Патология сосудистого тракта

Аномалии развития сосудистого тракта

1. Колобома радужки(coloboma iridis congenitum) - щелевидный дефект, расположенный книзу, книзу кнутри, реже книзу кнаружи. Может быть одна или двусторонняя, полная или частич­ная. Зрачок имеет грушевидную форму с пигментной каймой, что его отличает от искусственной колобомы. Колобома может сочетаться с колобомой собственно сосудистой оболочки и другими аномалиями развития глаза. В случаях отсутствия колобомы сосудистой и других аномалий, зрение не изменено. Имеет семейно-наследственный, чаще доминантный характер.

2. Врожденная аниридия (aniridia congenita) - отсутствие радужки, чаще двусторонняя. Даже при боковом освещении видны контуры хрусталика и зонулярные волокна. Иногда определяется остаток корня радужки и цилиарные отростки, которые хорошо видны при биомикроскопии. Аниридия часто сопровождается светобоязнью, нистагмом. Может сочетаться с врожденным задним эмбриотоксоном, блокадой угла передней камеры, мезенхимно - эмбриональной тканью, передними синехиями, аплазией Шлеммова канала с развитием вторичной глаукомы. Частыми симптомами при аниридии являются подвывих, редко вывих хру­сталика, микрофакия, колобомы, катаракта. Как правило, имеется гипоплазия центральной ямки сетчатки, приводящая к резкому по­нижению центрального зрения. Наследуется по доминантному типу.

Лечение вторичной глаукомы, катаракты, подвывихов, вывихов хрусталика - хирургическое, коррекция аномалий рефракции, косметическая контактная линза.

3. Поликория (polycoria) - врожденная аномалия, при которой в каждой радужке имеется по 2-3 зрачковых отверстия, каж­дое со своим сфинктером, реагирующим на свет. Лечение – иногда пластические операции.

4. Корэктопия (corectopia) обычно двустороннее, симметричное смещение зрачка. Зрачок может быть круглый или щелевидный, иногда едва заметный, величиной с булавочную маленькую головку. Возможно резкое снижение зрения, развитие амблиопии и косоглазия. Отмечается рецессивное или доминантное наследование.

5. Гетерохромия Фукса сопровождается наличием преципитатов, помутнением стекловидного тела и часто катарактой, а также гетерохромической глаукомой. Врожденная простая гетерохромия не имеет другой патологии и аномалий и при ней функции органа зрения не нарушены.

6. Зрачковая мембрана (membrana pupillaris perseverens) – это остатки переднего отдела сосудистой сумки хрусталика. Остатки зрачковой мембраны имеют вид нитей или грубых тяжей, идущих от малого артериального круга радужки к малому артериальному кругу на противоположной стороне или передней капсуле хрусталика. Редко зрачковая мембрана может закрыть всю область зрачка и тогда требуется оперативное вмеша­тельство. Иногда остатки пленки имеют вид пигментированных звездчатых клеток, скопившихся на передней капсуле хрусталика, которые зрения обычно не нарушают.

7. Врожденная микрокория может сочетаться с другими дефектами развития глаза: микрофтальм, микрокорнеа, врожденная катаракта, арахнодактилия. Дифференцируют врожденный миоз от паралича симпатического нерва и спинального миоза.

8. Врожденные кисты радужной оболочки развиваются в результате пороков эмбриогенеза глазного яблока. Нередко врожденные кисты радужной оболочки сопровождаются другими аномалиями развития глаза, такими как остатки зрачковой мембраны, распылением пигмента на капсуле хрусталика, врожденной ката­рактой, колобомами. Врожденные кисты долгое время не изменя­ются, а затем быстро растут и могут достигать значительных размеров. Лечение кист является сложной задачей. Предложены ме­тоды лечения - диатермокоагуляция, пункция, электролиз, лучевая терапия, лазер-коагуляция и хирургическое лечение кист.

9. Альбинизм (albinismus) - отсутствие или недостаток пигмен­та в сосудистой оболочке, пигментном эпителии сетчатки, коже, волосах. У таких больных часто выражен нистагм и очень низкое зрение. Показано ношение дымчатых очков. Иногда оперативное лечение нистагма.

Аномалии сосудистого тракта могут сочетаться с другими пороками развития, такими как микрофтальм, микрокорнеа, заячья губа, расщелина верхнего неба и др.