Синдром инсулиновой недостаточности

ПРИЧИНЫ: абсолютная (недостаточность секреции инсулина, снижение содержания инсулина в крови) или относительная (дефекты рецепторного аппарата инсулинозависимых тканей, нормальное или повышенное содержание инсулина в крови) недостаточность бета-клеток поджелудочной железы.

СИМПТОМЫ: "Большие": полидипсия, полифагия, полиурия, снижение массы тела, гипергликемия, глюкозурия, кетоацидоз.

"Малые": слабость, кожный зуд, особенно в области промежности и гениталий, фурункулез, склонность к инфекционным заболеваниям, частые поражения слизистой оболочки ротовой полости, пародонтоз, нарушение зрения, функции ЖКТ, крупный плод, снижение t тела.

Кардио-респираторный синдром Пейджа и Уоткинса, который проявляется внезапной остановкой сердца и дыхания, т.е. состоянием клинической смерти при тяжелом поражении симпатической нервной системы.

Синдром Киммельстил-Уилсона. Он развивается достаточно рано после появления симптомов диабета и прогрессирует быстро. Эта форма нефропатии характеризуется развитием гломерулокапиллярных микроаневризм по периферии или в центре клубочков. В последующем эти микроаневризмы трансформируются в гиалиновые узелки, происходит запустевание сосудов, обтурация их просвета. Узелковый гломерулосклероз специфичен для сахарного диабета.

Синдром Прадера-Вилли — гипотония, гиподинамизм, ожирение, умственная отсталость, сахарный диабет.

Синдром Альстрема — пигментная дегенерация сетчатки, ожирение, нейросенсорная глухота, сахарный диабет, нефропатия.

Синдром Вернера (прогерия взрослых)— ювенильная катаракта, преждевременное поседение и облысение, склеродермия, атрофия подкожного жирового слоя, клювовидный нос, гипогонадизм, сахарный диабет, преждевременное развитие атеросклероза.

Липодистрофия врожденная (синдром Сейп-Лоуренса) — генерализованное отсутствие жирового слоя, инсулинорезистентный диабет, отсутствие кетоацидоза, снижение СТГ в крови.

Синдром гиперинсулинизма

ПРИЧИНЫ: Инсулинома, рак островков Лангерганса, гипоталамический синдром.

СИМПТОМЫ: бледность кожных покровов, потливость, сердцебиения, дрожь в руках, психические возбуждения, сменяющиеся заторможенностью, немотивированные поступки, тонические судороги.

Диагноз устанавливается на основании триады Уиппла

1) развитие приступов при голодании или физической нагрузке

2) гипогликемия ниже 2,5 ммоль/л

3) купирование приступов введением глюкозы

Синдром гипопаратиреоза

ПРИЧИНЫ: удаление или повреждение паращитовидных желез во время струмэктомии, сдавление их гематомой, рубцовой тканью, лучевое повреждение при радиойодотерапии.

СИМПТОМЫ: Повышенная возбудимость нервно - мышечного аппарата с нередким возникновением тонических судорог, слабость, утомляемость, парестезии и боль в конечностях, поясничной и крестцовой областях позвоночника. Нередки неврастенические и истерические реакции, снижение памяти, повышенная чувствительность к холоду, сухость кожи, тахикардия, удлинение интервала S -T на ЭКГ, выпадение и ломкость волос, ломкость ногтей, выпадение зубов, гипокальциемия, гиперфосфатемия.

Синдром Ди Джорджа (агенезия паращитовидных желез в сочетании с аплазией вилочковой железы, иммунологической недостаточностью и врожденными уродствами).

Синдром Фара,который проявляется:

• обызвествлением в области базальных ганглиев мозга;

• эпилепсией;

• деменцией;

• головными болями;

• экстрапирамидными знаками.

Симптом Хвостека — сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва впереди наружного слухового прохода. Различают симптом Хвостека I степени, когда сокращаются все мышцы лица на стороне постукивания; II степени — сокращаются мышцы в области крыльев носа и угла рта; III степени — только в области угла рта.

Симптом Труссо — судороги в области кисти («рука акушера», «пишущая рука») через 2-3 мин сдавления плеча манжетой тонометра (воздух нагнетается в манжету до исчезновения пульса на лучевой артерии — т.е. уровеня чуть выше систолического АД).

Симптом Вейса — сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы.

Симптом Гофмана — появление парестезии при надавливании в участках разветвления нервов, в частности, в месте выхода I ветви тройничного нерва (у внутреннего края брови).

Симптом Шлезингера — судороги в разгибательных мышцах бедра и стопы при быстром пассивном сгибании ноги в тазобедренном суставе при выпрямленном коленном суставе.

Симптом Эрба — повышенная электровозбудимость нервов конечностей при раздражении слабым гальваническим током (менее 0.5 мА), что выражается в судорогах.

6. Синдром гиперпаратиреоза (болезнь Реклингаузена)

ПРИЧИНЫ: аденома или гиперплазия паращитовидных желез.

СИМПТОМЫ: Слабость, адинамия, депрессия, раздражительность, астения, сонливость, апатия, снижение массы тела, боли в костях, выпадение здоровых зубов, полидипсия, полиурия, спонтанные переломы костей, анорексия, метеоризм, характерная утиная походка, пониженный тургор мышц. При исследовании функционального состояния органов кровообращения определяется брадикардия, гипертензия, укорочение интервала S-T на ЭКГ. Во время исследования органов пищеварения можно встретить гастродуоденит, язвенную болезнь желудка, панкреатит, гепатит. Часто встречается нефролитиаз. Дополнительные исследования у больных гиперпаратиреозом определяют при рентгенологическом исследовании (остеопороз, субпериостальную резорбцию костей, остеосклероз в сочетании с обызвествлением мягких тканей). В крови отмечается гиперкальциемия, гипофосфатемия. Чаще наблюдается костная и легочная формы гиперпаратиреоза.

7. Синдром гиперкортицизма:

Синдро́м гиперкортици́зма (синдром Ице́нко-Ку́шинга, кушинго́ид) объединяет группу заболеваний, при которых происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников, независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови.

Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза и оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям.

Синдром гиперкортицизма может возникнуть при лечении различных заболеваний при помощи гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов), если происходит передозировка препарата. Достаточно часто гиперсекреция кортизола наблюдается при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, беременности и некоторых психических и неврологических заболеваниях — такое состояние называется «Псевдо-Кушинга синдром» или «функциональный гиперкортицизм», который не вызван опухолями, но клиническая картина наблюдается как и при истинном синдроме Иценко-Кушинга.

Синдром гиперкортицизма характеризуется типичными проявлениями:

• нарушается обмен белков, жиров и углеводов;
• активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию стероидного сахарного диабета.

Проявления болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов.

Клиническая картина

Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным. На щеках появляется пурпурный румянец.

Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и изменяют обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и усиленное отложение жира. Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.

На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Это результат растяжения кожи при избыточном отложении жиров и нарушения обмена белка, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно.

В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. В этих местах откладывается меланин, количество которого увеличивается вместе с количеством адренокортикотропного гормона.

У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.

Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. Постепенно развивается разрежение костной ткани — остеопороз, который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы ребер, конечностей. Избыток глюкокортикоидов вызывает как нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.

Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда у больных болезнью с гиперкортицизмом возникают нарушения психики. Появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.