Хроническая почечная недостаточность
Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – клинический синдром, развивающийся вследствие постоянной потери почечных функций в результате необратимых прогрессирующих повреждений почек.
При ХПН происходит постоянное повреждение и замещение нормальной ткани почек рубцовой. Скорость прогрессирования неодинакова у разных больных в связи с многообразием причин ХПН. У одних больных прогрессирование до конечной - так называемой терминальной стадии почечной недостаточности (ТПН) происходит быстро - менее, чем за один год, у других медленно, через 20 и более лет. Для определения такого, порой длительного процесса, необходимо было более четкое определение понятия прогрессирующего заболевания и классификация, что отсутствовало до недавнего времени. Термин ХПН изначально предполагает значительное нарушение функций почек требующее замещение ее экстракорпоральными методами.
С 2002 года вместо «ХПН» предложено использовать термин «хроническая болезнь почек» (ХБП). В настоящее время ВОЗ рекомендована следующая классификация стадий ХБП. (табл. 5).
Таблица 5. Стадии хронической болезни почек
| Стадии ХБП | Характеристика | СКФ мл/мин/1,73 м2 | ||
| Повреждение почек с нормальной или повышенной СКФ Повреждение почек с легким снижением СКФ Умеренное снижение СКФ Выраженное снижение СКФ Почечная недостаточность | ≥90 60-89 30-59 15-29 <15 или на диализе | |||
Классификация охватывает все стадии хронических прогрессирующих почечных заболеваний почек, включая начальные стадии без нарушения функции. В основу классификации стадий ХБП положена градация по величине скорости клубочковой фильтрации (СКФ), как наиболее надежного интегрального мерила функционального состояния почек. Первые 2 стадии могут быть обратимыми, но могут и прогрессировать. Раннее определение самой нозологической формы болезни почек на основании лабораторных анализов, визуализирующих, морфологических исследований в стадии сохранных функций позволяет назначить раннее этиопатогенетическое лечение, а определение стадии ХБП – своевременно констатировать снижение СКФ и разработать нефропротективную терапию, направленную на замедление прогрессирования склеротического процесса в почках. Таким образом о начале ХПН или о возможности развития в последующем терминальной почечной недостаточности (ТПН) можно говорить уже с 3 стадии ХБП, т.е при СКФ ниже 60 мл/мин. При этом четкие клинические признаки нарушения гомеостаза (водный, солевой, кислотно-щелочной балансы) могут еще отсутствовать, вследствие развития компенсаторных процессов. Некоторые симптомы (анемия, костные деформации), говорящие о нарушении неэкскреторных функций почек могут быть оценены неправильно. Только факт наличия снижения СКФ, подтвержденный повторными исследованиями, позволит определить стадию ХБП. Причины развития почечной недостаточности разнообразны. У детей наиболее частой причиной терминальной почечной недостаточности являются врожденные и наследственные заболевания почек, на втором месте – гломерулярные болезни. Всевозрастающая роль ХБП в общей структуре заболеваемости и смертности населения потребовало пересмотра причин терминальной почечной недостаточности. На сегодня причинами роста почечной недостаточности у взрослых признаны: · Рост заболеваемости сахарным диабетом и поражение почек при этом заблевании · Увеличение количества гипертонических и сосудистых поражений почек, в том числе у пожилых · Вовлечение почек в патологию при широком спектре заболеваний внутренних органов (при общем прогрессе терапии) Увеличивается роль лекарственной нефропатии, тубуло-интерстициальных поражений почек, ишемической нефропатии у пожилых. Изучается роль инфекций, в том чиле гепатитов, онкологических заболеваний в росте ХБП. Таким образом, наряду с известными причинами ХПН, такими как гломерулонефрит, нефролитиаз, обструктивные нефропатии появилось много заболеваний почек, связанных часто с системным поражением сосудов, к сожалению, диагностируемых поздно – в 4 и 5 стадии ХБП. Ранняя (в первые 3 стадии) диагностика их является проблемой сегодняшнего дня. Патогенез прогрессирования ХБП. При любом заболевании, приводящем к уменьшению функционирующих нефронов, со временем развивается почечная недостаточность. Число работающих нефронов постепенно уменьшается, а оставшиеся функционально компенсируют их утрату за счет увеличения СКФ и реабсорбции электролитов. За счет этого общий баланс гомеостаза веществ долго сохраняется. Однако, к сожалению, компенсаторное повышение функции в отдельных нефронах быстрее повреждает их и скорость прогрессирования склероза почечной ткани возрастает. Конечная стадия заболевания наступает, когда почка сама не справляется и для сохранения жизни необходима заместительная почечная терапия (диализ или трансплантация). Таким образом, основным механизмом прогрессирования ХБП является гиперфильтрация и высокое внутриклубочковое давление в оставшихся нефронах. Теория гиперфильтрации объясняет, почему почечная недостаточность продолжает прогрессировать даже тогда, когда устранено действие причинного фактора (иммунное повреждение, обструкция и т.