Гемолитической болезнью новорожденных

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью, по времени своего происхождения может быть отнесена к груп- пе пренатальных форм (поскольку патогенное влияние на плод фактора изоиммунизации матери и плода начинается еще во внутриутробном периоде) и к перинатальным формам, так как основной патологический процесс развивается сразу после рождения и вызывает гемолитическую болезнь новорож-денных.

Наиболее частой причиной гемолитической болезни ново-рожденных является несовместимость антигенных свойств крови матери и плода (см. лекцию 3).

Круг антигенных свойств, способных вызвать явления несовместимо- сти, очень широк. В клинической практике чаще наблюдается несовмести- мость по резус-фактору или по системе АВО. По данным В. А. Таболина, полученным путем специальных наблюдений в одном из родильных домов. Москвы, несовместимость крови матери и плода по системам АВО встре- чается почти так же часто, как и по резус-фактору (0,4 и 0,41). Но тяже- лые формы гемолитической болезни новорожденных чаще связаны с резус-несовместимостью (1 : 690), чем с системой АВО (1 : 2200).

Резус-конфликт чаще всего возникает в том случае, когда у резус-отрицательной матери плод имеет резусположительный антиген, унаследо- ванный от отца. Возможны и другие комбинации, но они отмечаются зна- чительно реже.

Большое значение имеет также аллергический фактор. В то время как антитела системы АВО всегда находятся в крови, резус-антитела появля- ются в ней только после предварительной сенсибилизации, если в резусот-рицательную кровь вводятся резусположительные эритроциты. Это обычно происходит при переливании крови. Сенсибилизирующее влияние усилива- ется с каждой новой беременностью.

Патогенез гемолитической болезни в настоящее время нельзя считать разрешенным. Однако несомненно, что основным патогенным фактором является гипербилирубинемия. Известно, что при несовместимости крови матери и плода под влиянием положительного резус-антигена плода у ма- тери вырабатываются антитела — антирезус агглютинины. Опасность гемо-литической болезни у плода и новорожденного возникает тогда, когда со- держание антител у беременной повышается. Проникая в кровь плода или новорожденного, они обусловливают гемолиз эритроцитов, что приводит к

значительному повышению количества непрямого билирубина в крови. Концентрация билирубина в крови у ребенка служит показателем тяжести его состояния. Билирубинемия свыше 20% считается уже патологическим состоянием (гипербилирубинемия).

Накопление в крови непрямого билирубина является патогенным, ток- сическим фактором. Нарушается клеточный метаболизм, — способность по- глощать кислород, возникают состояния так называемой билирубинной аноксии. Токсигенное действие непрямого билирубина обычно бывает изби-рательным — больше поражаются ткани мозга, печени, надпочечников и ткани, богатые липоидами. Патогенный эффект гипербилирубинемии повышается и в зависимости от длительности токсического воздействия. Тяжесть интоксикации, степень проникновения билирубина в ткани находятся в оп-ределенной зависимости не только от концентрации билирубина, но и от коэффициента белковых фракций. При высоком уровне альбуминовой фрак- ции повышается билирубиносвязывающая способность сыворотки крови. Тем самым можно предотвратить проникновение билирубина в ткани (не- прямой билирубин, связанный с белками не диффундирует в ткани). По- вышение концентрации непрямого билирубина в крови не всегда связано только с иммунологическим фактором. Большое значение имеет и не- зрелость тканей новорожденного.

Возникновению гемолитической болезни у недоношенных детей способ- ствуют и повышенная проницаемость клеточных мембран, и незрелость пе- чени, отсутствие ферментативных систем, необходимых для перевода непря- мого билирубина крови (гемобилирубин) в прямой билирубин печени (хо-лебилирубин). Поэтому у недоношенных детей гипербилирубинемия возни- кает и при физиологической желтухе.

Фактор гипербилирубинемии имеет место и при затяжной желтухе у гипотиреоидных детей. Здесь большую роль играют эндокринные наруше- ния, обусловливающие расстройства обменных процессов. Описана также идиопатическая гипербилирубинемия, связанная с отсутствием фермента глюкуронидтрансферазы в клетках печени (см. лекцию 7). Гипербилиру- бинемия может быть обусловлена и таким тяжелым болезненным процес- сом, как сепсис новорожденных.

