Тромбоцитопении вследствие повышения потребления тромбоцитов.
Частными примерами данного рода патологии являются тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и гемолитико-уремический синдром (ГУС).
Основные звенья патогенеза ТТП и ГУС: агрегация тромбоцитов и окклюзия сосудов тромботическими массами, приводящая к ишемии. Оба заболевания характеризуются тяжелой тромбоцитопенией - потребления и микроангиопатической гемолитической анемией с характерной картиной шизоцитоза в мазках периферической крови (шизоциты — «обрезанные» эритроциты). Развитие гемолитической анемии опосредуется механическим повреждением эритроцитов нитями фибрина при прохождении их по частично закупоренным микрососудам. Механизм агрегации тромбоцитов до конца неизвестен. Предполагается, что активация тромбоцитов и тромбообразование в микрососудах могут быть связаны с чрезмерным высвобождением, аномальной фрагментацией и образованием необычно крупных мультимеров фактора Виллебранда при повреждении сосудистого эндотелия.
ГУС развивается преимущественно у детей раннего возраста (в 70% случаев у детей до
3 лет) и, как правило, связан с перенесенной кишечной (шигеллез, коли-инфекция) или респираторной инфекцией. Внутрисосудистая агрегация тромбоцитов ограничивается почти исключительно бассейном почечных сосудов. Микротромботическое повреждение сосудов клубочков, интерстиция почек и субэндотелиальное отложение фибрина вследствие локального внутрисосудистого свертывания, приводящее к развитию острой почечной недостаточности, обусловливаются микробными токсинами (веротоксин-1, -2, шигатоксин), нейраминидазой, вазоактивными аминами. Наряду с инфекционными формами выделяют неинфекционные формы ГУС (идиопатический, лекарственный, ассоциированный с системной красной волчанкой, гломерулонефритом и др.). Особую группу составляют редкие наследственные аутосомно-рецессивные и аутосомно-доминантные формы болезни. Причины наследственных форм ГУС неизвестны. Предполагается, что они могут быть обусловлены врожденным дефектом системы комплемента, дефицитом простациклина, антитромбина III, врожденной аномалией метаболизма витамина В12 с метилмалоновой ацидурией и гомоцистинурией.
ТТП наблюдается у лиц любого возраста, чаще у молодых женщин. Описаны семейные случаи, а также случаи ТТП при беременности, ВИЧ-инфекции, подостром бактериальном эндокардите, системной красной волчанке, опухолях (в том числе после цитостатической противоопухолевой терапии), приеме оральных контрацептивов и др. ТТП характеризуется сходными с ГУС клиническими проявлениями. Дифференциальным признаком ТТП является обязательная выраженная неврологическая симптоматика. Симптомы острой почечной недостаточности при ТТП обнаруживаются реже, чем при ГУС.
К тромбоцитопениям потребления относят также ДВС-синдром.
Перераспределительные тромбоцитопении.
В данном случае дефицит тромбоцитов в крови формируется за счет их депонирования в селезенке на фоне спленомегалии и гиперспленизма (при циррозе печени, портальной гипертензии, инфекционных и паразитарных заболеваниях и т.д.).
Вопрос 56. Тромбоцитозы: виды, причины, механизмы развития, проявления.
Тромбоцитозом называют состояние, при котором у человека увеличивается число тромбоцитов в крови. Их становится более 400 000 на кубический миллиметр. Тромбоцитоз способен спровоцировать тромбоз, в некоторых случаях описываемое состояние приводит к кровоточивости из-за дефектов самих тромбоцитов (тромбоцитопеническая пурпура) или по причине плохой микроциркуляции крови.
Первичный тромбоцитоз
Первичный тромбоцитоз – это гематологическое отклонение, вызванное расстройствами в функционировании стволовых клеток костного мозга. Результатом этого нарушения становится существенное нарастание количества тромбоцитов в крови.
Первичную форму относят к миелопролиферативному синдрому, для которого характерно нарушение работы стволовых клеток костного мозга и автономное разрастание единичного или нескольких ростков кроветворения в этом органе. В итоге в периферическую кровь (порой в печень и селезенку) выбрасывается излишнее количество тромбоцитов.