д.). На сегодня гиперфильтрация в отдельных (оставшихся) нефронах признана универсальным механизмом прогрессирования при всех ХБП, независимо от причин. Повреждение почек в результате гиперфильтрации можно уменьшить, снижая гидростатическое давление в клубочке. У больных с гипертонией, где так же имеется внутриклубочковая гипертензия, прогрессирование ХБП может быть замедлено лечением гипертензии. При этом играет роль не только падение давления в большом круге кровообращения, но и избирательное снижение давления в отдельных клубочках, т.е назначение препаратов, расширяющих отводящие артериолы (ингибиторы АПФ). Клиника и осложнения почечной недостаточности. Клинические симптомы в начальные стадии неспецифичны. Тем не менее надо учесть такие признаки как утомляемость анорексия, нарушение сна, потеря массы тела, отставание в росте детей, сухость и зуд кожи, полиурия, жажда, никтурия, анемия, которые требуют обязательного исключения ХБП. При подозрении на ХБП в первую очередь необходимо исследование СКФ, наряду с общеклиническими, биохимическими и визуализирующими исследованиями. Благодаря компенсаторным резервным возможностям оставшихся (несклерозированных) нефронов, выраженные клинические симптомы почечной недостаточности могут отсутствовать вплоть до 5 стадии ХБП. Однако больные ХБП чувствительны к резким изменениям из-за хрупкости адаптации больного органа. Хотя уменьшенное число нефронов использует все свои способности для поддержания гомеостаза крови, при малейшей нагрузке может наступить нарушение вводно-солевого баланса. Чаще всего это задержка соли с увеличением объема внеклеточной жидкости, что проявится артериальной гипертензией и отеками. При избытке воды может развиться гипонатриемия. Неспособность максимально сохранить воду, наоборот, приводит к гипернатриемии. У некоторых больных, что чаще встречается у детей, может развиться нарушение способности сохранить натрий, что приводит к гиповолемии, гипотонии и головокружению. Серьезным осложнением ТПН является гиперкалиемия, являющаяся показанием к диализу в виду риска смертельной аритмии. Кислотно-щелочное равновесие зависит от выведения аммиака, кислых сульфатов и фосфатов клетками нефрона. Накопление ионов водорода при нарушении экскреции аммиака и других веществ приводит к метаболическому ацидозу. По мере потери жизнеспособной почечной ткани снижается образование в почке кальцитриола – активной формы витамина Д [1,25 (ОН)2Д] и эритропоэтина. В результате развивается анемия и нарушение фосфорно-кальциевого обмена с гиперпаратиреозом. Следствием этого является ренальная остеодистрофия и поражение сердца, сосудов и мягких тканей из-за отложения солей фосфорнокислого кальция. Далеко зашедшая ХПН проявляется уремическими симптомами, патогенез которых связан с указанными многообразными изменениями. Резко повышается уровень мочевины и креатинина. При ХПН наблюдаются нарушения всех систем, включая эндокринную, ЦНС, иммунитет, метаболизм липидов и других веществ. Главным фактором риска смерти при ХПН являются артериальная гипертензия и поражение сосудов. Основным является поражение сердечно-сосудитой системы вследствие АГ, анемии, гиперфосфатемии. Формируются уремическая кардиомиопатия и застойная сердечная недостаточность. Диагноз почечной недостаточности ставится путем расчета СКФ, определением размеров почек. Выявляются симптомы потери тех или иных экскреторных и неэкскреторных функций почек. Дифференциальная диагностика ХПН от ОПН основана на выявлении маленького размера почек при ультразвуковом исследовании. Уменьшение размера почки связано с атрофией и фиброзом почки (провести доплерографию). Перечень необходимых исследований при ХБП представлен в таблице 6. Таблица 6. Исследования у больных ХБП
|
В приложении 6 приведены нормативы биохимических исследований.
ПРИЛОЖЕНИЯ
Приложение 1. Схема поэтапного диагностического поиска при протеинурии.
Основные исследования:
- Анамнез: семейный анамнез, лекарственная терапия, предшествующие и сопутствующие заболевания
- Физикальный осмотр: отеки, асцит, выпот в плевральной полости, АД
- Анализы мочи: тест-полоски, количественное определение альбумина, α1-микроглобулина, калия, натрия, количества клеток в μл мочи.
- Анализы крови: СОЭ, гемограмма, электролиты, мочевина, креатинин, альбумин, холестерин, глюкоза, комплемент, титр антистрептолизина О, холинэстераза
- Ортостатическая проба
- УЗИ почек и мочевых путей
Дополнительные исследования:
- Инфекции: серология на гепатиты
- Иммунология: Ig, антитела к двухспиральной ДНК, C3 нефритический фактор и др.
- Коагулограмма
Специальные исследования
- Биопсия почки со световой, иммунногистохимической и электронной микроскопией нефробиоптата
- Клиренс для определения СКФ, почечного плазматока и фильтрационной фракции
- Молекулярная генетика, например, определение мутации генов подоцитов
Приложение 2. 
