Кафедра дерматологии, венерологии и медицинской косметологии

Кафедра дерматологии, венерологии и медицинской косметологии

Информационный материал

по учебной дисциплине

Дерматовенерология

Харьков 2008

Тема 1. Введение в дерматологию

Кожные заболевания возникают вследствие экзогенных и эндогенных причин.

К внешним (экзогенным) факторам относятся

1. Физические факторы

-механические (трение.давление,ушибы)

-температурные факторы (высокая или низкая температура)

-электрический ток

-ионизирующая радиация

1. Химические факторы

-кислоты, щелочи

-никель, хром, полимеры

-лекарственные вещества

1. Инфекционные факторы

- бактерии, грибы, вирусы, простейшие, паразиты

1. Кровососущие насекомые.

Тема 2. Дерматиты

ДЕРМАТИТЫ -острое воспаление кожи, возникающее под влиянием непосредственного воздействия внешнего раздражителя. Для дерматита характерным является то, что после прекращения действия раздражителя, воспалительная реакция кожи ослабевает и явления дерматита исчезают полностью. Повторное воздействие раздражителя вызывает новое воспаление кожи. Факторы, приводящие к возникновению дерматита:

1. Механические: давление, трение (тесная обувь, неправильно наложенная повязка, и др.).

2. Физические: температура высокая (ожоги) и низкая (ознобление, отморожение), солнечные лучи, электрический ток, рентгеновское и радиоактивное излучение.

3. Химические: ядохимикаты используемые на производстве и в быту - кислоты, щелочи, красители, лаки, органические растворители, некоторые соли металлов и другие вещества.

4. Биологические раздражители.

Все раздражители делятся на безусловные и условные. Безусловные (облигатные) у всех людей вызывают дерматиты (кислоты, щелочи и другие), которые называются простыми, контактными, искусственными или артифициальными (определение «артифициальный» - указывает на воспаление кожи, вызванное воздействием тех или иных раздражителей). Условные раздражители (аллергены) могут вызвать дерматиты лишь у людей с повышенной чувствительностью к этим веществам. В некоторых случаях, когда организм больного обладает индивидуальной непереносимостью могут возникнуть медикаментозные дерматиты, которые подразделяются на простые, вследствие действия на кожу больших концентраций препаратов и аллергические, например у медицинских работников в результате контакта с лекарственными препаратами.

По клиническому течению различают острый и хронический дерматит. Острый дерматит проявляется ярко выраженной эритемой, отеком, везикулезными и буллезными высыпаниями или происходит некроз тканей с изъязвлениями. Хронический дерматит характеризуется неяркой гиперемией, инфильтрацией, лихенификацией, гиперкератозом или атрофией.

Простой контактный (артифициальный) дерматит

Возникает непосредственно на месте воздействия раздражителя. Отсутствует сенсибилизация и тенденция к распространению. Через 1-2 недели после прекращения действия раздражителя, даже без терапевтического воздействия патологический процесс разрешается. Причинами могут быть физические, химические, биологические факторы. Нередко возникает простой дерматит в производственных условиях, тогда его называют профессиональным дерматитом.

Дерматит от воздействия электрического тока

В месте контакта и выхода образуется твердый струп серого цвета. Характерными являются безболезненность и полная потеря чувствительности в очаге поражения. Нередко вокруг струпа наблюдается эпидермолиз. После заживления остается мягкий и тонкий рубец.

Дерматит от различных видов ионизирующей радиацииОстрый лучевой дерматит характеризуется появлением эритемы с фиолетовым оттенком и отеком, пузырьков, выпадением волос, некроза. После регресса остаются атрофия, алопеция, телеангиэктазии, рубцы. При хроническом лучевом дерматите отмечаются пойкилодермия (пестрота), сухость и истончение, телеангиэктазии, гипердепигментированные пятна, ониходистрофии, чувство зуда. Могут появляться папилломы, гиперкератоз, трофические язвы, злокачественные новообразования.

Этиология и патогенез.

Для возникновения экземы необходимы следующие условия: действие аллергена и сенсибилизация организма. Существует несколько теорий возникновения экземы: неврогенная теория, эндокринная теория, аллергическая теория и др.

В настоящее время экзему относят к полиэтиологическим заболеваниям.

