Гипопаратиреоидные состояния

Гипопаратиреоидные состояния (гипопаратиреоз, гипопаратиреоидизм, недостаточность паращитовидных желёз) характеризуются снижением содержания в крови и/или выраженности эффектов ПТГ в организме.

Различают гипопаратиреоз железистый и внежелезистый (псевдогипопаратиреоз).

Гипопаратиреоз

Первичный (железистый) гипопаратиреоз обусловлен отсутствием, повреждением или удалением паращитовидных желёз (рис. 28–43).

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 43 Наиболее частые причины первичного железистого гипопаратиреоза»

Рис. 28–43. Наиболее частые причины первичного железистого гипопаратиреоза.

Псевдогипопаратиреоз

Внежелезистый (периферический) гипопаратиреоз называют также псевдогипопаратиреозом. Псевдогипопаратиреоз (например, болезнь Олбрайта) — наследуемое заболевание, характеризующееся резистентностью органов-мишеней к ПТГ.

Проявления гипопаратиреоза

Проявления псевдогипопаратиреоза рассмотрены в статье «Гипокальциемия» и представлены на рис. 28–44.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 44 Основные проявления гипопаратиреоза»

Рис. 28–44. Основные проявления гипопаратиреоза.

• Гипокальциемия.

Гипокальциемия, как правило, сочетается с гиперфосфатемией.

† Причины: нарушение абсорбции Ca²⁺ в кишечнике, торможение мобилизации Ca²⁺ из костей, уменьшение реабсорбции Ca²⁺ в канальцах почек, дефицит активной формы витамина D₃ — холекальциферола.

† Последствия.

‡ Расстройство трансмембранного распределения и соотношения «кальций/фосфат», «натрий/калий» между цитоплазмой и интерстицием.

‡ Уменьшение содержания Mg²⁺ в межклеточной жидкости и крови (гипомагниемия). Это потенцирует транспорт Na⁺ в клетки и выход из них K⁺.

‡ Нарушения электрогенеза возбудимых структур.

‡ Генерализованное повышение возбудимости нервных и мышечных клеток, формирование состояния «судорожной готовности», развитие тетануса и судорог.

• Повышение нервно‑ мышечной возбудимости, тетанус и судороги.

† Тетанус — состояние длительного сокращения, максимального напряжения мышц; обычно — симметричных групп (сгибателей конечностей) в тяжёлых случаях — мышц лица. Возникает в связи с высокой частотой импульсов возбуждения, поступающих к мышце по нервным волокнам. В этих условиях расслабления мышечных волокон нет. Наблюдается примерно у 90% больных.

† Судороги — непроизвольное сокращение групп мышц, сменяющееся их расслаблением (клонические судороги), либо продолжающееся в течение длительного времени (тонические судороги). Сопровождаются сильной болью и наблюдаются более чем у 50% пациентов. Судороги определённых групп мышц приводят к характерным последствиям.

‡ Лицевая мускулатура. Возникает сардоническая гримаса.

‡ Мышцы спины. Развивается опистотонус.

‡ Дыхательные мышцы и диафрагма. Возможны нарушения дыхания и дыхательная гипоксия.

‡ Мышцы гортани и бронхов. Ларингоспазм и бронхоспазм могут привести к асфиксии.

‡ Мышцы пищевода, желудка, кишечника, мочевого пузыря. Их сокращения сопровождаются болями, нарушениями прохождения пищи по пищеводу, поносами или запорами, расстройствами мочеиспускания.

• Расстройства функций органов, тканей и их физиологических систем.

† Нервно‑психические нарушения.

‡ Развитие эпилептиформных эпизодов, нейрогенных нарушений чувствительности и движений вследствие кальцификация структур мозга (чаще — диэнцефальной области, базальных ганглиев, мозжечка) и отёка мозга (наблюдается при затянувшихся приступах тетании в связи с нарушением мозгового кровообращения, развитием гипоксии, расстройствами обмена ионов и жидкости).

‡ Повышенная нервная возбудимость (сочетается с высокой мышечной возбудимостью). Проявляется положительными симптомами Хвостека и Труссо.

‡ Психические расстройства. Наблюдаются при длительной и выраженной гипокальциемии. Проявляются бессонницей, депрессией, приступами тоски, развитием невротических состояний.

† Расстройства кровообращения. Характеризуются нарушением центральной и органно‑тканевой гемодинамики, а также микрогемоциркуляции вследствие изменения сердечного выброса, колебаний тонуса артериол, изменений ОЦК. Указанные показатели меняются по‑разному в зависимости от доминирования симпатикоадреналовой или парасимпатической системы. У каждого пациента они могут колебаться (вплоть до альтернативных изменений) как при различных эпизодах тетании и судорог, так и в межприступный период. Так, тахикардия и артериальная гипертензия могут смениться брадикардией и артериальной гипотензией и коллапсом.

† Нарушения дыхания. Проявляются альвеолярной гиповентиляцией, иногда признаками асфиксии (при ларингоспазме, бронхоспазме).

† Расстройства функций пищеварения. Характеризуются нарушениями глотания, признаками пилороспазма, рвотой, болями в животе, запорами, сменяющимися поносами. Наблюдаются обычно при явлениях тетании. Причины: спазм мышц ЖКТ и нарушение сбалансированности симпатических и парасимпатических влияний на органы пищеварения. Преобладание тех или других может меняться у одного и того же пациента.

† Нарушения мочеиспускания. Наблюдаются при спазме мышц мочевого пузыря.

† Катаракта. Обусловлена кальцификацией хрусталиков при длительном течении гипопаратиреоза.

† Другие расстройства обычно не носят обязательного характера и могут встречаться с разной частотой у различных пациентов. Как правило, они развиваются при длительном течении гипопаратиреоза. К ним относятся, например, изменения в костях (остеосклероз, периостоз трубчатых костей, обызвествление рёберных хрящей); кальцификация стенок артерий, связок, сухожилий; нарушения роста зубов, дефекты эмали, кариес; изменения производных эктодермы (шелушение кожи, ранняя седина, выпадение волос) и многие др.