Глава VI. Бронхоэктатическая болезнь

ЭТАП. ОСНОВНОЙ

Бронхоэктатическая болезнь (синонимы: бронхоэктазы, бронхиолэктазия).

Определение. Бронхоэктатическая болезнь – заболевание преимущественно приобретенного характера с локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и, как правило, функционально неполноценных бронхах с преимущественной локализацией в нижних отделах легких (Путов Н.В., Орлова А.Г., Гомбосурен А.Я.). Следует различать первичные бронхоэктазии как самостоятельную нозологическую форму – бронхоэктатическую болезнь – и вторичные бронхоэктазии как осложнение или проявление других болезней: туберкулеза легких, кистозной гипоплазии легких.

Код МКБ Х: В «Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем», 10-го пересмотра (ВОЗ, 1995) бронхоэктатическая болезнь представлена как самостоятельное заболевание рубрикой в классе Х: J 47.

История изучаемого вопроса.

Бронхоэктазы впервые были описаны Лаенеком в 1819 году. На протяжении полувека (начиная с работ С. П. Борисова, 1953) бронхоэктатическая болезнь рассматривалась в качестве этапа формирования хронической пневмонии — от бронхита к бронхоэктазам. В работах А. Я. Цигельника предложено определение, согласно которому бронхоэктатическая болезнь — это инфицированная бронхоэктазия. В свое время М. А. Скворцов (1960) указывал на то, что бронхоэктазы могут развиваться при острых инфекциях у детей в течение 1–2 суток. Связь между бронхоэктазами у детей и этой патологией у взрослых отмечена в трудах А. Я. Цигельника (1968 г.), и значительно позднее R.Dogan, В.Д.Злепка отметили, что более половины взрослых пациентов заболели в детском возрасте. Большое внимание проблеме диагностики и лечения бронхоэктатической болезни в детском возрасте уделяется в трудах Н.Н.Розиновой, С.Ю.Каганова.

Эпидемиология.

По данным Министерства здравоохранения, в России в 2001 г. было зарегистрировано 20 тыс. 729 детей и 5 тыс. 629 подростков с бронхоэктатической болезнью. До 10 лет бронхоэктазы одинаково часто наблюдаются у мальчиков и девочек, а среди взрослых мужчины болеют чаще, чем женщины в 1,5-3 раза.

Однако сведения о ее распространенности среди населения недостаточно точные, поскольку наиболее достоверный признак болезни — локально расширенные бронхи — диагностируется лишь при использовании специальных методов исследования.

В последние десятилетия во всем мире отмечено снижение распространенности бронхоэктатической болезни. Это объясняется выраженным уменьшением числа детских инфекций, случаев туберкулезной инфекции, а также расширением диагностических и лечебных возможностей, успехами медикаментозного лечения воспалительных заболеваний легких, проведением эффективной антибактериальной терапии.

Профилактика.

Профилактика заключается в уменьшении числа детских инфекций, случаев туберкулезной инфекции, а также своевременной диагностике и проведении адекватной медикаментозной противовоспалительной и антибактериальной терапии.

Классификация.

Бронхоэктазы относятся к полиэтиологичным процессам.

Выделяют врожденные и приобретенные бронхоэктазы.

По форме расширения бронхов выделяют цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые, кистоподобные и смешанные бронхоэктазы.

По распространенности: одно- и двусторонние с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого.

По степени тяжести бронхоэктатическую болезнь делят на легкую, среднетяжелую и тяжелую.

По периоду болезни: обострение и ремиссия. (А.Н.Кокосов).

Этиология и патогенез.

Врожденные бронхоэктазы могут быть изолированными или сочетанными с другими пороками развития. Описаны семейные случаи бронхоэктазии. Некоторые авторы указывают на аутосомно-рецессивный характер наследования врожденных бронхоэктазов.

Приобретенные бронхоэктазы чаще всего являются следствием неблагоприятного исхода острой пневмонии, аспирации инородного тела, хронической аспирации пищи и жидкости. При этом среди наиболее вероятных патогенетических механизмов развития приобретенных бронхоэктазов решающее значение имеют воспаление дыхательных путей и нарушение бронхиальной проходимости вследствие закупорки или обструкции бронха. Каждый из этих факторов может стать пусковым для образования бронхоэктазов. В ряде случаев в формировании бронхоэктазов, по-видимому, имеют значение ателектаз легочной ткани, фиброз паренхимы. Возбудителями инфекционного процесса в бронхах могут быть как вирусы (грипп, корь, коклюш и др.), так и бактерии (гемофильная палочка, пневмококк, мораксела катарралис, гемолитический стрептококк, грамотрицательная условно-патогенная флора, кандида альбиканс). Гнойный процесс, поражая бронхиальную стенку, вызывает дегенерацию структурных элементов с последующим замещением их рубцовой тканью. В результате бронхи теряют эластичность и способность опорожняться от секрета даже после устранения причин обструкции. Бронхоэктазы при острых инфекциях у детей могут развиваться очень быстро, в течение 1–2 суток (М.А.Скворцов). Также быстро формируются бронхоэктазы при наличии инородного тела бронхов.

Клиническая картина.

Начальные признаки бронхоэктатической болезни обычно появляются в первые 3 года жизни ребенка, а диагностируется она, как правило, у детей дошкольного возраста.

Однако необходимо заметить, что в последние годы отмечается более легкое течение болезни у детей: преобладают так называемые «малые формы», которые протекают без явлений гнойной интоксикации, дыхательной недостаточности. Крайне редкими стали гнойные осложнения, ранее считавшиеся характерными для бронхоэктатической болезни и широко представленные в специальной литературе (абсцедирование легочной ткани, абсцессы мозга, амилоидоз).

