Мотонейронов передних рогов.

Окраска крезиловым фиолетовым по методу Ниссля, X100 (М. П. Фролова).

По мнению А. Сейбина, если при полиомиелите полное восстановление функций происходит только у 10% больных, то при полиомиелитоподобных заболеваниях категория больных с транзиторными парезами составляет 90 %, а со среднетяжелыми и тяжелыми — 10% Е. Lenneteи соавт. (1961) в 49 слу­чаях, где была доказана неполиомиелитная этиология заболевания, наблюдали только минимальные и легкие парезы. Аналогичные сведения приводятся и в отечественной литературе. Однако преобладание легких форм не исключа­ет возможности тяжелого течения болезни и даже летальных исходов. Так, описаны спинальные и бульбоспинальные формы паралитических заболева­ний с летальным исходом, обусловленные, по мнению авторов, вирусами ECHO2 и ECHO11, ECHO6, Коксаки В4 и 3.

Наиболее ярким примером тяжелого течения паралитических заболева­ний энтеровирусной этиологии являются заболевания в Болгарии в 1975 г., вызванные энтеровирусом 71. Из 149 паралитических случаев 52 протекали как спинальная форма, 68 — бульбарная и бульбоспинальная и 29 — понтин-ная. Поражение нервной системы по клинической симптоматике и частоте остаточных явлений не отличалось от спинальных, бульбарных и понтинных форм острого полиомиелита. Обращали лишь внимание тяжесть течения болезни, большое количество бульбарных и бульбоспинальных форм — они составили почти половину (45%) от числа всех паралитических форм. Этиоло­гическая роль энтеровируса 71 была доказана его выделением (27 штаммов) из мозга погибших больных. Антитела к энтеровирусу 71 в высоких титрах были обнаружены в 71,9 % случаев [Чумаков М. П. и соавт., 1978].

Воспалительные изменения в ликворе при полиомиелитоподобных забо­леваниях с легким течением, как правило, отсутствуют. Если они развива­ются, что бывает при тяжелом и среднетяжелом течении, то выражаются умеренным лимфоцитарным плеоцитозом с нормальным или несколько повы­шенным белком.

Диагностика и дифференциальная диагностика.Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика полиомиелитоподобных заболе­ваний от острого полиомиелита.

Подозрительными в отношении полиомиелитоподобных заболеваний яв­ляются легкие вялые парезы, возникающие на фоне нормальной температуры и заканчивающиеся быстрым (3—8 нед) полным восстановлением. Однако, учитывая возможность легкого течения спинальных форм острого полиомие­лита, при решении вопроса о диагнозе необходимо располагать результатами вирусологического и серологического обследования больного. Только при отрицательных данных обследования на полиовирусную инфекцию может быть поставлен диагноз «полиомиелитоподобное заболевание».

Лабораторные методы диагностики.Лабораторное обследование прово­дится так же, как при остром полиомиелите. Обследованию подвергаются прежде всего фекалии и носоглоточные смывы, но целесообразно также иссле­довать кровь, СМЖ, а при летальном исходе — мозг и внутренние органы. Для выделения вирусов используются не только различные культуры тканей, но и лабораторные животные (новорожденные белые мыши, хлопковые крысы).

Для серологического исследования берется не менее 2 проб крови с интер­валом 12 —14 дней. Диагностическое значение имеет не менее чем 4-кратное нарастание антител. В связи с широкой циркуляцией различных энтеровиру-сов, в том числе вакцинных штаммов полиовируса, трактовку лабораторных данных следует проводить с большой осторожностью. Необходимо также учитывать, что при условии получения 1-й пробы крови в поздние сроки бо­лезни (2-я неделя болезни и позже) антитела могут оставаться стабильно на одном уровне, без какой-либо динамики.

Лечениепроводится такое же, как при остром полиомиелите.

Прогнозв подавляющем большинстве случаев благоприятный. Но при возникновении бульбарных и спинальных форм возможны летальные исходы и остаточные явления.

Профилактика— специфическая вакцина создана только для профи­лактики инфекции, вызванной энтеровирусом-71 [ShindarovL. etal., 1978]. В некоторых случаях, исходя из возможного развития процесса интерфе­ренции и вытеснения циркулирующего патогенного вируса вакцинными штаммами, применяется в период вспышки массовая вакцинация живой полиовирусной вакциной. Такая кампания была проведена с определенным эффектом в Болгарии в 1975 г. в период вспышки заболеваний, вызванных энтеровирусом 71 [ShindarovL. etal., 1978]. Неспецифическая профилактика проводится, исходя из тех же принципов, что и при остром полиомиелите.

