Клинико-лабораторные признаки
• обычно поражение суставов предшествует остальным проявлениям синдрома и характеризуется тяжелым деструктивным полиартритом;
• характерна стойкая лейкопения с нейтропенией, обусловленная продукцией антител против нейтрофилов и образованием в селезенке циркулирующего ингибитора гранулоцитов; характерны также анемия, увеличение СОЭ;
• иммунные нарушения приводят к развитию системных, внесуставных проявлений — ревматоидным узелкам, полинейропатии, хроническим трофическим язвам голени, эписклериту;
• РФ обнаруживается в сыворотке крови в высоких титрах;
• больные чрезвычайно склонны к развитию инфекционно-воспалительных процессов в связи со стойкой нейтропенией;
• спленомегалия является постоянным проявлением синдрома Фелти;
• часто значительно повышается температура тела;
• нередко имеется выраженная амиотрофия.
Синдром Стилла у взрослых
Синдром Стилла у взрослых — вариант ревматоидного артрита, соответствующий по диагностическим критериям синдрому Стилла у детей, но возникающий в возрасте 16-35 лет. Описан Bywaters в 1971 г.
Клинико-лабораторные признаки:
Клинико-лабораторные признаки синдрома Стилла у взрослых распределяются в зависимости от диагностической значимости следующим образом (Р. М. Балабанова, 1997):
1. Ведущие и обязательные:
• лихорадка ремиттирующего, интермиттирующего или септического типа (до 39 °С), длительно сохраняющаяся, сопровождающаяся ознобами, потливостью;
• эритематозно-папулезная мультиформная сыпь, локализующаяся на туловище и конечностях, максимально выражена на высоте лихорадки, не сопровождается зудом;
• выраженные артралгии, миалгии;
• артрит — носит интермиттирующий характер, экссудативные явления наблюдаются 5-7 дней; поражаются 3-4 как крупных, так и мелких сустава; наиболее частая локализация артрита —
лучезапястные, запястно-пястные, предплюсневые, плечевые и тазобедренные суставы; вовлекается также шейный отдел позвоночника, что проявляется болями и ограничением подвижности. У Уз больных артрит принимает хроническое течение с постепенным развитием костной деструкции и анкилозов;
• увеличение СОЭ;
• лейкоцитоз (до 10-50-109/л) со сдвигом формулы влево;
• отсутствие РФ и АНФ.
2. Частые признаки:
• боли в горле, сопровождающиеся гиперемией слизистой оболочки глотки;
• лимфаденопатия;
• гепатоспленомегалия; серозиты (экссудативный плеврит, перикардит с умеренным выпотом);
• повышение содержания в крови печеночных ферментов;
• анемия;
• диспротеинемия;
• повышение уровня С-реактивного белка.
3. Редкие симптомы:
• миокардит;
• интерстициальная пневмония;
• перитонит;
• тромбоцитоз.
4. Крайне редкие симптомы:
• гломерулонефрит;
• энцефалит.
Псевдосептический синдром
Это наиболее тяжелый вариант клинического течения ревматоидного артрита. Развивается обычно у молодых людей и характеризуется лихорадкой гектического типа с ознобами, потами, атрофией мышц; быстро прогрессирующим активным полиартритом с костными узурами, сужением суставной щели, анкилозами; кожными проявлениями (сыпи, эюсимозы); поражением внутренних органов
(гепатоспленомегалия, полисерозит, реже — кардит, поражение легких, почек), глаз (ирит, иридоциклит, эписклерит), нервной системы. Болезнь быстро прогрессирует и поражение внутренних органов выступает на первый план в клинической картине.
Синдром Рейно
Синдром Рейно — частый и ранний признак системных заболеваний соединительной ткани, особенно системной склеродермии. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована. При системной склеродермии синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы, кончик языка, части лица. Вазоспастические реакции могут наблюдается в легких, сердце, почках.
CREST-синдром
CREST-синдром (кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии при системной склеродермии). Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).
Синдром Шарпа
Синдром Шарпа (смешанное соединительнотканное заболевание) — клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных
клинических признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки и присутствием в крови больных антител к рибонуклеопротеину (В. А. Насонова, 1989) Описан
Sharp в 1972 г.
