминаз в 2-3 раза. Повышение билирубина.
4. Кровь на маркеры вирусных гепатитов, типирование вируса.
5. Иммунологическое исследование: увеличение иммуноглобулинов, появление аутоантител к компонентам митохондрий, ядер, наличие РФ, снижение Т-лимфоцитов.
6. Исследование асцитической жидкости: белок не более 1-2г%, градиент между сывороточным и асцитическим альбумином более 1,1 г%, холестерин менее 50 мг/дл.
7. Пункционная биопсия печени (чрезкожная под контролем УЗИ или лапароскопическая): признаки цирроза, образование узлов регенератов, соединительнотканных септ.
8. УЗИ, КТ: гепатоспленомегалия (может быть нормальных или меньших размеров при выраженном циррозе), диффузный характер поражения, асцит, расширение портальной и селезеночной вены.
9. Радиоизотопное сканирование печени: гепатомегалия, диффузный характер поражения, интенсивное накопление изотопа селезенкой.
10. Лапароскопия: увеличение, деформация печени.
11. ФГДС: варикозное расширение вен пищевода и желудка.
12. Спленопортография: расширение воротной, селезеночной, верхней и нижней брыжеечной, печеночных вен.
13. Ангиография: изменение калибра сосудов, наличие коллатералей.
3.6. Современные принципы лечения
1. Соблюдение диеты (стол №5, при энцефалопатии ограничение белка), режима труда и отдыха.
2. Отмена гепатотоксических препаратов.
3. Глюкокортикостероиды (если вирусная этиология только при угрозе развития комы).
4. Коррекция гепатоцеллюлярной недостаточности:
- детоксикация: гемодез, глюкоза, витамины В и С, препараты К;
- альбумины.
5. Мочегонные под контролем диуреза (лазикс, верошпирон, альдактон).
6. Лапароцентез по показаниям: затруднение дыхания, вентральные грыжи, гепаторенальный синдром, однократно удаляют не более 2-3 литров – асуитической жидкости.
7. Снижение портального давления: (β-блокаторы, нитраты).
8. Нормализация стула (нормазе, лактулоза).
9. Лечение печеночной энцефалопатии:
- подавление аммонигенной флоры (неомецин, метронидазол);
- уменьшение всасывания аммиака в кишечнике (дюфолак, лактитол);
- связывание аммиака в крови (натрия бензоат, натрия фенилацетат);
- увеличение обезвреживания аммиака в печени (гепасол А, гепа-мерц).
10. Гепатопротекторы (эссенциале, карсил).
11. Устранение холестаза (холестерамин, урсодеоксихолиевая кислота).
12. Антибиотики для профилактики гнойных осложнений (пенициллины, цефалоспорины).
13. Хирургическое лечение варикозного расширения вен пищевода: TIPS – внутрипеченочный системный шунт, склеротерапия, эндоскопическое лигирование.
14. пересадка печени (при вирусной этиологии не эффективна).
3.7. Прогноз
Алкогольные циррозы более доброкачественные, компенсация 7 и более лет при отказе от алкоголя. Если есть асцит, - гибель в течение 3 лет, если энцефалопатия - в течение 1-1,5 лет. Гибель чаще наступает вследствие печеночной комы и кровотечений из варикозных вен.