Глава7. ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТЫИМИЕЛИТЫ

ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТЫ

Энцефаломиелит (острый, подострый рассеянный, или диссеминирован-ный, энцефаломиелит, острый первичный инфекционный энцефаломиелит, хронический рассеянный энцефаломиелит), являясь одной из разновидностей острого, подострого или хронического генерализованного инфекционного поражения головного и спинного мозга, вызывается различными нейротроп-ными вирусами, бактериями, риккетсиями, спирохетами, грибами, паразита­ми, а также интоксикационными агентами (токсический энцефаломиелит). Заболевание характеризуется рассеянной неврологической симптоматикой с локализацией воспалительных очагов в полушариях головного мозга, подкор-ковостволовых образованиях, в мозжечке и спинном мозге.

Были описаны клиника, течение и обоснована терапия хронического рассеянного энцефаломиелита вирусной, бактериальной и другой этиологии [Зинченко А. П., 1969 — 1973]. При многих детских инфекционных заболева­ниях и после вакцинации описаны вторичные, инфекционно-аллергические энцефаломиелиты. Среди них более подробно изучена клиника коревых энце-фаломиелитов. В мировой литературе описаны всего 911 случаев коревых осложнений, из которых 877 энцефалитов и энцефаломиелитов. По данным С. А. Цейдлер (1965), во всей мировой литературе описаны более 100 случаев краснушных энцефалитов и энцефаломиелитов. Клиника вторичных энцефа­ломиелитов была описана также при орнитозе, скарлатине, при инфекциях, вызванных вирусами ECHOи Коксаки, при эпидемическом паротите, ветря­ной оспе, при заболеваниях, вызванных ВОГ.

Важное место в этиологии энцефаломиелитов занимает грипп. Особенно опасна эта инфекция для детей раннего и младшего возраста. Поражение нервной системы при гриппе чрезвычайно полиморфно, причем частота и фор­мы поражения нервной системы варьируют при отдельных вспышках гриппа [Филатов Н. Ф., 1983]. Осложнения могут быть в виде легких, быстропреходя-щих явлений интоксикации, энцефалической реакции и тяжелых органиче­ских поражений нервной системы — менингоэнцефалитов, энцефаломиели­тов. Были описаны поствакцинальные энцефалиты и энцефаломиелиты, случаи энцефаломиелита при антирабических прививках, при противокоревой вакцинации и при прививках АКДС.

Со времени первого описания энцефаломиелита этот вариант диссемини-рованного поражения ЦНС инфекционной и инфекционно-аллергической природы встречается в различных странах мира в виде небольших эпидемиче­ских вспышек или спорадически.

Этиология.М. С. Маргулис и соавт. (1959) выделили из крови и СМЖ больных острым энцефаломиелитом четыре тождественных между собой штамма вируса острого энцефаломиелита человека (ОЭМЧ) — СВ, ЕФ, ВО и БУЛ, патогенных для ряда экспериментальных животных. Для этиологиче­ской диагностики острого энцефаломиелита и рассеянного склероза эти авторы предолжили РН и РСК, а для лечения — мозговую вакцину против этих заболеваний (вакцина Маргулиса — Шубладзе), приготовленную из штамма СВ, полностью инактивированного формалином. Эта вакцина исполь­зуется и для постановки внутрикожной аллергической пробы как дополни­тельного метода диагностики.

Широко использовавшееся в нашей стране лечение больных рассеянным склерозом и энцефаломиелитом вакциной Маргулиса — Шубладзе не дало желаемых результатов ввиду того, что эти заболевания, как доказал А. П. Зин-ченко (1969 — 1973), имеют различную этиологию. Оно показано тем лицам, у которых серологическими реакциями (РН, РСК) и внутрикожными пробами подтверждена роль вируса ОЭМЧ или бешенства.

Т. Н. Крупина (1965) при вирусологическом исследовании 68 больных детей острым энцефаломиелитом выделила несколько типов вируса: у 1 боль­ного из крови и СМЖ выделен вирус ОЭМЧ, у 5 больных из фекалий выделен вирус полиомиелита, у 1 — из крови выделен ВОГ. Иммунологические иссле­дования подтвердили вирусологические данные: у 3 больных обнаружены нейтрализующие антитела к вирусу ОЭМЧ, у 5 — к вирусам полиомиелита, у 9 — к вирусам гриппа, у 2 — к вирусу Коксаки. В последующем ряд отече­ственных авторов еще раз подтвердили полиэтиологичность острого энцефало­миелита и рассеянного склероза, вызываемые преимущественно вирусными агентами [Зинченко А. П. и др., 1970—1978, и др.].

