Определение гипофизарного нанизма

Этиология гипофизарного нанизма.

Основные клинические проявления.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Уход, лечение больных с гипофизарным нанизмом.

Профилактика гипофизаоного нанизма.

Определение феохромоцитомы.

Этиология феохромоцитомы.

Основные клинические проявления.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

Уход, лечение пациенток с феохромоцитомой

Гипофизарный нанизм.

Термин «гипофизарный нанизм» (от греческого nanos-карлик). Синонимы - карликовость, микросомия - в абсолютном смысле означает заболевание, основным проявлением которого является резкое отставание в росте, связанное с нарушением секреции гормонов роста передней долей гипофиза.

Этиология.

1. Генетические заболевания

2. Первичная патология самого гипофиза

3. Наиболее часто встречается у людей с Rh-отрицательным фактором

4. Различные виды органической патологии ЦНС, возникшими внутриутробно или в раннем детском возрасте

5. К факторам, усугубляющим нарушение физического развития при нанизме могут быть отнесены: неполноценное, несбалансированное по основным инградиентам (белковая недостаточность) и микроэлементам питание, неблагоприятные условия среды, хронические заболевания (гломерулонефрит, цирроз печени).

Клиническая картина.

Основные проявления: резкое отставание в росте и физическом развитии. Больные рождаются с нормальной массой и длиной тела и начинают отставать в росте с 2-4 летнего возраста. Телосложение пропорциональное, но пропорции тела больных свойственны детскому возрасту.

Важнейшим признаком является задержка сроков дифференцировки и окостенения скелета. Половая недостаточность сопровождается снижением полового чувства, отсутствием менструаций у женщин. В большинстве случаев интеллект не нарушен. Есть склонность к гипогликемическим состояниям.

Со стороны внутренних органов - спланхномикрия -уменьшение их размеров.

Осмотр:кожа бледная с желтушным оттенком, сухая, иногда наблюдается цианоз - «мраморность кожи». У нелеченных больных старообразность и морщинистость кожи. Волосы на голове не изменены или сухие, тонкие, ломкие, характерны длинные ресницы. Вторичное оволосение отсутствует, половые органы у большинства больных резко недоразвиты. Со стороны сердечно-сосудистой системы: тоны сердца приглушены, может быть функциональный шум, часто наблюдается артериальная гипотония.

На ЭКГ- низкий вольтаж, синусовая брадикардия или брадиаритмия.

Лабораторные данные:

БАК:снижение уровня СТГ, ТТГ, АКТГ, Тз, Т4, 17-ОКС, 17-КС, недостаточность андрогенов и эстрогенов,

Лечение.

1. Полноценное питание

2. Препараты кальция, фосфора.

3. Гормон роста - соматотропин

4. Анаболические стероиды

5. Мальчикам - хорионический гонадотропин

6. Девочкам старше 16 лет - малые дозы эстрогенов.

Акромегалия и гигантизм.

Нейроэндокринные заболевания, в основе которых лежит патологическое повышение ростовой активности.

Гигантизм- заболевание, возникающее у детей и подростков с незакончившимся физиологическим ростом, характеризующееся превышающим физиологические границы сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным увеличением костей, мягких тканей, органов. Патологическим считается рост более 200см у мужчин и 190см у женщин. После окостенения эпифизарных костей гигантизм, как правило, переходит в акромегалию.Ведущим признаком акромегалии так же является ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину

Этиология, патогенез.

1. Наследственность (описаны семейные случаи)

2. Повышение секреции гормона роста

3. Психоэмоциональные нагрузки, частые беременности, роды, аборты, климактерический и посткастрационный синдромы, внегипофизарные опухоли головного мозга, травмы черепа с сотрясением мозга могут стать прямыми или косвенными причинами акромегалии.

Клиническая картина.

Жалобы: головная боль, изменение внешности, увеличение в размерах кистей, стоп. Больных беспокоят онемение в руках, слабость, сухость во рту, жажда, боли в суставах, ограничение и болезненность движений. У женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин развивается половая слабость. Нередко жалобы на раздражительность, нарушение сна, снижение работоспособности.