Патологоанатомическими данными было доказано, что гипербилиру- бинемия вызывает желтушное прокрашивание базальных ганглиев голов- ного мозга, поэтому последствия гемолитической болезни называли «ядер- ная желтуха». [Нужно отметить, что понятие «ядерная желтуха» было из- вестно еще в конце прошлого столетия (Орф, Шморль), до открытия резус-фактора.] Однако патоморфологические исследования последних лет пока- зали, что дегенеративные изменения у детей, погибших от гемолитической болезни, обнаруживаются не только в подкорковых узлах, но и в коре головного мозга. Поэтому было предложено называть последствия гемоли- тической болезни термином «билирубиновая энцефалопатия» (Остерс). «гипербилирубиновая энцефалопатия» (С. Э. Гансбург, В. А. Таболин).

Изучая патоморфологические изменения у детей, погибших от гемоли- тической болезни, В. А. Таболин обнаружил их зависимость не только от тяжести болезни, но и от возраста ребенка в день смерти. У детей, по- гибших в первую неделю жизни, на вскрытии было отмечено прокрашива- ние подкорковых отделов мозга, а в 5 случаях прокрашивание было диф- фузным. При микроскопическом обследовании было установлено набуха- ние клеток и перицеллюлярный отек клеток. В измененной протоплазме клеток иногда содержался желчный пигмент, ядра клеток были пикнотич- ные, окрашивались более интенсивно. Отмечались и изменения сосудистой стенки. У детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных и умерших в более поздние сроки, патоморфологические изменения в гангли- озных клетках принимали характер дистрофических. В том случае, когда смерть наступала у детей в возрасте от 2 месяцев до 1 года 11 месяцев, более отчетливо выступало выраженное обеднение мозга ганглиозными

клетками. Автор приходит к выводу, что поражение мозга при гемолити- ческой болезни новорожденных имеет токсико-аноксический характер.

Клинические проявления последствий гемолитической бо-лезни — билирубиновой энцефалопатии — различные авторы описывают одинаково. Отмечают три основных проявления: 1) экстрапирамидные двигательные расстройства, 2) глухота; 3) слабоумие. По данным Blum, среди двигательных рас-стройств, связанных с ядерной желтухой новорожденных, в 75% случаев встречаются атетозы, в 30% — гемиплегия, в 40% — параплегия, в 23% — тетраплегия. По мнению Perls- tein, атетоз является основным признаком, без которого не может быть поставлен диагноз постиктерусной энцефалопатии.

Двусторонний атетоз описывается и советскими клини-цистами (М. Иогихес, М. М. Модель, Хотина и др.). С. Э. Ганс-бург, В. А. Таболин отмечают, что последствия гемолитиче- ской болезни новорожденных находятся в зависимости от метода лечения больных в остром периоде. На основании дан-ных катамнеза 151 ребенка, перенесшего гемолитическую бо-лезнь, В. А. Таболин приходит к выводу, что обменное пере-ливание предупреждает возможность поражения нервной сис-темы. Только у 16 человек из 150 было отмечено значительное отставание в физическом и психическом развитии и у 5 — небольшая задержка двигательных функций. Specht и Kulner у 60 детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожден-ных и леченных обменным переливанием, только у 3 обнару-жили признаки задержки психического развития.

Вопрос о частоте глухоты у детей, перенесших ядерную желтуху, менее изучен. Некоторые авторы считают, что треть больных в отдаленном периоде гемолитической болезни обна-руживает дефекты слуха. На основании клинических исследо-ваний Goodhill выделил следующие типы дефекта слуха у де- тей, перенесших ядерную желтуху: 1) ядерная глухота, т. е. устойчивая симметричная нервная гипакузия, обычно умерен-ная, без периферических вестибулярных нарушений, 2) более сложный тип глухоты, при котором поражены вестибулярные ядра; 3) дефекты слуха в связи с поражением слухового пути в таламической и подкорковой зоне. Эту форму нервной диз-акузии очень трудно отграничить от сенсорной алалии. Good- hill высказывает предположение об участии ретикулярной фор-мации в возникновении этих нарушений. У ребенка страдает главным образом слуховое внимание. У этих больных наблю-даются и речевые расстройства (сенсорная афазия). Ребенок слышит, повторяет, но не понимает обращенную к нему речь. Путем физиологических обследований Ф. Ф. Маломуж и А. В. Коновалова выявили у детей, перенесших гемолитиче- скую болезнь, снижение слуха на высокочастотные и низко-частотные звуки.

