Клиника детского церебрального паралича

... В литературе приводится более 20 классификаций детского церебрального паралича. Наиболее удачными, на наш взгляд, представляются классификации Д. С. Футе­ра, М. Б. Цукер и К. А. Семеновой.

Так, Д. С. Футер (1958) различает гемипарезы, спастичес­кую диплегию, двойную гемиплегию, гиперкинетическую и мозжечковую формы. Принимая за основу эту классифика­цию, К. А. Семенова (1968) считает, однако, более правиль­ным выделять не мозжечковую форму заболевания, а ато­нически-астатическую, как это делал Ферстер, так как нередко бывает невозможным с достаточной точностью диф­ференцировать, особенно у ребенка, поражения лобных до­лей и мозжечка (В. М. Бехтерев, 1906; И. М. Иргер, 1959).

Детский церебральный паралич — заболевание, начина­ющееся в период пренатального онтогенеза. В дальнейшем оно нередко сопровождается трансформацией форм, редук­цией или развитием тех или иных синдромов.

Течение заболеваний при всех его формах подразделяет­ся на стадии: раннюю, начальную резидуальную и позднюю резидуальную (К. А. Семенова, 1968, 1973).

Ранняя стадия— это первые 3—4 недели периода новорожденности. У ребенка, страдающего церебральной пато­логией, уже в первые дни жизни обнаруживается ряд симп­томов поражения мозга: повышенная температура, цианоз кожи лица, косоглазие, нистагм, тремор конечностей, ри­гидность мышц или атония, отсутствие или слабость врож­денных рефлексов (сосательного, поискового, подошвенно­го, хватательного, реакции опоры и др.).

В случаях, когда имеет место родовая травма у здорового плода, то есть когда церебральная патология возникает по объективным причинам (неправильное строение родовых путей, слабость родовой деятельности и т. д.), перечислен­ные симптомы исчезают относительно быстро и проходят чаще всего бесследно (С. А. Аскушина, В. И. Константинов, 1956; Ю. В. Соколов, Ю. В. Спирина, 1970 и др.). Если родо­вая травма и асфиксия осложнили уже имевшееся заболева­ние мозга плода, то такие симптомы, как температура, при­ступы асфиксии, кровоизлияние в склеры, тремор, общее тяжелое состояние, проходят, а нарушение тонуса мышц и движения продолжает развиваться. С этого времени насту­пает II стадия — начальная резидуальная, для которой ха­рактерна задержка и нарушение первых этапов развития моторики.

Начиная с 1947 г. К. Bobath и В. Bobath на основе создан­ного Р. Магнусом (1962) и его школой учения об онтогенети­ческом принципе развития двигательных функций и значе­нии для их формирования структур ствола и межуточного мозга пересмотрели вопрос о патогенезе двигательных нару­шений при детском церебральном параличе.

Сопоставляя развитие двигательных функций здорового и больного ребенка на первом году жизни, К. А. Семенова (1964, 1968), С. Е. Сафрай (1968), G. Tardien (1960), К. Bobath (1962), В. Bobath (1962), К. Lindenmann (1963) и дру­гие показывают, что у детей с церебральными параличами все эти этапы развития оказываются задержанными.

Подробный анализ задержки и патологии развития дви­гательных функций, проведенный этими и многими дру­гими авторами, и сопоставление полученных данных с нейрофизиологическими механизмами становления мото­рики, описанными А. Пейпером (1962) и другими, дают нам следующие результаты.

У новорожденного ребенка активно функционируют со­зревшие к моменту рождения структуры, контролирующие тонические шейные и тонические лабиринтные рефлексы. Эти структуры расположены на уровне верхних шейных сег­ментов спинного мозга и нижних отделов продолговатого мозга.

Лабиринтный тонический рефлекс проявляется в положе­нии на спине резким напряжением тонуса мышц-разгибате­лей шеи, спины и конечностей, в положении на животе — таким же напряжением тонуса сгибателей.

Шейный тонический рефлекс при опускании головы вы­зывает напряжение тонуса мышц-сгибателей верхних конечностей, при отведении головы назад — напряжение разгибателей верхних конечностей (К. Bobath, В. Bobath 1952).

У здорового ребенка эти рефлексы выражены отчетливо лишь в первые дни после рождения, к 1—2 месяцам они про­падают полностью; у детей с церебральными параличами они не только не исчезают, но при спастической диплегии, двой­ной гемиплегии, двойном атетозе интенсивность этих реф­лексов нарастает, и постепенно они определяют всю мотори­ку больного ребенка (К. А. Семенова, 1968; С. Е. Сафрай, 1968 и др.).

Первым установочным рефлексом, развивающимся у здо­рового новорожденного, является лабиринтный рефлекс с го­ловы на шею, обеспечиваемый структурами продолговатого мозга. Благодаря этому рефлексу ребенок начинает поднимать голову из положения лежа на животе, а затем удерживать ее при вертикальном положении тела.

У детей с церебральными параличами неудержание го­ловы является одним из тех первых симптомов, которые отмечают и врач, и родители. При таких формах заболе­вания, как спастическая диплегия, гиперкинетическая и атонически-астатическая, ребенок начинает держать го­лову с запозданием, в возрасте от 3—5 мес. до 2—6 лет. При двойной гемиплегии он может никогда не обучиться удерживать голову. При наличии тонического лабиринт­ного рефлекса, стимулирующего в положении на животе напряжение сгибателей мышц шеи (и конечностей), у ре­бенка не может развиться лабиринтный установочный рефлекс с головы на шею из-за создавшейся «рефлекс-запрещающей» позиции (К. Bobath, 1964).

Эта же рефлекс-запрещающая позиция, обеспечиваемая тоническими лабиринтными рефлексами, препятствует тому, чтобы у ребенка появилась возможность в положении на жи­воте поднять, опираясь на предплечья, верхнюю часть туло­вища, что здоровый ребенок делает свободно уже в 4—5 мес. и ранее (М. С. Маслов, 1950; Г. Е. Сперанский, 1960 и др.).

Наличие шейного тонического рефлекса также является препятствием для удержания верхней части туловища в по­ложении на животе с опорой на предплечья, так как под вли­янием этого рефлекса происходит фиксирование приведения плеч ребенка и сгибания в локтевых и лучезапястных суста­вах- Позже на этой основе развиваются приводящие сгибательные контрактуры.

Начиная с 2—3 мес. у здорового ребенка развивается шей­ный установочный цепной симметричный рефлекс — воз­можность тонического напряжения разгибателей мышц щей, спины и нижних конечностей при положении ребенка на животе (А. Пейпер, 1962).

В силу вышеописанной рефлекс-запрещающей позиции, определяемой тоническим лабиринтным рефлексом, у ребен­ка с церебральным параличом шейный установочный цеп­ной рефлекс развивается очень поздно, совсем не развивает­ся или же развитие его идет патологическим путем.

У некоторых детей со спастической диплегией гиперкинезами, атонически-астатической формой заболевания реф­лекс-запрещающая позиция, обусловленная наличием тони­ческих лабиринтных и шейных рефлексов, не так интенсивно выражена, и к 2—4 годам установочный шейный рефлекс, да­леко не всегда симметричный с правой и левой стороны, на­чинает развиваться.

К 6 мес, у здорового ребенка развивается асимметричный шейный установочный рефлекс — в положении сидя он на­чинает сохранять равновесие. У ребенка с церебральным параличом при всех формах, кроме гемипаретической, этот рефлекс развивается очень поздно, к 2—6 годам, или совсем не развивается.