Вторичный тромбоцитоз
Вторичный тромбоцитоз у детей и взрослых образуется из-за нарастания количества тромбоцитов в кровотоке при хронической болезни.
Заболевание, как правило, протекает без большого увеличения уровня тромбоцитов, за исключением некоторых случаев, например сильных инфекций, при которых количество тромбоцитов достигает 1000 г/л.
К причинам тромбоцитоза вторичного типа относят следующие:
1. Инфекционная. Самая часто встречающаяся причина заболевания. Обычно тромбоцитоз провоцируется бактериями (очень часто – менингококковой инфекцией), реже – вирусами, паразитами, грибками. Болезнь проявляет себя явственными признаками. В числе прочих симптомов отмечается нарушение других параметров крови: выявляется рост содержания лейкоцитов (лейкоцитоз) и лимфоцитов (лимфоцитоз), свидетельствующих о наличии воспаления, а также эозинофилия (возрастание числа эозинофилов), характерная для возбудителей паразитарного типа. Простые биологические тесты, например выявление С-реактивного протеина, тоже используются в диагностических целях.
Среди инфекционных причин можно назвать следующие виды:
· бактериальные инфекции (воспаление легких, менингит);
· вирусные (гепатиты, энцефалиты, вирусные поражения ЖКТ);
· паразитарные;
· грибковые (молочница, аспергиллез).
2. Гематологическая, чаще всего – дефицит железа. То, как именно развивается заболевание при нехватке железа, еще не известно. Впрочем, в медицинской практике при обнаружении симптомов тромбоцитоза тест на ферритин используется непременно.
Все причины, по которым происходит нарастание выработки тромбоцитов в костном мозге, вызывают и увеличение числа этих клеток по феномену вовлечения. Данный процесс характерен для малокровия, острой кровопотери, состояний, вызываемых химиотерапией.
3. Причиной реактивного тромбоцитоза может стать удаление селезенки. В норме третья часть всех выработанных тромбоцитов скапливается именно в этом органе. После удаления селезенки объем распределения крови уменьшается, а количество тромбоцитов в ней – искусственно нарастает. Такое же явление характерно для асплении, при которой селезенка отсутствует у человека от рождения. Реактивный тромбоцитоз у детей может наблюдаться при функциональной асплении (заболевании, при котором селезенка постепенно атрофируется). При асплении общее число тромбоцитов нормально, но они не находят места в селезенке и поступают в общий кровоток.
4. Травмы и хирургические вмешательства. Помимо посттравматического стресса и последствий операции причиной тромбоцитоза становятся существенные поражения человеческих тканей при панкреатите, энтероколите или некрозе тканей.
5. Воспаления могут спровоцировать нарастание количества тромбоцитов. Как правило, это бывает вызвано повышением содержания провоспалительного интерлейкина. Этот компонент усиливает образование гормона тромбопоэтина, регулирующего механизмы созревания, деления и выброса тромбоцитов в кровоток.
К воспалительным причинам относят:
· юношеский ревматоидный артрит;
· спондилоартрит;
· саркоидоз;
· хронические воспалительные заболевания печени;
· синдром Кавасаки;
· болезнь Шенлейна;
· коллагеноз.
6. Злокачественные опухоли могут провоцировать возрастание числа тромбоцитов в крови. Самыми опасными в этом плане считаются лимфомы обоих типов, гепатобластома и нейробластома. Комплексное обследование, включающее в себя рентген грудной клетки и УЗИ органов брюшной полости, помогает диагностировать конкретное заболевание.
7. Повышение уровня тромбоцитов могут вызвать некоторые лекарства. Среди них следующие:
· кортикостероиды, включая те, что используются для ингаляций;
· симпатомиметики;
· антимитотики.
Вопрос 57. Тромбоцитопатии: виды, причины, механизмы развития, проявления.
.
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии — нарушения функции тромбоцитов. В отличие от тромбоцитопений тромбоцитопатиям свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения тромбоцитов, которые наблюдаются даже при их нормальном количестве. Для тромбоцитопатий не характерен тяжелый геморрагический диатез.