А. П. Зинченко (1969 — 1973) серологическими реакциями (РСК и РН) с рядом вирусных, бактериальных и других агентов, внутрикожными аллерги­ческими пробами и результатами дифференцированной терапии доказал эти­ологическую общность между такими, казалось бы, полярно противоположны­ми заболеваниями по форме начала и течения, как острый и хронический рас­сеянный энцефаломиелит и рассеянный (множественный) склероз, которые чаще всего (в 25% случаев) обусловливались вирусами ОЭМЧ и вирусами уличного и фиксированного бешенства. О наиболее частом этиологическом значении вируса ОЭМЧ в генезе вышеперечисленных заболеваний свидетель­ствует тот факт, что к 1975 г., по данным А. К. Шубладзе и Е. Н. Бычковой, в различных районах СССР вирусологами Москвы, Харькова, Минска было выделено 13 штаммов этого вируса из биосред (в том числе из мозга) от забо­левших и умерших от острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза взрослых и детей.

Наконец, причинами острых, подострых и хронических энцефаломиели-тов, наряду с нейротропными вирусами, могут быть бактериальные агенты (стрептококк, стафилококк и др.), спирохеты, токсоплазмы [Зинченко А. П., Меркулова Г. П., 1974] и др., но они составляют меньший процент. Таким образом, в результате научных исследований последних десятилетий оконча­тельно утвердилась точка зрения о полиэтиологическом характере энцефало-миелитов, которые чаще всего вызываются вирусными агентами.

Эпидемиология.Возможными возбудителями острого рассеянного энце­фаломиелита являются различные вирусы, выделенные рядом отечественных ученых из крови, СМЖ и кала заболевших. Следует предположить, что источ­ником инфекций является больной человек, способный заражать окружаю­щих, чаще всего алиментарным и капельным путем. Сезонность заболевания многими авторами оспаривается, но все-таки в осенне-зимний период она нарастает. Групповые заболевания в виде вспышек, которые обычно ограничиваются сравнительно небольшим числом людей, отмечались в марте — апреле и зимние месяцы. Спорадические случаи заболевания встречаются и в другие месяцы года.

Следует считать, что острый рассеянный энцефаломиелит — это болезнь с очень низкой контагиозностью. Передача возможна лишь мри тесном обще­нии между больным и здоровым, скученности населения, пользовании общей посудой и др. Острый энцефаломиелит встречается главным образом в детском и молодом возрасте. По отношению к другим нейроинфекциям среди детей и взрослых он составляет 3,7% [Марков Д. А., 1962]. Острый энцефаломиелит человека описан с 1924 по 1936 г. в Европе в виде небольших эпидемических вспышек, которые обычно охватывали несколько десятков человек. Что каса­ется эпидемиологии вторичных энцефаломиелитов, то, в зависимости от возбудителя, каждое заболевание имеет свои особенности распространения. В развитии поствакцинальных энцефаломиелитов существенную роль играет наличие тесной связи между частотой прививок и возникшими их осложнени­ями.

Патогенез.При энцефаломиелитах вначале наблюдается гематогенное распространение вирусов, которые обнаруживаются не только в крови, в лим­фатических узлах, СМЖ, но и во внутренних органах. Ввиду того, что некото­рые штаммы вируса способны выделять миелитические токсины, следует полагать, что в патогенезе многих нейроинфекций лежит процесс демиелини-зации, что дает право некоторым авторам отнести их к особой форме токсико-аллергических энцефаломиелитов. Экспериментальные энцефаломиелиты имеют много сходства со вторичными аллергическими энцефаломиелитами. Разница заключается только в давности и интенсивности процесса и сенсиби­лизации организма.

Гипотеза токсико-аллергической природы заболеваний впервые была выдвинута Е. Glanzmann(1927), который считал, что поражение нервной системы при подобных состояниях является результатом реакции антиген — антитело. Несколько позже Н. Pette(1942) предложил термин «нейро-аллергии» в широком понятии этого слова. Он считал, что при некоторых вирусных инфекциях после вакцинации и при введении чужеродной сыво­ротки в головном мозге возникает картина диффузных перивенозных инфиль­тратов, которые и обусловливают клинику так называемых параинфекци-онных, поствакцинальных энцефаломиелитов. В пользу аллергической приро­ды этой группы заболеваний говорят сходные морфологические изменения, быстрота развития очаговых неврологических симптомов и относительное постоянство сроков их появления от начала основного инфекционного про­цесса.

Из сказанного следует, что патогенез большинства вторичных энцефа­ломиелитов имеет много общего между собой и мало зависит от того, при какой инфекции они развивались. По-видимому, ведущая роль принадлежит аллер­гической реакции.

В заключение следует сказать, что всю проблему патогенеза демиелини-зирующих энцефаломиелитов нельзя свести только к иммуно-аллергической реакции нервной системы на инфекционный (вирусный, бактериальный), токсический агент или продукты промежуточного метаболизма. Острый или хронический диффузный демиелинизирующий процесс в головном и спинном мозге может первично вызываться и вирусными агентами.

Патологическая анатомия.Патоморфология многих острых первичных энцефаломиелитов складывается из изменений воспалительного, пролифера-тивного и гипертрофического характера. На первый план при них выступают сосудистые нарушения, преимущественно венозные. Они локализуются чаще в белом веществе мозга. На фоне отечной мозговой ткани сосуды среднегои мелкого калибра, больше венозные, неравномерно расширены, переполнены кровью, с явлениями лимфоидной инфильтрации.

Одним из вторичных проявлений воспалительного процесса является демиелинизация. Мякотные оболочки осевых цилиндров имеют неравномер­ную структуру, местами истончены и по ходу волокон образуют варикозные утолщения. Сами осевые цилиндры имеют штопорообразную форму, иногда разделены на отдельные фрагменты. В отличие от вторичных при первичных энцефаломиелитах ганглиозные клетки чаще и больше вовлекаются в процесс, но тяжесть их поражения меньше, чем при хронических стадийх энцефаломи­елита.

Морфологические изменения клеток коры, подкорковых структур и ган-глиозных клеток спинного мозга сводятся к фрагментации отростков нейро­нов, гомогенизации нисслевской субстанции, деформации клеточного ядра, фрагментации нейрофибрилл. Реакция астроцитарной глии выражена силь­нее, чем микроглии. В хронической стадии энцефаломиелитов очаги преиму­щественно локализуются в коре, в бледном шаре и полосатом теле. Ядра ствола головного мозга страдают меньше. Поражения спинного мозга при рассеянных формах являются превалирующими и обязательными. Признаки воспалительного процесса затихают, и преобладают дистрофические измене­ния ганглиозных клеток, которые приобретают необратимый характер, до явлений нейронофагии и образования глиальных рубцов.

В группу рассеянных энцефаломиелитов относят своеобразную форму — нейрооптикомиелит, при которой ведущими признаками заболевания явля­ются одновременные поражения полушарий, спинного мозга и волокон зрительных нервов. Установлено, что между инфекционными миелитами и рассеянными энцефаломиелитами, с одной стороны, и нейрооптикомиелита-ми, с другой стороны, имеется тесная взаимосвязь. Общими признаками являются демиелинизация и выраженная реакция микроглии с образованием зернистых шаров. После распада миелина происходит фрагментация осевого цилиндра.

На препаратах спинного мозга отмечаются смазанность рисунка по­следнего, наличие очагов демиелинизации в передних, боковых и задних столбах. Ганглиозные клетки передних рогов спинного мозга поражаются меньше, изменения в них имеют обратимый характер — по типу острого набухания, вакуолизации протоплазмы. При этих вариантах рассеянного энцефаломиелита обязательным компонентом воспалительного процесса явля­ются сосудистые изменения в виде стаза, перикапиллярной и перивенозной инфильтрации с наличием геморрагических участков. Сосудисто-воспали­тельная реакция во многих случаях выступает на первый план и в последую­щем определяет всю картину рассеянного энцефаломиелита. Доминирующим морфологическим признаком при этой форме является поражение зрительных нервов. По ходу зрительных пучков видны лимфоидная и полинуклеарная инфильтрация и демиелинизация: от легкой степени (типа раздражения) до тяжелой (полное их рассасывание). Между пучками демиелинизированных волокон располагаются единичные или в виде цепочки глиальные и соедини­тельнотканные клетки.

