Типовые нарушения обмена веществ и энергии

Типовые нарушения обмена веществ и энергии являются основой многообразных расстройств структуры и функции различных (молекулярного, субклеточного, клеточного, тканевого, органного, системного) уровней организации целостного организма.

При этом могут преимущественно страдать процессы и реакции либо катаболизма (т.е. энергетический обмен), либо анаболизма (т.е. пластический обмен) моно-, ди- и полимеров углеводов, липидов, белков, их комплексных соединений, в том числе витаминов, гормонов, медиаторов и других разнообразных ФАВ, а также макроэргов (креатинфосфата (КРФ), аденозинтрифосфата (АТФ), аденозиндифосфата (АДФ)), обладающих разным количеством богатых энергией химических связей. Причем, могут в большей, меньшей или одинаковой степени нарушаться различные звенья энергетического и/или пластического обмена.

Классификация расстройств метаболизма.Нарушенияобмена веществ и энергии могут быть следующих видов:

– первичными (наследственными) и вторичными (приобретенными),

– острыми и хроническими,

– локальными и генерализованными,

– кратковременными, длительными и постоянными,

– обратимыми и необратимыми.

Первичные нарушения метаболизма возникают в результате повреждения генетических структур, ответственных за тот или иной вид обмена веществ. Вторичные расстройства метаболизма приобретаются в различные периоды онтогенеза (как внутриутробно, что проявляется разными врожденными формами патологии; так и постнатально, что проявляется развитием той или иной патологии в различном возрасте).

Этиология нарушений обмена веществ и энергии определяется действием как внешних, так и внутренних патогенных факторов, а также - измененным исходным функциональным и метаболическим состоянием организма. Среди внешних этиологических факторов важное значение имеют изменения (увеличение и, особенно, снижение) количества, а также качества (состава и соотношения) питательных и физиологически активных веществ.

В этиологии обменных расстройств важное место занимают патогенные микроорганизмы (особенно, вирусы и бактерии), токсины (особенно, стафилококковый и дифтерийный), яды (динитрофенол, урамицидин и др.), гипо- или авитаминоз (особенно, витаминов В₁, В₂, В₆, Е, С и др.), избыток гормонов (особенно, тироксина, трийодтиронина, паратирина, прогестерона, вазопрессина, соматотропина, СТГ, - гормона роста), дефицит гормонов (особенно, инсулина, глюкагона, глюкокортикоидов, минералокортикоидов, половых и др.)

Патогенез метаболических расстройств сложный и разнообразный. Главное место в характере и степени этих нарушений обмена веществ и энергии отводят основному звену и ведущим звеньям их патогенеза.

Те или иные нарушения обмена веществ и энергии часто обусловлены расстройствами механизмов саморегуляции (с участием прямых, обратных и кольцевых связей). Особую роль в их развитии играют нарушения механизмов отрицательной обратной связи, проявляющиеся неспособностью образующегося того или иного метаболита блокировать предыдущий этап метаболизма субстрата.

Центральное место в развитии патологии обмена вещества и энергии занимают наследственные и, особенно, приобретенные энзимопатии, сопровождающиеся снижением, увеличением или извращением синтеза и активности того или иного ферментного белка, а также транспортного и структурного белка.

В генезе энзимопатий большое значение имеют изменения количества и качества (прежде всего биологической полноценности) субстратов, а также нарушения как регуляторных (генетической, иммунной, гуморально-гормональной, нервной), так и исполнительных (особенно кровообращения, дыхания, пищеварения, выделения, детоксикации) систем.

19.1. Основные этапы нарушений обмена веществ

Возникновение, развитие и исход различных по характеру и степени нарушений обмена веществ определяется одновременным или раздельным расстройством следующих их основных этапов:

- поступления в организм как количественно и качественно полноценной, так тем более биологически неполноценной пищи (это особенно важно, ибо именно постоянно поступающие пищевые продукты составляют основу для реализации и пластического и энергетического обменов, а значит для обеспечения жизнедеятельности различных уровней организации целостного организма);

- внеклеточного (полостного, мембранного) гидролиза в ротовой полости, желудке и, особенно, в тонких кишках пищевых продуктов до образования ди- и мономеров;

- всасывания в слизистую пищеварительного тракта моно- и димеров углеводов, липидов, белков, а также воды, электролитов, их комплексных соединений, различных ФАВ, витаминов и др.;

- внутриклеточного гидролиза и синтеза различных веществ в клетках слизистой пищеварительного тракта;

- транспорта питательных и регуляторных веществ с тканевой жидкостью, кровью, лимфой, ликвором и др.;

- поступления питательных и регуляторных веществ во все клеточно-тканевые структуры организма;

- дальнейшего внутриклеточного гидролиза питательных веществ до образования промежуточных продуктов обмена (лактат, пируват, ацетоновые тела, кетокислоты);

- синтеза специфических для организма моно-, ди- и полимеров углеводов, липидов, белков, ферментов, гормонов, медиаторов, различных ФАВ и др.;

- депонирования различных питательных и регуляторных веществ в тканях и органах депо (например, гликогена в печени, сердечной и скелетных мышцах; липидов в жировой ткани и т.д.).

- выведения моно-, ди- и полимеров и их метаболитов из организма (с мочой, калом, потом, слюной).