Вторым важнейшим для установки тела рефлексом явля­ется асимметричный установочный шейный цепной реф­лекс. Он проявляется в том, что ребенок, выведенный из среднего физиологического положения, сейчас же возвраща­ется снова в это положение. Этот рефлекс контролируется также структурами среднего мозга. Он обеспечивает возмож­ность сидения ребенка без падения вперед, назад или в сто­роны, возможность стояния и ходьбы без потери равновесия.

У детей с церебральными параличами этот рефлекс не воз­никает при двойной гемиплегии, двойном атетозе. Он появ­ляется очень поздно и не полностью при спастической дипле­гии, многих формах гиперкинезов и атонически-астатическом синдроме. Его отсутствие является одним из основных пре­пятствий к развитию двигательных функций.

Эта патология рефлекторного развития моторики перво­го года жизни при церебральном параличе приводит в даль­нейшем к неправильным установкам туловища и конечнос­тей, деформациям и контрактурам, которые препятствуют вертикальной установке тела ребенка и его передвижению в пространстве.

К 10—12 мес. при нормальном развитии всех перечислен­ных рефлексов здоровый ребенок овладевает возможностью стояния и ходьбы.

У ребенка с церебральным параличом эти процессы задер­живаются или совсем не возникают, причем характер нару­шения статики и локомоции зависит от глубины нарушения рефлекторных функций, от формы заболевания и от того, когда и насколько интенсивно происходит развитие контрак­тур и деформации в суставах конечностей.

Наличие единичных, даже небольших, контрактур резко меняет характер движения ребенка, препятствует дальней­шему развитию моторики. В тех случаях, когда ребенок не лечится, лечится недостаточно, или же при особом, тяже­лом течении заболевания, контрактуры могут развиваться уже в первые месяцы жизни, и к середине второго года жиз­ни ребенок становится совершенно неподвижным — быстро формируется третья стадия болезни.

Третья, поздняя резидуальная стадия детского церебраль­ного паралича характеризуется наличием типичных изме­нений в опорно-двигательном аппарате, контрактурами и деформациями, обратимыми и необратимыми. Эта стадия заболевания выявляется обычно после 3—4 лет.

При изучении клиники и основных сторон патогенеза дет­ского церебрального паралича можно выделить два основ­ных положения: 1) задержка редукции на самых ранних эта­пах деятельности стволовых структур, обеспечивающих становление лабиринтных и шейных тонических рефлексов, и задержка развития установочных рефлексов, от которых зависит своевременное и нормальное развитие и распреде­ление сгибательного и разгибательного тонуса мышц и его регуляция при различных положениях тела, дающих возможность статики и локомоции; 2) патологическое состоя­ние проприоцептивного аппарата, что при детских цереб­ральных параличах в значительной степени способствует недостаточности моторики. Учитывая роль афферентных систем в развитии аффекторных мозговых структур, можно считать, что патологический проприоцептивно-двигатель-ньгй стереотип, определяющий двигательные возможности ребенка, на каждом этапе заболевания обусловлен не толь­ко моторным, но и сенсорным недоразвитием и патологией (Н- К. Боголепов, К. А. Семенова, 1964).

Исследования Л. М. Флигельмана (1951), В. И. Фишкина (1957), Л. И. Волохонской, Е. П. Межениной(1957)подтвер­ждают, что в спастической мышце при далеко зашедших клинических проявлениях заболевания имеются дистрофи­ческие процессы, нарушение обмена веществ и уменьшение количества ряда важнейших химических соединений (мио­зина, фосфора и др.), обусловливающих сократительную способность мышц, что, несомненно, усугубляет патологию периферической части двигательного анализатора.