Патогенетическая классификация экземы:

-Экзема с ведущим патогенетическим фактором-нарушением функции центральной нервной системы

-Расстройства вегетативной нервной системы

-Нарушение обмена веществ

-Нарушение обмена нейромедиатров и биологически активных веществ

-Расстройство функций эндокринных желез

-Нарушение функционального состояния пищеварительного тракта

-Расстройство функций органов выделения

Нарушение функций желудочно-кишечного тракта

-Изменение иммунитета

Нарушение обмена белков, жиров, углеводов, макро- и микроэлементов, витаминов.

В последние годы считают, что экзематозный процесс развивается вследствие комплексного развития нейроаллергических, эндокринных, эндокринных, обменных и экзогенных факторов. У больных экземой в результате прведенных исследований отмечается изменения иммунного статуса- нарушение клеточного звена иммунитета и неспецифических факторов защиты.

Как правило, в начале заболевания аллергическая реактивность носит моновалентный характер, а затем при рецидивах заболевания развивается поливалентная сенсибилизация.

Факторы, обуславливающие развитие экземы:

-нервно- психические потрясения,

-предшествующие болезни кожи(пиодермии, микозы), внутренних органов,

-сезонные факторы( переохлаждение, перегревание, инсоляция),

-физические факторы ( механические, температурные,), -биологические( микробы, грибы),

-лекарственные препараты, содержащие аллергизирующие вещества ( кремы, мази, порошок и др.)

-пищевые аллергены ( молоко, яйца, рыба, кофе, мед и др.),

-бытовые аллергены ( домашняя пыль, пыльца растений идр.).

Клиника.

По течению выделяют острую, подострую, хроническую стадию, а также состояние ремиссии, когда все клинические симптомы разрешаются. Различают истинную ( идиопатическую экзему), микробную, себорейную, профессиональную.

Истинная экзема характеризуется распространением воспалительного процесса, нечеткими границами, симметричным расположением, частыми рецидивами. Заболевание развивается внезапно, высыпания на коже сопровождаются зудом, жжением. На фоне гиперемии и отека кожи появляются мелкие пузырьки, экссудативные папулы, пустулы. Одни везикулы быстро вскрываются и образуется точечные эрозии с прозрачным экссудатом, другие пузырьки ссыхаются в корки, которые в последующим отпадают и остаются розовые пятна с шелушением. Характерным является чередование пораженных участков кожи и здоровых («архипелаг островов»). По мере разрешения воспалительного процесса образуются корки, чешуйки, шелушение, вторичные гипер- и депигментированные пятна. . Наблюдается полиморфизм высыпаний ( истинный и ложный). При хроническом течении в очагах поражения отмечается инфильтрация, лихенификация, при обострении на этом фоне появляются узелки, пузырьки, эрозии, корочкию Цвет высыпаний застойный темно-красный. Субъективно больных беспокоит зуд.

Клиническими разновидностями истинной экземы являются:

- Дисгидротическая экзема.

- Пруригинозная экзема.

- Сухая монетовидная экзема.

- Псориазиформенная экзема

- Интертригинозная экзема.

Профессиональная экзема

Развивается от воздействия какого-либо раздражителя(аллергена),сенсибилизирующего кожу рабочего во время трудовой деятельности. Поэтому, отличительной чертой является локализация, очаги поражения находятся в пределах воздействия раздражителя.

Лечение:

1. Диета№ 9 (гипоаллергенная диета исключает пищевые аллергены, экстрактивные вещества, острую пищу, алкоголь, ограничивает употребление соли и углеводов).

2. Системная терапия

–дезинтаксикационные препараты( реополиглюкин, реосорбилакт, хлорид кальция),

- гипосенсебилизирующая терапия (тиосульфат натрия, кальция сульфат, кальция хлорид),

- антигистаминные препараты,

- глюкокортикостероидные препараты системного действия,

- психотропные препараты при нарушении сна,

- транквилизаторы,

- адаптогены,

- ферментные препараты,

- витамины,

- сорбенты

3.Наружное лечение:

-при острой экземе- фукорцин, пиоктанин,примочки с 2% раствором борной кислоты

-при выраженных проявлениях(острая и подострая стадии)- топические стероиды на гидрофильных основах

-при хронических проявлениях- топические стероиды на гидрофобной основе

- при микробных экземах- комбинированные кортикостероиды с антибиотиками

- при микотической экземе - комбинированные кортикостероиды с антимикотиками.