Основными клиническими проявлениями бронхоэктатической болезни являются повторные обострения воспалительного процесса в легких (до 3–4 раз в год), у детей первых лет жизни нередко наблюдается непрерывно-рецидивирующее течение болезни. Наиболее типичный симптом бронхоэктазов - постоянный влажный кашель с мокротой. Мокрота отделяется главным образом по утрам. Ее количество может быть относительно небольшим, она может отделяться в виде отдельных плевков. Отделение мокроты «полным ртом», как это наблюдалось ранее при классической бронхоэктатической болезни, сегодня у детей наблюдается редко.

При осмотре отмечают бледность кожных покровов, одутловатое лицо, нередко такие признаки интоксикации, как сероватая бледность и сухость кожных покровов, снижение тургора тканей. При тяжелом течении у ребенка может выявляться пониженное питание, быстрая утомляемость.

В период обострения заболевания у больных могут отмечаться одышка, оральная крепитация. Кровохарканье, которое ранее считалось одним из основных проявлений болезни, в настоящее время чаще встречается у взрослых больных.

При бронхоэктатической болезни отмечаются различные деформации грудной клетки: чаще всего ее уплощение или западение одной из ее половин на стороне поражения, бочкообразная деформация, неравномерность межреберных промежутков, сколиозы, кифозы. Одним из характерных клинических признаков бронхоэктазии считается утолщение ногтевых фаланг пальцев в форме барабанных палочек – «пальцы Гиппократа». При абсцедировании бронхоэктазов иногда можно найти поперечные валики (бороздки) на ногтях.

Характерных именений перкуторного тона при небольших и средних бронхоэктазах обычно не находят. У пациентов с бронхоэктазами постоянно прослушиваются стабильные локализованные разнокалиберные влажные хрипы. Это один из самых характерных признаков бронхоэктатической болезни. Наряду с влажными у больных могут прослушиваться сухие хрипы. Количество хрипов уменьшается после откашливания мокроты. При наличии крупных бронхоэктатических полостей дыхание над этими зонами может иметь амфорический характер.

Критерии диагностики.

Диагноз бронхоэктатической болезни устанавливается на основании:

1.Анамнеза (сведения о перенесенных инфекционных заболеваниях органов дыхания, особенно имеющих затяжное или рецидивирующее течение), семейный анамнез, факторов риска.

2.Данных клинического осмотра: деформация грудной клетки (уплощение или бочкообразность), постоянный кашель с мокротой, стабильные локализованные хрипы в легких, периодически возникающие обострения.

3.Лабораторных данных: в общем анализе крови особенно при обострении может выявляться лейкоцитоз, тромбоцитоз, ускорение СОЭ. При культуральном исследовании мокроты выявляется возбудитель и его чувствительность к антибактериальным средствам.

4.Однако решающее значение в диагностике бронхоэктазов принадлежит рентгенобронхологическим методам обследования.

5.При рентгенографии выявляются тяжистость, ячеистость, кистовидные изменения легочного рисунка, уменьшение объемов отдельных зон легкого, прежде всего базальных сегментов, средней доли и язычковых сегментов, эмфизематозность в смежных участках легкого, смещение средостения в пораженную сторону. При этом у части больных с распространенными бронхоэктазами и активно текущим гнойным эндобронхитом может выявляться, так называемая, гипертрофическая остеоартропатия (синдром Пьера Мари-Бамбергера).

6.«Золотым стандартом» диагностики бронхоэктазов остается бронхография, при помощи которой устанавливается распространенность, объем поражения и анатомическая характеристика бронхоэктазов.

7.В настоящее время для выявления бронхоэктазов у детей широко используется компьютерная томография с высоким разрешением. Причем компьютерная томография высокого разрешения способна выявлять бронхоэктазы, которые не диагностируются даже при бронхографическом исследовании. Признак считается достоверным, если внутренний диаметр периферического бронха в 2 раза больше диаметра предшествующей легочной магистрали. Компьютерная томография позволяет измерять реальные абсолютные размеры бронхов.

Бронхоэктатические поражения наиболее часто локализуются в нижних долях. Чаще страдают нижняя доля левого легкого, язычковые сегменты, а также средняя доля правого легкого.

8. При бронхоскопии обнаруживаются явления эндобронхита: отечность слизистой оболочки бронхов, различную степень сужения бронхов, гиперпродукцию вязкой, густой слизи. Характер и выраженность эндобронхита зависят от периода болезни, активности течения процесса, распространенности морфологических изменений, возраста больного ребенка. Практически у всех детей, страдающих бронхоэктатической болезнью, при проведении бронхоскопии выявляется катарально-гнойный или гнойный эндобронхит Воспаление слизистой оболочки бронхов сопровождается нарушением структуры и функции мерцательного эпителия и тем самым обусловливается нарушение мукоцилиарного транспорта. Это, в свою очередь, способствует упорному течению воспалительного процесса в респираторном тракте.

9. При морфологическом исследовании биоптатов выявляется утрата цилиарного эпителия дыхательных путей и замещение его сквамозным или кубитальным. При цилиндрических бронхоэктазах определяются фокальная деструкция эластической ткани, отек и клеточная инфильтрация окружающей паренхимы, при более выраженных проявлениях болезни (мешотчатые бронхоэктазы) повреждение касается мышц и хряща. В прилегающей к бронхоэктазам легочной паренхиме и перибронхиальной ткани развивается эндартериит. Еще один характерный признак — вблизи дистальных субсегментарных бронхов появляются анастамозы между бронхиальными и легочными артериями.

10. При исследовании функции внешнего дыхания могут выявляться изменения обструктивного, рестриктивного и смешанного характера. Степень вентиляционной недостаточности зависит от объема поражения.