Вторичные изменения, которые развиваются при острых детских инфек­циях (ветряной оспе, скарлатине, энтеровирусных заболеваниях) и после вакцинации (коревой, коклюшной, АКДС), иначе обозначаются как постэк-зантемные, параинфекционные или инфекционно-аллергические энцефаломи-елиты. Гистологическая картина при них идентичная и очень сходная между собой, что дает основание предположить общий патогенез, лежащий в основе их развития. Общим для указанных осложнений являются несомненное участие в патологическом процессе миелиновой оболочки, выраженная пролиферативная реакция микроглии и перивенозная локализация патологических очагов, что дало возможность отнести подобный процесс к группе заболева­ний — «перивенозный энцефаломиелит».

При вторичных энцефаломиелитах в отличие от первичных, несмотря на распространенность процесса, охватывающего все отделы ЦНС, преимуще­ственно страдает белое вещество — периаксональная демиелинизация. На серийных срезах обнаруживаются расширение и извитость сосудов среднего и мелкого калибра, преимущественно венозных, с полнокровием и отеком мозговой ткани. Местами видны периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоидных и плазматических клеток. Часто встречаются перивенозные локализации очагов демиелинизации с микроглиальной пролиферацией во­круг. Реакция астроцитов и олигодендроглиоцитов менее выражена, чем микроглии. Осевые цилиндры подвергаются фрагментации. Ганглиозные клетки, как правило, мало поражаются, и эти изменения носят обратимый характер. Таким образом, гистологическая картина демиелинизирующего процесса является свидетельством не очагового, а диффузного распростране­ния сосудистых, преимущественно перивенозных, очагов в ЦНС, что является характерным для рассеянных энцефаломиелитов с аллергическими проявле­ниями.

Клиника. Энцефаломиелиты среди детей встречаются чаще, чем у взрос­лых. В эту большую группу относят все известные до сих пор энцефаломиели­ты: нейровирусные, энтеровирусные, герпетические, клещевые, комариные и др. [Шаповал А. Н., 1980, и др.].

Классификация. До настоящего времени общепринятой и единой класси­фикации энцефалитов и энцефаломиелитов пока не существует, хотя были предприняты неоднократные попытки к ее построению. Ряд невропатологов придерживались клинико-анатомического принципа классификации, при ко­тором учитываются характер воспалительного процесса, локализация патоло­гического очага, клиника и динамика развития неврологических симптомов. По мере выявления этиологии многие авторы стали классифицировать эти заболевания по этиологическому принципу (вирусные, бактериальные, токси-ко-аллергические).

Наиболее современная классификация предложена, по-видимому, М.Б.Цукер (1978), которая делит энцефалиты и энцефаломиелиты на: первич­ные вирусные (с известной и неизвестной этиологией); инфекционно-аллер-гические и аллергические; микробные и риккетсиозные; инфекционно (ви-русно) -генетические.

Клиника энцефаломиелитов слагается из общеинфекционных, обще­мозговых и локальных многоочаговых поражений головного и спинного мозга. Энцефаломиелиты по динамике течения разделяются на острые, подострые и хронические. Характерными особенностями рассеянного энцефаломиелита у детей являются острое развитие, бурное течение заболевания, которое отме­чается в 90% случаев [Бадалян Л. О., 1983].

Продромальный период проявляется в виде недомогания, катаральных явлений со стороны верхних дыхательных путей, парестезии в конечностях, желудочно-кишечных расстройств. Ведущим симптомом является повышение температуры до высоких цифр в 50% случаев, субфебрильная — в 12% случа­ев; в 38% температура остается нормальной, поэтому многие авторы склонны считать, что для острого периода энцефаломиелита не существует характерной температурной кривой, как при других острых нейроинфекциях. Острый период характеризуется развитием общемозговых симптомов: головная боль, тошнота, рвота. У детей рвота часто бывает повторной, не зависит от приема пищи, сопровождается мелким дрожанием конечностей, реже — общими су­дорогами. Изменяется общее состояние больных: в одних случаях детибеспокойные, плаксивые, возбужденные; в других — апатичные, сонливые, вялые, безразличные к окружающим.

Следующим важным синдромом является внутричерепная гипертензия, которая проявляется головной болью, рвотой, снижением активного внима­ния, снижением памяти, ухудшением общего состояния. В части случаев (13%) у детей младшего возраста (от 8 мес до 1 года) указанный синдром протекает особенно тяжело: с вегетативными кризами, с общим двигательным беспокойством, потерей сознания, развитием тонико-клонических судорог распространенного и очагового характера. Иногда тонические судороги пере­ходят в состояние стойкой децеребрационной ригидности. Одним из объ­ективных признаков гипертензионного синдрома является повышение давле­ния СМЖ с цитозом и повышенным содержанием белка.