НЕЙРОДЕРМИТ – хроническое воспалительное заболевание кожи. Характеризуется зудящими папулезными высыпаниями, образующими зоны инфильтрации и лихенизации кожи. Различают диффузный и очаговый нейродермит.

Этиология и патогенез. Нейродермит диффузный носит аллергический генез, реализации которого способствуют нерациональное питание, интоксикации, нарушения функции внутренних органов (печени, желудка, почек), очаги хронической инфекции. Большая роль в развитии процесса принадлежит функциональным нарушениям нервной системы – ЦНС, вегетативной (преобладание тонуса симпатической нервной системы), эндокринным нарушениям (нарушения гипофизарно-надпочечниковой системы). Это позволило выдвинуть положение о ведущей роли нервно-эндокринных нарушений в патогенезе заболевания. Процесс может развиваться в любом возрасте, однако чаще возникает у детей старше 2 лет.

Клиническая картинахарактеризуется появлением милиарных слабо-розовых зудящих папул, имеющих выраженную тенденцию к слиянию в сплошные зоны инфильтрации с последующей лихенизацией кожи в области Локтевы и коленных сгибов, лучезапястных суставов, боковых поверхностях шеи. На коже лица, груди, спины появляются также участки неостровоспалительной эритемы розового цвета с небольшим шелушением, без четких границ. В результате интенсивного зуда на коже появляются большое число точечных и линейных экскориаций, а также трещины, участки дисхромии кожи. В целом кожные покровы сухие, сероватого оттенка. Дермографизм белый. Ногтевые пластинки вследствие постоянного зуда блестящие, изолированные. Нарушены сон, аппетит. Больные раздражительны, плаксивы, с пониженной массой тела; нередко отмечаются гипотония, адинамия, повышенная утомляемость, гипогликемия, снижение секреции желудочного сока, гипокортицизм и т.д. Течение заболевания длительное, с периодами относительной ремиссии в летние сезоны. В зоне расчесов нередко присоединяется пиококковая инфекция. Нейродермит ограниченныйхарактеризуется локализацией процесса на ограниченных участках кожи, наиболее часто на задней и боковых поверхностях шеи, в области голеностопных суставов, на половых органах. В типичных случаях в очаге ограниченного нейродермита выделяют 3 зоны: центральную (лихенизация кожи), среднюю (множество папулезных мелких блестящих высыпаний) и периферическую (гиперпигментация кожи).

Диагноз основывается на клинических данных. Диффузный нейродермит трудно дифференцировать от атопического дерматита, который на одном из своих этапов развития (обычно заключительном) клинически идентичен диффузному. Поставить диагноз атопического дерматита в таких случаях помогают наследственная отягощенность, наличие других проявлений аллергии (ринит, бронхиальная астма м др.), выраженные нарушения иммунитета с увеличением уровня IgE и снижением Т-клеточного иммунитета, нарушение функции пищеварительного тракта (ферментативная н6едостаточность, дисбактериоз, гастрит, колит и др.), развитие процесса в раннем детском возрасте из предшествующего экзематозного состояния, наличие периодов обострения процесса с явлениями экзематизации и др.

Лечение: соблюдение гипоаллергенной диеты (исключают крепкие мясные бульоны, острые, копченые блюда, алкоголь, шоколад и др.), гигиенического и охранительного (полноценный сон, отдых, избегать стрессов) режима, санация очагов хронической инфекции, коррекция функции пищеварительного тракта, отказ от использования синтетического белья, не5допущение соприкосновения кожи с шерстяными изделиями, мехом (особенно крашеным). Назначают психотропные средства: седатиынве препараты (валериана, пустырник, настойка пиона), транквилизаторы (триоксазин, мебикар, оксилидин, амизил) и нейролептики (тиоридазин, левомепромазин), при развитии у больных депрессивного состояния – амитриптилин и др. Используют также антигистаминные (тавегил, фенкарол, кларитин, циметидин, перитол), гипосенсибилизирующие (тиосульфат натрия, гемодез) средства, гистоглобулин, витамины А, В 6, С, ангиопротекторы (доксиум, теоникол). При генерализации процесс с развитием эритродермии показаны кортикостероидные препараты (20-30 мг/сут на непродолжительное время). В целях стимуляции надпочечников используют кортикотропин, этамизол. Наружно – мази с нафталаном, АСД, дегтем (2-5% с постепенным увеличением до 10-20%) на очаги лихенизации, папавериновый крем, питательный крем с витамином А, силиконовый, крем Унны. Очаги ограниченного нейродермита обкалывают гидрокортизоном. Широко используют физиотерапию: УФ-облучение, селективная фототерапия, диадинамические токи и магнитотерапия паравертебрально, рефлексотерапия (лазеро- и акупунктура), индуктотермия надпочечников и др. Показано санаторно-курортное лечение с использованием сероводородных и радоновых ванн, сульфидных вод, гелиоталассотерапии.

1. Женщина 36 лет обратилась с жалобами на высыпания в области задней поверхности шеи, сопровождающиеся зудом. Очаг существует уже много лет.

Объективно: Основные физиологические показатели в норме.

Locus morbi: На коже задней поверхности шеи и затылка отмечаются мелкие зудящие папулы, сливающиеся между собой и образующие крупную бляшку красного цвета с четкими границами. Шелушение выражено незначительно. Кожный рисунок усилен. При пальпации кожа утолщена.

Какой диагноз можно поставить данной пациентке?

А) Контактный аллергический дерматит;

Б) Диффузный нейродермит;

В) Атопический дерматит;

Г) Ограниченный нейродермит.

АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ(син.: атопическая экзема, конституциональная экзема, пруриго Бенье и др.) – зудящее, наследственное, аллергическое заболевание, проявляющееся эритематозно-лихеноидными высыпаниями.

Этиология и патогенез.Заболевание обусловлено генетической предрасположенностью (атопией) к аллергическим реакциям, которая в большинстве случаев уже на первом году жизни реализуется в форме так называемого аллергического диатеза, конституциональной детской экземы под влиянием различных провоцирующих факторов: искусственное вскармливание, раннее введение прикорма, инфекционные заболевания, нарушения деятельности пищеварительного тракта, дисбактериоз. Позже присоединяются психоэмоциональные воздействия, зависимость заболевания от изменений гормонального фона организма и др. В патогенезе атопического дерматита ведущая роль отводиться функциональному иммунодефициту, проявляющемуся в снижении супрессорной и киллерной активности Т-системы иммунитета, дисбалансом продукции сывороточных иммуноглобулинов (увеличение уровня IgE), обуславливающих склонность организма к различным аллергическим реакциям и подверженность бактериальной и вирусной инфекциям. Функциональные расстройства нервной системы носят вторичный характер и являются следствием болезненного формирования психоэмоциональной сферы «атопика» на ранних этапах развития заболевания с его ведущим симптомом – упорным зудом.

Гистология.Гистоморфологически выявляют акантоз, в дерме – отек и периваскулярные инфильтраты из лимфоидных клеток и нейтрофилов; в эпидермисе – гипер- и паракератоз.

Клиническая картина проявляется в обычно в раннем детском возрасте, чаще во втором полугодии жизни. Заболевание может продолжаться долгие годы, характеризуясь ремиссиями в основном в летний и рецидивами в осенний периоды года. Со временем острота заболевания слабеет, и в возрасте 30-40 лет у большинства больных наступает спонтанное излечение. В течение заболевания выделяют три фазы: младенческую (до 3 лет), детскую (с 3 до 7 лет) и взрослую. Клинические проявления их различны. В младенческой и детской фазах чаще наблюдаются очаговые эритематозно-сквамозные высыпания со склонностью к экссудации (везикуляция, мокнутие) на коже лица, ягодицах, конечностях. Во взрослой фазе доминируют зудящие эритематозно-лихеноидные высыпания на сгибательных поверхностях конечностей, на шее с развитием лихенизации (кожа становится утолщенной, грубой на ощупь, кожный рисунок резко выражен). Степень выраженности и распространенности процесса может быть различной – от ограниченных (периоральных) до обширных поражений кожного покрова по типу эритродермий. В типичных случаях поражение кожи выражено на лице, шее, верхней части груди и частично на спине, в локтевых и коленных сгибах, на сгибательной поверхности лучезапястных суставов, тыле кистей. Очаги поражения располагаются симметрично, имеют нечеткие границы и неправильные очертания. На фоне неостровоспалительной эритемы и лихенификации нередко появляются мелкие бледно-розовые папулезные элементы, иногда пруригинозного характера с точечными экскориациями и геморрагическими корочками. Доминирующий характер высыпаний (эритематозный, лихеноидный, папулезный, пруригинозный или их сочетания) индивидуален. На лице отмечаются слабовыраженная эритема, шелушение. Веки отечны, утолщены, выражены периорбитальная складчатость и некоторая пигментация кожи, губы сухие, растрескивающиеся (атопический хейлит), в углах рта часты заеды. Характерен белый дермографизм, особенно выраженный в периоды обострения болезни. У отдельных больных отмечаются другие проявления атопии (бронхиальная астма, поллиноз и др.). Субъективно высыпания всегда сопровождаются зудом, который может предшествовать морфологическим изменениям на коже. У части больных, склонных к невротическим реакциям, зуд бывает мучительным, приводя к многочисленным расчесам и появлению симптома «полированных ногтей». Нередко атопический дерматит осложняется присоединением вторичной пиококковой (фурункулез, гидраденит и др.) или, несколько реже, вирусной (простой герпес) инфекции, может сопровождаться развитием катаракты (синдром Андогского), сочетаться с ихтиозом, а также являться симптомом синдрома Нетертона (сочетание атопии с ихтиозом и аномалиями волос). Течение заболевания хроническое. Прогноз для жизни благоприятный. В крови у значительной части больных выявляют эозинофилию, увеличение уровня IgE. Диагноз основывается на генеалогических (аллергические заболевания у родственников), анамнестических и клинических данных в сочетании с лабораторными (иммунограмма). Дифференциальный диагноз проводят с ограниченным нейродермитом, экземой.