В тяжелых случаях сгибательных контрактур в мышцах и суставной капсуле происходит изменение анатомической структуры с образованием фиброза. При замене мышечной ткани соединительной в большей или меньшей степени (скле­роз, фиброз) эластичность ее меняется, сила, необходимая для растяжения, все больше увеличивается. Фиброз наблюдается, когда мышца остается слишком часто или непрерывно в состо­янии укорочения, когда антагонист нормальной мышцы па­рализован или когда сустав независимо от состояния мышцы фиксирован в положении, при котором мышца является не­прерывно укороченной (М. И. Куслик, 1951; М. Н. Гончарова, 1962; М. С. Жуховицкий, 1964; К. Lindenniann, 1963)....

... При спастической диплегии имеется в виду тетрапарез, при котором ноги поражены в значительно большей степе­ни, чем руки. Фактически это та форма, которая носит на­звание болезнь Литтля. При спастической диплегии умствен­ная недостаточность наблюдается чаще в форме вторичной задержки психического развития или атипичной олигофре­нии в степени негрубой дебильности. Около 50—60% этих Детей обучаемы по пролонгированной программе массовых Школ со специальными приемами коррекции (М. Б. Эйди-нова, 1971; С. С. Калижнюк, 1970).

При гемипаретической форме двигательные нарушения односторонние, однако нарушения поверхностной чувствительности почти никогда не обнаруживаются.

Двойная гемиплегияхарактеризуется особой тяжестью заболевания, при которой верхние конечности поражены в такой же степени, как и нижние, или в большей. Ребенок не сидит, не держит голову, не стоит. У 90% больных отмечает­ся грубое недоразвитие речи и познавательной деятельности, нередко олигофрения в степени имбецильности, идиотии.

В клинике гиперкинетической формынаряду с наруше­нием движения, связанного с патологией тонуса, имеют ме­сто гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза. Умственно эти дети чаще всего сохранны (М. Б. Эйдинова, 1959; С. С. Ка-лижнюк, 1965, 1970).

Атонически-астатическая форма характеризуется наличи­ем низкого тонуса во всех группах мышц, кроме аддукторов бедер, пронаторов предплечья и кисти. Нарушена координа­ция движений (атаксия, дизметрия, тремор). Наблюдается дизартрия. Интеллект варьирует от нормального или задер­жанного психического развития до недоразвития познава­тельной деятельности по типу осложненной олигофрении.

Несомненно, что лечебно-корреляционная работа долж­на строиться с учетом форм и стадии детского церебрально­го паралича.

Детский церебральный паралич — заболевание, в клини­ке которого при всех формах и стадиях, хотя и в различной степени, проявляются три основных звена: нарушение дви­жения, речи и интеллекта (К. А Семенова, 1970).

Деление на стадии дает возможность оценить тяжесть за­болевания, характер его течения.

У детей, страдающих детскими церебральными парали­чами, имеется определенная общность патогенеза двигатель­ных и психических нарушений.

Задержка редукции тонических рефлексов после первых месяцев жизни находит свое отражение в развитии познава­тельной деятельности. Так, например, асимметричный шей­ный тонический рефлекс, остающийся у многих детей на долгое время, приводит к тому, что ребенок не может взять, поднести к глазам и рассмотреть предмет, игрушку, картин­ку. Лицо ребенка при этом, по мере сгибания руки с игрушкой в локтевом суставе и приближения ее к головке, будет поворачиваться в противоположную сторону. Таким обра­зом ребенок не может оценить игрушку, правильно рассмот­реть ее форму, детали.

Наилучшее рассмотрение предмета возможно в том слу­чае, если предмет расположен по средней линии на расстоя­нии 35 см от глаз. В силу наличия тонического шейного реф­лекса, неодинаково выраженного с обеих сторон, как это указывалось выше, предмет смещается от средней линии, происходит напряжение флексоров верхних конечностей, и предмет, смещенный в сторону, подносится на расстояние 5—8 см от глаз.

Махмудова Я. М., Курбанов У. К., Сшерник О. А. Детский церебральный паралич (клиника, терапия и организация медицинской реабилитации) / Под ред. проф. Н. М. Маджидова. — Ташкент, Медицина, 1978. — С. 20—31.