По вопросу о частоте слабоумия у детей, перенесших гемо-литическую болезнь, имеются противоречивые данные. Иоги- хес считал, что дети, страдающие хореатетозом, либо психи- чески полноценны, либо обнаруживают умеренную умствен- ную отсталость. Kirman и Crome подчеркивают, что ин- теллекту этих детей может варьировать от нормального до глубокой умственной отсталости. Evans указывает, что хотя некоторые из перенесших гемолитическую болезнь детей и могут быть слабоумными, но, как общее правило, большин- ство из них обучаемо. Он приходит к заключению, что только 10% детей с атетозом плохо поддаются обучению, тогда как среди больных со спастическими параличами этот процент доходит до 60. Rossa и Maurant, изучая роль резусконфликта в происхождении умственной отсталости, отметили, что из 1200 умственно отсталых, принятых в колонии, только в одном случае в анамнезе была ядерная желтуха. В то же время дру- гие авторы (Jannet, Lieberman, Rand, Snyder), исследуя се-рологические свойства на резус-фактор у 124 человек с раз-личными формами слабоумия, у 22 больных нашли несо-вместимость по резус-фактору. Роль резус-фактора в возн-икновении нервно-психических заболеваний у детей изучалась и советскими авторами. Г. Б. Абрамович и Л. И. Шапиро на основании изучения резус-фактора и групп крови у 150 детей, страдающих различными нервно-психиче-скими заболеваниями, и у их матерей установили, что количе-ство резусотрицательных лиц среди этих больных вдвое пре-вышает соответствующий процент в населении (34,7 и 15). В числе заболеваний, иммунологический генез которых пред-ставляется вероятным, авторы выявили и олигофрению.

Клинические особенности олигофрении, обусловленной ге-молитической болезнью, мало изучены. Но несомненно, что клинические проявления при этой форме олигофрении очень разнообразны как по степени интеллектуального дефекта, так и по своей качественной характеристике. Наряду с легкими формами слабоумия здесь встречаются и тяжелые формы с глубоким интеллектуальным дефектом. Это разнообразие за-висит от степени распространенности патологических измене- ний в центральной нервной системе (в коре или подкорковых ганглиях) и от характера патологического процесса в острой стадии гемолитической болезни.

Наблюдения нашей клиники (обобщенные в работе С. С. Ка-лижнюк) показывают, что у детей, перенесших гемолитиче- скую болезнь новорожденных, чаще отмечаются нерезко вы-раженные интеллектуальные и эмоциональные нарушения. При относительно сохранном интеллекте и положительном отношении к занятиям у детей с атетоидными явлениями не-редко отмечается замедленность психических процессов: они

очень долго втягиваются в работу и с трудом переключаются на новый вид деятельности. Многие из этих детей без стимуля- ции извне не начинают работы. Для некоторой части больных более типичными являются нарушения критики даже при лег- кой степени интеллектуального снижения. Они недостаточно учитывают ситуацию, не обнаруживают чувства дистанции по отношению к старшим. Многие из них некритичны и к своим возможностям. Они беспечны, благодушны, недостаточно пе-реживают свой дефект. Настроение неустойчивое, носит ха-рактер легкой эйфории. У детей младшего возраста отмеча- ются и признаки психомоторной расторможенности, некоторой назойливости; у подростков обращает на себя внимание отсутствие такта при сохранности логических процессов. Они способны к обобщению, правильно устанавливают различие и сходство между предметами по существенным признакам, могут определить и основную идею прочитанного рассказа, но часто ведут себя неадекватно данной ситуации.

Большая часть больных детей старшего возраста обучает- ся в школе массового типа и некоторые из них вполне удов-летворительно успевают по всем предметам. При благоприят- ных условиях воспитания и обучения эти подростки хорошо заканчивают среднюю школу. Но все же их хорошая успевае-мость часто объясняется особым вниманием к ним педагогов и помощью в работе со стороны родителей.

Дети младшего возраста (преддошкольного) часто вялы, апатичны, мало интересуются окружающим и потому нередко производят впечатление глубоко умственно отсталых, но это впечатление часто оказывается ложным. При дальнейшем наблюдении обнаруживается, что здесь речь идет о вторичной умственной отсталости ребенка, страдающего выраженной тугоухостью и глухонемотой. У детей, лишенных слуховых впечатлений и речевого контакта, темп умственного развития замедляется в большей или меньшей степени. Нередко дело осложняется и наличием грубых дефектов двигательной сфе- ры; ребенок не может играть, так как не удерживает в руках игрушку, плохо следит за движущимся предметом в связи с глазодвигательными расстройствами. В конечном счете (при нормальном интеллекте) ребенок задерживается в психиче- ском развитии, так как нет деятельности, которая способство-вала бы его интеллектуальному созреванию. При более тща-тельном обследовании этих детей нередко удается установить, что у них есть интерес к окружающему, что привязанности к людям у них дифференцированы. Дети очень ценят внимание и обижаются при резком тоне.

Правильный диагноз часто устанавливается только при дальнейшем наблюдении над ребенком после проведенной коррекционной и логопедической работы. При однократном

обследовании установление интеллектуального дефекта у ре-бенка младшего возраста (до 5 — 7 лет), страдающего били-рубиновой энцефалопатией, представляется трудным.

Клиническим примером ошибочной диагностики олигофре- нии у ребенка, страдающего глухотой, может служить следую-щая история болезни.

Мальчик 6½ лет. Отец 42 лет, страдает болезнью Шарко — Мари. Мать 38 лет, здорова. В прошлом получила переливание крови без учета резус-фактора. Первая беременность закончилась самопроизвольным выки- дышем на III месяце, вторая — абортом. Обследуемый — от третьей бере- менности, протекавшей при хорошем самочувствии. Роды в срок, нормаль- ные; вес ребенка 2800 г, длина 49 см, нарастающая желтушная ок- раска кожи.

При обследовании ребенок оказался резусположительным, мать — резус-отрицательной с высоким титром антител (обнаруженных также в ее моло- ке). К 7-му дню мальчик перестал сосать, появились ригидность затылоч- ных мышц, тремор рук, симптом Грефе. Процент гемоглобина падал со 108 (2-й день), до 90 (4-й день), 65 (9-й день), 50 (13-й день). Мальчику вво- дили глюкозу, витамины, кислород; первые 3 недели вскармливали донор- ским молоком. Постепенно состояние улучшалось. К полутора месяцам ис- чезло желтушное окрашивание. В первые месяцы был крикливым, беспокой- ным, тревожно и мало спал. Отставал в развитии. Первые зубы появились в 9 месяцев, голову начал держать с 10 месяцев, сидеть — в 1½ года, не-устойчивая ходьба — с 3 лет. В 1½ — 2 года активно интересовался игруш- ками, узнавал родителей. Желания свои выражал криком, при отказе ло- жился на пол, стучал ногами. С 2 до 4 лет находился в специализирован- ных яслях. Не понимал обращенной речи, не мог показать частей тела. Был поставлен диагноз олигофрении (имбецильность). В 4-летнем возра- сте впервые выявилось, что у мальчика снижен слух. С началом логопе- дических занятий для тугоухих он стал быстро продвигаться в развитии, приобрел навыки самообслуживания, начал кататься на велосипеде.

При обследовании: по физическому развитию соответствует возрасту. Питание понижено. Гипергидроз, яркая игра вазомоторов, повышенная са- ливация. Борозда в области венечного шва, венозная сеть на висках, высо- кое небо. Координаторно-двигательные нарушения экстрапирамидного ха- рактера: гиперкинезы, атетозы и хореаформные движения в мышцах лица, конечностей, шеи, усиливающиеся под влиянием эмоций, произвольных дви- жений, исчезающие в покое. Размашистая некоординированная походка. Тем не менее ручная умелость удовлетворительная. Высокие сухожильные рефлексы. Симптом Бабинского справа. Подошвенные рефлексы сопровож- даются генерализованной двигательной реакцией. Гиперпатии при исследо- вании всех видов чувствительности. Слух резко снижен по всему диапазону частот. Реагирует на громкий хлопок на расстоянии 1 м. Читает с губ го- ворящего. Псевдобульбарная дизартрия. Речь немодулированная, глухова- тая, с носовым оттенком.

Мальчик охотно вступает в контакт. Непоседлив, суетлив, легко воз- будим. Стремится показать свои знания, живо реагирует на похвалу, не вы- носит порицания. В занятиях не хочет никому уступить первое место, в противном случае — раздражается, не идет на занятия вообще. Говорит короткими фразами, но знает названия многих предметов. Передает сюжет картинки. Владеет слиянием букв. Знает цифры, считает до 10. При интел-лектуальной работе быстро утомляется, становится невнимательным, плохо переключается. В игре сообразителен, проявляет фантазию. Эмо- ционально встречает мать.

Последствия гемолитической болезни у ребенка проявля- ются в тугоухости и в экстрапирамидных нарушениях (гипер-

кинезы хореаформного и атетоидного характера). Психиче- ское состояние мальчика в возрасте от 1 года до 4 лет расценивалось как глубокое слабоумие. С началом системати-ческих логопедических занятий психическое развитие мальчика быстро пошло вперед. В течение 2 лет он научился говорить короткими фразами, овладел счетными операциями в преде- лах 10 и слиянием букв. Значительно расширился круг его представлений и понятий.

По характеру мальчик легко возбудим, раздражителен, обидчив. В его поведении и интеллектуальной деятельности есть черты астении и тугоподвижности, но умственная недос-таточность незначительна и ни в коей мере не может быть расценена как олигофрения. Диагноз олигофрении, поставлен-ный ребенку в 3-летнем возрасте, был ошибочным.

Для того чтобы составить более полное представление о клинических особенностях олигофрении, обусловленной гемо-литической болезнью, целесообразно проанализировать пси-хическое состояние тех детей, в клинической картине которых есть признаки интеллектуального дефекта, отсутствуют глухо- та и экстрапирамидные двигательные расстройства слабо вы-ражены.

Мальчик С., б лет. Родители здоровы. Отец резусположительный, мать резусотрицательная. Беременность с токсикозом. На 2-й день после родов у ребенка появилась желтуха (державшаяся больше месяца), подъем тем- пературы, анемия (Hb 45%). В крови матери был обнаружен высокий титр резус-антител. Мальчику проводилась противовоспалительная терапия, пе-реливание крови (не обменное). Развивался с задержкой: зубы появились в 10 месяцев, сидеть стал в 1½ года, ходить — к 3 годам; отдельные сло- ва произносить — с 2 лет, фразы — с четырех. До 2 лет частые срыгива- ния. При появлении посторонних — нередко возникает рвота, кожная сыпь, подъемы температуры.

При осмотре: бледный, худой, по развитию отстает от возраста. Монор- хизм. Печень уплотнена, прощупывается у реберной дуги. Гидроцефальной формы череп. Высокое небо. Нистагм при крайних отведениях. Сухожиль- ные рефлексы повышены. Мышечная гипотония. Повышение кожной чувст-вительности.