Лечение: гипоаллергенная диета, коррекция нарушений функций пищеварительного тракта (ферментотерапия, устранение дисбактериоза), санация очагов хронической инфекции (кариозные зубы, хронический тонзиллит). Назначают антигистаминные препараты (фенкарол, тавегил, кларитин, задитен), психотропные средства, препараты валерианы, пустырника, витамины А, Е. В тяжелых случаях при развитии эритродермии показаны гемодез, кортикостероиды, при осложнении пиодермией – антибиотики. Наружно: кортикостероидные мази и кремы, смягчающие (крем Унны, F-99) и кератопластические мази (с нафталанном, дегтем, АСД). Применяют УФ-облучение, рефлексотерапию и др. физиотерапевтические процедуры, а также курорто- и климатотерапию в условиях сухого морского климата.

Профилактика включает диетические рекомендации при вскармливании детей, лечение сопутствующих заболеваний, рациональный режим труда и отдыха, диспансерное наблюдение и рациональную профессиональную ориентацию больных.

Клиника

Дерматоз характеризуется зудящей мономорфной папулезной сыпью, локализующейся преимущественно на сгибательных поверхностях конечностей, внутренних поверхностях

бедер, разгибательной поверхности голеней, боковых поверхностях туловища, в области половых органов. Кожа лица, ладоней и подошв обычно свободны от высыпаний. Папулы полигональной формы, синюшно-красного цвета, с восковидным перламутровым блеском и, иногда, пупковидным вдавлением в центре, размером 0,2-1,0 см. В случае слияния отдельных элементов образуются относительно крупные бляшки. Одновременно с кожей может поражаться слизистая оболочка рта . На слизистой оболочке щек, появляются белесоватые бляшки или перламутрово-белые кружевные пятна.

При красном плоском лишае определяется положительный феномен Кебнера ( в острой стадии заболевания) и положительный симптом «сетки Уикхема» - при смазывании поверхности папул растительым маслом или водой определяется зернистый или сетчатый рисуно, обусловленный неравномерным разрастанием зернистого слоя (гранулез).

В зависимости от расположения элементов сыпи различают следующие разновидности красного плоского лишая:

Кольцевидный красный плоский лишай- кольцевидные элементы образуются обычно из бляшек в результате западени их центральной части в процессе регрессирования. Часто встречаются в области половых органов.

Линейный красный плоский лишай – элементы сыпи располагаются линейно по ходу веточек нервов кожи.

Серпигинозный красный плоский лишай- высыпания группируются в виде полукругов или других фигур.

Зостериформный красный плоский лишай – элементы сыпи располагаются на одной половине тела по ходу крупных нервов.

Различают следующие клинические атипичные формы красного плоского лишая:

Бородавчатый или гипертрофический – чаще на нижних конечностях, в области поясницы и кресца розово-синюшные бородавчатые бляшки с массивными роговыми наслоениями. Существуют длительно, плохо поддаются терапии.