В 36% случаев выявляются менингеальные симптомы разной степени выраженности, причем не всегда у одного и того же больного могут быть выра­жены все менингеальные симптомы; так, при наличии легкой ригидности затылочных мышц может отмечаться резко выраженный симптом Кернига, Брудзинского и наоборот. У новорожденных и детей до года выявляются напряжение и выбухание родничка с отсутствием пульсации, расширение вен головы и лица, скуловой симптом Бехтерева, симптом подвешивания (Леса-жа) и др.

На высоте лихорадки в первые дни заболевания развивается поражение головного и спинного мозга, которое характеризуется большим полиморфиз­мом клинических симптомов. Эти признаки у детей в отличие от взрослых отмечаются нестойкостью и рыхлостью, быстрой сменой одного другим. В свя­зи с большой диссеминацией патологических очагов неврологические призна­ки бывают многоочаговыми, однако в одних случаях преобладающими явля­ются церебральные, в других — спинальные.

Из обследованных нами в г. Самарканде больных наиболее частыми клиническими разновидностями были подострый и хронический энцефаломи­елит — 30%, очаговый миелит — 28%, оптикоэнцефаломиелит — 14%, энце-фаломиелополирадикулоневрит — 12%, оптикоэнцефалит — 10%, оптикоми-елит — 6%. Заболевание встречалось преимущественно от года до 14 лет — 84% и до года — всего лишь 16%. Заболевание чаще наблюдается в осенне-зимний период (54%), чем в весенне-летний (46%).

Клиническая картина при энцефаломиелитах с преимущественной лока­лизацией очага в коре головного мозга характеризуется парциальными судорогами, явлениями психомоторного возбуждения, общим беспокойством, моно- или гемипарезами. Несколько реже страдает функция двигательных подкорковых ядер с хореическим, миоклоническим, паллидарным синдромом. Симптомы поражения спинного мозга в этих случаях были слабо выражены.

У обследованных нами больных наблюдалось нарушение функции че­репных нервов. Чаще встречались расстройства функции зрительного не­рва — от легкой степени снижения зрения до полной слепоты (27%). В остром периоде заболевания со стороны глазного дна выявляются: гипере­мия сосков зрительных нервов, расширение сосудов и картина неврита различной степени выраженности. При осмотре глазного дна спустя месяц после начала заболевания наблюдается стушеванность диска зрительного нерва с признаками его частичной нисходящей атрофии. Из других черепных нервов наблюдается обычно одностороннее поражение лицевых мышц по центральному и периферическому типу (20%), глазодвигательного нерва (12%), отводящего нерва (8%). Отмечается так же сочетание поражений разных черепных нервов у одного и того же больного.

Ведущим и основным неврологическим симптомом при любой форме энцефаломиелита является расстройство движения различной степени и тяжести. При рассеянных формах заболевания центральные парезы и параличи зависели от поражения пирамидного пути во внутренней капсуле, стволе и спинном мозге. У больных с энцефаломиелитической формой заболевания в 40% случаев наблюдается картина нижнего парапареза и параплегии, с по­вышением мышечного тонуса и высокими сухожильными рефлексами, клону­сами стоп и коленных чашечек, наличием патологических рефлексов. Только в 10% случаев регистрируются параличи и парезы ног периферического ха­рактера со снижением или угасанием сухожильных и кожных рефлексов и разной степени снижением мышечного тонуса. У части детей с наличием парезов ног периферического характера периодически появляются одно-и двусторонние стопные патологические рефлексы. У них наблюдается резкое снижение или отсутствие поверхностных брюшных, подошвенных и крема-стерного рефлексов.

Чувствительные расстройства у детей, особенно в младшем возрасте, такого диагностического значения, как двигательные расстройства, не имеют. Нарушения чувствительности отличаются меньшим постоянством. Болезнен­ность в точках выхода тройничного нерва, паравертебральных точках, по ходу нервных стволов выявляется у 32% больных, симптомы натяжения (Ласега, Вассермана, Нери) были у 36% детей. Расстройства чувствительности по проводниковому типу (гипестезия и анестезия) отмечались в 20% случаев и по полиневритическому типу у 24% больных. У 26% больных четких чувст­вительных расстройств не выявлено. У части детей с поражением спинного мозга отмечались нарушения функции тазовых органов: задержка мочи (20%, из них длительная задержка — 12%), периодическое недержание мочи — 8%, истинное недержание — 12%.

