Имеются две разновидности гиповитаминоза A: наследственная и приобретённая.
•Наследственная форма — довольно редкое явление. Она характеризуется нарушением процессов пролиферации и дифференцировки клеток, а также их деструкцией (в том числе клеток роговицы, при этом развивается воспаление роговицы — кератит).
•Приобретённые формы гиповитаминоза А встречаются относительно часто.
Причины приобретенных форм гиповитаминоза А
– Недостаточное содержание в продуктах питания витамина A и/или β-каротина/
– Расстройство их всасывания в ЖКТ (для этого необходимы жёлчные кислоты).
– Нарушение транспорта витамина к клеткам. Последнее является причиной расстройства двух процессов: диссоциации витамина A и его белка‑носителя и взаимодействия витамина с рецепторами ретиноидов.
Проявления приобретенных форм гиповитаминоза А
– Гемералопия (см. статью «Гемералопия» в приложении «Справочник терминов»).
– Метаплазия эпителия воздухоносных путей (однослойный цилиндрический эпителий местами становится многослойным плоским).
– Изменения эпидермиса. Кожа становится сухой и шершавой. На разгибательных поверхностях преимущественно коленных и локтевых суставов появляется папулёзная сыпь, шелушение, избыточное ороговение эпителия.
– Ксерофтальмия– сухость роговицы. Она обусловлена гипосекрецией слезных желёз.
Снижение резистентности к микробам, находящимся на слизистых оболочках, коже и роговой оболочке глаза, их инфицирование и воспаление.
– Гастроэнтероколиты, бронхиты, уретриты, фолликулярный кератит, конъюнктивит.Последний может сопровождаться отёком конъюнктивы, её размягчением, эрозированием и изъязвлением. Этот комплекс изменений, развивающийся иногда в течение нескольких часов, обозначается как кератомаляция.
– Гипохромная анемия.
Гипервитаминоз A
Причинами гипервитаминоза А являются:
– передозировка его препаратов или
– избыточное употребление в пищупечени белого медведя, тюленя, кита, моржа, содержащей большое количество свободного витамина.
Проявления гипервитаминоза А
• Острый гипервитаминоз А у взрослых характеризуется головной болью, тошнотой, рвотой, сонливостью, фотофобией. Возможны тератогенные эффекты витамина А.
У подопытных животных чрезмерные дозы ретиноидов вызывают множественные уродства.
• Острый гипервитаминоз A у детей обычно наблюдается в грудном возрасте при случайном или ошибочном введении витамина в избыточной дозе и проявляется гидроцефалией, выпячиванием родничка, лихорадкой, потерей аппетита, рвотой, повышением давления ликвора.
• Хроническая интоксикация у детей и взрослых сопровождается пигментацией, шелушением и трещинами кожи, особенно ладоней и ступней, болями в костях и суставах при ходьбе, сухостью и ломкостью ногтей и волос и их выпадение, потерей аппетита и снижением массы тела, бессонницей, повышенной раздражительностью, гепато‑ и спленомегалией, тошнотой и рвотой.
Гипервитаминоз A сопровождается торможением процессов остео‑ и хондрогенеза, деструкцией хрящевой и костной ткани, остеопорозом и кальцификацией органов, торможением протеосинтеза.
Диагностика гипервитаминоз A затруднена. Для постановки диагноза необходимо определение концентрации витамина A в сыворотке крови.
Витамин D
Витамин D3 (холекальциферол, антирахитический витамин) относится к группе сходных соединений — производных стероидов (подробнее см. в статье «Витамин D» приложения «Справочник терминов»). Биологический эффект витамина D заключается в стимуляции транспорта Ca2+ и как следствие — фосфатов в стенке кишечника и в почечных канальцах. Совместно с ПТГ и тирокальцитонином витамин D регулирует уровень Ca2+ и фосфатов в плазме крови, а также — насыщение кальцием костей.
Гиповитаминоз D
Гиповитаминоз D имеет двоякое происхождение: приобретённое (чаще) и наследуемое (реже).
•Приобретённые формы гиповитаминоза D обусловлены недостаточным поступлением витамина в организм с пищей и недостаточным его образованием в коже под действием солнечных лучей.
•Наследственные формы гиповитаминоза D вызваны дефектами генов, кодирующих полипептиды, которые принимают участие в метаболизме витамина.
Из наследственных форм гиповитаминоза D часто встречается семейный гипофосфатемический витамин D‑резистентный рахит. При нём отмечается замедление роста организма, а приём витамина D неэффективен.
При другой наследственной форме D‑витаминной недостаточности — псевдодефицитном витамин‑D‑зависимом рахите — приём высоких доз витамина приводит к выздоровлению.
Проявления гиповитаминоза D
Рахитявляется классическим проявлением приобретённого и наследственного, а также врождённого дефицита витамина D.
Проявления рахита:
– Ослабление минерализации костной ткани (вызваны нарушением фосфорно‑кальциевого обмена).
В детском возрасте наблюдается:
– рассасывание элементов костной ткани и размягчение костей — остеомаляция. Кости при этом теряют способность выдерживать нормальную нагрузку.
–– искривление рук, ног и позвоночника, деформация и размягчение плоских костей черепа.
– задержка появления первых зубов и развития дентина.
– на границе кости и хряща образуются утолщения — так называемые рахитические чётки.
– мышечная гипотония. Развивается вследствие нарушения иннервации мышечных волокон и расстройств обменных процессов в мышцах. Проявляется быстрой утомляемостью, малоподвижностью и увеличением живота (гипотония мышц брюшной стенки).
