Химический состав эритроцитов.

Основным белком эритроцитов является гемоглобин. На него приходится 90% всех белков эритроцитов. У взрослого человека содержание гемоглобина находится в интервале 120-140 г/л, у новорожденного его уровень повышен до 190 г/л.

Гемоглобин по своей химической природе относится к гемопротеидам, состоит из простетической группы гема и белка глобина. Гем - тетрапиррольное железосодержащее органическое вещество. Гем соединяется с глобином гидрофобными связями и координационной связью с железом. Гемоглобин является олигомерным белком, включает в свой состав 4 гема и 4 полипептидные цепи. В зависимости от вида полипептидных цепей различают физиологические и аномальные формы гемоглобина:

Физиологические формы гемоглобина

a) Hb А₁ включает 2α-цепи и 2β-цепи, составляет у взрослого до 98% всего гемоглобина; HbА_1с – гликозилированный гемоглобин. У здоровых людей его содержание не превышает 6,5%, при сахарном диабете увеличивается.

b) HbА₂ – включает 2α-цепи и 2-дельта цепи. Его содержание у взрослых людей составляет 2-3% (минорная форма гемоглобина), у новорожденного - до 30-40% .

c) HbF – включает 2α-цепи и 2γ -цепи. У взрослых людей эта форма гемоглобина в норме отсутствует, у новорожденных составляет 60-70%.

Аномальные формы гемоглобина появляются при гемоглобинозах, среди которых выделяют гемоглобинопатии и талассемии.

При гемоглобинопатиях нарушается первичная структура α- цепей или β- цепей. Например, в HbS, выявляемом при серповидноклеточная анемия в 6 положении β цепи глютамат заменяется на валин, вследствие чего нарушается структура и функция гемоглобина, эритроциты приобретают серповидую форму. В HbC в 6 положении β цепей происходит замена глютамата на лизин.

При талассемиях происходят нарушения в сочетании полипептидных цепей гемоглобина, увеличивается доля минорного гемоглобина А₂.

Гемоглобин типа Бартс содержит четыре гамма цепи.

Кроме гемоглобина в эритроцитах присутствуют другие белки, к которым относят:

· факторы групповой специфичности;

· резус фактор (гликопротеид);

· мембранные белки (гликофорин, спектрин);

· ферменты (ферменты гликолиза, пентозофосфатного пути, карбоангидраза, метгемоглобинредуктаза, К, Na-АТФаза);

· антиоксидантные ферменты: супероксиддисмутаза, каталаза, глютатион-пероксидаза;

Небелковые азотсодержащие вещества эритроцитов представлены АТФ, нуклеотидами, трипептидом глютатионом.

К безазотистым органическим веществам эритроцитов относятся углеводы (глюкоза, продукты её обмена), все классы липидов

Минеральные компоненты эритроцитов представлены калием - 120-130 моль/л; натрием - 30-35 ммоль/л; железом – 19 мкмоль/л.

Особенности метаболизма в эритроцитах

Основным энергетическим процессом в эритроцитах является гликолиз. В эритроцитах активен пентозофосфатный путь, который обеспечивает эритроциты НАДФН₂, необходимым для восстановления глютатиона и поддержания резистентности эритроцитов.

Обмен гемопротеидов

Помимо гемоглобина к гемопротеидам относятся миоглобин, цитохромы, ферменты каталаза, монооксигеназы.

Синтез гема и его нарушения

Синтез гемапроисходит в ретикулоцитах, эритробластах, в печени, костном мозге, селезенке, тимусе. Исходными веществами для синтеза гема являются активная форма янтарной кислоты (сукцинил КоА - из цикла Кребса) и аминокислота глицин. Промежуточные соединения процесса синтеза гема представлены аминолевулиновой кислотой (АЛК), порфобилиногеном, уропорфириногеном, копропорфириногеном, протопорфирином. При соединении 2 –х молекул АЛК образуется порфириновое кольцо порфобилиногена. Затем происходят изменения боковых радикалов до появления 4-х метильных, 2-х винильных и 2-х остатков пропионовой кислоты.

Схема синтеза гема

Нарушения синтеза гема проявляются в виде порфирий. При порфириях либо искажается синтез гема, либо блокируется на каком - то этапе синтез гема. Выделяют печеночные и эритропоэтические порфирии. Например, при анемии Гюнтерасинтезируется аномальный изомер уропорфириногена, что сопровождается развитием анемии, фотодерматитов, выделением мочи оранжевого цвета (из-за большого количества порфиринов в ней), появлением коричневого оттенка эмали зубов.