Критерии диагностики лейкозов
Исходя из вышеизложенного, можно говорить о следующих критериях идентификации лейкозов:
§ наличие и количество незрелых и бластных клеток в периферической крови, их количество в костном мозге;
§ морфологические особенности лейкозных клеток-бластов (размер и форма ядер, структура ядерного хроматина, выраженность нуклеол, ядерно-цитоплазматические соотношения, вакуолизация цитоплазмы);
§ наличие и характер отклонений в генотипе клеток (хромосомные аномалии);
§ цитохимические особенности клеток;
§ иммунофенотипическая характеристика лейкозных клеток костного мозга (выявление белковых маркёров) — кластеров дифференцировки (СD) с помощью моноклональных антител (МКА). Иммунофенотип лей-козных бластов является определяющим фактором установления разно-видностей острых лейкозов;
§ особенности клинического течения заболевания.
Однако встречаются такие варианты, когда клетки морфологически и цитохимически принадлежат к определенным линиям кроветворения (миелоидной или лимфоидной), но при иммунофенотипировании на их мембранах обнаруживается один или несколько маркёров другой линии кроветворения. В таком случае говорят об аберрантной экспрессии антигенов (коэкспрессия). При этом прогноз острых лейкозов бывает сравни-тельно хуже.
Вопрос 53. Нарушение системы гемостаза. Механизмы гемостаза.
Система гемостаза — совокупность биологических и биохимических механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, поддержание целостности кровеносных сосудов и купирование кровотечения при их повреждении.
От функционирования системы гемостаза в значительной степени зависят состояние микроциркуляции в органах и тканях и уровень их кровоснабжения. Патология этой системы проявляется кровоточивостью либо развитием тромбозов сосудов, ишемий и инфарктов органов.
Осуществляется гемостаз тремя взаимодействующими между собой морфофункциональными компонентами: стенками кровеносных сосудов, клетками крови (в первую очередь тромбоцитами) и плазменными системами — свертывающей, антикоагулянтной, фибринолитической (плазминовой) и калликреин-кининовой.
Первыми на повреждение реагируют кровеносные сосуды и тромбоциты. Именно этой реакции отводится ведущая роль в предупреждении и остановке кровотечений из поврежденных микрососудов. Поэтому сосудисто-тромбоцитарная реакция на повреждение обозначается как первичный гемостаз,а последующее свертывание крови при участии плазменных факторов — как вторичный,хотя оба эти механизма взаимно потенцируют друг друга и функционируют сопряженно.
Стадии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза:
1. Повреждение эндотелия и первичный спазм сосудов.
2. Адгезия тромбоцитов к участку деэндотелизации.
3. Активация тромбоцитов и вторичный спазм сосудов.
4. Агрегация тромбоцитов.
5. Образование гемостатической пробки.
Стадии вторичного коагуляционного гемостаза
1. Образование протромбиназы
2. Образование тромбина
3. Образование фибрина
Типовые формы нарушений гемостаза(по В. А. Войнову, 2004 г.)
1. По патогенезу:
Ø вазопатии;
Ø изменение количества или свойств тромбоцитов (тромбоцитозы, тромбоцитопатии, тмбоцитопении);
Ø коагулопатии (наследственные и приобретенные).
2. По характеру расстройств:
Ø гипокоагуляционно-геморрагические состояния;
Ø гиперкоагуляционно-тромботические состояния;
Ø комбинированные нарушения (тромбо-геморрагические состояния).
Вопрос 54. Типы кровоточивости, общая характеристика.
| Тип кровоточивости | Описание |
| Капиллярный или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) | Характеризуется появлением мелких безболезненных точечных или пятнистых геморрагий на коже, часто сочетающихся с меноррагиями, кровоточивостью десен, реже — с кровоизлияниями в сетчатку глаза и желудочными кровотечениями. Геморрагии легко провоцируются механическим травмированием микрососудов. Характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V, II), некоторых гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. |
| Гематомный | Характеризуется болезненными, напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство, что может привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей, костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Могут развиться почечные, желудочно-кишечные кровотечения. Возникают длительные кровотечения при порезах, ранениях, после экстракции зубов и хирургических вмешательств. Наблюдают при наследственных нарушениях свёртываемости крови (гемофилия А, В, выраженная недостаточность фактора VII), при наследственной тромбоцитопатии с отсутствием тромбоцитарного фактора 3, приобретенных коагулопатиях, сопровождающихся появлением ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V в крови, при передозировке антикоагулянтов. |
| Смешанный капиллярно-гематогенный | Характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При отсутствии поражений суставов и костей (в отличие от гематомного типа) синяки могут быть большими и болезненными. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и VIII, тяжелая форма болезни Виллебранда) и приобретенных (острый, подострый ДВС-синдром, передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях. |
| Васкулитно-пурпурный | Характеризуется появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище мономорфной папулезно-геморрагической сыпи, имеющей вначале выраженную воспалительную основу, часто определяемую пальпаторно в виде уплотнения или возвышения. При надавливании элементы сыпи не исчезают. Возможно развитие нефрита, кишечных кровотечений. Наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах. |
| Ангиоматозный | Характеризуется повторными, строго локализованными кровотечениями. Наблюдают при ангиомах, артериовенозных шунтах, телеангиоэктазиях (болезнь Рандю-Ослера). Кровоточивость связана с легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиоэктазии и слабой стимуляцией в этих участках адгезии и агрегации тромбоцитов. Выделяют три типа телеангиоэктазий: ранний — в виде небольших неправильной формы пятнышек; промежуточный — в виде сосудистых паучков; поздний (узловатый) — в виде ярко-красных узелков диаметром 5–7 мм. |
Вопрос 55. Нарушения тромбоцитарно-сосудистого гемостаза при тромбоцитопениях: виды, причины, механизмы развития, проявления
Тромбоцитопении— уменьшение количества тромбоцитов менее 150-109/л,
Клинические проявления тромбоцитопении различаются в зависимости от степени их выраженности:
Ø увеличение времени кровотечений при ранениях, травмах, после хирургических вмешательств — при снижении количества тромбоцитов до 120×109/л и более;
Ø петехии, экхимозы, синяки — при снижении количества тромбоцитов до (50-20)×109/л;
Ø спонтанные кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные и др.) — при снижении количества тромбоцитов менее 20×109/л.
Кровоточивость при тромбоцитопатиях обусловливается нарушением адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов.
Тромбоцитопениипо патогенезу классифицируются на 4 основные группы: