Злокачественные опухоли в детском возрасте имеют преимущественно соединительнотканную природу. Рак у детей, в отличие от взрослых, является казуистической находкой.

Саркома Юинга

Саркома Юинга обнаруживается исключительно в детском возрасте, наиболее часто в 13 лет.

Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, ощущений жжения и жара, к которым вскоре присоединяются расшатывание зубов, припухлость мягких тканей, окружающих челюсть, и повышение температуры тела до 39-40ºС. В крови обнаруживаются лейкоцитоз, повышение СОЭ, а иногда вторичная анемия.

Наряду с общими явлениями у многих больных кожа и слизистая оболочка, покрывающие опухоль, умеренно гиперемированы, горячи на ощупь, напряжены. Может отмечаться даже нечто похожее на флюктуацию. По истечении некоторого времени боли стихают и даже исчезают, припухлость становится менее выраженной, а подвижность зубов несколько уменьшается, но затем болезнь обостряется с новой силой. Опухоль то увеличивается, то уменьшается. Таким образом, в начале заболевания клиническая картина практически ничем не отличается от картины острого или подострого остеомиелита. Волнообразное течение болезни характерно для саркомы Юинга и иногда симулирует остеомиелит.

Для саркомы Юинга характерна способность метастазировать в регионарные и более отдаленные лимфатические узлы, а также в другие кости, в первую очередь позвоночник, затем череп и ребра.

Множественные метастазы могут появиться уже в первые месяцы после начала первичного заболевания и симулировать первично-множественную локализацию злокачественной опухоли. Этим опухоль Юинга отличается от истинной остеогенной саркомы, которая, как правило, остается солитарной и только в исключительных случаях переносится в другие отделы скелета. Характерным и диагностически важным признаком является нахождение метастазов в регионарных лимфатических узлах, чего не наблюдается при истинной остеогенной саркоме.

Рентгенологическая картина саркомы Юинга в челюстных костях проявляется в виде деструктивных изменений. Последнее характерно не только для этой опухоли. Вопрос об истинной природе опухоли не может быть решен без гистологического ее исследования.

Лечение. Основным методом считается лучевая терапия, т.к. сама опухоль и ее метастазы высоко чувствительны к этому виду лечения. Под влиянием лучевого лечения часто наступает улучшение: исчезают боли, улучшается общее состояние, значительно уменьшаются размеры опухоли, деструктивные очаги в кости замещаются новообразованной костной тканью.

Остеогенная саркома

Чрезвычайно злокачественная опухоль, исходящая из собственно костной ткани. Для остеогенных сарком, как правило, типично поражение одной кости, чем они отличаются от ретикулярных сарком.

Клиника. Начальные симптомы болезни появляются незаметно. Нередко заболевание обнаруживается в связи с травмой.

В одних случаях первым проявлением заболевания бывает боль в одном из интактных зубов, в других – неприятный зуд в области десневого края, расшатывание зубов. Иногда до появления болей отмечается нарушение чувствительности (парестезия) в области разветвления подглазничного или подбородочного нерва, причем парестезии могут быть непостоянными и скоро проходящими. Болевой симптом при остеогенных саркомах верхней челюсти, в отличие от нижней, является довольно поздним признаком проявления болезни. Наличие воздухоносной верхнечелюстной пазухи дает возможность длительного беспрепятственного и незаметного роста опухоли. Несмотря на значительные размеры опухоли, в ряде случаев боли могут отсутствовать.

Другим важным клиническим признаком остеогенных сарком служит появление на месте их развития припухлости различной величины и плотности, умеренно болезненной при пальпации.

При больших опухолях отмечается отечность мягких тканей, расширяются подкожные и подслизистые вены, кожа над опухолью истончается. Если остеогенная саркома развивается вблизи височно-нижнечелюстного сустава, возникает контрактура и открывание рта резко ограничивается.

Общее состояние больных с остеогенной саркомой в первые месяцы не ухудшается, но в последствии, когда опухоль достигает значительных размеров, температура тела повышается до 39-40ºС, увеличивается СОЭ, что является следствием распада опухоли. У детей болезнь развивается стремительно, имеет короткое и бурное течение.

При быстро текущих формах остеогенных сарком прогноз особенно неблагоприятен и длительность заболевания не превышает 6 месяцев. За этот срок опухоль достигает значительных размеров. Прогноз серьезен даже в случаях радикального удаления опухоли. Стойкое излечение достигается лишь у немногих. Метастазы в легких возникают раньше, чем в других органах.

Рентгенологическое исследование. Рентгенологическая картина этих опухолей характеризуется преобладанием в них то разрушительных, то созидательных процессов. В соответствии с этим остеогенные саркомы принято подразделять на остеолитические и остеопластические формы.

Остеолитической остеогенной саркоме свойственно значительное разрушение кости. На рентгенограмме челюсти определяется участок деструкции кости, имеющий вид бесструктурного дефекта с неровными, как бы изъеденными контурами. Наружная граница дефекта отсутствует и сливается с тенью окружающих мягких тканей.

При остеопластической остеогенной саркоме преобладают явления патологического костеобразования. Рентгенологически опухоль в начальных стадиях развития имеет вид небольшого, нечетко очерченного очага уплотнения кости с выраженным изменением со стороны надкостницы в виде игольчатого периостита.

Остеопластический тип чаще встречается у детей и подростков, а остеолитический – у взрослых. Окончательный диагноз ставится после данных гистологического исследования.

Лечение. Показаны оперативные, лучевые и комбинированные методы.

Ретикулярная саркома

Является опухолью кости челюсти, чаще наблюдается у детей младшего возраста, реже – старшего. Рост относительно медленный.

Клиника ретикулярной саркомы у детей старшего возраста протекает медленно и на первых стадиях доброкачественно. Опухоль длительное время остается одиночной и не выходит за пределы разрушаемой кости.

Временами, как и при саркоме Юинга, могут наблюдаться сопутствующие местные воспалительные явления с повышением температуры тела и СОЭ, умеренным лейкоцитозом. Общее состояние детей, даже при обширных опухолях, длительное время остается хорошим. Несоответствие между состоянием больного и значительными изменениями, определяемыми в кости на месте ее поражения, считается характерным для ретикулярной саркомы. Первыми симптомами заболевания, как правило, бывает припухлость, боли появляются в поздних стадиях заболевания. При появлении припухлости иногда отмечается гиперемия кожи. В связи с интенсивным ростом новообразования рано возникают и функциональные расстройства: снижение зрения, нарушения носового дыхания, жевания, глотания. Подчелюстные и шейные лимфатические узлы, как правило, увеличены. Со стороны полости рта отмечается гиперемия слизистой оболочки, пальпируется мягкоэластическая опухоль. Слизистая оболочка, покрывающая ее, отечна с синюшным оттенком, подвержена изъязвлению, местами некротизирована. Подвижность зубов в очаге поражения является почти постоянным симптомом.

Нередко больные впервые обращаются к врачу спустя 6 месяцев после появления первых клинических признаков опухоли. У детей младшего возраста течение ретикулярной саркомы более бурное. Деформация челюсти быстро нарастает, сопровождается явлениями воспаления.

Заболевание осложняется развитием метастазов в легких, а также в лимфатических узлах и костном аппарате (12-15% случаев).

Рентгенологическая картина ретикулярной саркомы челюстей многообразна. Нередко деструкция кости челюсти на рентгенограмме имеет пятнистый характер за счет большого количества округлых или овальных очагов без четких границ.