– декальцификация костей скелета, остеопороз и частые переломы их. Причинами этого обычно являются почечная и/или печёночная недостаточность.
Гипервитаминоз D
Основные причины гипервитаминоза D:
– острое или хроническое избыточное введение в организм препаратов витамина;
– употребляемых либо с лечебной (например, для «ударного» лечения рахита или СКВ) или профилактической целью, либо по ошибке;
– приём витамина в физиологических дозах, но при генетически обусловленной повышенной чувствительности к нему.
Проявления гиперыитаминоза D:
– гиперкальциемия. Она сочетается с гиперкальциурией, очаговой кальцификацией ткани почек, стенок кровеносных сосудов кишечника, лёгких, миокарда. При умеренном гипервитаминозе это приводит к выраженному нарушению структуры и функций указанных органов. При тяжёлом гипервитаминозе возможна смерть.
– уремия. Развивается вследствие почечной недостаточности и нередко является причиной гибели пациентов.
– повышенное АД и сердечные аритмии. Причина их: увеличение содержания Ca2+ в крови, клетках стенок сосудов и миокарда.
– сердечная недостаточность. Развивается вследствие кальцификации клапанов сердца и/или стеноза аорты и перегрузки миокарда.
– изменения психо‑неврологического статуса циклического характера(вялость, угнетенность состояния, сонливость, которые сменяются периодами возбуждения, повышенной двигательной активности, раздражительности). Возможны также потеря сознания, кома и развитие гиперкальциемических клонико‑тонических судорог.
Витамин E
Витамин Е (токоферолы) — группа жирорастворимых витаминов, содержащихся во многих растительных маслах; защищают ненасыщенные липиды клеточных мембран от окисления. Содержание витамина Е (токоферол) в плазме кровиколеблется в диапазоне 5–18 мкг/мл (11,6–46,4 мкмоль/л).
Источники витамина Е — проростки злаковых, зелёные части растений, растительные масла (подсолнечное, хлопковое, кукурузное, арахисовое, соевое, облепиховое), мясо, жир, яйца, молоко.
Физиологическая роль витамина Е. Токоферол выполняет роль антиоксиданта, тормозит перекисное свободнорадикальное окисление липидов, участвует в биосинтезе гема и белков, в тканевом дыхании.
Суточная потребность витамине Е. Детям до 1 года жизни необходимо около 0,5 мг/кг (обычно они полностью получают витамин с молоком матери), взрослым — 0,3 мг/кг.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА Е
Состояние недостаточности витамина Е диагностируют при содержании токоферола в плазме крови менее 0,8 мг% у взрослых и менее 0,4 мг% у детей.
Причины гиповитаминоза Е:
•Первичная недостаточность витамина Е наблюдаетсяу младенцев при искусственном вскармливании, а также у детей при недостатке белка в рационе питания.
• Вторичная недостаточность витамина Е развивается при:
– Нарушениях пищеварения. К ним наиболее часто приводят:
–недостаточность поджелудочной железы (хронический панкреатит, карцинома, муковисцидоз).
–дефицит конъюгированных (связанных) жёлчных кислот (холестатические или обструктивные заболевания печени).
–деконъюгация солей жёлчных кислот вследствие избыточного роста бактерий при нарушениях перистальтики (склеродермия, энтероободочные свищи, состояние после гастрэктомии по Бильрот-II, дивертикулы тощей кишки).
•Заболеваниях тонкого кишечника: целиакия, болезнь Уиппла, коллагеновое спру, негранулематозный язвенный илеоеюнит, эозинофильный гастроэнтерит, амилоидоз, болезнь Крона.
•Синдроме короткой кишки
•Лимфатической обструкции при лимфангиэктазии кишечника (врождённой или вторичной [при туберкулёзе кишечника, болезни Уиппла, травме и новообразовании], лимфоме кишечника).
•Абеталипопротеинемии
•Гипогаммаглобулинемии
•Дефектах токоферол-связывающего белка (600415, 8q13.1–q13.3, ген TTPA [TTP1, AVED], ) приводит к недостаточности витамина Е с сопутствующей атаксией (#277460).
•Прочих причинах: последствиях гастрэктомии, радиационном энтерите, СД; вирусных, бактериальных, паразитарных инфекциях; гельминтозах (Strongyloides stercoralis, Capillaria philippinensis; ленточные черви), гиардиоз (лямблиоз), ишемии кишечника с окклюзией сосудов, карциноидном синдроме, гипопаратиреозе, приеме ЛС (неомицина, канамицина, бацитрацина, полимиксина).
Проявления гиповитаминоза Е
–Гемолиз эритроцитов с развитием гемолитической анемии.
–Креатинурия.
–Накопление сфинголипидов в мышцах.
–Демиелинизация аксонов нейроновв ЦНС и на периферии обусловливает мозжечковую атаксию, периферические невропатии, нарушения проприоцептивной чувствительности.
Лечение гиповитаминоза Е:
– Назначение специальной диеты: включение в рацион продуктов, богатых витамином Е (нерафинированных растительных масел, печени, яиц, злаковых и бобовых).
– Введение витамина Е при невропатиях, абеталипопротеинемии, миокардиодистрофииили токоферола ацетата при мальабсорбции.
Для профилактики гиповитаминоза Е применяют препараты витамина Е(токоферола ацетата).
Избыточный приём витамина E
В умеренных дозах α-токоферол является иммуностимулятором,активирующим как гуморальный, так и клеточный иммунитет, что повышает резистентность организма к инфекции.