Непереносимость белков злаков (целиакия)

Целиакия — заболевание, обусловленное непереносимостью одного из компонентов белка клейковины злаковых культур. В развитии цели-акии играет роль сочетание нескольких факторов: врожденное отсут­ствие в слизистой оболочке тонкого кишечника дипептидаз, обеспечи­вающих гидролиз глиадина, и формирование гиперчувствительности к глиадину, следствием чего является инфильтрация кишечной стенки сенсибилизированными лимфоцитами, плазматическими клетками и формирование атрофического еюнита. Ген, О1ветственный за развитие целиакии, кодирует на поверхности энтероцитов белок, являющийся рецептором глиадина. Взаимодействие глиадина с этими рецепторами инициирует образование антител с развитием энтерита. По-видимому, у некоторых больных имеются врожденные особенности рецепторного аппарата эпителиоцитов тонкой кишки, способствующие повреждению эпителия глиадином. У большинства больных выявлено наличие анти-

тел к аденовирусу 12-го серотипа, который нарушает целостность эпи-телиоцитов, в результате чего снижается их ферментативная актив­ность и увеличивается сенсибилизация к глиадину. Важную роль в раз­витии заболевания играют генетические факторы. У больных целиаки-ей определяется гаплотип системы HLA Al, B8, DR3, DR7, DQW2. На основании этих концепций патогенеза строится современная диагнос­тика и терапия заболевания

Клиническая картина

Она характеризуется развитием типичных признаков синдрома мальабсорбции и формированием дефицитных состояний (гиповита-минозы, гипомикроэлементозы). Через некоторое время после вклю­чения в рацион питания глютен-содержащих продуктов, у ребенка возникает диарейный синдром-стул становится частым, обильным (полифекалия), зловонным, жидким или кашицеобразным, пенис­тым, с жирным блеском (стеаторея), серого цвета. У больных резко ухудшается аппетит, может возникать рвота, спровоцированная при­емом пищи (подчас насильственным), урчание, метеоризм, дети стар­шего возраста периодически жалуются на боли в животе. В результа­те резко снижаются темпы физического развития, а спустя несколько недель формируется дефицит массы, достигающий, как правило, IIIстепени

Типичный внешний вид ребенка (вид «паука») являегся следствием увеличения объема живота на фоне прогрессирующей гипотрофии мышц конечностей Увеличение живота диагностируется по индексу Андронеску (отношение окружности живота к росту). У детей в возрас­те до 2 лет в норме значение индекса Андронеску составляет не более 50%, старше 2 лет — 41-42%. В атонически расширенных петлях кишеч­ника скапливается большое количество химуса (псевдоасцит Дельбе). Дети, как правило, становятся раздражительными, капризными, нега­тивно реагируют на окружающих, у больных первого-второго года жиз­ни утрачиваются ранее приобретенные навыки. В тяжелых случаях на­рушение расщепления белка и всасывания аминокислот приводит к ги-попротеинемии, следствием которой являются гипопротеинемические отеки или пастозность конечностей. За счет развития нарушений вса­сывания витаминов, электролитов и микроэлементов возникают симп­томы рахита, анемии смешанного генеза, изменения со стороны кожных покровов, придатков кожи и слизистых оболочек (сухость кожи, выпа­дение и ломкость волос, койлонихии, атрофический глоссит, ангуляр-нiiiи стоматит, фолликулярный гиперкератоз и др.). Белково-витамин-иля недостаточность является причиной иммунодефицита, нарушений сыергывающей системы крови.

Помимо манифестных форм непереносимости злаков существуют стертые и субклинические формы заболевания, при которых, как прави­ло, отсутствует типичный диарейный синдром, а симш ома гика сводит­ся к низкорослости, стойкой анемии смешанного генеза, торпидной к лечению пероральными препаратами железа, остеопорозу, другим про­явлениям гиповитаминозов. В результате возникает задержка роста, причем у детей старшего возраста и взрослых низкорослость может яв­ляться единственным симптомом заболевания (т н. стертые формы це-лиакии).