Боится осмотра, очень пуглив, старается убежать, плачет, кричит. Лицо покрывается потом, красными пятнами. Если же на него не обращают вни- мания, подходит, рассматривает предметы. Речевой контакт — лишь с по- мощью матери. Речь сюсюкающая, эхолалии, много инфантильных обозна- чений. Не выговаривает «р», смазывает шипящие. Легко плачет. В состоя- нии аффекта дерется, кричит, бранится, но быстро успокаивается. Очень привязан к матери: ждет ее прихода с работы, старается первым открыть ей дверь, целует, забирается на колени. С детьми не играет, не делится ла-комствами, может отобрать игрушки. Знает названия некоторых предме- тов: чайник, шапка, стул, стол и т. д. Но элементарных обобщающих поня- тий (одежда, обувь, фрукты) нет. Спрашивает «это что?», но ответа не ждет. Не любит чтения, сказок, слушает не более 10 минут, отвлекается, устает. Не запоминает стихотворений, песен, не освоил порядкового счета до 3, названий цветов, понятий времени (вчера, сегодня, завтра). В играх с сестрой слепо повторяет ее движения. С удовольствием помогает накры- вать на стол, «стирает». Боится заболеть, охотно принимает лекарства. На- стойчиво просит соседей закрывать парадную дверь, волнуется при этом, сам закрывает дверцы шкафов, ящиков.

В данном случае речь идет об олигофрении, обусловленной гемолитической болезнью. Болезнь протекала длительно, так как ее причина не была своевременно распознана и ребенку не проводилась рациональная терапия (обменное перелива- ние крови).

Как явствует из приведенной истории болезни, в клиниче- ской картине болезни преобладают основные признаки олиго-френического слабоумия, — очень ограниченный запас пред-ставлений и сведений, неспособность к образованию элемен-тарных понятий. Интеллектуальные интересы слабо выражены. Мальчик не любит слушать чтения, задает вопросы, но не стремится получить на них ответы. В играх нет творческой фантазии.

В деятельности ребенка есть также признаки, характерные для больных олигофренией, — это тугоподвижность психиче- ских процессов, отсутствие самостоятельности, инициативы, стремление повторять старое, подражать другим. Так же, как и другие больные олигофренией, мальчик в одно и то же вре- мя внушаем и упрям, легко подчиняется и обнаруживает упор- ный негативизм. Инертность психики при олигофрении, обус-ловленной гемолитической болезнью, выступает еще более отчетливо, чем при других клинических формах олигофрении.

Но наряду с типичными признаками олигофрении у больно- го также, как и у многих больных с последствиями гемолити-ческой болезни, есть и ряд других симптомов, которые можно считать характерными именно для данной клинической формы.

а) Повышенная чувствительность к тактильным раздражи-телям и низкий болевой порог — дети не дают до себя дотро-нуться, и иногда резкая рефлекторная возбудимость. Под влиянием тактильных и болевых раздражителей, при двига-тельных усилиях могут возникнуть судороги.

б) Повышенная эмоциональная возбудимость. Уже с ран- него детства эти дети обнаруживают повышенную пугливость, боятся всего нового, сопротивляются обследованию врача. Повышенная эмоциональная возбудимость отмечается и в бо- лее сложных актах. Эти дети очень обидчивы и эгоцентричны, требуют к себе особенно большого внимания. Плохо ужива- ются в детских коллективах в связи с повышенной раздражи-тельностью и драчливостью. Но аффективные вспышки не со-провождаются злобностью, агрессией. Они обычно незлопа-мятны, легко успокаиваются, повышение грубых влечений для них нехарактерно. Но наблюдаются и отдельные больные эгоистичные, жестокие, которые обижают более слабых, за-бирают у них игрушки.

в) Типичным является особое сочетание повышенной эмо-циональной возбудимости и лабильности с выраженной инерт-ностью психических процессов. Они долго застревают на от-

дельных переживаниях и склонны к навязчивым образовани- ям. В их поведении нередко обнаруживается особая назойливость, «приставучесть» даже у детей астеничных, мяг- ких по своему характеру.

г) Настроение очень неустойчивое, спокойное благожела-тельное состояние легко переходят в тревожно-пугливое и раздражительно озлобленное. У некоторых из этих больных наблюдается эйфорический фон настроения, сочетающийся обычно с некритичностью, недостаточным учетом ситуации. Вегетативные функции очень неустойчивы, часто наблюдает- ся расстройство сна, пониженный или чрезмерно повышенный аппетит.