Пемфигоидный или буллезный красный плоский лишай – экссудативная форма дерматоза, при которой элементы сыпи приобретают красный цвет, на их поверхности появляются пузыри и пузырьки, нередко с геморрагическим соддержимым. Иногда пузыри образуются на видимо непораженной коже и слизистых.

Фолликулярная или остроконечная форма – наряду с плоскими папулами наблюдается возникновение конусовидных узелков, располагающихся фолликулярно. В центре узелков – роговой шипик, а пораженная область на ощупь напоминает терку. Элементы никогда не сливаются. На волосистой части головы папулы разрешаются рубцовой атрофией.

Роговой красный плоский лишай – поверхность папул покрывается обильным наслоением чешуек.

Пигментный красный плоский лишай клинически характеризуется первичным появлением темно-бурых пятен, на которых возникают изолированные очень мелкие (с маковое зерно) полигональные папулы.

Атрофический красный плоский лишай – на местах разрешившихся папул остаются депигментированные участки атрофии кожи.

Коралловидный красный плоский лишай- чаще на коже лба, шеи, плечевого пояса, живота появляются крупные, уплощенные синюшно-красного цвета папулы без центрального вдавления, элементы сыпи располагаются в виде четок или ожерелья, чередуясь с более мелкими узелками и участками пигментации.

Эритематозный красный плоский лишай протекает остро с общими явлениями (повышение температуры,рвота, поносы) в этих случаях появляются крупные отечные эритемо-сквамозные пятна, в области которых возникают типичные для красного плоского лишая папулы.

В течении заболевания выделяют 3 стадии: прогрессирующую, стационарную и регрессирующую. Течение дерматоза хроническое, рецидивирующее.

Патогистология: гиперкератоз, неравномерный гранулез,вакуольная дистрофия базального слоя.

Дифференциальный диагноз следует проводить с псориазом, папулезным сифилидом, красной волчанкой,розовым лишаем, нейродермитом. Атипичные формы дифференцируют с саркомой Капоши, кольцевидной гранулемой, бородавчатым туберкулезом кожи, узловатой почесухой, токсикодермией, многоморфной экссудативной эритемы, красного отрубевидного воллосяного лишая.

Лечение.

При острых распространенных высыпаниях применяют антибиотики (макролиды, тетрациклины) и глюкокортикоиды. Хороший эффект оказывают седативные, антигистаминные, гипосенсибилизирующие средства, препараты хинолонового ряда (делагил). Наружное лечение заключается в назначении глюкокортикостероидных мазей, можно под окклюзионную повязку. В упорных случаях при генерализованных высыпаниях назначают циклоспорин или ретиноиды. ПУВА-терапию. При бородавчатой форме показаны криодеструкция, диатермокоагуляция, лазеротерапия, инфильтрационная новокаиновая блокада.

Склеродермия.

Тяжелое заболевание, в основе которого лежит воспаление. Склероз и сосудистые нарушения. Этиология не установлена. Существуют инфекционная, нейрогенная, эндокринная, генетическая теории этиопатогенеза. В настоящее время склеродермию относят к ревматическим болезням с иммунными нарушениями. Патогистологической основой заболевания является прогрессирующая дезорганизация коллагена: мукоидное и фибриноидое набухание, фибриноидный некроз, гиалиноз, склероз. Склеродермия может наблюдаться в любом возрасте, чаще встречается у женщин 20-50 лет.

Клинические формы: системная (генерализованная) и огранченная (очаговая). При системной склеродермии поражаются кожа и внутренние органы. При диффузной форме системной склеродермии заболевание начинается бурно, сопровождается генерализованным поражением кожи туловища и конечностей, артритом, тендовагинитом и быстрым вовлечением в процесс внутренних органов. При акросклеротической форме системной склеродермии поражается кожа кистей, стоп, лица, предплечий. Болезнь развивается медленно, внутренни органы вовлекаются через несколько лет. Один из вариантов акросклероза – CREST-синдром: кальциноз кожи, синдром Рейно, эзофагальная дисфункция, склеродактилия, телеангиоэктазии.

Высыпания на коже при склеродермии проходят 3 стадии: отека, уплотнения ,атрофии. В отечной стадии кожа красно-фиолетового цвета или розовая с лиловым оттенком. В стадии уплотнения эритема становится мало выраженной за исключением зоны роста, где она сохраняется в виде сиреневого кольца вокруг участка уплотнения, которое может достигать консистенции хряща. Кожа не берется в складку. Она приобретает цвет старой слоновой кости, становится гладкой, без волос, сало- и потоотделение уменьшается. Лиловое кольцо исчезает. Иногда появляются телеангиоэктазии и пигментации. Чувствительность в очаге снижена, возможны парестезии. В стадии атрофии уплотнение постепенно рассасывается. Кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку, западает.