Клиническая картина:
1. Болеют преимущественно женщины.
2. Суставный синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30% больных на рентгенограммах — эрозии костей.
3. Мышечный синдром: миалгии, мышечная слабость в проксимальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы.
4. Кожный синдром: склеродермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитальная пигментация.
5. Синдром Рейно у 85% больных.
6. Висцеральные поражения: гипотония пищевода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции и легочной гипертензией); перикардит, миокардит, редко — аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа — редкое поражение почек (лишь у 10% больных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.
7. У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.
Антифосфолипидный синдром
Антифосфолипидный синдром (АФС) — симптомокомплекс, в основе которого лежит развитие аутоиммунной реакции и появление антител к широко распространенным фосфолипидным детерминантам, присутствующим на мембранах тромбоцитов, клеток эндотелия, нервной ткани.
Клиническая картина:
1. Венозный и артериальный тромбоз.
2. Поражение ЦНС.
3. Поражение сердца.
4. Поражение почек.
5. Поражение печени.
6. Поражение легких.
7. Поражение кожи.
8. Акушерская патология.
Синдром Рейтера
Синдром (болезнь) Рейтера — сочетанное поражение мочеполовых органов (обычно в форме неспецифического уретропростатита), суставов (реактивный олиго- или моноартрит) и глаз (конъюнктивит), развивающееся одновременно или последовательно чаще всего при хламидийной инфекции.
X. Значение эпонимических терминов и синдромов в клинической медицине
Из истории медицины известно, что профессия врача самыми разными нитями связана с искусством, литературой и другими отраслями человеческой деятельности. Подтверждением этому служит частое соединение врачебной и литературной деятельности (Ф. Рабле, Ф. Шиллер, А. Кронин, А.П. Чехов, В.В. Вересаев, М.А. Булгаков и др.). Введение в медицинскую практику клинических терминов с упоминанием имен писателей, поэтов, их литературных персонажей, мифологических героев и т.д. свидетельствует о широком кругозоре врачей. К сожалению, с эпонимическими клиническими симптомами и синдромами практические врачи знакомы недостаточно. Мы разберем только небольшую группу таких терминов, чтобы вызвать интерес к этому вопросу у студентов, врачей различных специальностей.
Ряд медицинских терминов носит имена писателей, художников, философов. Наиболее известный среди терапевтов является симптом Мюссе, названный по имени французского поэта Альфреда Мюссе (1810 – 1858), который страдал недостаточностью аортальных клапанов, что сопровождалось покачиванием головы в ритме сердечных сокращений. Синдром Ван Гога, который, страдая психическим расстройством, произвел себе ампутацию уха. Сам синдром – это психопатологический симптомокомплекс, при котором больные с воображаемой болезнью оперируют сами себя или настойчиво требуют операции у врачей.
В психиатрии широко известны такие термины как мазохизм – по имени австрийского прозаика конца 19 века Захер – Мазоха, в произведениях которого подробно описано половое извращение с нанесением партнеру физической боли; садизм – связанный с именем французского писателя 18 века маркиза де Сада; сафизм – по имени древнегреческой поэтессы Сафо, жившей на острове Лесбос, отожествляемый с женским гомосексуализмом.
Синдром Стендаля (Анри Мари Бейля, 1783 – 1842) характеризует впечатлительные натуры, у которых при «переборе» положительных эмоций может наступить потеря сознания или даже шоковое состояние, что и произошло со Стендалем, с восхищением рассматривающим художественные творения живописцев во Флоренции.
Интересны синдромы, связанные с именами литературных героев. Так, синдром Пиквика назван по имени одного из героев романа Ч. Диккенса «Записки Пиквикского клуба» - Джо, у которого на фоне ожирения отмечались гиповентиляция легких, внезапное непреодолимое желание заснуть, поверхностное дыхание, артериальная гипертония, одышка. Упомянем синдром Мюнхгаузена, при котором пациенты, обычно, излагают истории заболевания с чертами неправдоподобия и драматичности. С 1955 г. Тоддом введен в медицинскую практику синдром «Алисы в стране чудес» (по имени героини одноименной книги английского писателя Л. Кэрролла, 1832 – 1898), который характеризуется явлениями деперсонализации, дереализации (с искаженным представлением о пространстве и времени), зрительными иллюзиями, раздвоением личности. С 1921 года введен термин «боваризм», означающий смешение грез с реальностью, мечтательную рассеянность.