Алгоритм диагностики при протеинурии
Приложение 3. Схема поэтапного диагностического поиска при гематурии
Основные исследования
- Анамнез: семейный анамнез, лекарственная терапия, предшествующие и сопутствующие заболевания
- Физикальный осмотр: пальпация живота, инфекции дыхательных и половых путей, измерение АД
- Анализы мочи: количественная и качественная оценка осадка мочи (цилиндры, редко трехстаканная проба), кальций
- Анализы крови: СОЭ, Na+, K+, Cl-, Ca²+, PO³-, гемограмма + тромбоциты, мочевина, креатинин, белок, АСТ, С3 комплемент, возможно заморозка сыворотки для последующих исследований
- УЗИ почек и мочевых путей
Дополнительные исследования:
- Анализы крови: мочевая кислота, иммуноглобулины, антинуклеарный фактор и т.д.
- Иммунология: имуноглобулины, антитела к двухспиральной ДНК, С3-нефритический фактор др.
- Анализ мочи на мочевую, щавелевую кислоты, цистин
- Консультация ЛОР-врача и окулиста для исключения глухоты и других нарушений
Специальные исследования
- Цистоскопия при макрогематурии и подозрении на односторонний процесс, опухоль, инородное тело
- Клиренс для оценки СКФ, почечного плазматока и фильтрационной фракции
- Биопсия почки при подозрении на гломерулярное заболевание
Приложение 4. Алгоритм диагностики при гематурии.
Приложение 5.Суточный мониторинг артериального давления у детей.
Мальчики
| Рост см | 24-часовое | Дневное (08:00 – 20:00) | Ночное (08:00 – 20:00) | |||
| 50-й перцен | 95-й перцен | 50-й перцен | 95-й перцен | 50-й перцен | 95-й перцен | |
| 105/65 | 113/72 | 112/73 | 123/85 | 95/55 | 104/63 | |
| 105/65 | 117/75 | 113/73 | 125/85 | 96/55 | 107/65 | |
| 107/65 | 121/77 | 114/73 | 127/85 | 97/55 | 110/67 | |
| 109/66 | 124/78 | 115/73 | 129/85 | 99/56 | 113/67 | |
| 112/66 | 126/78 | 118/73 | 132/85 | 102/56 | 116/67 | |
| 115/67 | 128/77 | 121/73 | 135/85 | 104/56 | 119/67 | |
| 120/67 | 130/77 | 124/73 | 137/85 | 107/56 | 122/67 |
Девочки
| Рост см | 24-часовое | Дневное (08:00 – 20:00) | Ночное (08:00 – 20:00) | |||
| 50-й перцен | 95-й перцен | 50-й перцен | 95-й перцен | 50-й перцен | 95-й перцен | |
| 102/65 | 113/73 | 111/72 | 120/84 | 96/55 | 107/66 | |
| 105/66 | 117/75 | 112/72 | 124/84 | 97/55 | 109/66 | |
| 108/66 | 120/76 | 114/72 | 127/84 | 98/55 | 111/66 | |
| 110/66 | 122/76 | 115/73 | 129/84 | 99/55 | 112/66 | |
| 111/66 | 124/76 | 116/73 | 131/84 | 100/55 | 113/66 | |
| 112/66 | 124/76 | 118/74 | 131/84 | 101/55 | 113/66 | |
| 113/66 | 124/76 | 120/74 | 131/84 | 103/55 | 114/66 |
Приложение 6.
БЕЛКОВЫЙ ОБМЕН
| Общий белок | 70-80 г/л |
| Белковые фракции методом электрофореза на ацетат-целлюлозной пленке: | |
| альбумины | 56,5-66,5 % |
| глобулины | 33,5-43,5 % |
| a1 | 2,5-5 % |
| a2 | 5,1-9,2 % |
| b | 8,1-12,2 % |
| g | 12,8-19,0 % |
| Серомукоид | 0,13-0,2 ед. |
| Фибриноген по Рутенбергу | 2-4 г/л |
| Гаптоглобин | 0,9-1,4 г/л |
| Креатинин: Кровь Моча | 50-115 мкмоль\л 4,42-17,6 ммоль\сут |
| Мочевина Кровь Моча | 2,5-8,32 ммоль\л 330-580 ммоль\л |
| Клубочковая фильтрация | 80-120 мл\мин |
| Мочевая кислота: Кровь мужчины женщины Моча | 214-458 мкмоль\л 149-404 мкмоль\л 2,4-6,0 ммоль\сут |
У ГЛЕВОДНЫЙ ОБМЕН
| Глюкоза: натощак | |
| Плазма | 4,0-6,1 ммоль/л |
| Цельная капиллярная кровь | 3,3-5,5 ммоль/л |
| Глюкозотолерантный тест (через 2ч) цельная капиллярная кровь | <7,38 ммоль/л |
ЛИПИДНЫЙ ОБМЕН
| Общий холестерин у здоровых | 3,3-5,2 ммоль/л |
| Низкий риск | <4,8 |
| Умеренный риск | 4,8-6,0 |
| Высокий риск | >6,0 |
| Для больных ИБС, атеросклерозом, сахарным диабетом | 4,5-4,8 ммоль/л |
| Липопротеиды высокой плотности у здоровых | 0,7-2,0 ммоль/л |
| Липопротеиды низкой плотности у здоровых | 0-3,9 ммоль/л |