При системной склеродермии особенно характерны изменения кожи лица и кистей. В стадии атрофии лицо становится маскообрзным, амимичным, без морщин. Нос, уши истончены, губы тонкие, не всегда смыкаются. Ротовая щель сужена кисетообразными складками вокруг. Пальцы истончаются, укорачиваются за счет остеолиза концевых фаланг, иногда формируются сгибательные контрактуры (склеродатилия). Могут быть трещины и трофически язвы. На любом пораженном учатке возможен кальциноз, который может вскрываться с выделением белой крошковатой массы.

Ограниченная склеродермия. Различают бляшечную, линейную формы, болезнь белых пятен, идиопатическю атрофию Пазини-Пьрини.

Бляшечная склеродермия встрчается наиболее часто. Болеют преимущественно женщины в возрасте 30-50 лет. Высыпания характерные для склеродермии, проходят в своем развитии 3 этапа: отек, уплотнение и атрофию. Диаметр очагов 1-20 см, иногда возможен кальциноз, редко поражение других органов и систем.

Линейная склеродермия развивается обычно у детей. Процесс проходит 3 стадии, отличаясь конфигурцией очага. Поражение вертикально пересекает лоб, спускаясь с волосистой части головы до спинки носа или ниже, напоминая глубокий рубец как после удара саблей. Атрофия кожи распространяется на подлежащие мышцы и кость, деформируя лицо. Нередко сочетается с гемиатрофией лица Ромберга: очаги склродермии располагаются асимметрично и характеризуется односторонней атрофией кожи лица, а вместе с ней атрофией мышц, хрящей и костей. Атрофию лица Ромберга условно относят к разновидностям склеродермии. При этом заболевании часто больных мучают головные боли, нарушения чувствительности. Возможны выпадения бровей, ресниц. Линейная склеродермия может располагаться также на конечностях по ходу нервно-сосудистых пучков, по ходу межреберных нервов.

Болезнь белых пятен. Чаще болеют женщины. Типичная локализация – шея. Верхняя часть туловища, область половых органов. Появляются мелкие (0.5 см) пятна снежно-белого цвета, нередко окаймленные розовато-сиреневым венчиком. Центр пятна западает, затем образуется атрофия. Иногда на элементах появляются фолликуллярные шипики (камедоны).

Идиопатическая атрофия Пазини-Перини. Болеют преимущественно женщины (10-20 лет). Локализация - кожа спины, редко кожа груди, живота. Возникают розово-синюшные или бурые пятна, уплотнение отсутствует. Затем в центре очага формируется атрофия.

Дифференциальный диагноз. Системную склеродермию дифференцируют с дерматомиозитом. Ограниченные формы склеродермии – с витилиго, лепрой, атрофической формой красного плоского лишая, краурозом вульвы.

Лечение.

1. Пенициллинотерапия (20-30 млн. на курс).

2. Вазоактивные препараты: теониол, никотиновая кислот, но-шпа, пентоксифиллин.

3. Рассасывающие средства: лидаза подкожно и внутримышечно, электрофорез лидазы, гиалуронидаза, стекловидное тело, ронидаза, трипсин, коллитин.

4. Смазывание очагов 30-50% раствором димексида в сочетании с лидазой.

5. Д-пеницилламин (купренил)

6. ЭДТА, унитиол (особенно при кальциноз).

7. Глюкокортикостероиды в средних дозах (преднизолон 40-80 мг/сут).

8. Антималярийные средства (хотя их эффективность ниже, чем при красной волчанке).

9. Витаминотерапия: витамины А,Е, В15.

10. АТФ.

11. Физиотерапия: магнитотерапия, электрофорез с рассасывающими препаратами, гелий-неоновый лазер, ультразвук, аппликации парафина и озокерита, грязелечение, сероводородные и родоновые ванны, массаж.

Дерматомиозит. Тяжелое заболевание, при котором поражается кожа и поперечно-полосатая мускулатура, а также внутренние органы. Относится к ревматическим болезням с иммунными нарушениями. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе определенное значение имеют инфекционные заболевания, вакцинации, лекарственная аллергия, стресс, климатические факторы, злокачественные новообразования. Выделяют идиопатическую (первичю) и паранеопластическую (вторичную) формы. Заболевание наблюдается в любомом возрасте, чаще у женщин.