Среди различных клинических вариантов особое место занимают так называемый оптикомиелит и оптикоэнцефаломиелит. Известно, что чаще остальных черепных нервов поражается зрительный нерв, что является доми­нирующим симптомом. По мнению Д.С.Футера (1938), причину частого поражения данного нерва следует искать в его особых реакциях при нейро-инфекциях. В разделе патоморфологии было указано, что общим для всех форм рассеянных энцефаломиелитов является процесс демиелинизации с про­лиферацией глии. Подобный параллелизм наблюдается и при вовлечении в процесс зрительного нерва, что дало многим исследователям назвать такой процесс оптикоэнцефаломиелитом, где наряду с рассеянными очаговыми симптомами (параличи, расстройства речи, координации движения, гиперки-незы и бульбарные нарушения) наблюдаются еще расстройства зрения (амблиопия, амавроз, скотома) из-за отека, атрофии сосков зрительных нервов и ретробульбарного неврита.

В виду общности этиологических и иммунологических показателей деление энцефаломиелитов на первичные и вторичные в известной мере явля­ется условным, но все же в зарубежной и отечественной литературе среди детей чаще, чем среди взрослых, описываются вторичные (параинфекци-онные), инфекционно-аллергические, демиелинизирующие энцефаломиели-ты. Вторичные энцефаломиелиты развиваются как последствие острых инфек­ционных заболеваний или как осложнения при заболеваниях внутренних органов. Общим для вторичных энцефаломиелитов являются острое или под-острое начало с повышением температуры, с общемозговыми и иногда менин-геальными симптомами. Очаговые симптомы чрезвычайно полиморфны, хотя они почти однотипные и сходные между собой, но все же каждая нозологиче­ская форма имеет свои отличительные особенности. Среди многочисленных разновидностей инфекции в детском возрасте встречаются преимущественно энцефаломиелиты при экзантемных (при кори, ветряной оспе, краснухе), а также при энтеровирусных инфекциях, простом герпесе, дизентерии идр. В связи с тем, что дети чаще, чем взрослые, подвергаются профилактиче­ским прививкам, среди них чаще встречаются еще поствакцинальные (проти-вокоревые, антирабические, АКДС и др.) энцефаломиелиты.

В заключение следует отметить, что острые и хронические энцефаломие­литы вызываются многочисленными живыми агентами (вирусы, бактерии, риккетсии и др.) и токсико-аллергическими факторами. Клиническая картина этих разных по этиологии энцефаломиелитов характеризуется чрезвычайной полиморфностью из-за того, что патологические очаги локализуются в самых различных отделах центральной и периферической нервной системы. Они обычно проявляются комбинированными синдромами поражения двигатель­ной, чувствительной и вегетативной сферы.

Хотя каждая разновидность этих энцефалитов имеет свои специфические особенности, однако общим для них является мозаичность неврологических симптомов, что в первую очередь зависит от реактивности растущего орга­низма детей и их нервной системы, типа реакции организма в зависимости от предшествующих сенсибилизирующих факторов, особенности штамма возбу­дителя и его вирулентности в каждом отдельном случае.

Течение.Максимальные проявления отмечаются обычно в первые 1*/2 — 2 нед от начала заболевания, затем симптоматика идет на убыль. У большин­ства больных заболевание заканчивается частичным или полным выздоровле­нием без каких-либо последствий. Иногда остаются резидуальные явления:па-резы, параличи, атаксии, афазия, эпилептиформные припадки, чувствитель­ные расстройства, нарушения психики различной степени выраженности, вегетативные расстройства.