Диагностика целиакии

Она базируется на результатах морфогистологичсского исследова­ния слизистой оболочки тонкого кишечника Морфоло1 ическая карти­на характеризуется уплощением и истончением слизисюй оболочки тонкой кишки. При гистологическом исследовании выявнжнся резкое укорочение и исчезновение ворсинок кишечного эпителия с одновре­менным углублением крипт (уменьшается соотношение ворсин­ка/крипта), увеличивается число межэпителиальных лимфоцшов и плазматических клеток (лимфо-плазмоцитарная инфилы рация сли­зистой оболочки). Возможна серологическая диагностика заболевания, включающая обнаружение в сыворотке крови антиглиадиновых аши-тел классов Ig G и Ig А, антител к эндомизию. Нередко в диагностике целиакии используются провокационные тесты, при которых анализи­руется динамика морфологической картины кишечника и cepojioi ичес-ких показателей на фоне аглиадиновой диеты и после включения в ра­цион небольших количеств глиадина.

В условиях неполноценного лабораторно-инструмен тльного обсле­дования приоритет в диагностике целиакии принадлежи'! методу «дие-тодиагностики».

Лечение целиакии

Основным эффективным способом лечения целиакии является дие­тотерапия, основанная на исключении из рациона глютена, прежде все­го, в составе хлеба и каш, а также в составе злаковых добавок к консер­вам, пудингам, десертам и др. В связи с этим из рациона должны быть исключены все глютен-содержащие крупы и использоваться только безглютеновые каши Пшеничная мука и крахмал входят в состав варе­ной колбасы, сосисок, мясных и рыбных консервов, поэтому их исполь­зование в рационе запрещается

Рацион больного строится на основании общих принципов углевод­ный компонент составляют за счет круп (рис, гречка, кукуруза), карто­феля, овощей, фруктов и ягод; белковый и жировой — за счет мяса, яиц, растительного и сливочного масла. Учитывая, что целиакия часто соп-

ровождается лактазной недостаточностью и непереносимостью белков коровьего молока (поликомпонентная мальабсорбция, включающая не­переносимость глютена, молочного белка и лактозы), таким больным необходимы безглютеновые безлактозные каши, восстановленные на воде, бульоне или соке. Для компенсации исключения из каш молочно­го белка в них добавляют соевую муку, содержащую значительные ко­личества белка с высокой биологической ценностью (табл. 5-9).

В тяжелых случаях целиакии с глубоким нарушением процессов пе­реваривания и всасывания пищевых веществ в кишечнике, помимо безглютеновых каш, необходимо заменить молочные и соевые смеси на продукты на основе гидролизатов белка и среднецепочечных триглице-ридов («Нутрилон Пепти ТСЦ>>, «Прегестимил», «Нутрамиген», «Ал-фаре», «Хумана ЛП+СЦТ» и др.).

Таблица 5-9. Продукты, исключаемые и рекомендуемые при целиакии

Продукты	Исключаются	Разрешаются
Мука и крупа	Пшеничная (манная), ржаная, овсяная, отруби, ячменная	Гречка, кукуруза, рис, соевая мука
Изделия из муки	Макароны, вермишель, лапша, толокно и др. Хлеб белый и черный, сухари, печенье, бисквит, пряники и др.	Изделия, приготовленные только из рисовой, куку­рузной, гречневой и соевой муки
Кондитерские изделия	Все кондитерские изделия — конфеты, карамель, драже, шоколад, ячменный кофе	Сахар, мед, варенье из све­жих ягод и фруктов на сахаре
Мясо и мясные изделия	Вареные колбасы, сосиски, паштеты, фарш, пельмени, вареники, мясные соусы и супы, консервированное мясо, консервы, содержащие муку	Мясо свежее — все сорта (говядина, баранина, нежирная свинина и др.)
Рыба	Панированная рыба и рыбные консервы, с добавлением муки	Свежая рыба нежирных сортов без панирования
Яйцо	-	Все виды
Молоко	Молочные смеси с овсяным, пшеничным отварами и мукой, с толокном, смесь «Малыш», кисло-	Цельное молоко обезжи­ренное, лучше сквашенное (кефир, ацидофилин); пресные молочные смеси и