В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, манифестный и дистрофический. Заболевание может начинаться с лихорадки, слабости, болей в мышцах и суставах. Развивается мышечная слабость: больному тяжело встать с кровати, подняться по лестнице, завести руку за голову, повернуться в постели. Больной не в состоянии обслуживать себя: удержать ложку, расчесаться, побриться и т.д. Данные симптомы сопровождаются миалгиями.

Поражения кожи: периорбитальный отек и яркая , «пылающая» эритема с лиловым оттенком (дерматомиозитные очки), пятна, папулы, эрозии, язвы, шелушение. Поражения ногтевых валиков: телеангиоэктазии, эритема. Реже регистрируются уртикарные, лихеноидные, узловатые, везикулезные, буллезные высыпания, преимущественная локализация сыпи – места сдавления кожи, открытые участки кожи (лицо, грудь, кисти).

Диагноз дерматомиозита подтверждается клиническим анализом крови, биохимическим анализом крови, исследованием активности трансаминаз, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, альдолазы, биохимическим анализом мочи (креатинурия), электромиографией, в случае необходимости – биопсией кожи и мышц.

Дифференцировать дерматомиозит следует с красной волчанкой, системной склеродермией, рожистым воспалением, отеком Квинке, токсикодермией, трихинеллезом.

Лечение

1. Глюкокортикостероиды в срдних дозировках (40-80 мг преднизолона в сутки). Опасны развитием стероидной миопатии, особенно триамцинолон.

2. Цитостатики: метотрексат, меркаптопурин, циклофосфан, азатиоприн.

3. Комбинация глюкокортикостероидов и цитостатиков.

4. Препараты хинолонового ряда: хингамин и др.

5. Анаболические стероиды – неробол, ретаболил.

6. Витамины: витамин А, кокарбоксилаза, витамин В5, АТФ.

7. При кальцинозе – комплексоны (ЭДТА).

Пузырчатка акантолитическая – тяжелый дерматоз с хроническим волнообразным течением. В основе лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется акантолизом и образованием пузырей.

Этиология и патогенез не выяснены. Существуют различные теории возникновения заболевания: вирусная, нейрогенная, эндокринная, обменная, ведущей является аутоиммунная. Что касается патогенеза заболевания, общепринято обязательное наличие акантолиза. Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется аутоантителами (Ig G). Они связываются с гликопротеидами клеточных мембран и вызывают акантолиз.

Пузырчатка обыкновенная чаще возникает в возрастном диапазоне 40-60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Обыкновенная пузырчатка как правило начинается с поражения слизистой рта, а сыпь на коже появляется спустя несколько месяцев. Сначала поражение носит локальный характер, а через 6-12 месяцев сыпь становится генерализованной. Зуда нет, при появлении эрозий – жжение, боль. На внешне неизмененной коже появляются внутриэпидермальные дряблые пузыри, которые, благодаря периферическому росту, увеличиваются в размерах. Расположение элементов беспорядочное. Покрышка пузырей легко разрывается и образуются красные, болезненные, мокнущие эрозии без тенденции к заживлению. Характерен положительный симптом Никольского, который определяется как непосредственно в очаге поражения, так и на видимо здоровой коже. Нередко высыпания располагаются на слизистой оболочке полости рта, носа, гортани, глотки, влагалища. Пузыри здесь так быстро вскрываются, что их очень трудно увидеть. На месте пузырей образуются болезненные эрозии. Как правило нарушается общее состояние: отмечается слабость, недомагание, похудание, осиплость голоса, дисфагия, возможна септическая лихорадка, осложнения со стороны внутренних органов.

Другие клинические формы пузырчатки.

Вегетирующая пузырчатка поражает кожные складки, околоротовую область, шею и волосистую часть головы. Характерно появление эрозий покрытых вегетациями с гнойным отделяемым. Возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

Листовидная пузырчатка характеризуется появлением на слегка гиперемированном фоне пузырей, которые вскрываясь, образуют эрозии, покрытые листовидными, многослойными корками. В большинстве случаев пузыри выражены нечетко так как вскрываются сразу после образования. Излюбленная локализация – лицо, волосистая часть головы, верхняя часть груди, живот, однако возможно и поражен