Объективно:огрубление черт лица, увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти с нарушением прикуса и расширением межзубных промежутков, укрупнение стоп и кистей, гипертрофия мягких тканей лица (носа, губ, ушей). Язык увеличен с отпечатками зубов. Гиперпигментация кожных покровов, кожа влажная и жирная, плотная, утолщенная, с глубокими складками. Голос низкий, осиплый.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: атеросклеротические изменения сосудов, повышение АД, развитие миокардиодистрофии, возможны нарушения сердечной проводимости.

Лабораторные данные.

БАК:повышение уровня СТГ, кетоновых тел, холестерина, лецитина, в-липопротеидов. Нарушение толерантности к глюкозе.

Лечение. Должно быть комплексное

1. Облучение

2. Хирургическое лечение

3. Применение половых гормонов

4. а-адреноблокаторы (фентоламин)

5. соматостатин

6. симптоматическая терапия.

Феохромоцитома- является опухолью хромоффинной ткани и чаще всего локализуется в мозговом веществе надпочечников.

Этиология и патогенез.

Причина развития опухоли хромоффинной ткани как и всякой другой опухоли неясна. Описано

много наследственных случаев заболевания феохромоцитомой, в том числе в трех последовательных поколениях одной семьи. В эксперименте удалось вызвать гиперплазию и даже опухоль мозгового вещества надпочечников при введении животным соматотропного гормона и эстрогенов..

Клиническая картина.

Характеризуется рядом синдромов:

Сердечно-сосудистый синдромпроявляется, прежде всего, повышением АД пароксизмального или постоянного характера с сильными головными, а иногда загрудинными болями, болями в подложечной области, конечностях, сердцебиением, ощущением перебоев с изменением окраски кожных покровов - бледностью или приливами, иногда с ортостатической гипотонией. В зависимости от соотношения содержания адреналина и норадреналина в секрете опухоли могут наблюдаться изменения в деятельности сердца -тахикардия или брадикардия, нарушения ритма по типу экстрасистолии, блокады пучка Гиса, мерцания желудочков. На ЭКГ: часто ишемические изменения, но истинный инфаркт миокарда развивается редко. Для больных характерно развитие атеросклероза, при длительно текущем заболевании _ недостаточность кровообращения.

Эндокринно-обменный синдромможет проявляться симптомами умеренного диабета - постоянной или преходящей гипергликемией, сопровождающейся приступами глюкозурии, нарушением толерантности к глюкозе, гиперхолестеринемией. Отмечается похудание больных, их возбудимость, тремор рук, чувство стеснения дыхания, повышение показателей основного обмена.

Нейро-психический синдромможет проявляться приступами головной боли, головокружением, галлюцинациями, изменениями психики, повышенной возбудимостью нервной системы, дрожью, судорогами. Между приступами: повышенная возбудимость, утомляемость, головные боли, неустойчивость поведения, ухудшение памяти.

Желудочно-кишечный синдромвстречается редко. Проявляется тошнотой, рвотой, запорами, иногда изъязвлениями стенки желудка или кишечника с последующим развитием кровотечения. В период криза желудочно-кишечные симптомы могут напоминать картину острого живота. Наличие опухоли надпочечников проявляется болями в поясничной области, нередко более выраженными со стороны расположения опухоли. Диагностируют феохромоцитому на основании имеющейся у больного, особенно в молодом возрасте, гипертонии, повышения основного обмена, гипергликемии и лейкоцитоза. Для феохромоцитомы характерно развитие кризов после глубокой пальпации в области опухоли.

ЛИИ: OAK:лейкоцитоз, реже эритроцитоз В мочеопределяется - адреналин и норадреналин.

R-графия:определяется локализация опухол.Лечение Оперативное (в начале заболевания - полное выздоровление, при запоздалой диагностике может остаться гипертония) Консервативное лечение - адренолитиками (реджитин, тропафен)

R-терапия в послеоперационном периоде при злокачественном процессе.

Теоретическое занятие №31

Тема: Болезни эндокринной системы, расстройств питания, нарушения обмена веществ и беременность.