Аномалии развития нервной системы. Клиническая характеристика микроцефалии, гидроцефалии.

Пороки развития нервной системы обычно возникают вследствие нарушения процессов эмбриогенеза по внутриyтробном периоде.

Причины:

1. наследственные факторы,­

2. внешние воздействия (например: гипоксия, внутриутробные инфекции, действии лекарственных средств, облучение и т.л.)

3. сочетание факторов.

Развиваюшаяся нервная система особенно чувствительна к действию повреждающих факторов в период быстрого формирования ее основных структур ­ во время 1 триместра беременности. Но и в последуюшем патогенныe воздействия способны нарушать процессы созревания rоловноrо мозrа, связанные с мигpацией нейронов, ростом

аксонов и установлением связей между различными группами клеток.

Гидроцефалия (водянка головног­о мозга) ­ состояние, характеризующееся накоплением в полости черепа цереброспинальной жидкости.

Этиология и патогенез. Гидроцефалия возникает вследствие нарушения оттока или всасывания цереброспинальной жидкости, реже в результате ее гиперсекреции. Как правило, она сопровождается расширением желудочков мозга и повышением внутричерепного давления.

Выделяют два основных типа гидроцефалии.

Обструктивная (несообщающаяся) гидроцефалия возникает в результате блокады (обструкции) путей оттока цереброспи­нальной жидкости на уровне желудочковой системы.

Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия развивает­ся вследствие нарушения всасывания цереброспинальной жидкости.

По этиологии гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Врожденная гидроцефалия обычно имеет обструктивный характер и может быть вызвана недоразвитием или стенозом водопровола мозrа, врожденным отсутствием ( атрезией) выходных отверстий IV желудочка­, через которые цереброспинальная жидкость попадает в субарахноидальное пространство, аномалией Киари, арахноидальной кистой, врожденной инфекцией (например, врожденная кpac­нуха) паразитарным заболеванием (например врожденным токсоплазмозом) и др.

Приобретенная обструктивная гидроиефалия вызывается опухолью или другим объемным проиессом, внутрижелудоч­ковой гематомой, внутримозговым абсцессом, вентрикулитом, гранулематозным воспалением.

Сообщающаяся гидроцефалия обычно имеет приобретенный характер и может быть осложнением инфекиии (гнойной, грибковой, туберкулезной), субарахноилальноrо кровоизлияния, карциноматоза мозrовых оболочек.

Причиной расширения желудочков может быть также атрофия (уменьшение объема мозrовой ткани), вызванная деrе­неративными пропессами, сосудистым поражением или травмой мозrа (гидроцефалия ех vactlo).

Клиническая картина.

1. увели­чение размеров черепа,

2. расхождением швов, в

3. ыбуханием и отсутствием пульсации большого родничка,

4. усилением венозного рисунка на коже головы,

5. ограничением взора вверх.

6. Голова приобретает шарообразный вид, лоб выступает над лицом, глаза широко расставлены.

7. симп­том «заходящего солнца «( тоническое отведение глазных яблок вниз, в результате через rлазную щель становится видна склера и лишь небольшой сегмент радужной оболочки по ее нижнему краю), обычно сопровождающийся парезом взора вверх.

8. В острых случаях - повышенная возбудимость, рвота, угнетение сознания, в хронических ­ задержка психомоторного развития.

9. Возможен отек дисков зрительных нервов с последующим снижением зрения за счет их атрофии.

Микроцефалияотносится к тяжелым порокам развития головного мозга. Она характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга, нарушением двигательных функций, судорожным синдромоми выраженной задержкой психического развития. Причины: гипоксии, инфекции, интоксикации, нарушения витаминного баланса.

Симптомы:

1. Череп значительно уменьшен, отмечается диспропорция мозгового и лицевого черепа, кости черепа плотные.

2. \ “убегающий” назад лоб,

3. низко расположенные, большие и оттопыренные уши,

4. высокое и узкое нёбо.

5. Окружность черепа не увеличивается или увеличивается незначительно, быстро смыкаются черепные швы и закрывается родничок.

6. могут наблюдаться неврологические нарушения: спастические параличи и парезы, расстройства координации движений, косоглазие, судороги, задержка развития статических и двигательных функций.

Основное значение в клинической картине имеет интеллектуальный дефект, обычно достигающий значительной степени (глубокая имбецильность или идиотия). Психическое недоразвитие при микроцефалии носит диффузный характер. Резко выражено не только нарушение познавательной деятельности, но и недоразвитие личности в целом. Относительно сохранны простые эмоции.

В зависимости от особенностей темперамента, степени активности и подвижности нервных процессов микроцефалию принято делить на торпидную и эретическую (возбудимую). Больные первой группы отличаются вялостью, малой подвижностью, безучастным отношением к окружаюшему. Деятельность их крайне ограниченна, носит пассивно-подражательный характер. Значительно чаще встречаются больные эретической группы. Их поведение характеризуется чрезмерной подвижностью, суетливостью, они стремятся к деятельности, однако в ней преобладают нецелесообразные движения. Тонкие движения они выполняют с трудом. Благодаря хорошей подражательной способности и живости эмоций больные этой группы относительно неплохо овладевают навыками более или менее правильного поведения, что позволяет им лучше адаптироваться в социальной среде.

Если микроцефалия является следствием тяжелого органического поражения мозга, то у больных наряду с грубым нарушением интеллекта отмечаются значительные изменения эмоциональной сферы и навыков. При всех формах микроцефалии выявляется грубое недоразвитие речи или ее полное отсутствие.