Диагноз олигофрении, обусловленной гемолитической бо-лезнью новорожденных, должен ставиться с большой осторож-ностью. Необходимо предварительно тщательно обследовать состояние слуха. Важно принять во внимание, что поражение слуха у ребенка в доречевом периоде может обусловить не-доразвитие речи. Психическое состояние ребенка, страдаю- щего тугоухостью и недоразвитием речи, имеет внешнее сходство с проявлением олигофрении. Но умственная отста- лость у тугоухого ребенка часто бывает вторичной и не имеет такого грубого и равномерного характера, как при олигофре- нии. Ребенок хорошо понимает ситуацию визуально.

Во избежание диагностических ошибок для установления истинной природы психических нарушений часто требуется длительное наблюдение над ребенком в условиях целенаправ-ленной лечебной и воспитательной работы с ним. При наблю-дении над ребенком надо учитывать не только темп развития его познавательной деятельности, но и эмоциональное разви- тие, характер его отношений к родным и ухаживающему пер-соналу, степень дифференцированности его эмоциональных реакций.

Для того чтобы определить причину олигофрении у этих больных, необходимо тщательно изучить анамнестические данные. Большое значение имеет акушерский анамнез, тече- ние предыдущих беременностей у матери, состояние здоровья других детей, не было ли у них желтухи в периоде новорож-денности и др. Чтобы определить этиологию олигофрении, ее связь с гемолитической болезнью новорожденных, необходимо учесть неврологическое состояние больного, наличие харак-терных экстрапирамидных расстройств (атетоз, атетоидные и хореаформные гиперкинезы, парезы и др.).

Важно принять во внимание и эмоциональные особенности больных: характерное сочетание повышенной эмоциональной возбудимости (обидчивость, пугливость, раздражительность) с инертностью (наклонность к повторениям, назойливость, приставучесть).

Для определения причины олигофрении большое значение приобретают данные о клинической картине острого периода болезни (общая ригидность, запрокидывание головы, гипер- тонус, особое выражение лица — Facies cerebralis). Однако эти клинические проявления не могут считаться патогномонич- ными только для гемолитической желтухи, они наблюдаются также при тяжелых формах аноксии и отека мозга. Решаю- щее значение для диагностики гемолитической болезни в острой стадии имеют биохимические данные, повышенная концентрация билирубина крови. (У недоношенных детей ге-молитическая болезнь наблюдается и при небольшой били-рубинемии.)

В диагностически сложных случаях важно учесть также и динамику экстрапирамидных синдромов у этих больных. У де- тей грудного возраста преобладает общая ригидность и опи-стотонус. (Эти дети в течение первых месяцев жизни при пе-ленании не подтягиваются, руки и ноги вытянуты, голова запрокинута назад.) После 2 — 5 месяцев выявляется двига-тельное беспокойство с насильственными движениями атетоз-ного характера. С началом ходьбы обнаруживаются явления атаксии. Важно также учесть иммунологические серологиче- ские данные (наличие несовместимости крови матери и ребен- ка по резус-фактору и основным группам крови, а также титр антител-агглютининов у матери).

Лечение больных в острой стадии гемолитической болезни проводится главным образом путем обменного переливания крови. При тяжелых формах гемолитической болезни с вы- сокой концентрацией билирубина однократная трансфузия иногда является недостаточной. Для усиления перехода били-рубина из тканей в сосудистое русло рекомендуют также до обменного переливания или во время его вводить сухую плаз- му. Применяют также стероидные гормоны, кортизон, пред-низон, преднизолон, учитывая относительную частоту пора- жения надпочечников.

Для профилактики отдаленных последствий гипербилиру-бинемии вообще и олигофрении в частности очень важно ор-ганизовать активное диспансерное наблюдение над детьми, перенесшими тяжелую форму гемолитической болезни.

При лечении олигофрении, обусловленной гемолитической болезнью, важно учесть эмоциональные особенности этих больных, их повышенную возбудимость, обидчивость, раздра-жительность. Поэтому стимулирующую терапию здесь нужно сочетать с седативными средствами. При наличии ликворной гипертензии показана дегидратационная терапия. Характер- ные для этих детей особенности психики должны быть учте- ны и при организации лечебно-педагогической работы.

Л е к ц и я 13

ОЛИГОФРЕНИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ

АСФИКСИЕЙ ПРИ РОЖДЕНИИ