Диагностика и дифференциальная диагностика.Острый и хронический рассеянный энцефаломиелит — заболевание, характеризующееся большим полиморфизмом клинической симптоматики, что вызывает необходимость проводить дифференциальную диагностику с многими сходными с ним забо­леваниями. Среди них на первом месте стоит острая стадия рассеянного склероза. Ж.Шарко (1868) на основании многолетних наблюдений установил основные диагностические критерии рассеянного склероза, имеющие такие характерные признаки, как многоочаговость процесса, ремиссии и прогресси-рование симптомов, сочетание спастических парезов, мозжечковой атаксии с расстройством зрения. Многие авторы склонны считать, что оба заболевания являются единым процессом и имеют сходную клинико-морфологическую основу. Общими для них считаются диссеминация процесса в нервной систе­ме, многочисленность, изменчивость и лабильность очаговых симптомов и преобладание поражения двигательной сферы. М.С.Маргулис и соавт. (1959) на основании вирусологических исследований с вирусом ОЭМЧ и свое­образных клинических признаков (сочетание ремиссии с обострениями, затяжное, прогрессирующее течение) считают, что рассеянный энцефаломие­лит является переходной стадией к рассеянному склерозу и оба заболевания относятся к единой нозологической форме. Это правильно с точки зрения этиологии, но с точки зрения патогенеза эти клинические формы имеют мор-фрфункциональные различия. При рассеянном энцефаломиелите в первую очередь происходит как распад осевых цилиндров, так и гибель миелина, рано поражается серое вещество спинного мозга, не наблюдается выраженной гиперплазии глии. Напротив, при рассеянном склерозе очень рано выявля­ются процесс демиелинизации, образование бляшек, при относительной сохранности осевых цилиндров, преобладание глиоза, гиперплазия волокни­стой глии, наличие многоядерных астроцитов и образование зернистых шаров. Была определена клиническая разница между этими двумя заболеваниями: при рассеянном энцефаломиелите заболевание начинается остро с общемозго­вых симптомов, а при рассеянном склерозе начало заболевания постепенноес наличием зрительных, мозжечковых и других расстройств. Длительная ремиссия обычно наблюдается при рассеянном склерозе и почти не бывает при рассеянном энцефаломиелите.

В монографии А.Г.Панова и А.П.Зинченко «Диагностика рассеянного склероза и энцефаломиелита» (1970) подробно приведены данные о клиниче­ских и различных дополнительных методах исследования для диагностики этих заболеваний, а также ошибки диагностики со многими органическими и функциональными заболеваниями нервной системы. Наиболее труден диф­ференциальный диагноз между рассеянным энцефаломиелитом и рассеянным склерозом в острой стадии заболевания. В таких случаях о рассеянном склеро­зе наряду со зрительными нарушениями в виде скотом, гемианопсии, по-бледнения височных половин сосков зрительных нервов, свидетельствуют пирамидные, экстрапирамидные, мозжечковые расстройства при нормальной СМЖ, а также неравномерность, истощаемость или ранняя утрата кожно-брюшных рефлексов.

После постановки синдромологического (клинического) диагноза важ­нейшая задача врача — выяснить этиологию острого или хронического рассе­янного энцефаломиелита и рассеянного склероза. В этом могут помочь данные, полученные у взрослых А. П. Зинченко (1959—1973). Он доказал по­лиэтиологический генез этих заболеваний посредством вирусологических, бактериологических и других методов этиологической диагностики. Рассеян­ный склероз и энцефаломиелит вызывались вирусами (ОЭМЧ, бешенства, ВОГ, ЛХМ, клещевого энцефалита, полиомиелита), а также появлялись на фоне таких инфекционных и инфекционно-аллергических заболеваний, как ревматизм, хронический тонзиллит, бруцеллез, туберкулез легких, сифилис, токсоплазмоз. На основании выявленных А. П. Зинченко двенадцати этиоло­гических и патогенетических вариантов этих заболеваний применялись спе­цифические методы терапии, посредством которых удавалось в ряде случаев приостанавливать прогредиентное течение.

Из других нозологических форм, имеющих сходную с рассеянным энцефаломиелитом картину заболевания, следует считать острый геморраги­ческий энцефалит (Штрюмпелля — Лейхтенштерна). Заболевание встреча­ется нечасто, относится к эпидемическим разновидностям энцефаломиелита. Отличительными чертами этого заболевания являются бурное начало, силь­ные головные боли, рвота, судороги, кома, глазодвигательные расстройства, гемиплегия, геморрагический характер СМЖ. Рассеянный энцефаломиелит в некоторой степени имеет общее сходство с полиомиелитом. При диффе­ренциальной диагностике приходится ориентироваться не только на эпидеми­ологические данные и сезонность года, но и на последовательность развития симптомов заболевания, отсутствие ремиссии и чувствительных расстройств. При полиомиелите параличи имеют периферический характер с проксималь­ной локализацией, они возникают за одни сутки (утренние параличи).

Некоторые разновидности оптико-хиазмального арахноидита иногда дают сходную картину с рассеянным энцефаломиелитом. Отличительными особенностями арахноидита являются подострое течение, прогрессирующее падение зрения по типу неврита и застойного соска, предшествующие инфек­ции (грипп, ревматизм и др.)» вовлечение в процесс диэнцефальной области и характерная СМЖ.

Иногда рассеянный энцефаломиелит приходится дифференцировать с клещевым энцефалитом, ко