Диагностика, определение стадии РН и тактика ведения детей группы риска врачом-офтальмологом
Диагностика ретинопатии недоношенных на ранних стадиях сложна и точность ее зависит от квалификации врача-офтальмолога. При выборе сроков начала осмотра ребенка рекомендуется учитывать постконцептуальный возраст (сумма срока беременности, на котором родился ребенок, и возраста ребенка после рождения, выраженного в неделях). Следует начинать обследовать детей с ОНМТ и ЭНМТ на 31 - 32 неделе постконцептуального возраста (на 3 - 4 недели жизни) и осматривать ребенка каждые 2 недели до завершения васкуляризации или появления РН. При появлении первых признаков РН офтальмологический осмотр проводят еженедельно до полного регресса заболевания или стихания активности процесса. При задней агрессивной РН – 1 раз в 3 дня.
Осмотры проводят в затемненном помещении, в условиях максимального мидриаза. Удовлетворительный мидриаз достигается через 40 минут – один час после 2-3-кратной, с интервалом 15 минут инстилляции 0,5-1% раствора тропикамида и/или 2,5% раствора фенилэфрина. В случаях стойкой ригидности зрачка на фоне применения мидриатиков короткого действия можно использовать 0,1% раствор атропина.
Осмотр офтальмологавключает непрямую бинокулярную офтальмоскопию с использованием линз 20,0 и 30,0 диоптрий. Применяют векорасширители для новорожденных, для осмотра периферии глазного дна поворачивают голову и при необходимости глаз в соответствующую сторону. Ассистент держит и осторожно поворачивает голову ребенка. Длительность осмотра глазного дна недоношенного ребенка не должна превышать 5-7 минут.
Международная классификация ретинопатии недоношенных (2005 г.)
Выделяют два периода в развитии РН:
активный или острый;
рубцовый.
В среднем продолжительность активного периода составляет 3-6 месяцев жизни ребенка. Активная фаза РН завершается спонтанным самопроизвольным регрессом в первых двух стадиях заболевания или прогрессированием процесса до 3-5 рубцовых стадий с разной степенью выраженности остаточных изменений на глазном дне вплоть до тотальной отслойки сетчатки.
Классификация РН включает:
локализацию ретинального вовлечения зон;
стадию РН;
наличие или отсутствие извитости и расширения сосудов заднего полюса (плюс-болезнь, задняя агрессивная РН).
Локализация РН определяется согласно трем зонам концентричным диску зрительного нерва, из-за происхождения нормальной ретинальной васкуляризации от центра диска зрительного нерва по направлению к зубчатой линии:
зона I содержит сетчатку, ограниченную кругом, радиус которого эквивалентен двойной дистанции от центра диска к центру макула.
зона II распространяется от края зоны I вкруговую к назальной зубчатой линии и окружает площадь возле темпорального экватора.
зона III – оставшийся темпоральный полумесяц сетчатки впереди зоны II.
Распространение болезни определяется количеством вовлеченных часовых меридианов или как 30о секторы.
Стадии болезни.
Перед развитием РН васкулиразация сетчатки неполная. Для описания анормального васкулярного ответа на границе васкуляризированной и аваскулярной зон сетчатки используют 5 стадий.
Стадия 1. Демаркационная линия, отграничивающая аваскулярную сетчатку от васкуляризированной.
Стадия 2. Вал проминенции сетчатки, образовавшийся на месте демаркационной линии в результате интраретинальной пролиферации.
Стадия 3. Вал с экстраретинальной фиброваскулярной пролиферацией. Экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация или неоваскуляризация распространяется от вала в стекловидное тело.
Стадия 4. Субтотальная отслойка сетчатки. Подразделяется на экстрафовеолярную (4а) и фовеолярную (4b) частичную отслойку сетчатки.
Стадия 5. Тотальная отслойка сетчатки. Отслойка сетчатки обычно тракционная, может быть экссудативной, обычно воронкообразной формы.
Плюс болезнь (далее – «+болезнь»).
Наряду с изменениями на границе с аваскулярной зоной, может наблюдаться расширение и извитость сосудов в заднем полюсе глаза. Извитость более характерна для артерий, они подобны штопору, расширение вен представляет венозную декомпенсацию. +болезнь сопровождается васкуляризацией радужки, ригидностью зрачка. Символ «+» добавляют к номеру стадии РН (стадия 2+ РН).
Пре-плюс болезнь (далее- «пре+болезнь») - васкулярная анормальность заднего полюса еще не достаточная для диагноза «+ болезнь», но артерии более извиты и вены более расширены, чем в норме. Наличие пре+болезни отмечается рядом со стадией (стадия 2 пре+ РН).
Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных (далее- «ЗА-РН»).
Характерные черты ЗА - РН: локализация в заднем полюсе глаза, злокачественное агрессивное течение. Диагноз ЗА-РН, как правило, ставится при первом осмотре. ЗА-РН наблюдается более часто в зоне I, но может быть в задней части зоны II. ЗА-РН развивается рано, сосуды заднего полюса сильно расширены и извиты во всех 4-х квадрантах. Васкулярные изменения прогрессируют быстро, наблюдаются артериовенозные шунты, часто отсутствует стадийность процесса, характерны экссудативные и геморрагические проявления в сетчатке и стекловидном теле. При отсутствии лечения ЗА-РН быстро прогрессирует до стадии 5.
Регресс РН.
Один из первых признаков стабилизации активного периода РН – прекращение прогрессирования. Процесс регрессии проявляется больше на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки. Инволюция включает широкий спектр периферических и задних ретинальных и васкулярных изменений.
Чем более тяжелый активный период РН, тем более выраженные инвалюционные изменения - площади ретинальной аваскулярности, анормальные ветви сосудов с формированием аркад и телеангиоэктазиями сосудов, площади уменьшения или увеличения пигмента вдоль кровеносных сосудов и подлежащего ретинального пигментного эпителия, циркулярные ретиновитреальные поверхностные изменения видны как линии или проминирующие гребни. Тракционный феномен может варьировать от малого искривления архитектуры макулы к сильному смещению больших ретинальных сосудов, диска зрительного нерва, обычно темпорально и часто сопровождаться складкой сетчатки. Тракционная и регматогенная отслойка сетчатки и редко экссудативная отслойка может развиться как поздние осложнения регрессии РН.