Классификационные критерии артериита Такаясу

1. Возраст: начало заболевания в возрасте менее 40 лет.

2. Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.

3. Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

4. Разница систолического АД более 10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.

5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выявляемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.

6. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).

Наличие трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Классификационные критерии гигантоклеточного артериита

1.Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет.

2. Появление «новых» головных болей: появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации.

3. Изменение височной артерии: болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом артерий шеи.

4. Увеличение СОЭ более 50 мм/час.

5. Изменения при биопсии артерии: васкулит с преимущественно васкулярной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными и гигантскими клетками.

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

ЧАСТЬ VI

БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ

Классификация миелопролиферативных заболеваний

(ВОЗ, 2001 ).

Миелопролиферативные заболевания.

- Хронический миелолейкоз. Phr-хромосома положительный

- Хронический нейтрофильный лейкоз.

- Хронический эозинофильный лейкоз/гиперэозинофильный синдром.

- Хронический идиопатический миелофиброз.

- Истинная полицитемия.

- Эссенциальная тромбоцитемия.

- Миелопролиферативное заболевание, не классифицируемое.

Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания.

- Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

- Атипический хронический миелоидный лейкоз.

- Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз.

Миелодиспластические синдромы.

- Рефрактерная анемия

- Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами.

- Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией.

- Рефрактерная анемия с избытком бластов.

- Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной

делецией 5-й хромосомы – del (5q)

- Миелодиспластический синдром, не классифицируемый

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Хронический миелолейкоз - миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков кроветворения, представленных преимущественно зрелыми и промежуточными формами.

Классификация стадий хронического миелолейкоза:

1. Хроническая (развёрнутая) стадия

2. Стадия акселерации

3. Терминальная стадия

Клиническая классификация хронического миелолейкоза:

• Вариант с Ph-хромосомой взрослых, стариков;

• Вариант без Ph-хромосомы;

• Ювенильный хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой;

• Детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой.

Пример формулировки диагноза:

1. Хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой. Стадия акселерации.

ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ

Эссенциальная тромбоцитемия является клональным хроническим миелопролиферативным заболеванием с преимущественной пролиферацией мегакариоцитов и повышенным образованием тромбоцитов (более 400х10⁹/л).

Критерии диагноза эссенциальной тромбоцитемии

(ВОЗ, 2001)

· Число тромбоцитов более 600х10⁹/л

· Пролиферация мегакариоцитов в костном мозге с увеличением количества зрелых крупных мегакриоцитов

· Исключение заболеваний, при которых может быть гипертромбоцитоз, в первую очередь полицитемия: количество гемоглобина менее 180 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин, нормальная масса эритроцитов (МЦЭ), нормальное содержание Fe в костном мозге

· Исключен хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ): в гистоморфологическом препарате костного мозга коллагеновый миелофиброз не обнаруживается, ретикулиновый миелофиброз отсутствует или мало выражен

· Исключен хронический миелолейкоз (ХМЛ): не обнаружено Ph-хромосомы или гена BCR-ABL при цитогенетическом исследовании

· Нет данных о наличии признаков миелодиспластического синдрома – признаков дисплазии гранулоцитов и мегакариоцитов, соответствующих хромосомных аберраций: -5/5q-, -7/7q- , t(3;3), inv3

· Нет причин для развития реактивного тромбоцитоза: нет опухолевых заболеваний, не было спленэктомии в прошлом