Окончание таблицы 5-9

	молочные смеси с овсяным и пшеничным отварами и мукой	кисломолочные продукты без овсяного и пшеничного отвара. Творог обезжирен­ный, сыры (нежирные сорта)
Жиры	-	Коровье масло (ограничен но), растительное масло, свежая сметана, сливки
Овощи	Овощные консервы, в которые добавлена пшеничная, овсяная мука, ячмень	Картофель, морковь, другие овощи, свежие и сушеные
Фрукты	Компоты и соки фруктовые консервированные	Все виды фруктов в натуральном виде (особен­но богатые пектином — бананы, ягоды, яблоки, дыня и др.)
Приправы	Соусы, горчица, кетчупы, подливы к мясным и рыбным блюдам на пшеничной муке	-
Напитки	Хлебный квас, кофейные напитки (суррогаты), быстро­растворимые кофе и чай	-

При гипотрофии II—III степени необходимо учитывать существова­ние у больного анорексии и сниженной л олерантности к пище. После улучшения аппетита и хорошей толерантности к нарастающим объемам пищи назначается диета, содержащая не менее 3-4 г/кг массы тела бел­ка и энергетическую ценность — 130-150 к кал/кг в су пси.

При выраженной стеаторее возможно некоторое уменьшение пот­ребления жира, однако, более рационально соблюдение физиологичес­ких норм в сочетании с заместительной iераiшей панкреатическими ферментными препаратами. Целиакия характеризуется стойкой гипер­чувствительностью слизистой оболочки кишечника к глиадину, поэто­му аглиадиновая диета назначается больному пожизненно. Нередко да­же незначительное нарушение диеты приводит к рецидиву с развитием типичного диарейного синдрома и регрессом морфологических измене­ний в биоптате. В то же время некоторые компоненты питания зависят от периода заболевания, поэтому в период ремиссии их включение в ра­цион возможно (таблица 5-10).

Таблица 5-10.Рекомендации по использованию различных продуктов и блюд при целиакии

Продукты	Исключаются
Исключаются пожизненно	Мука, хлеб, выпечка и крупы из пшеницы, ржи, ячменя, овса и др
Исключаются в острый период	Цельное молоко, пресные молочные смеси, фрукты и овощи с грубой клетчаткой, бобовые, тугоплавкие животные жиры, жирные сорта мяса
Ограничиваются в острый период	Кисломолочные продукты и смеси, гворог, сметана, сыр, сливочное масло, сахар, сладкие фрукты, цельные фруктовые соки
Рекомендуются в острый период	Специализированные лечебные продукты смеси на основе гидролизатов белка, на основе изолята соевого белка, безглютеновые безмо­лочные каши промышленного производства, дегские мясные консервы, каши на воде или соевой смеси рисовая, гречневая, кукурузная, овощное, картофельное пюре; мясное, рыбное пюре, желток; растительное, топленое масло, печеное яблоко, бананы, соки, разбавленные наполовину водой
Рекомендуются в период ремиссии	Безглютеновые заменители хлеба, кексов и ма­каронных изделий, готовые завтраки (кукуруз­ные хлопья, кукурузные и рисовые палочки), хлебцы самарские из гречневой и рисовой крупы; крупы и мука рисовая, кукурузная, гречневая; мясные и рыбные блюда без добавления муки и хлебного мякиша, без обвалки в сухарях или муке

Рекомендуются в период ремиссии безглютеновые заменители хле­ба, кексов и макаронных изделий, готовые завтраки (кукурузные хлопья, кукурузные и рисовые палочки), хлебцы самарские из гречне­вой и рисовой крупы; крупы и мука, рисовая, кукурузная, гречневая; мясные и рыбные блюда без добавления муки и хлебного мякиша, без обвалки в сухарях или муке