Большая группа клинических терминов связана с именами персонажей легенд, мифов. Так, симптом Будды – признак слабости периферического или центрального двигательного нерва, который имитирует классическую позу этого человека – бога. Среди рентгенологов применяется такое понятие, как синдром двуликого Януса – по имени бога древних римлян (покровителя дверей, входа и выхода, всех начал). Синдром Януса проявляется клинико-рентгенологической картиной одностороннего нарушения вентиляции легкого. Психоаналитики рассматривают комплекс Эдипа («семейный роман») как половое влечение ребенка к своим родителям (герой древнегреческой мифологии Эдип женился на своей матери). Известны такие понятия как гамбринизм – патологическое пристрастие к пиву (Гамбринус – легендарный фламандский король, любитель пива и покровитель пивоварения), нарциссизм – половая самовлюбленность (мифологический юноша Нарцисс, влюбившийся в свое отражение в воде), синдром Отелло – бред ревности.
Надеемся, что даже эта небольшая часть эпонимических терминов расширит клинический кругозор студентов и врачей.
ХI. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Черноруцкий В.М. Диагностика внутренних болезней Л.: Медгиз. — 1954. - 658 с.
2. Матяшин И.М., Ольшанецкий А.А., Глузман А.М. Симптомы и синдромы в хирургии. - Киев: «Здоров'я»- 1975 — 191 с.
3. Лазовскис И.Р. Справочник клинических симптомов— М.: Медицина. — 1981 — 756 с.
4. Диагностика и лечение внутренних болезней. Руководство для врачей в 3-х томах. Под общей редакцией А.Ф. Комарова. М.: Медицина. -1991.
5. Доэрти М., Доэрти Д. Клиническая диагностика болезней суставов. — Минск: «Кивали» -1993. - 144 с.
6. Романовский В.Е. Диагностический справочник клиническ синдромов. — Ростов-на-Дону: Феникс. - 1997. -411 с. Милькаманович В.К. Методическое обследование, симптомы и симптомокомплексы в клинике внутренних болезней.— Минск: — 1995. - 670 с.
7. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов Руководство в 10 томах. – М.: Мед.Лит. - 2008.
8. Ионов А.Ю., Ионов Ю.В. Эпонимические термины в клинической медицине. //Вестник краснодарского научного центра адыгейской международной академии наук. — 1999, №4, с. 58-59.
9. Цирроз печени и его осложнения. Трансплантация печени / Юджин Р. Шифф, Майкл Ф, Соррел, Уиллис С. Мэддрей ; пер. с англ. под ред. В.Т. Ивашкина, С.В. Готье, Я.Г, Мойсюка, М.В. Маевской. — М, : ГЭОТАР-Медиа, 2012. — 592 с.
10. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия / Генри М.Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П, Рид Ларсен; пер. с англ. под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - М.: ООО «Рид Элсивер», 2010. - 208 с.
11. Ревматические заболевания: В 3 т.. Основы ревматологии : [руководство] /под ред. Джона X. Клиппела, Джона X. Стоуна, Лесли Дж. Кроффорд, Пейшенс X. Уайт; пер. с англ. под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой, Ю. А. Олюнина. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.
12. Синдромная диагностика и базисная фармакотерапия заболеваний внутренних органов (в 2 томах). Под ред. Г.Б. Федосеева, Ю.Д. Игнатова. – Санкт-Петербург: Нордмедиздат. 2004
Оглавление
I. Введение…………………………………………………………….3
II. Синдромы в пульмонологии…………………………………….5
III. Синдромы в кардиологии……………………………………....14
IV. Синдромы в гастроэнтерологии……………………………….43